Curs 19 Demente+Come

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE
CAROL DAVILA
BUCURESTI
CURS
DE
NEUROLOGIE
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

ogie
Neurodegenerescenta – e un proces de durata
- implica in stadiul final moartea neuronala

-
începe prin alterarea comunicării → pierderea numărului
si calitatii sinapselor → moarte prin APOPTOZA
(! Diferita de necroza)

Clasificare
• sindrom de dementa progresiva pura
• sindrom de dementa progresiva si alte deficite neurologic
• sindrom de tulburări de postura si mişcare
• sindrom de ataxie progresiva
• sindrom cu deficit motor si amiotrofie
• sindrom de paraplegie spastica fara amiotrofie
• sindrom de cecitate progresiva sau oftalmoplegie
• sindrom de surditate

ogie
Sindroame de ataxie progresiva → generate de
leziuni localizate in: cerebel, trunchi cerebral,
măduva spinării, lob parietal
Ataxia Friedreich boala genetica (autosomal
recesiva) → reprezintă ½ din cazurile de ataxie
ereditara
• debut precoce → 3 - 15 - 25 ani
• spinocerebeloasa cu predominanta spinala
• mutaţia → cromozomul 9 → gena FXN → codifica
proteina mitocondriala = frataxina -> la secv. GAA
=> Aa in exces → modifica echilibrul redox (↑ Fe)
• primul simptom → ataxia mersului
• debut asimetric, uneori după un episod febril
• apoi afectează membrele superioare (in luni, ani)
• ulterior → dizartrie; tulburari de auz si vedere
ogie
ogie
 ROT – abolite, Babinski +.
 anestezie profunda (vibratorie si mioartrokinetica),
→ faza tardiva, anestezie superficiala (tactila,
termica si dureroasa),
 +/- pes cavus, degete in ciocan,
 cifoscolioza
 Romberg +
 Tremor intenţional
 Cognitia intacta / labilitate emoţionala
 Rar surditate, vertij, cecitate
 ½ pacienţi → tulb. Cardiace → Fi.a, tahicardie,
cardiomiopatie hipertrofica
 Diabet zaharat → 20%

ogie
Paraclinic
- viteza de conducere senzitiva ↓
- EKG
- Rx. coloana
- CT / RMN normal
- LCR normal
Neuropatologie
- măduva spinării – subţire
- cordoanele posterioare si tracturile spinocerebeloase → fibre
puţine/glioza
- număr redus de neuroni in ganglionii senzitivi
- degenerescenta nc dintati + pedunculi cerebeloşi superiori /
mijlocii, număr scăzut de celule Purkinje
- degenerescenta miocardiocitelor
- degenerescenta minima a celulelor Betz, tract cortico-spinal
si nervilor VII, X, XI
Diagnostic diferenţial
- ataxia cerebeloasa ereditara Marie-Foix-Alajouanin
- avitaminoza E la copil
- amiotrofia peroniera
- CIDP
- parapareza spastica familiala cu ataxie
ogie
TRATAMENT
- 5 hidroxi triptofan – ameliorare semnificativa semne
cerebeloase
- Idebenona -> ameliorarea hipertrofiei cardiace
- antioxidanti – studii (vitamina E)
- tratamentul aritmiilor, DZ, deformărilor scheletale

Prognostic – pierdere abilitati motorii 5 – 15 ani
Deces – 35 – 55 ani
Ataxia non-Friedreich
- aseamănă ca simptome, dar ROT → normale/vii, nu apare
cifoscolioza si cardiomiopatia
- nu se cunosc mutaţii genetice


ogie
Boli degenerative ale neuronilor motori
 neuroni motori centrali:
– parapareza spastica ereditara,
– scleroza laterala primara,
– parapareza spastica tropicala
 neuroni motori centrali si periferici:
– scleroza laterala amiotrofica (SLA),

– SLA juvenila,
– sindrom postpoliomielitic
 neuroni motori periferici:
– atrofia musculaturii spinale,

– boala Kennedy,
– neuropatia motorie focala
ogie
Parapareza spastica ereditara
Familial Spastic Paraplegias, Strumpell-Lorrain disease

