Despicaturile congenitale

ale buzei superioare

Obiective
1.Sistematizarea informaiei clinicoteoretice, retrospectiv-istorice i
statistice, pentru obinerea unei
panorame complexe asupra anomalii
congenitale.
2. Analizarea particularitilor clinice
de manifestare a diferitor forme
3. Studierea particularitilor
explorrilor diagnostice si a planului
de tratament

Cuprins

1.Date generale
2.Epidemiologie
3.Etiopatogenia
4.Clasificare
5.Tabloul clinic
6.Diagnosticul si planul de tratament

1.Date generale
Despicturile (sau fantele) labiale i palatine sunt
malformaii congenitale ale feei caracterizate prin
absena de substan la nivelul buzei superioare i/sau
palatului bucal (cerului gurii) determinat de lipsa fuziunii
mugurilor labiali i/sau palatini n cursul dezvoltrii
embrionare. Despicturile labiale i palatine sunt
malformaii congenitale frecvente (aproximativ 1/700 nou
nscui) ce pot fi tratate chirurgical dup natere, n primii
ani de via. Despicturasaufanta labial(n limbaj
medicalcheiloschizis, provine dinlimba greackeilonbuza ischizis- separare) n limbajul popular fanta labial
este numitbuz de iepure. Aceste defecte reprezint
cele mai ntlnite malformaii congenitale faciale

2.Epidimiologie
Incidena acestui tip de malformaii este variabil n funcie de tip
i de populaia studiat. Incidena despicturii labiale, asociate
sau nu cu cea palatin, variaz ntre 1 la 700 i 1 la 1.000 de
nou-nscui, malformaia fiind mai frecvent n populaiile
asiatice i mai puin ntlnit la afro-americani.
Despictura labial este cel mai adesea izolat i doar n
aproximativ 37% din cazuri asociat cu alte malformaii. n 80%
din cazuri despictura labial este unilateral, mai frecvent pe
partea stng, i doar n 20% este bilateral.Este mai frecvent
la biei (60-70 la sut din pacieni sunt biei), la acetia
gravitatea putnd fi, de asemenea, mai important, cu afectarea
arcadei dentare sau a palatului dur.
Despictura palatin are o inciden de aproximativ 4 la 10.000
de nou-nscui. Frecvena malformaiilor asociate este mai
important dect n cazul despicturii labiale.

3.Etiopatogenie

Regiunea feei deriv, n cursul dezvoltrii embrionare ntre

sptmnile 4-12 de via intrauterin, din cinci muguri:
mugurele fronto-nazal situat cranial (superior);
doi muguri maxilari, drept i stng, situai lateral;
doi muguri mandibulari, drept i stng, situai lateral.
Mugurii mandibulari i maxilari sunt derivai din primul arc
branhial care, n cursul dezvoltrii embrionare, va forma:
structuri osoase: maxilarul superior, mandibula, palatul
bucal dur, oasele urechii interne (ciocnaul i nicovala), o
parte din osul sfenoid i temporal;
structuri musculare printre care: muchii masticatori
(temporal, maseter, pterigoizi), muchiul tensor al palatului
moale i muchiul tensor al timpanului.

 Coalescena mugurilor ncepe anterior, la 8 sptmni de via

intrauterin fuzionnd mugurii globular (derivat din mugurele
fronto-nazal) i maxilar. Defectele de fuziune n aceast regiune
determin despicturile labiale care sunt situate paramedial.
Fuziunea proceselor palatine, derivate din mugurii maxilari, cu
formarea palatului dur, se realizeaz n sptmna a 10-a, n timp
ce formarea palatului moale este realizat n sptmna a 11-a.
Defectele de fuziune ale proceselor palatine determin apariia
despicturilor palatine care au o au o dispoziie median.[6]
Factorii care perturb dezvoltarea acestei regiuni pot determina
apariia de despicturi labiale i/sau palatine care se pot asocia, n
unele cazuri, cu anomalii ale altor structuri derivate din primul arc
branhial i care pot determina surditate (anomaliile ciocnaului i
nicovalei sau ale muchiului tensor al timpanului) sau defecte de
fonaie (anomaliile structurale ale vlului palatin moale sau ale
muchiul tensor al palatului moale).

Aspectul regiunii faciale la 29 de zile de

via intrauterin (mugurele frontonazal - fronto-nasal process - este
divizat n mugurele globular - globullar
process - i mugurele nazal lateral lateral nasal process -; mugurele
maxilar - maxillary process-; arcul
mandibular - mandibulary arch - rezultat
din fuziunea mugurilor mandibulari;
stomodeum, gura primitiv
)

Aspectul palatului bucal la un

embrion de aproximativ 2 luni
i jumtate demonstrnd
modul de formare al palatului.

