BOALA PAGET A

OSULUI
2014

Conf. Dr. Denisa Predeeanu

Clinica de Medicin Intern i Reumatologie Sf.
Maria
U.M.F. Carol Davila
Bucureti

ETIOLOGIE

IPOTEZA INFLAMATOARE

IPOTEZA NEOPLAZIC

IPOTEZA POSTTRAUMATIC

ALTELE (endocrin, imunologic etc)

PATOGENIE

PERIOADA ACTIV

Turnover osos crescut

PERIOADA INACTIV
Turnover osos normal

FAZA OSTEOLITIC
rezorbia excesiv (OSC)
leziune osoas osteolitic
Ca extracelular (crescut)
FAZA INTERMEDIAR
Ca extracelular (normal)
FAZA OSTEOBLASTIC
formare de os anormal ( OSB)
leziune osoas osteocondensant
Ca extracelular (sczut)

Boala Paget monoostotic n period inactiv NU necesit tratamen

MANIFESTRI CLINICE

SINDROMUL NEUROPSIHIC
furtul pagetic
DUREREA OSOAS
DEFORMAREA OSOAS
ALTELE

MANIFESTRI CLINICE

LISTA OASELOR AFECTATE (n ordine descresctoare

a frecvenei):
Pelvis
Vertebra lombar
Femur
sacru
Calot
Tibie
Humerus
Claviculele, coastele
Oase mici (mini, picioare)

MANIFESTRI CLINICE
-afectarea cranianaCOMPRESIE
MECANIC
SCDEREA
REZISTENEI OS
INTERFERENA
VASELOR
SANGUINE

Nervi cranieni
(II, VIII)
Baza craniului

INFILTRAREA
Afectarea
STRUCTURILOR DE mduvei
VECINATATE

Papiledem
Surditate

Compresie
ICVB
Hidrocefalia
interna
Paraparez
Tetraparez

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

Osteoporosis circumscrip
precoce
Craniu pagetic
tardiv
ngroarea tbliei externe
zone de osteocondensare
alternnd cu zone de
osteoliz
platibazie

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

accentuarea liniei iliopectinee

zone de osteocondensre
alternnd cu osteoliz
material de osteosintez
(fractur pe os
patologic)

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

creterea dimensiunilor
zone de osteocondensre
alternnd cu osteoliz
artroza secundar
material de osteosintez
(fractur pe os patologic)

INVESTIGAII PARACLINICE
-examenul radiografic-

Deformare osoas
(incurbare lateral)
Creterea dimensiunilor

Zone de osteocondensatre
Alternnd cu osteoliz

CT
-cerebral-

ngroarea marcat a
peretelui cranian
Meninerea
integritii

RMN

-articulaia femuro-tibialAxial T1 weighted

Linii dense n osul medular
semnificnd ngroarea
trabeculelor

SCINTIGRAFIA OSOASA

Zone de hiperfixare la nivelul

pelvisului, fermurului stng,
vertebrelor lombare, humerus
Drept
Deformare osoasa
Evaluarea extensiei bolii
Sensibilitate mare, specificita
mic

MARKERI AI TURNOVERULUI OSOS

REZORBIE

Hidroxiprolinuria
Hidroxilizinuria
Piridinolinuria
Dezoxi piridinolinuria

FORMARE

Fosfatza alcalin (T, O)

Osteocalcina

Fosfataza acid TR
Telopeptide C/N terminale ale
colagenului de tip I (osos)

Peptide ale
procolagenului de tip I
(osos)

COMPLICAII

SINDROM HIPERCHINETIC
FRACTURI PE OS PATOLOGIC
LITIAZA URINAR
DEGENERAREA SARCOMATOAS
femur, humerus, tibie
calot, fa
pelvis

DEGENERAREA SARCOMATOASA

Leziune osoasa
intens distructiva la
nivelul tibiei
Zone extensive
osteocondensante
asociate cu zone
osteolitice
Confirmare
histologica

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

BOLI
OSTEOCONDENSANTE

BOLI OSTEOLITICE
(rar)

(frecvent)

Metastaze
osteocondensante
(sn, tiroid, prostat)

Mielom multiplu
(craniu mncat de
molii)
Metastaze osteolitice

Osteopetroza

TRATAMENT

INDICAII DE TRATAMENT
Durere
Hipercalcemia
Fracturi
Afectare cranian (prevenirea surditii)
Manifestri neurologice
Boala poliostotic
Reducerea sngerrii in cursul unei intervenii
chirurgicale

TRATAMENT

TRATAMENT SPECIFIC

TRTAMENT NESPECIFIC

INHIBITORI AI OSC
CAL ( Miacalcic): 1f/zi (14 zile)
2 f/zi x3/s (12l)

ANALGETIC/ANTIINFLAMATOR
AINS
GC

INHIBITORI AI t-RNA SINTETAZEI ORTOPEDIC

ACTINOMICINA
Biopsia osoas
PLICAMICINA
Preotezarea osteo-articular

RECUPERATOR

BISFOSFONATII N BOALA PAGET

EFICACITATE

Reprezint cei mai utilizai

ageni terapeutici
Normalizeaz markerii
biochimici ai TO (60-70%)
nlocuiesc esutul pagetic cu os
lamelar normal
Reduc durerea osoas
Aderen sczut
Preparate
ALN (40 mg/zi) po 6 luni
RIS (30 mg/zi) po 2 luni
PAM (240 mg/cur) iv

REACII ADVERSE

Preparate per os
Esofagit

Preparate iv
Sindrom flu-like
Febr
Hipocalcemie

(preexistena nivelelor sczute de Ca i Vit D

Cefalee
Uveit
Limfopenie
Caractristici: minore, autolimitate

Reid IR et al Biochemical and radiologic improvement in Pget s disease of bone treated with alendronate: a randomized,
placebocontrolled trial Am J Med 1997; 102: 322
Miller PD et al Arandomized double-blind comparison of risedronate and etidronate in the treatment of Paget disease s dise3ase

ZOLEDRONATUL N BOALA PAGET

-5 mg iv 15 minute

EFICACITATE

Induce remisiune rapid i

susinut
(Normalizarea FA n 88,6% in grupul cu

ZOL vs 57, 9% n grupul cu RIS)

(Pierderea rspunsului terapeutic la 190
zile n 1/113 n grupul cu ZOL vs
21/82 n grupul cu RIS)

Imbuntete calitatea
vieii
(funcia fizic, durerea, sntatea
general vitalitatea, funcia social,
starea emoional, sntatea
mental)

REACII ADVERSE
Immediate (1-3 zile)

Simptome influenza-like
Mialgia
Febr
Oboseal
Cefalee
Hipocalcemie ( Ca & Vit D 10 zile
post)

Tardive (> 3 zile)

Dureri extremiti
Artralgii
Ameeli
Nasofaringit
Diaree
Durere de spate
FA !!!

Reid IR et al Comparison of a Single Infusion of Zoledronic Acid with Risedronate for Paget s Disease N Engl J M 2005; 353:
898-908