Clasificare: - mod de transmisie
– autosomal dominant gena - SPG4 (spastin protein)
– autosomal recessiv , x-linked gena - SPG3A (atlastin protein)
- dupa varsta de debut
– tip I (sub 35 ani) – spasticitate importanta membre inferioare ,
cu deficit motor moderat
– tip II (peste 35 ani) => deficit motor, tulburări urinare, deficit
cognitiv (dementa), tulburari de sensibilitate, epilepsie,dizartrie
– evoluţie lenta,
– tipul I mai puţin sever
– ROT vii, Babinski +
– Neuropatologie, degenerescenta tracturilor corticospinale
laterale, a coloanelor posterioare si a celulelor Betz
– Tratament – miorelaxante, antidepresive triciclice,terapie fizica

ogie
Scleroza laterala progresiva
 debut 35-66 (50) ani

 spasticitate progresiva cu afectarea tuturor
membrelor, durere secundara
 ROT – vii, Babinski +
 disfagie, disartrie ~ sd. Pseudobulbar
 evoluţie foarte lenta → 20ani
 Neuropatologie - degenerescenta tracturilor
corticospinale si cortico-bulbare , pierderea
celulelor Betz
 tratament simptomatic – Baclofen, fizioterapie

ogie
Parapareza spastica tropicala
HTLV-associated myelopathy, chronic progressive myelopathy,
– infectie incurabila a maduvei, determinata de virusul HTLV 1

– debut insidios, 30 – 40 ani; F > B
– parapareza progresiva cu spasticitate,
– hiperreflexie mb sup si ↓ mb inf (rotulian)
– tulburari senzoriale, parestezii
– tulburari de coordonare, tremor
– atrofie N optic,
– surditate
– deficit nervi cranieni
– tulburări sfincteriene,
– durere lombara, cu iradiere in mb inf
– artrite,
– infectii ale pielii
– Ac anti HTLV 1 (Elisa)
– glucocorticoterapie, antiepileptice, antidepresive triciclice

ogie
SLA
- afecţiune progresiva, degenerativa, ce afectează predominant
neuronii motori
- combina semne de neuron motor central si periferic
- Neuropatologie = degenerescenta neuronilor din cortexul
motor, tractul cortico - spinal si a neuronilor din CA
- variante:
- paralizia bulbara progresiva (PBP)
- atrofie musculara progresiva - prognostic mai bun AMP/
AMS)
- 95 % sporadica
- 5 % familiala - exista mutaţii la nivelul genei de sinteza a SOD
(c-21)

 Histologie - microscopic
– incluziuni eozinofilice citoplasmatice – corpi Bunina
– incluziuni ubicuitin pozitive
– acumulare de neurofilamente la nivel axonal

ogie
CLINIC
- 75 % se prezintă cu simptome la nivelul
membrelor - (deficit motor asimetric, distal/proximal 35% brahial,
40% crural)
- 25% - dizartrie / tulburări de deglutiţie
- plus fasciculaţii -> la nivelul limbii !, crampe
musculare, deficit motor, amiotrofie, disartrie, reflex de tuse
diminuat
- fara modificări de sensibilitate obiectiva, subiectiv
parestezii distale
- fara modificări sfincteriene
- exista varianta Mills -> debut cu hemipareza
- oculomotricitatea rar afectata
- spasticitate, ROT vii, reflexe patologice

PARACLINIC
- EMG, viteza de conducere -> denervare si reinervare
- hematologie si biochimie
- RMN cerebral si măduva
- teste genetice pentru receptorii de androgen + SOD
ogie
ogie
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL - SLA
– sindrom SLA ( semne clinice de SLA)
- tumori (I, II, limfoame) prin compresie
- poliomielita subacuta
- mielopatie vertebrala cervicala
- scleroza multipla (SM)
- neuropatia Charcot Marie Tooth pentru AMS
- miastenia Gravis si sd pseudobulbar pentru PBP
- boli metabolice (tireotoxicoza, amiotrofia diabetica)
- boli autoimune
- boli neuromusculare
- intoxicaţii Pb, Mn, Hg
EVOLUŢIE, PROGNOSTIC - grav → moarte; supravieţuire medie 3
ani (2-6 ani); moarte prin insuficienta respiratorie/infecţii
bronhopulmonare.
Afectarea funcţiei ventilatorii – semn patognomonic pentru
prognostic
TRATAMENT – abordare multidisciplinara – nutritionist,
fizioterapeut, logoped, terapist ocupaţional
- tratament specific riluzol = inhibitor al eliberării de glutamat –>
efect modest, RA multe: astenie, leucopenie, creste TA, tulburări
gastro-intestinale, adaugă ~ 3 luni de viata
- antioxidanti (vitaminaConf.
C,E)
Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol
ogie
DEMENTELE
afectare globala a funcţiei intelectuale si