Cauzele care determin despicturile labiale i palatine sunt nc insuficient cunoscute. Aceste
malformaii sunt catalogate n trei categorii:
despicturi labiale i palatine izolate
despicturi labiale i palatine familiale
despicturi labiale i palatine sindromice
Despicturile labiale i palatine izolate(cazuri sporadice sau familiale n care un mod de
transmitere genetic nu este clar identificat) au un determinism polifactorial, rezultnd din
interaciunea factorilor genetici cu cei de mediu. Ponderea factorilor genetici crete n cazul
prezenei mai multor persoane afectate n aceeai familie sau n cazul formelor asociind
despicturile labiale i palatine.
Despicturile labiale i palatine familialesunt situaiile n care un mod de transmitere ereditar
(cel mai adesea autozomal dominant) este evideniat n familie. n unele din aceste familii mutaii
ale unor gene sunt suspectate ca, de exemplu, mutaiile geneiMSX1, identificate la aproximativ 2%
din pacienii cu despicturi labiale asociind sau nu anomalii dentare cu transmitere autozomal
dominant, sau ale geneiTBX22, cu transmitere legat de X.
Despicturile labiale i palatine sindromicesunt situaiile n care despicturile sunt un
simptom n cadrul unui sindrom polimalformativ, de cauz cunoscut sau nu. Despicturile labiopalatine sunt mai mult sau mai putin frecvente n:
sindromul Van der Woude,
sindromul Stickler,
sindromul Opitz,
sindromul Treacher-Collins,
sindromul microdeletiei 22q11.2,
sindromul Smith-Lemli-Opitz
secvena Pierre-Robin.
ns pot fi ntlnite i n alte sindroame
Teoria genetica
Riscul de recuren este variabil, n funcie de etiologie:]
50% n cazul despicturile labiale i palatine familiale cu transmitere autozomal dominant;
ntre 2 - 10% n formele izolate, n funcie de numrul de persoane afectate n familie, de gradul de
rudenie i de gravitatea malformaiei

4.Clasificare

Despictura sau fanta labial (n limbaj medical cheiloschizis, din limba

greac keilon - buza i schizis - separare) este o malformaie congenital a
feei caracterizat prin absena de substan numai la nivelul buzei
superioare. n limbajul popular fanta labial este numit buz de iepure.
Aceste defecte reprezint cele mai ntlnite malformaii congenitale
faciale. Despictura labial simpl intereseaz doar buza, spre deosebire
de despictura labial complet ce afecteaz i arcul alveola r

Fant labial unilateral parial

Fant labial unilateral complet

Fant labial bilateral complet

 Uneori despictura labial se poate asocia cu despictura (fanta) palatin, malformaie numit
cheilognatopalatoschizis i cunoscut n limbajul popular sub numele de gur de lup. n cazul acestei
malformaii, mai grave dect despictura labial, despicatura intereseaz i structurile osoase (arcul
alveolar maxilar, palatul bucal) astfel nct cavitatea bucal poate comunica cu cavitatea nazal i
mpiedica suptul la sugar.
Fant palatin unilateral parial

Fant palatin unilateral complet

Fant labio-palatin bilateral complet

n unele cazuri,despictura palatin(palatoschizis) poate fiizolat, fr despictur labial,

interesnd, nforma complet,]att palatul dur (partea anterioar, osoas a cerului gurii) ct i palatul
moale (partea posterioar a cerului gurii).Formele incompleteintereseaz numai o parte a palatului
bucal: partea anterioar, osoas, sau numai cea posterioar, palatul moale, aceast forma fiind
denumitdespicatur palatin simpl. O form incomplet de despictur palatin este idespictura
submucoasn care lipsa fuziunii intereseaz doar procesele maxilare (oasele cerului gurii) fr a afecta
mucoasa bucal. Astfel, n acest caz, nu exist comunicare direct ntre cavitile bucal i nazal.
Despicturile labiale i palatine pot fi unilaterale, situaia cea mai frecvent, sau bilaterale

5.Tabloul clinic
Disarmoniile anatomice ale despicatorilor de buza
sunt:a)prezenta defectului pe buza superioara
datorita intreruperii continuitatii
mm.orbicular;b)scutarea buzei datorita insertiei
fibrelor musculare la baza aperturii piriforme;c)
narina etalata,orizontalizata,iar lobul nazal deviat
spre partea sanatoasa.
Despicaturile camuflate ale buzei(schise)-apare in
forma de sant, care traverseaza buza superiora
paramedian,de la pragul narinar pina la marginea
libera a buzei.Lasa intreaga mucoasa si
tegumentele buzei superioare

 Despicaturile anterioare incomplete unilaterale-intereseaza

ancosa buzei,formind punti tisulare in zona superioara,spre
pragul narinar.Afecteaza doar partile moi ale buzei pina la
pragl narinar,asimetrii faciale in urma etalarii narinei,de
partea afectata si devierea lobului nazal ,de partea
sanatoasa.Modificarile functionale nu sunt atit de evidente.
Despicaturile anterioare complete unilaterale-intereseaza
partile moi ale buzei superioare,pragul narinar,podeaua
narinara,creasta alveolara si palatu dur pina la orificiul
incisiv.Modificari de volum ale partilor moi de partea
afectata,la nivelul creste alveolare despicate este decalaj in
plan transversal si sagital,portiunea mediana este intr-o
pozitie anterioara cu 0,3-1 cmfata de cea laterala
Despicaturile anterioare bilaterale-intereseaza bilateral
buza,pragul narinar si creasta alveolara.In caz de
despicaturi complete narinele sunt etalate,decalaje sagitale
si orizontale la nivelul crestei alveolareUneori se pot decala
si dinti supranumeraii cu anomalii de forma,hipoplazii`

