ATRESIA

BILIAR Y
QUISTE
COLDOCO

Formaci
n de la
bilis
empieza
hacia la
12
semana

Higado,
vesicula y
vias biliares

Excrecencia ventral o
divertculo hepatico de
parte distal del intestino
ant. (4 sem)

Se desarrollan a
partir de cel del
endodermo.

Se extiende hacia el tabique transverso y se

divide en dos partes:
Parte mas craneal y larga (primordio del
higado)
Parte mas caudal, forma la vesicula biliar

Al principio la via
extrabiliar esta
El tallo que une el conducto
ocluida por
hepatico y cistico al duodeno,
celulas
se convierte el conducto
epiteliales, mas
coledoco
adelante se
canaliza.
PRINCIPIO: unido a
En sem
cara ventral del
13 la bilis
duodeno, post. Este
entra al
gira y queda ubicado
duodeno.

El
meconio
toma
una
colorac.
Verde

ANATOMIA

Definici
n: Enfermedad rara de los recien nacidos que se

caracteriza por una obliteracin inflamatoria de

los conductos intra- y extra hepticos.

Puede asociarse a
otras
malformaciones
como:
Asplenia
Bazo doble
Agenesia de la vena
cava inferior
Malformacin
intestinal

INCIDENCI
A

Se calcula en 1 de
cada 5.000 a
12.000 lactantes
aunque depende de
la regin.

Si no se trata, a los dos aos de

edad se advierte una cirrosis
progresiva y la muerte

FISIOPATOLOGIA

Lesin ductal
de mediacin
inmunitaria

Infeccin por
rotavirus del
grupo C

Componente
s genticos
(HLA)

TIPOS DE ATRESIA
BILIAR

MANIFESTACIONES CLINICAS
1er. Causa de Colestasis Neonatal:
Ictericia tarda (despus de 2 semanas).
Signos de obstruccin biliar: Acolia y coluria.
Hepatomegalia (Signo mas precoz y constante).
Asociado a otras malformaciones: Sx. Poliesplenia, existir
esplenomegalia al examen fsico.
Disfuncin heptica que progresa a cirrosis, as como retraso
en crecimiento pondoestatural.

DIAGNOSTICO
No existe un examen que certifique el diagnostico
por si solo.
PODEMOS ENCONTRAR:
Hiperbilirrubinea de predominio DIRECTO.
Elevacin de Transaminasas hepticas (TGO Y
TGP).
Hipoalbuminea y disminucin de los factores de
USG
ABDOMINAL
coagulacin.
Cono
fibrtico de forma triangular o
Trombocitopenia.
tubular, hiperecognico a nivel del porta.

Signo de la cuerda triangular.

La ausencia o hipoplasia de la vescula
biliar, forma irregular y su falta de
contractilidad son criterios para el
diagnstico, debiendo ser realizados tras un
perodo de ayuno

Gammagrafa y
Colangiografa no
han demostrado ser
mejores que USG.

Biopsia
heptica
confirma el
diagnostico en
el 97-98% de
los casos

TRATAMIENTO

TECNICA
DE KASAI

Hepatoportoenterostoma
,
Permite restablecer el
flujo biliar y prevenir el
desarrollo de cirrosis y
posterior disfuncin
heptica.

Diseca el arbol
biliar
extrahepatico
en sentido
proximal hasta
la capsula
hepatica

Se secciona el hilio
hepatico (placa
portal)

Reconstruccion:
hepatoyeyuno
anastomosis en
Y de roux

EVOLUCION
o La hepatoyeyunostomia de Kasai no cura la AB.
o La tasa de progresin de la enfermedad varia pero se
acelera con la colangitis de repeticin.
o Nios operados con tcnica de Kasai viven hasta los 10
aos antes de necesitar trasplante de hgado.

Quistes del coldoco

Introduccin
Alteraciones poco frecuentes, asociadas con la
presencia de una anomala de la unin del
conducto biliar con el conducto pancretico que
favorece el reflujo de jugo pancretico en el
interior
del va
rbol
biliar
Afeccin
biliar
intraheptica y
extraheptica.
Asintomticas durante mucho tiempo
Suelen comenzar en la infancia

 Adultos: dolor y episodios intermitentes de colangitis.