comportamentale suficient de mare pentru a
afecta viata de zi cu zi
= boala neurologica organica a creierului nu
psihiatrica


ogie
ogie
CLASIFICAREA CLINICA
→ demente asociate cu modificări clinice si de laborator

sau alte afecţiuni medicale:
- SIDA
- boli endocrine
- meningo-encefalite cronice
- encefalita limbica paraneoplazica
- boala Wilson
- intoxicaţii cronice
- hipoglicemie / hipoxie prelungita
- dementa dialitica
- expunerea la metale grele


ogie
→ DEMENTE ASOCIATE CU ALTE SEMNE NEUROLOGICE
DAR FARA ALTE BOLI MEDICALE SEMNIFICATIVE
a) invariabil asociata cu alte semne neurologice
- boala Huntington

- boli ale substantei albe: SM, boala Schulder, leucodistrofie,
vasculare
- epilepsia mioclonica
- boli prionice
- degenerescente cerebro-cerebeloase / cortico-bazala
- PSP (paralizie supranucleara progresiva)
- boala Parkinson
- SLA + sindrom Guam (sd Parkinson + SLA + dementa)
- alte boli metabolice ereditare
- boli de tezaurizare lipidica

ogie
b) asociate adesea cu alte semne neurologice
- infarcte cerebrale multiple si boala Binswanger

- tumori sau abcese cerebrale
- traumatisme cranio-cerebrale: contuzii,
hematom subdural cronic
- boala cu corpi Lewy
- hidrocefalia normotensiva / obstructiva
- boala Marchiafawa – Bignami
- granulomatoze si alte vasculite
- LEMP(leucoencefalita multifocala progresiva)
- encefalite virale

→ AFECTIUNI IN CARE DEMENTA E DE OBICEI SINGURA
AFECTIUNE NEUROLOGICA
- boala Alzheimer
- boala Pick
- SIDA

ogie
ogie
ogie
Demenţa şi boala Alzheimer
 5.4 milioane de persoane cu demenţa în UE.
 aproximativ 37 milioane de bolnavi in intrega lume.
 In 2040, odată cu îmbătranirea populaţiei, acest

număr se va dubla în Europa de Vest şi tripla în Europa
de Est
 1 din 20 persoane peste 65 de ani si 1 din 5 peste 85

de ani au boală Alzheimer, cea mai comună formă de
demenţă.
1 Alzheimer Europe calculated the numbers of people living with dementia by using the EURODEM prevalence rates [Hofman A. et al, The prevalence of dementia in Europe:
a collaborative study of 1980-1990 findings. International Journal of Epidemiology 1991; 20; 3: 736-748] and combining them with the population statistics provided by Eurostat
(the official statistics office of the European Union). 2. Ann Inter Med, 148, 379—379, 2008.
3 Warner J, Butler R. Alzheimer’s disease. Clinical Evidence 2000; 3: 419-425
4 Ferri CP, et al. Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study. Lancet 2005; 336: 2112-17

ogie
 1901-Auguste Deter

ogie
Impact
 DA este mai mult decat o afectare a
memoriei: este o afecţiune
neurodegenerativa progresiva, ce
determina afectarea unor importante
functii cognitive superioare,
acompaniata de afectarea
comportamentului si a personalităţii
 Bolnavii cu DA îşi pierd treptat

