H O S P I TA L M E T RO P O L I TA NO D E SA N T I AG O

RESIDENCIA DE MEDICINA INTERNA

H I P E R B I L I R RU B I N E M I A S
P R E S E N TA D O P O R : D R A . L U I S A M . G A RC A
D. RI MI
LUNES 15 DE FEBRERO 2016
S A N T I AG O , R E P. D O M .

TEMA A TRATAR
Conceptos
Presentaciones de la condicin
Condiciones diferenciales
Metabolismo de la bilirrubina
Clasificacin
Enfermedades asociadas
Algoritmo diagnstico
Tratamiento
Bibliografa

HIPERBILIRRUBINEMIAS
Hiperbilirrubinemias
Aumento de la bilirrrubina.
Se caracterizan por
presentar ictericia.

HIPERBILIRRUBINEMIAS
Ictericia
La traduccin clnica de la acumulacin de pigmento biliar
en el organismo que confiere a la piel y tambin a las
mucosas una coloracin amarillenta.
AEG
Consecutiva a una alteracin del metabolismo de la
bilirrubina.
Concentracin plasmtica es superior a 2.5 mg/dl.

HIPERBILIRRUBINEMIAS
Dnde buscar?
Membrana timpnica
Paladar
Esclerticas
Piel

HIPERBILIRRUBINEMIAS
Pigmentos a diferenciar
Betacarotenos
Uremia
Atebrina
Quinacrina

METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
Bilirrubina:
Pigmento tetrapirrlico
Se producen 250300mg/da
70- 80% de eritrocitos
senescentes
Destruccin de clulas
eritroides en MO

METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
SNTESIS

METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA

METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIAS

HIPERBILIRRUBINEMIAS

HIPERBILIRRUBINEMIAS

HIPERBILIRRUBINEMIAS

CLASIFICACIN DE LAS
HIPERBILIRRUBINEMIAS
Hiperbilirrubinemia no conjugada
Hiperbilirrubinemia mixta con predominio
de bilirrubina conjugada

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Hemlisis
Aproximadamente 4mg/dL
> 4mg /dL implica disfuncin heptica
concomitante.
Hemlisis aislada= H. no conjugada
aislada.
Enfermedad sistmica= H. mixta
Hemlisis prolongada= Litos en vescula
o rbol billiar.

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Eritropoyesis inefectiva:
Por extrusin nuclear
Aumenta en talasemias,
anemia megaloblstica,
intoxicacin por plomo hasta
70%.
Degradacin de hematomas de
gran tamao.

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Disminucin en la conjugacin
Ictericia fisiolgica neonatal:
Niveles bajos de UGT1A1
2-5 dias del post parto
5-10mg/dL
Resolucin en 2 semanas
Si prematuridad o hemlisis > 20mg/dL
Kernicterus

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Defectos adquiridos de conjugacin
Disminucin actividad de UGT1A1
Pregnanediol
Novobiocina
Cloranfenicol
Gentamicina
Leche materna

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Defectos hereditarios en la conjugacin
Crigler Najjar I
0.6-1 por milln
Consanguinidad
BNC >20
Manifestaciones desde el nacimiento
FA, ALT, AST normales.
UGT1A1 indetectable
Kernicterus

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Crigler Najjar II
Menos grave.
BNC 3-5mg/dL
Responde a inductores enzimticos
Kernicterus es raro
Se manifiesta en enfermedades graves, ayuno,
hipoalbuminemia
UGT1A1 disminuida pero detectable

HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
Sndrome de Gilbert
Actividad de la UGT1A1 disminuida en 10-35%.
Prevalencia > 8%
BNC moderadamente elevada (5-8mg/dL)
Dems pruebas hepticas normales.
Exhacerbado por estrs, alcohol, ayuno, enfermedad
concomitante
Mejora ante inductores enzimticos y dietas hipercalricas.

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
Hiperbilirrubinemias conjugadas
Sndrome de Dubin-Johnson
DisminucinMRP2
BC (2-25mg/dL)
Exacerba con el embarazo, anticonceptivos orales y enfermedades
concomitantes.
Puede presentar hepatomegalia.
Acumulacin de pigmento en lisosomas.
Sndrome de Rotor
Benigno, similar al SDJ
Ausencia pigmentacin
Coproporfirina I elevada en orina.

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Colestasis
Sndrome clnico
Prurito
Ictericia
Fosfatasa alcalina elevada

HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Colestasis
Intraheptica
Extraheptica

TRATAMIENTO
Trastorno de base:
Mdico : Inductores
Quirrgico:
Obstructivas,
tranplantes.
Fototerapia

BIBLIOGRAFA

Jaundice. Harrisons Principles of Internal Medicine. McGraw Hill 19th edition, Ch.
301. [2513-2519]
Hiperbilirrubinemia. Harrisons Principles of Internal Medicine. McGraw Hill 19th
edition, Ch. 302. [2513-2519]
Liver
function.
Emedicine.
Revisado
http://emedicine.medscape.com/article/177354-overview

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