Menor frecuencia pueden causar pancreatitis aguda y
cirrosis biliar.
Principal complicacin degeneracin maligna, que puede
afectar tanto a la va biliar como a la vescula biliar.

PATOGENIA
El reflujo pancreatobiliar facilita la activacin de enzimas
pancreticas del interior del conducto.

Obstruccion funcional del esfnter de oddi.

Clasificacin de Todani

QUISTE SIMPLE QUE PUEDE AFECTAR

A CUALQUIER PORCION DEL
COLEDOCO

DIVERTICULO
QUE NACE
DEL
COLEDOCO

Clasificacin de Todani

DENOMINADOS
COLEDOCOCELE,
CONFINADAS A
LA PARTE DISTAL
DEL CONDUCTO

SON QUISTES QUE

AFECTAN TANTO A LA VIA
BILIAR INTRAEXTRAHEPATICA

SE LIMITAN A
LA VIA
INTRAHEPATIC
A

Epidemiologa
Occidente poco frecuente
Asia incidencia 1:1000 nacimientos
4 veces ms frecuente en mujeres
2/3 diagnosticados antes de los 10 aos
Tipos I y IV ms frecuentes, hasta 80%
del total
Los dems no alcanzan el 5% cada uno
Suelen comenzar antes de los 16 aos
<1 ao : Ictericia, acolia, masa en CSD

Adultos: 60-95% del total, ictericia y fiebre

Trada: Dolor , ictericia y masa palpable
menos del 15%
20-70% con complicacin biliar, colangitis en la
mayoria
30% presentar pancreatitis aguda
15% cirrosis e hipertensin portal
<2% peritonitis biliar sec.

Tiene 3 objetivos:

Imagen

1.

Confirmar el Dx y su asociacin con una

anomala de la unin biliopancretica

2.

Precisar la extensin y tipo de dilatacin

3.

Descartar presencia de complicaciones

como litiasis y cncer

USG
Muestra tumoracin qustica
independiente de la vescula biliar,
localizada en el espacio subheptico
entre la confluencia portal y el
duodeno

Complicacion
es
MECANICA
a.
Litiasis
b.
Pancreratitis aguda
c.
Rotura del quiste
d.
Cirrosis biliar

Hasta el 80%
presentar algna de
estos 3 tipos:
1.

Mecnica

2.

Infecciosa

3.

Degeneracin maligna

INFECCIOSO
Epidodios recurrentes de colangitis
Abscesos intrahepticos secundario a
colangitis u obstruccin de los
conductos biliares segmentarios
DEGENERACION MALIGNA
Aumenta 20 veces el riesgo a Cncer
Incidencia 3-4%
Primera dcada de la vida 0.7%
Ms de 20 aos 17%
Mayores de 50 aos 50%

TRATAMIENT
O

Tratamiento
segn tipo de
Tipo I:
dilatacin

Colecistectoma y extirpacion
completa de la va biliar
extraheptica, con yeyunostoma en
Y de Roux

Escicin completa de la va
biliar
Hepatoyeyunostoma con asa
en Y de Roux

Tipo II
Extirpacion del quiste y
colecistectoma; no es necesaria la
extirpacin completa de la va biliar
De acuerdo al tamao del cuello del
quiste, el cierre puede hacerse de
forma primaria sobre una sonda de
Kehr

Tipo III
<3cms esfinterotoma
endoscpica
Mayores escisin
transduodenal,
reimplantacin del conducto
pancretico en la pared
duodenal

Tipo IV
Escicin completa de la va biliar
extraheptica y la reconstruccin
mediante hepaticoyeyunostoma
En ocasiones desobstruccin de la va
biliar
Pueden requerir transplante

Tipo IV b
Escicin completa de la va biliar
extraheptica + escisin
transduodenal del coledococele
con esfinterotoma endoscpica

Tipo V
Si la enfermedad se limita a un lbulo
heptico est indicada hepatectoma parcial
Con o sin colangioyeyunostoma
En pacientes con enfermedad bilobular
transplante heptico

Resultados del
tratamiento
Mortalidad de la ciruga menor al 10%
Complicaciones postoperatorias inmediatas:
hemorragia, fstula pancreatobiliar e infecciones
A largo plazo: colangitis 0-17%; reintervenciones
por estenosis, litiasis
Cualquier colangitis obliga a descartar
degeneracin maligna de la va biliar intraheptica

GRACIAS