Activitati
autonomia fizică şi psihică, devenind zilnice Comportament Cognitie Comunicare
dependenţi de anturaj
 Cea mai mare parte dintre bolnavi sunt ingrijiti acasa (70%), restul –
în instituţii specializate -> impact asupra îngrijitorilor în creştere
1 Richards SS, Hendrie HC. Diagnosis, Management and Treatment of Alzheimer’s Disease. Arch Intern Med 1999; 159: 789-798
2 Johnson N, Davis T, et al. The Epidemic of Alzheimer’s Disease. Pharmacoeconomics 2000; 18: 215-223
3 Bosanquet N, Huttin C, Kurz A, et al. Alzheimer’s disease: an international perspective on care delivery. Health Policy Review. No. 11. London: Imperial College of Science,Technology and Medicine, University of London, 1997
4 Lovestone and Gauthier. Management of Dementia. Martin Dunitz Ltd, 2001

ogie
Aspecte importante
Dementa vasculara poate complica frecvent boala

Alzheimer
• Obiectiv: reducerea tabloului clinic prin diagnosticul corect si

managementul factorilor de risc:
- hipertensiune
- diabet
- boli cardiovasculare
- apneea in somn
- hipercolesterolemie, etc.
Vulnerabilitatea apartinatorilor/ingrijitorilor din familie
• Prima regulă în managementul BA: “grija pentru îngrijitori” -
este cel mai eficient tratament pentru bolnavii cu boala
Alzheimer
Sursa: Wright L. 2006. Caregiving for Alzheimer’s Disease: Challenges and Opportunities. In Alzheimer’s: The Disease of the Century. International Longevity Center-USA.
Butler R. 2006. Introduction. In Alzheimer’s: The Disease of the Century. International Longevity Center- USA.

ogie
BOALA ALZHEIMER
- atrofie corticala progresiva ce evolueaza dupa un pattern
hipocamp -> lob Temporal -> lob Parietal -> lob Frontal -> lob
Occipital (invers mielinizării creierului )
- pierdere masiva de sinapse, depopulare neuronala

FIZIOPATOLOGIC
1. leziuni induse de amiloid ß, cei mai expusi sunt neuronii
colinergici din nc Meynert
2. degenerescenta neurofibrilara secundara distructiei

neurotubulilor axonali datorita hiperfosforilarii proteinei tau
3. APP – e in mod normal clivata de enzima α-secretaza,

– β secretaza si γ secretaza clivează patologic APP =>
amiloid ce precipita spontan => neurotoxicitate
4. scade nivelul de acetilcolina

ogie
ogie
Neurobiologie - Patogenie
 Comunicare între neuroni

pierderea severa a sinapselor si atrofia neuronala
-
(hipocamp, cortex entorinal, etc)
- deficit de neurotransmitatori: acetilcolina
 Metabolism
- stresul oxidativ, excitotoxicitate
 Neuroregenerare şi neuroreparaţie
- afectarea plasticităţii neuronale şi sinaptice
* 2003 Progress Report on Alzheimer Disease

ogie
Leziuni anatomopatologice
 plăci senile de beta-amiloid (extracelular)

 degenerescenţa neurofibrilară (intracelular, proteine
tau anormale, hiperfosforilate, imperecheate)
 scăderea severă a numărului de sinapse
 atrofie corticală (cortex frontal anterior si entorinal,
hipocamp, sistem colinergic, etc)
 apoptoza
 angiopatie amiloidă, reacţii inflamatorii localizate,
etc.

ogie
ogie
Etiopatogenie
 90% - sporadice:
 factori nocivi din mediu sau metabolici
 10% - familială:
 debut precoce – mutaţii genetice la nivelul
genelor pentru presenilina-1, presenilina-2, PPA
 debut tardiv – mutaţii la nivelul genei pentru
apolipoproteina E

ogie
Factori de risc
 Vârsta: peste 50% dintre persoanele peste 85 ani au

Alzheimer
 Genetica: - alela apo E4 de pe cromozom 19
- istoric rude grad 1 - creste riscul de 4 ori.
- mutatii genetice la nivelul APP (cr 21),
presenilina-1 (cr 14) şi 2 (cr 1)- creşte riscul
 Sex: femei; apoE4 - mai frecventa la femei
 Sindrom Down
 Nivel educaţional: nivelul scazut - creste riscul
 Diverse: hipercolesterolemia, hipertensiunea, trauma
crebrala, etc.
ogie
Posibilitati de interventie terapeutica in
evolutia dementei
Functie cognitiva normala MCI Dementa
Preventia Preventia Preventia

