DISTROFIA

FASCIOESCAPULOHUMERA
L
LCDA LAYLA DE LA TORRE

ENFERMEDAD DE LANDOUZY
DEJERINE
Distrofia muscular progresiva
autosomica dominante (5/100000 hab)
Cromosoma 4
Destruccion progresiva de las fibras
musulares que conducen a debilidad
muscular y atrofia que se agrava
progresivamente.
Aparece entre 10-20 as.

Manifestaciones clinicas
Afectacion bilateral asimetrica de los musculos
faciales , no pueden silbar,debilidad de los
orbiculares de los parpados y de los labios, asi como
de los fijadores de los omoplatos.
Imposibilidad de cerras los ojos durante el
sueo,incapacidad para silbar o beber de un
sorbete,dificultad para levantar los brazos mas alla
de la horizontal,hombros caidos que basculan hacia
adelante
Los tibiales anteriores tambien estan afectados
Marcha en steppage, marcha con el pie en equino,y
caidas frecuentes.

Manifestaciones clinicas
Dificultad muscular en la cara y cintura escapular en la
progresion de la enfermedad se afectan la cintura
pelvica y el tronco.
Afectacion de la marcha, subir escaleras, levantarse de
una silla.
Debilidad de abdominales y aumento de lordosis lumbar
discreta afectacion auditiva y afectacion de la retina
queratitis ).
Debilidad progresiva asimetrica,la muerte no es
prematura ,los pacientes son capaces de andar hasta
los 40 aos
Del 10-15% usan sillas de ruedas

Manifestaciones clinicas
La progresion va de proximal a distal al
igual que en la distrofia de duchenne
pero el patron de debilidad comienza
en trapecio bajo y musculatura facial
Debilidad de musculatura braquoradial
Dolor enl region toraccica superior que
provoca disminucion de la estabilidad
secundaria a la debilidad de trapecio,
romboides y musculatura escapular.

Tratamiento de fisioterapia
Evitar retracciones musculares
Evitar complicaciones respiratorias y
cardiacas

Complicaciones respiratoria
Respiracion superficial o hipovetilacion
Debilidad de musculos toracicos y
diafragmaticos,la actividad pulmonar
dismnuye y renueva menos cantidad de aire y
a esto se suma la vida sedentaria de los
pacientes en silla de ruedas, acumulacion de
secreciones, incapacidad para toser o
expectorar,adaptacion a un mayor grado de
dioxido de carbono cuyos signos son dolor de
cabeza,palpitaciones, ansiedad y perdida de
peso

Tecnicas de fisioterapia
respiratoria
Movilizacion de la caja toracica
movilizaciones manuales de las
costillas y estiramientos longitudinales
de las partes blandas para permitir
elastisidad de la caja toracica
Drenaje bronquial,para que la
gravedad facilite eliminacion de
secreciones

ejercicios respiratorios
Fisioterapia respiratoria combinada
es la combinacionde tecnicas de
drenaje postural y tecnicas para
incrementar la limpieza de las vias
respiratorias como vibracion y
expansion de torax, tos,espiracion,
ejerc respiratorios y percusion
manual.

Ejercicios respiratorios
Vibraciones manuales para
desprender secreciones
Espiracion forzada
Tos : inspiracion lenta y contraccion
brusca abdominal.El fisioterapeuta
puede ayudar presionando la base
del torax a nivel de las costillas bajas
con el paciente sentado.las visceras
empujan el diafragma hacia arriba)

Ejercicios respiratorios
Percusion para mover muscosidades se
usa poco en pacientes con enf
neuromusculares)
Respiracion abdominal diafragmatica
Paciente en supino con las piernas
flexionadas se le pide que sople larga y
suavemente y despues que tome aire por la
nariz,la mano del fisioterapeuta sobre el
abdomen del paciente para vigilar que no se
hinche el vientre sin expandir el pulmon.

Ejercicios respiratorios
Expansiones localizadas
Las manos del terapeuta delante y
detrs del segmento a expandir,
mantener la presion hast el final de la
espiracion para que una vez eliminada
la presion de las manos se expanda
mejor el segmento bronquial.

Distrofia
fascioescapulohumeral

Distrofia
fascioescapuloumeral

Distrofia
fascioescapulohumeral