6.Diagnosticul si plan de
tratament
1.Diagnosticul
Ecografia fetala poate sa detecteze cheiloschizisul din
primele 14-16 saptamani de sarcina. Desi este posibil
acest lucru, aceasta nu se practica de rutina in acest scop.
Afectiunea poate sa scape de vizualizarea ecografica sau
aspectul sau poate fi confudat cu alta. Daca exista un
istoric familial de cheiloschizis sau palatoschizis si se
doreste cunoasterea transmiterii defectului sau nu, se
recomanda adresarea unui medic specialist. Aflarea unor
astfel de informatii pot ajuta pregatirea din punct de
vedere emotional a parintilor si cunoasterea problemelor
pe care defectul le implica si de asemenea asigurarea ca
acest defect se poate corecta chirurgical cu succes.

2.Plan de tratament
Tratamentul chirurgical este intotdeauna necesar; uneori este nevoie de mai multe interventii pe parcursul
mai multor ani. Unele metode terapeutice, cum este corectarea vorbirii, sunt necesare pana la varsta adulta.
Tratament preoperator-uneori inaintea tratamentului chirurgical este nevoie de pregatiri, cum ar fi aparate
dentare pentru indreptarea dintilor, insertii de mulaje dentare sau o simpla banda adeziva aplicata. Aceste
mijloace sau masuri se folosesc pentru a indrepta buza si a ajuta achizitiile in urma tratamentului
chirurgical.
Tratament chirurgical-de obicei tratamentul chirurgical se face la copilul pana la 5 luni de zile. In unele
situatii aceasta interventie se face in primele 2 saptamani de la nastere. Alteori medicii prefera sa corecteze
defectul cand un copil sanatos implineste 10 luni, are 4.54 kg si are o hemoglobina mai mare de 10 mg/dl.
. Tratament postoperator-dupa interventia chirurgicala de corectarea a defectului, copilul trebuie sa poarte o
casca pe cap (facuta din pansament si intarita cu sarma) ce vine de a lungul buzei superioare si se prinde de
obraji, fata si gat.
Acest dispozitiv ajuta la prevenirea despicarii firelor de sutura care tin buza in pozitia normala.
Miscarile bratelor copilului vor fi restrictionate cu un material special timp de 3 saptamani. Aceasta metoda
este necesara pentru ca sugarul sa nu se loveasca si sa nu produca leziuni la nivelul zonei in cauza.
Tot postchirurgical mai este nevoie si de:
- luarea masurilor necesare pentru a preveni infectia si a mentine astfel o stare buna de sanatate; se
recomanda pastrarea zonei cat mai curata si protejarea buzei de diverse pericole
- se folosesc tetine speciale pentru biberonul copilului; alaptarea la san necesita niste masuri suplimentare
- monitorizarea atenta a copilului de catre medic: este bine sa se tina legatura cu ortodentistul si cu
dentistul copilului pe tot parcursul cresterii sale.
Tratament ambulator (la domiciliu)-dupa tratamentul chirurgical de corectare a defectului, se protejeaza
zona buzei si zona nasului de diferite infectii. Este nevoie de o echipa de diversi medici pentru a se da
instructiunile necesare intregului proces ce urmeaza operatiei, cum ar fi:
-curatarea buzei si zonei nazale cu solutii saline cu 2% hidrogen peroxid de 4 ori pe zi
-aplicarea unui strat gros de unguent antibacterian, dupa ce a fost curatata zona, destul de des in primele 3
zile de la operatie.
Ingrijirea unui copil cu acest defect de la nastere, necesita mult timp, rabdare si energie. Desi este usor de
ignorat propriile nevoi, este bine de tinut minte ca acest lucru este necesar pentru un status cat mai bun
psihic, care este in favoarea copilului.

Concluzii
1.

n rezultatul sistematizrii informaiei clinico-teoretice, retrospectivistorice i statistice, cu scopul obinerii unei panorame complexe a
despicaturilor labiale superioare a fost abordat subiectul din
perspectiv istoric, ct i reieind din datele statistice actuale , astfel
s-a ajuns la concluzia c despicaturile labiale sunt o problem actual
a societii care, ns, i ia nceputul n inima epocii antice.

2.Exista numeroase forme clinice care in unele cazuri reprezinta anumite

dificultati de diagnosticare
3.Analizind metodele de diagnosticare s-a observat ca inca nu sunt atit
multe metode de examinare paraclinice inca din perioada prenatala

de

Bibliografie

Railean, S.; Lupan, I.; Potaru, C.; Bumachiu, I. Curs

practic de chirurgie oral i maxilo-facial pediatric :
pentru studenii fac. Stomatologie, p 165-181
Gabriel Moisa , Teza de doctor :Modificarile
anatomice,morfologice,functionale in malformatiile maxilo-labiofaciale
Stiuriuc Cristina, Palatoschizis,cheiloschizis, palato-cheilo-schizis

Va
multumesc!!!!!!!