primara secundara tertiara
Epidemiologie Cascada Moleculara

Factori de risc
- mecanism patogenic
- substratul patogenic

ogie
Fiziopatogenie complexa
Imbatranirea
Boala Alzheimer
Disfunctie
mitocondriala
Stress oxidativ
Acumulare Hiperfosforilare Defecte de

amiloid beta TAU pliere proteica
Excitotoxicitate
Inflamatie
Deficit colinergic
Pierdere sinaptica
Degenerare
APOPTOTIC -like

Ohyagi et al, 2001. Kamenetz et al, 2003. Cirrito et al, 2005Synaptic activity regulates interstitial fluid amyloid levels in vivo. Neuron 48, 913-922
ogie
Strategii terapeutice actuale în dementa Alzheimer
Ameliorarea simptomatologiei
 Anticolinesterazice: Donepezil, Rivastigmina, Galantamina
 Antagonisti de receptori NMDA: Memantina
 Psihotrope
 Terapia tulburarilor comportamentale
 Psihoterapie
Incetinirea/stoparea progresiei bolii (“Disease modifying therapy”)

 Anti-amiloid: Imunoterapia – Vaccinarea: AN1792, AAB-001, in studiu
Inhibitori de beta-secreataze (Tarenflurbil) si gama secretaze (LY450139)
Inhibitori ai sintezei (metabolism): factorii neurotrofici (Cerebrolysin®)
Inhibitori ai agregarii: Tramisprosate, Colostrinin
Altele: AINS, Clioquinol, Statine, etc
 Anti-hiperfosforilare TAU: inhibitori enzimatici (GSK3, CPK5, etc)

ogie
CLINIC
=> deteriorare intelectuala cu tulburari de memorie recenta!,

•tulburari de atentie,
•tulburari cognitive importante cu tulburari de limbaj, apraxie,
tulburari de orientare in spatiu
•+/- tulburari comportamentale,
•apoi deteriorare globala
EVOLUŢIE
- progresiva
- moartea survine in 10-12 ani
DIAGNOSTIC POZITIV
Test MMS (mini mental state) de screening
max = 30
<25 => deteriorare cognitiva
ogie
ogie
Test DSM –IV
A. apar deficite cognitive multiple manifestate concomitent prin:

A1 - alterarea memoriei, SAU
A2 - afazie, agnozie, apraxie, perturb. funcţiei executorie
B. importanta in diagn. –> deficite cognitive, ce duc la
alterarea semnificativa a funcţiei sociale sau profesionale =>
declin semnificativ in raport cu nivelul de funcţionare anterior
C. evoluţia – debut progresiv, declin cognitiv continuu
D. deficitul de tip A1/ A2 nu e determinat de

a) alte afectiuni SNC -> ce pot genera modificari de
memorie si funcţie cognitiva
b) afecţiuni generale
c) afecţiuni induse de o substanţa

E. deficitele nu survin de maniera exclusiva in timpul evoluţiei
unui delirium
F. excluderea altor boli psihiatrice

ogie
DEBUT
– presenil < 65 ani

- senil > 65 ani
TRATAMENT
-clasa de medicamenta cea mai eficienta
INHIBITORII DE COLINESTERAZA
Donepezil = Aricept ;
Rivastigmina = Exelon ;
Galantamina (e si agonist de R nicotinic)

Nu avem tratament curativ -> doar se prelungeşte evoluţia
! Factori de risc major – aceeaşi de la ateroscleroză si AVC
> ½ colesterol e in creier asigura plasticitarea neuronala

ogie
DEMENTELE VASCULARE
- grup de afecţiuni in care deteriorarea cognitiva e
consecinţa unor boli vasculare. Exemple:
- dementa multinfarct
- dementa vasculara subcorticala (determinate de boala
hipertensiva de vase mici) cea mai tipica
- dementa prin infarcte strategice
- dementa prin leziuni multiple (embolii cardiace)
- dementa prin microangiopatii (genetice, inflamatorii)

