Tumori

hipofizare

1.Notiuni de anatomie si fiziologie

hipofizara
2.Clasificarea tumorilor hipofizare
3.Etiopatogenia tumorilor hipofizare
4.Sindromul tumoral hipofizar
5.Manifestari ale hipersecretiei
hormonale tumorale
6.Manifestari ale deficitelor
hormonale produse de tumora

Hormonii hipofizari

Axe endocrine

Clasificarea tumorilor
hipofizare

Patogenia tumorilor hipofizare

Ereditari
MEN-1, defect al factorilor de transcriptie (de ex. Exces de
Prop-1), complex Carney
Hipotalamici
Productie in exces a GHRH sau CRH
Activare a receptorilor?, deficit de dopamina?
Hipofizari
Mutatii ale transductorilor semnalului (de ex. gsp,CREB)
Activarea unor oncogene (de ex. PTTG; ras; p27)
Efect paracrin intrapituitar al hh hipotalamici (GHRH,
TRH)
Pierderea functiei unor gene supresoare tumorale (11q13;
13)
De mediu
Estrogeni, iradiere
Periferici
Insuficienta glandelor tinta (ovar, tiroida, suprarenale)

Sindromul tumoral
hipofizar

Sindromul de chiasma
optica

Histopatologia tumorilor
hipofizare

Adenom somatotrof
dens-granulat;
imunoreactivitate
citoplasmatica difuza
pentru
GH
Tireotropinom,
celule cu
imunoreactivitate
pentru subunitatea
alfa si TSH
Adenom cu celule
corticotrofe,
imunoreactivitate
pentru
citokeratine si

Tumori hipofizare
cu hiperfunctie

Acromegalia

Principalele efecte ale

hormonului de crestere

Diagnostic
Valori crescute
ale GH
plasmatic
- bazal
- test de supresie
la glucoza
(OGTT)
Valori crescute
ale IGF1

Diagnosticul diferential al
acromegaliei

Prolactinoamele

Manifestari clinice ale

excesului de prolactina
Galactoree
Disfunctie gonadica
Femei: - amenoree,
oligomenoree cu anovulatie
- infertilitate
- simptomatologie
datorata deficitului
estrogenic

Barbati: - disfunctii sexuale,

reducerea libidoului
- infertilitate

Diagnostic pozitiv al
prolactinoamelor

Valori crescute ale

prolactinei (>
100ng/mL)
Excluderea altor
cauze de
hiperprolactinemie
Explorari
neuroimagistice

Boala Cushing

Adenom hipofizar (de obicei

microadenom) cu hipersecretie de ACTH
Clinic: semne si simptome de
hipercorticism
Laborator valori crescute ale CLU,
cortisol plasmatic, inversare ritm
circadian
test DXM 2 x 2 mg negativ
test DXM 2 x 8 mg pozitiv
Investigatii imagistice de localizare

Adenoame hipofizare
Adenomul hipofizar secretant de
TSH forma rara, valori crescute ale
TSH, T4, T3 + hipertiroidism clinic
Adenomul gonadotrof
Adenomul hipofizar clinic
nefunctional
- imunocitochimia detecteaza aproape
intotdeauna sinteza hormonala

Manifestari ale
deficitului hormonal

1.
2.

Insuficienta hipofizara secundara

Compresiei tesutului hipofizar
Sindromului de tija ( diabet insipid)
Deficitul de gonadotropi si de GH
apare inaintea celui de TSH si ACTH
Diagnostic determinari hormonale
bazale
teste de stimulare

Tratamentul tumorilor
hipofizare
Chirurgical
Radioterapie
Medicamentos

Tratamentul chirurgical

Indicatii : - tumori cu origine intraselara ce

produc fenomene de compresiune
- recidive tumorale dupa chirurgie sau
radioterapie
- rezistenta sau intoleranta la terapia
medicamentoasa

Abord - transsfenoidal (de electie, morbiditate si

mortalitate reduse)
- transfrontal (invazie supraselara,
afectare nerv optic)

Chirurgia
transsfenoidala

Radioterapia
Tipuri:

conventionala normovoltata (keV)

supravoltata (accelerator liniar)MeV
neconventionala: particule grele
(He)
interstitiala (Au 198,Ytriu 90)
tehnici de inalta
precizie:radioterapia
stereotactica, gamma knife

Tratamentul
acromegaliei
De electie chirurgia transsfenoidala
Radioterapie
Tratamentul medicamentos
Analogi ai somatostatinei octreotid,
octreotid LAR, lanreotid
Blocanti ai receptorilor de GH pegvisomant

Mecanismul de actiune
al GH

Mecanismul de actiune al
pegvisomantului

Algoritm terapeutic in
acromegalie
Controlat = GH in
OGTT < 1 ng/dL si
valori normale ale
IGF1 pentru
varsta si sex

Tratamentul
prolactinoamelor

De electie medicamentos:
agonisti
dopaminergici
Bromocriptina
Pergolid
Cabergolina
Radioterapie
Rareori chirurgie

Obiective:
o Oprirea
galactoreei si
normalizarea CM
o Normalizarea
valorilor
prolactinei
o Disparitia
tumorii

Algoritm terapeutic in
prolactinoame

Boala Cushing - de electie chirurgie

hipofizara
- suprarenalectomie
bilaterala
(! Sd Nelson)
- radioterapie
Tireotropinoame chirurgie, analogi de
somatostatin
Adenoame hipofizare nesecretante chirurgie
radioterapie