Definicin

Insuficiencia medular,
Es caracterizada
por la desaparicin de los
precursores hematopoyticos y
la consiguiente disminucin
de los elementos formes
o figurados de la sangre

Etiologa
Primaria

* Contitucional:
- Anemia de falconi
congenita
- Adquirida idiopatica

Secundario

* Adquirida * Agentes
qumicos * Frmacos
*Radiacion *Infecciosa
*Inmunitarias

Primaria

Cuando
el trastorno se
hereda (congnito),
.

Idiopatica

Es la mas frecuente y
representa el 40 al 70%
de las anemias aplsica

Incidencia

Fisiopatologa

Pancitopenia

(Eritrocitos,
leucocitos y
plaqueta).

Numero
inadecuado de
precursores
eritroide.

Afectacin
o alteracin
de la clulas troncales o madre.

Factores

Insuficiencia De las celulas

Trocleares
Infecciones virales

Biologico

Agotamiento secundario al estres

Infiltracion de la medula por
Tumor maligno
fibrosis

Quimicos
Farmacos

Radiaccion

Infeccion

Pancitop
enia

Las plaquetas, con una

vida media de 7 a 10 das
se desarrolla de forma gradual,
pueden disminuir hasta 50
rque el tiempo necesario para que
en alrededor de 5 das

a reduccin de una poblacin sea

lnicamente significativa varia de
uracin normal de la vida de cada
Los eritrocitos
tipo celular.
con una vida
media de 120
das, muestran
una reduccin del
50% en unos 60
das.

Se caracteriza
por:

Fatiga

o
t
Sin

palidez
Astenia

Cefalea

s
a
m

-Anemia de instalacin
progresiva y bien
tolerada.
-Globulos blanco
agranulocitopenia:
ulceras orales e
infecciones bacterianas.
- Sangrado por la
mucosa y purpura

Diagnosti
co
Hemograma

Biopsia medular

Resonancia magnetica

Pancitopenia con anemia

normocitica normocromica.

Pancitopenia
(anemia,
leucopenia,
trombocitopenia)

Disminucin de la
eritropoyesis.
Microsintesis leve debido a una liberacin
temprana de eritocitos jvenes a la circulacin.
Neutropenia anormal

Reticulositos
disminuidos.

Pancitopenia con anemia

normocitica normocromica.

Pancitopenia
(anemia,
leucopenia,
trombocitopenia)

Disminucin de la
eritropoyesis.
Microsintesis leve debido a una liberacin
temprana de eritocitos jvenes a la circulacin.
Neutropenia anormal

Reticulositos
disminuidos.

La proliferacion y maduracion
anormal de los erictocitos induce
Modificaciones secundaria en el
Metabolismo de hierro

Con un equilibrio final positivo

Y tendecia a siderosis
Hepatica, con un incremento
Del hierro medular y macrofagico, as
Como de la sideremia y de la ferritinem

La biopsia medular es esencial para el

Diagnostico de aplasia

La resonancia magnetica

mite visualizar la medula osea de una forma mas clar

dada que la diferencia de las senales
que corresponden al hueso y a la grasa,

Puesto que en la hipoplasia medular, las celulas

Hemopoyeticas son sustituidas por celulas grasas
Resultando un acortamiento de la fase T1 y pudiend
Localizar areas hiperplasica entra la medula osea
Anormales.

Tratamie
nto
Eliminacin del agente causal.

Trasplante de medula sea

(TMO).

Tratamiento de sostn con

hemoderivados, sobre todo
plaquetas.

 Tratamiento.
El tratamiento de eleccin de la aplasia severa
es el trasplante de progenitores
hematopoyticos, que consigue curaciones en
el 80% de los casos.
El problema suele ser que una proporcin
importante de enfermos con aplasia presentan
edades avanzadas, en las cuales ya no se
realiza trasplante de mdula (en general, por
encima de
los 50 aos de edad).