CLINIC pot mima boala Alzheimer
- primele semne nu sunt cele cognitive ci deficitele motorii

EVOLUTIA e in trepte

Exista demente mixte
= componenta vasculara interfera cu cea de tip Alzheimer
- trebuie recunoscut riscul vascular => tratament profilactic,
totuşi medicaţia anticolinesterazica e eficienta !
ogie
ogie
ogie
CADASIL

ogie
Lewy Body Dementia (LBD)

ogie
DEMENTA FRONTOTEMPORALA

ogie
DEMENTA ASOCIATA HIV

ogie
DEGENERESCENTA CORTICOBAZALA

ogie
BOLILE PRIONICE

= infectii noninflamatorii, determinate de componente
infectante proteice = prioni. Prionul = varianta modificata a
proteinei normale, care prin cauze genetice sau contactului cu
o proteina prionica determina modificarea proteinei normale.
Prionul are structura alfa helix ce prin transformare beta helix
devine infectant pentru neuron => moarte fara inflamaţie.

BOALA CREUZEFELD JAKOBS SPORADICA
- apare la 40-50 ani; evoluţie subacuta (1 an – 1 ½ ) cu o
perioada de incubaţie lunga (ani)
- apar – tulburări motorii – distonii, mioclonii
- tulburări cerebeloase – ataxie
- deteriorare mintala si comportamentala progresiva
- nu exista tratament => moarte 100%
- pacientul trebuie izolat -> aspect epidemiologic. Tot ce
provine de la aceşti pacienti are capacitate infectanta
- EEG- descărcări electrice caracteristice

ogie
ogie
ogie
BOALA VACII NEBUNE
– proteina prionica anormala reuseste sa traverseze bariera

intestinala a omului (ce consuma produse) => boala
Creuzefeld Jakobs noua varianta – infectivitate mult mai
mare
- incubatie 2-3 ani
- varsta 30-40 ani (<30 !)
- evolutie mult mai rapida – cateva luni (< 1
an)

Produse biologice -> transplant de organe – retina
-> hormoni – STH
= boala Creuzefeld Jakobs iatrogena

Boala Kouru – boala genica prionica
- descrisa la triburi ce practica canibalism ritualic
ogie
ALTERAREA STARII DE CONSTIENTA
CONSTIENTA = capacitatea individului aflat in

stare vigila de a-si realiza propria existenta si
pe cea a mediului inconjurator si de a avea o
perceptie si reactivitate adecvata
ATENTIE – diferita de cunostinta si constiinta
–> legata de activitatea creierului; e o functie
compexa de sinteza a individului ce da nastere
la norme valorice in baza carora se comporta
Conştiinţa se referă la conţinutul funcţiilor
superioare: totalitatea proceselor psihologice
care constituie conţinutul activităţii mentale.

ogie
 Atunci când apare :
- alterarea stării de conştienţă determină o
afecţiune neurologică,
- alterarea stării de conştiinţă determină o
afecţiune psihiatrică.
- alterarea parţială a conştienţei poate
determina tulburării ale stării de conştiinţă.
 Conştiinţa se formează după naştere de-a
lungul timpului pe când copilul se naşte cu
conştienţă.
 - pierderea conştienţei voluntare = somn.

ogie
 STAREA DE CONSTIENTA – conectari cu
mediul inconjurator
 Informatiile din mediu merg pe cai specifice
din care pleaca fibre spre SRAA -> nucleii sunt
localizati in regiunea pontina superioara si
mezencefalica in substanta reticulata postero –
medial
 Pe calea SRAA informatiile ajung la talamus ->
proiectie difuza in scoarta cerebrala =>
activarea scoartei => starea de veghe
 - in faza REM – scoarta e activata, dar e
decuplata de la informatiile externe si de la
caile corticospinale

ogie
SOMNUL
stare fiziologica in care se realizeaza:
- refacerea rezervelor energetice si

metabolice ale organismului
- reorganizarea informatiilor la nivel cerebral
=> memoria de lunga durata si stergerea
altora
- in faza REM = activare corticala
- in faza non REM = dezactivare corticala =
dezinhibitie. Intr-o noapte = 4-5 cicluri de
somn (1 ciclu = 90-100’)
- faza REM creste progresiv spre dimineata

ogie
 Locus ceruleus blocat “periferic” in somn
 In faza REM exista un maxim de

activitate colinergica si o scadere a altor
neurotransmitatori !
 Evaluarea starii de constienta – treaz –

raspunde la stimuli

ogie
SCOR GLASGOW
DESCHIDEREA RASPUNSUL MOTOR
OCHILOR 1. absent
2. in extensie
1. absenta 3. in flexie
2. la durere 4. de retragere
3. la stimuli verbali 5. localizat
4. spontan 6. voluntar
RASPUNSUL SINDROM CONFUZIONAL 4:6:4
VERBAL DELIRIUM 4:5:4
1. absent STUPOR 3:5:3
2. neinteligibil COMA 2:4:2 sau mai putin
3. inadecvat STARE VEGETATIVA 4:4:2 sau mai putin
4. confuz MUTISM AKINETIC 4:1:1 sau mai putin
5. orientat SINDROM LOCKED-IN 4:2:1 sau mai putin

ogie
Sindrom confuzional : 4:6:4.
Comportamentul motor relativ normal
dictat de o alterare a percepţiei mediului
înconjurător. Elementul fundamental îl
reprezintă alterarea senzorului (percepţie
incorectă). Componenta motorie este
dictată de percepţia inadecvată.
 RO normal – 4
 RM normal – 6
 RV – 4, dă răspunsuri confuze.

ogie
DELIR (DELUSION)
– presupune normalitatea starii de constienta

= dezvoltarea unui proces de gandire neadecvat pornind
de la o premisa falsa; ex. paranoia

DELIRIUM – presupune alterarea starii de constienta
datorita unor perceptii false determinate de limitarea
campului constientei la care pacientul reactioneaza
inadecvat si agravat de intricarea cu fenomene
halucinatorii
ex. delirium tremens
febril e agitat!
medicamentos
STUPOR – alterare mai mare e linistit

a starii de constienta,
ogie
Starea vegetativa – pacientul a fost in coma, isi reia
activitatea vegetativa, prezinta stare de veghe – somn,
are activitate sfincteriana, nu prezinta activitate mentala
deloc
Mutism akinetic – leziune de dezaferentare
- motor si verbal -> nimic
Sindrom locked-in – in AVC – centropontine
- e constient
- caile descendente afectate -> face cel mult extensie si
nu vorbeste

Coma – intreruperea activitatii corticale

- intreruperea SRAA - leziune scoarta cerebrala
- procese expansive supratentoriale
ce comprima capatul rostral al mezencefalului
- procese expansive de la nivelul
cerebelului
-leziuni mezencefalice si pontine
superioare
ogie
STADIILE COMEI – clasificarea Arsene 5 4 3 2 1
Stadiul I – coma mezencefalică
 - reflex motor prezent, bolnavul are mişcări de
localizare sau nociceptive
 - alterarea conştienţei, parţial reversibilă,
 - diminuarea sau alterarea reflexului fotomotor,
 - nu există timpi ai deglutiţiei alteraţi,
 - fără tulburări vegetative importante,
 - există reflex corneean.
Stadiul II – coma pontină superioară
 - bolnavul nu poate fi trezit (inconştient),
 - REM sun absente,
 - reflexul corneean diminuat sau abolit,
 - dispare timpul labial de deglutiţie.

ogie
Stadiul III – coma pontină inferioară
 - reflexul fotomotor abolit,
 - reflexul corneean abolit,
 - timpul faringian întârziat (2),
 - apar tulburări de patern respirator,
 - tulburări vegetative grave : hipersudoraţie, tulburări de
ritm cardiac, tensiune arterială oscilantă.
Stadiul IV – coma bulbară superioară
 - midriază fixă cu reflexe pupilare abolite,
 - timpul farigian al deglutiţiei abolit,
 - bolnavul hipoton, hipotonie musculară generalizată,
 - areflexie osteo-tendinoasă,
 - areflexie cutanată,
 - patern respirator sever, alterat dar poate respira spontan,
 - Babinscki bilateral.