Tratamiento Inmunosupresor
Se recomienda no comenzar el
tratamiento inmunosupresor hasta 2 a 3
semanas despus de hecho el
diagnstico de aplasia medular para
observar posible evolucin espontnea a
la normalidad, descartar leucemia de
comienzo aplstico y realizar todos los
exmenes de compatibilidad de
hermanos y familiares.

PROTOCOLO TRIASOCIADO
Timoglobulina, Ciclosporina y Metilprednisolona
Timoglobulina
frascos de 25 mg
1,5 frascos por cada 10 kg de peso por da por 5 dias, ev,
con bomba de infusin, a pasar entre 8 y 12 horas por
catter central.
La timoglobulina se reconstituye con el solvente y luego se
diluye en 50 ml de suero fisiolgico.
Debe comenzar la infusin cada da con un recuento de
plaquetas de 50.000 por mm3 al menos, ya que la
timoglobulina es inductora de trombocitopenia.

Ciclosporina
10 mg/kg/da, oral, en 2 dosis, a contar del
sexto da.
Medir niveles plasmticos (previo a la dosis
de la maana) 2 veces por semana, mientras
se estabilizan los niveles, luego semanal y
finalmente mensual. (Valor normal entre 120
275 ng/ml con tcnica de fluoresceina y entre
200 400 con RIA).

Metilprednisolona
5 mg/kg/dia por 5 dias, ev, distribuido en 1
mg/kg/da a pasar previo al inicio de la infusin
de la Timoglobulina cada da, y 4 mg/kg/da,
dividido en 2 dosis, cada 12 horas.
Luego 1 mg/kg/da, ev u oral, hasta el da 28,
disminucin progresiva desde el da 18 al 28.
Se puede dar prednisona oral como
equivalencia.
Alimentacin
Rgimen todo cocido y sin sal.

pronostic
o

omplicaciones son fatales en el 50% al 70% de los

casos afectados de anemia aplstica grave

Esta afeccin es curable siempre que

se pueda identificar la causa y el tratamiento te
buenos resultados.
La anemia provocada por drogas inmunosupresoras
suele curarse espontneamente despus de
suspender dichas drogas.
El restablecimiento total suele tardar de 6
a 8 meses.

Anemia de Fanconi
Anemia congenita hipoplasica o
aplasica con pancitopenia progresiva.

Incidencia:
Alrededor del 20% de las anemias
aplasicas de comienzo de la incidencia
muestra anomalias congenitas

Herencia y anormalias
congnitas

Prueba de laboratorio
La hemoglopina F puede estar elevada de
manera notable lo que produce dismunucion
De la hemoglobina A

Fragilidad osmotica aumentada

Aumento de la inestabilidad, lo que indica un defecto

En la reparacion de los cortes de la cadena
De ADN

Disqueratosis Congenita

La disqueratosis congenita es un trastorno raro

Ligado al cromosoma X, se encuentra mayormente
En hombres ( 90%).

La mitad de estos paciente desarrollan

Pancitopenia y medula osea hipoplasica
Ocuure al rededor de lo 20 anos de edad,
Debido a la deprecion de las unidades
Formadoras de colonia eritroide.

Eritroblastopenia
Su mecanismo es autoinmune de
tipo humoral, y Celular con un
desequilibrio de los linfocitos T.

Se clasifica en:
- Congenita y Adquiridad

Eritroblastopenia
congenita de BlackfanDiamond

Se debe a una formacion insuficiente de los eritroblasto.

o existe una explicacion exacta de la eritropoyesis defectuos

Se considera como una anormalia de las celulas

Homopoyetica progenitara o del microambiente
En el que se desarrolla.

La enfermedad se pone de manifiesto

A los 18 mese de vida.

No suele acompana de malformaciones

Importantes, lo que permite diferenciala de
Anemia de fanconi.

Tratamienro:
Glucocorticoides
a administracion de eritropoyectina, sule mostra efiz
aunque las concentracion plasmatica este elevada

Eritroblastopenia congenita
Adquirida
Comienza de forma insidiosa.
Adultop 50- 60 anos

Se caracteriza por: reticulopenia extrema y

aparicion practicamente total de los eritroblas
A la medula osea.

Gracias