ogie
Stadiul V – coma bulbară inferioară (depăşită) =
diagnostic de ,,moarte cerebrală”
- consecinţa perturbărilor de asistenţă respiratorie,
- există stop respirator central cu păstrarea
automatismului cardiac,
- leziunea sigur poate fi localizată :
 *accident vascular de trunchi cerebral
 *hemisfere distruse,
 *dilacerare de cerebel
- EEG = traseu izoelectric.
Pentru comele de etiologie toxică şi metebolică (come
profunde reversibile), diagnosticul clinic şi electric
poate fi de moarte cerebrală. Datorită intoxicării
poate apare o inhibiţie relativă a trunchiului cerebral
dar evoluţia este favorabilă şi bolnavul îşi revine în
mai puţin de 24 de ore sub tratament corespunzător.

ogie
EVALUAREA NEUROLOGICA A COMEI
SCOR GLASGOW
-Functia trunchiului cerebral
-– reactii pupilare
- reflex cornean
- miscari oculare spontane
- raspuns oculocefalic
- raspuns oculo-vestibular
- pattern respirator

-Functia motorie
– raspunsul motor
- tonus muscular
- ROT
- crize epileptice
ogie
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:
 I. fara semne neurologice de focar si fara
sindrom meningeal
 1. anoxia
 2. boli metabolice
 3. intoxicatii
 4. infectii sistemice
 5. hiper/hipotermie
 6. epilepsie
 7. cauze endocrine: Adison, tireotoxicoza,
 hipotiroidism la varstnici

ogie
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL ETIOLOGIC:

II. fara semne neurologice de focar, dar cu
sindrom meningeal
1. 1. hemoragie subarahnoidiana
2. 2. meningite
3.
3. encefalite
III. cu semne neurologice de focar si cu
sindrom meningeal
1. 1. procese expansive intracraniene
2. 2. hemoragie cerebrala
3. 3. infarct cerebral
4. 4. abces cerebral
 obligatoriu teste de laborator, teste

toxicologice, CT
ogie
ATAT PENTRU ASTAZI!

ogie

Curs 19 Demente+Come

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Curs 19 Demente+Come

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

- implica in stadiul final moartea neuronala

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

– scleroza laterala amiotrofica (SLA),

– atrofia musculaturii spinale,

Familial Spastic Paraplegias, Strumpell-Lorrain disease

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

 debut 35-66 (50) ani

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

– infectie incurabila a maduvei, determinata de virusul HTLV 1

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

afectare globala a funcţiei intelectuale si

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

→ demente asociate cu modificări clinice si de laborator

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

a) invariabil asociata cu alte semne neurologice

- boala Huntington

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

- infarcte cerebrale multiple si boala Binswanger

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

 5.4 milioane de persoane cu demenţa în UE.

 aproximativ 37 milioane de bolnavi in intrega lume.

 In 2040, odată cu îmbătranirea populaţiei, acest

 1 din 20 persoane peste 65 de ani si 1 din 5 peste 85

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

 Bolnavii cu DA îşi pierd treptat

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

Dementa vasculara poate complica frecvent boala

• Obiectiv: reducerea tabloului clinic prin diagnosticul corect si

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

2. degenerescenta neurofibrilara secundara distructiei

3. APP – e in mod normal clivata de enzima α-secretaza,

4. scade nivelul de acetilcolina

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

 Comunicare între neuroni

- stresul oxidativ, excitotoxicitate

* 2003 Progress Report on Alzheimer Disease

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

 plăci senile de beta-amiloid (extracelular)

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

 factori nocivi din mediu sau metabolici

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

 Vârsta: peste 50% dintre persoanele peste 85 ani au

Functie cognitiva normala MCI Dementa

Preventia Preventia Preventia

Epidemiologie Cascada Moleculara

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

Acumulare Hiperfosforilare Defecte de

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

Incetinirea/stoparea progresiei bolii (“Disease modifying therapy”)

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

=> deteriorare intelectuala cu tulburari de memorie recenta!,

Test MMS (mini mental state) de screening

A. apar deficite cognitive multiple manifestate concomitent prin:

D. deficitul de tip A1/ A2 nu e determinat de

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

– presenil < 65 ani

-clasa de medicamenta cea mai eficienta

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurol