UNIVERSIDAD NACIONAL HERMILIO

VALDIZN
FACULTAD DE MEDICINA
EAP DE MEDICINA HUMANA

SNDROME HELLP
CURSO: Ginecologa y obstetricia
DOCENTE:

Mg. Juan Gutirrez

Arellano

INTEGRANTES:
1. RAMOS CARDOZO,
Andrs
2. RUBINA MONTOYA,
Amanda

ANTECEDENTES
Weinstein en 1982 describi un grupo de pacientes obsttricas
con:
Hemlisis microangioptica con presencia de esquistocitos
(H)
Elevacin de enzimas hepticas (EL)
Cuenta plaquetaria baja (LP)

SINDROME HELLP

EPIDEMIOLOGA
Se presenta 0.2 0.8% de los embarazos
Incidencia 3 casos por cada 1,000 embarazos
Incrementa el riesgo de complicaciones maternas y fetales
Usualmente se asocia con preeclampsia
PE y HELLP de inicio temprano 20-30% de los casos y esta
se asocia con enfermedad ms severa.

PATOGNESIS
FACTORES
MATERNOS

HERENCIA
Hermanas e hijas de una
mujer que ha sufrido HELLP
tiene un riesgo elevado de
HELLP.
Una mujer que ha sufrido
HELLP tiene un alto riesgo de
desarrollar HELLP (14-24 %)
y PE (22-28 %) en embarazos
posteriores.

IMC
Sindrome metablico
Sindrome antifosfolipdico
Tratamiento
para
infertilidad

PATOGNESIS

ESTUDIOS
GENTICOS

PATOGNESIS
PLACENTARIA

de los niveles de HLA-DR en sangre materna. Se
interpreta como una reaccin inmune materna contra las clulas
fetales circulantes que expresan antgenos paternos.

 El
sincitiotrofoblasto
presenta una morfologa
anormal de su borde en
cepillo.
La protena placentaria 13
durante el 3 trimestre en
sangre materna y refleja la
liberacin de PP13 del borde
en cepillo aponecrtico de la
membrana
(DAO
PROFUNDO
DE
LA
MEMBRANA
DEL
SINCITIOTROFOBLASTO).

MECANISMOS PATOGENTICOS
EN LA MADRE
Coagulacin intravascular
diseminada

Respuesta inflamatoria

Activacin de la coagulacin y
complemento.
TNF-, IL-6, leucocitos,
activacin del factor de Von
Willebrand.
Partculas del
sincitiotrofobl
asto

Clulas
inmunes
maternas

Activacin de plaquetas y factores de

coagulacin, con de inhibidores de
coagulacin. Elevado consumo de
plaquetas e inhibidores.
Puede
coexistir
con
abruptio
placentae.

FISIOPATOLOGA
HEMLISIS
NMERO DE ERITROCITOS

Marcadores

Dao
celular
por
depsitos de fibrina, que
fragmenta
glbulos
rojos.

Frotis
de
sangre:
esquistocitos,
GR espiculados.

Anemia.
LDH, haptoblobina,
bilirrubina indirecta
(no conjugada)
Presencia
de
reticulocitos.

Anemia
hemoltica
microangiopti
ca

FISIOPATOLOGA
ELEVACIN DE
ENZIMAS
HEPTICAS
BIOPSIA

Distensin de cpsula de Glisson

puede estar distendida o llena de
sangre y causar dolor epigstrico
y sensibilidad.

Depsito intravascular de fibrina

obstruccin de sinusoides,
congestin sangunea y aumento
de presin intraheptica

FasL derivado de la placenta

(hepatotxico).
FasL, TNF- = apoptosis y
necrosis del hepatocito.
Microangiopata impide flujo
sanguneo portal.

AST y
ALT
Necrosis focal y/o
periportal del hepatocito

FISIOPATOLOGA
CONTEO
PLAQUETARIO
BAJO
Aumento de su consumo
Activacin plaquetaria, se
adhieren y daan las clulas
endoteliales vasculares
mayor recambio plaquetario
con vida media ms corta.

Microangiopat
a trombtica

de megacariocitos
de factor de Von Willebrand por de
ADAMT13

PATOGNESIS

CONCLUSIONE
S
Tolerancia inmune inadecuada resulta en dao

del trofoblasto

invasor fetal que ocurre temprano en el primer trimestre

(probable fenmeno inicial).
Expresin gentica placentaria anormal.
Respuesta inflamatoria excesiva.
El dao heptico es probablemente causada por la circulacin de
FasL a partir de placenta, reforzada por la angiopata.
DIC compensada es frecuente en HELLP , pero no compensada
DIC es rara.

CLASIFICACIN

TOTAL: 3 CRITERIOS
PARCIAL: 1 O 2 CRITERIOS

DIAGNSTICO
Trombocitopenia

Anemia severa

<
< 100,000/uL
100,000/uL +
+ Clnica
Clnica

Diagnstico

Hcto
Hcto +
+ sangre
sangre perifrica
perifrica anorm
anorm
Primer indicador de
situacin
de
emergencia
Pruebas de
LDH
LDH +
+ Aminotransferasas
Aminotransferasas
coagulacin

Alt. De fx. heptica

Aumenta sospecha
diagnstica

anormales
Creatinina
srica
Proteinuria en
orina
30% gt,
fosfatasa
alcalina y
bilirrubina

DIAGNSTICO
SNTOMAS
INESPECFICOS

SNTOMAS MS
ESPECFICOS

Nuseas, vmitos, malestar,

fatiga y sntomas que semejan
una gripe.

Malestar en el cuadrante
superior derecho/epigastrio,
visin borrosa, alteracin de
la conciencia, clonus, ditesis
hemorrgica
y
edema
pulmonar,
distensin
abdominal,
hipertensin,
shock hipovolmico.

Sntomas
se
exacerban
durante la noche y
recuperacin
durante el da

30-60% de mujeres
tienen cefalea
20%
sntomas
visuales

DIAGNSTICO
PRUEBAS DE
IMAGEN
Especialmente
del
hgado
para
evaluar
hemorragias
subcapsulares o intraparenquimatosas o ruptura heptica.
US: hematomas intrahepticos como estructuras hipoecognicas.
TAC (periodo post parto), RMN: hemoperitoneo, hematoma
intraheptico, interface irregular entre el parnquima heptico
normal y el hematoma intraheptico correspondiente al sitio de
ruptura capsular.
Arteriografa heptica: para establecer sitio de hemorragia y se
realiza antes de embolizacin arterial.
Inmunofluorescencia: de los depsitos de fibrina y hialinos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

[ ] de bilirrubina directa
(conjugada)
Ictericia
Hipoglicemia
Prolongacin del TP/TPT
Disminucin leve del conteo de
plaquetas (100,000 150,000/uL)
Anomala severa del perfil de
coagulacin

MICROANGIOPATA TROMBTICA
TPP:
Anemia
hemoltica,
proteinuria, [ ] de LDH, posible
compromiso
renal,
NO
disfuncin
heptica
o
hipertensin.
HUS: Hemlisis, hipertensin,
proteinuria, falla renal. [ ] de
creatinina
en
ausencia
de

COMPLICACIONES
MATERN
AS

CID (ms frecuente, 40%)

Hemorragias o stroke como causas
primarias de muerte en un 26%
Hemorragia
heptica
por
ruptura
heptica, morbimortalidad materna y
fetal (lbulo heptico derecho ms
afectado, 75%)
Mayora de complicaciones hepticas
asociadas ocurre durante el 3 trimestre
o final del 2 trimestre.
Falla renal aguda
Shock sptico
Edema pulmonar Sndrome de distress
respiratorio

COMPLICACIONES
FETALE
S

Parto pre- trmino (ms frecuente)

Hipoglicemia neonatal severa
Trombocitopenia (15-38%, factor de
riesgo para hemorragia intraventricular y
complicaciones neurolgicas a largo
plazo)
Sndrome de distress respiratorio
Bajo peso al nacer
Hiperbilirrubinemia
Displasia broncopulmonar
Enterocolitis necrotizantes
Muerte neonatal

Mortalidad perinatal de 34% antes de las

32 semanas y de 8% despus de las 32
semanas.

Prematuridad, insuficiencia placentaria, con o sin restriccin del

crecimiento intrauterino y abruptio placentae, son las causas principales
de muerte neonatal.

TRATAMIENT
O

GENERALIDADES:
La mayora de las modalidades teraputicas son similares a las aplicadas para la
preeclampsia severa.
El tratamiento debe llevarse a cabo en las unidades de cuidados intensivos (UCI) con
dilisis y soporte ventilatorio en casos severos, se utilizan expansores del plasma,
agentes antitrombticos, heparina, antitrombina, aspirina en dosis bajas, prostaciclina,
agentes inmunosupresores, esteroides, plasma fresco congelado, dilisis.
La creencia de esperar y ver no debe exceder un cierto periodo de tiempo, an no
definido con certeza.
Si la condicin materna empeora, la cesrea inmediata es inevitable.
El tratamiento conservador es contraindicado en mujeres con CID (Coagulacin
Intravascular Diseminada).
GESTACION > 34 SEMANAS
En mujeres embarazadas que han completado las 34 semanas gestacin y en las que
se comprueba madurez pulmonar fetal se prefiere la cesrea. Si no hay ninguna
complicacin obsttrica se prefiere el parto vaginal.

GESTACION < 34 SEMANAS

En gestaciones inferiores a 34 semanas, se recomienda el uso de corticosteroides con
el fin de acelerar la madurez pulmonar fetal y reducir las complicaciones perinatales
del feto.

CORTICOIDES, PLAQUETAS Y FACTORES DE COAGULACIN

Se a observado mejora de la trombocitopenia con el uso de corticoides a dosis bajas
frente a dosis altas.
En un anlisis realizado a 170 gestantes con sndrome de HELLP, la nica ventaja de la
administracin de corticoterapia fue el aumento el peso del feto. Los autores de ese
estudio concluyeron que la terapia con esteroides slo deben administrarse a casos
muy bien seleccionados ya que no hace mejorar el pronstico.
Para las gestantes con un recuento de plaquetas de 70.000/l, o con parmetros de
coagulacin alterados, la anestesia espinal o epidural no se sugiere debido a la posible
sangra.
Estudios recientes proponen el uso de factor activado VII recombinante, como una
medida para reducir al mnimo el riesgo de hemorragia o formacin de hematomas.
PLASMAFERESIS
La Plasmafresis con plasma fresco congelado se ha propuesto como mtodo
teraputico para gestantes que muestran un aumento progresivo de la bilirrubinemia,
creatinina srica, trombocitopenia grave y para pacientes en los que el sndrome de
HELLP persiste durante ms de 72 horas despus del parto, pero no tiene ningn
resultado favorable en pacientes con hemlisis aguda grave.
La combinacin de recambio plasmtico y transfusin de unidades de plasma fresco
congelado se recomienda para mantener el recuento de plaquetas.
ANTIHIPERTENSIVOS
La administracin de sulfato de magnesio por va intravenosa como profilaxis contra las
convulsiones se considera que es esencial y, si es necesario, el paciente debe recibir el
medicamento antihipertensivo adecuado, tales como hidralazina, nifedipino o labetalol,
a fin de estabilizar la presin arterial y evitar mayores complicaciones cardiovasculares
y renales que pueden conducir a la disfuncin sistmica.
En los casos de insuficiencia renal concomitante la hemodilisis es la teraputica ideal.

TRATAMIENTO INICIAL
Si es un caso grave se debe controlar la hipertensin, cesrea es el tratamiento de eleccin.
Gestacin mayor de 34 semanas tambin se debe realizar cesrea inmediatamente.
Gestacin menor de 34 semanas, si no se llega controlar la condicin se realiza cesrea.
Sufrimiento fetal tambin es indicador de cesrea.
Los frmacos antihipertensivos se usan para tratar la hipertensin severa. La hipertensin se
puede controlar (objetivo, presin arterial por debajo de 160/105 mmHg) con labetalol,
hidralazina o nifedipino. El sulfato de magnesio se administra por va intravenosa para prevenir
convulsiones.

TRANSFUSIN DE PLAQUETAS
Indicada si hay abundante sangrado materno (espontneo o por incisiones quirrgicas),
o si el recuento de plaquetas es inferior a 20.000 clulas/l.
Si est previsto el parto por cesrea, algunos expertos recomiendan la transfusin de
plaquetas, con el fin de lograr una cifra plaquetaria preoperatoria mayor de 40.000 a
50.000 clulas/l.
ANESTESIA/ANALGESIA
La infiltracin local de la piel perineal se puede utilizar para el parto vaginal.
El uso de analgesia y/o anestesia epidural en presencia de trombocitopenia es objeto de
controversia. Con un recuento de plaquetas inferior a 100.000/l la mayora de los
anestesilogos estn en contra de usar la anestesia epidural.

PARTO VAGINAL Y CESAREA

La incidencia de cesrea es alta si existe sndrome de HELLP, especialmente cuando el embarazo es
de menos de 34 semanas.
El parto vaginal se indica en mujeres que no tengan contraindicaciones obsttricas o con rotura de
membranas, y con producto gestacional en presentacin de vrtice independientemente de la edad
gestacional. El parto puede ser inducido en mujeres con cuello uterino favorables (ndice de Bishop de
ms de 4).
Hay una mayor tasa de xito de sobrevida fetal cuando se administra Betametasona a dosis altas
antes de intentar parto por va vaginal.

GESTACIONES < 34 SEMANAS

o Cuando la cesrea no est indica de inmediato, los corticoides deben ser administrados por 48
horas para promover la madurez pulmonar fetal.
o En los casos que se produzca sndrome de HELLP leve cerca al trmino de la gestacin (por lo
menos 30 a 32 semanas) y que tengan cuellos uterinos favorables, la induccin del parto es la
adecuada.
o Las mujeres con sndrome de HELLP deben ser controladas con mucho cuidado, durante al menos
48 horas despus del parto, idealmente en una unidad de cuidados intensivos.
CORTICOIDES
El uso inmediato de los corticoides en dosis doble (Betametasona 12 mg administrados por va
intravenosa o intramuscular cada 24 horas) tan pronto como el diagnstico del sndrome de HELLP
se realice en la gestacin pretrmino (24- 34 semanas) tiene dos funciones: mejora de la madurez
pulmonar fetal, incluso si la cesrea se produce en menos de 24-48 horas y probable (aunque
temporal) mejora de la enfermedad materna que permite una mayor y mejor maduracin cervical.

MANEJO DE LAS COMPLICACIONES HEPTICAS

La trada de preeclampsia-eclampsia-sndrome HELLP, con dolor en hipocondrio derecho, e inicio sbito
de hipotensin es sugestivo de hematoma o ruptura heptica; dolor en epigastrio y en el cuadrante
superior derecho con irradiacin a la espalda seguido de colapso vascular, shock y signos de una
hemoperitoneo tambin sugieren ruptura heptica. La muerte fetal ocurre a menudo.
La paracentesis y el lavado peritoneal diagnstico son buenas tcnicas para evaluar el sangrado
intraabdominal.
La embolizacin de la arteria heptica es la tcnica de eleccin en el tratamiento de la ruptura heptica.
El manejo de un hematoma contenido consiste en reposicin de volumen y transfusin de sangre, segn
sea necesario.

TRATAMIENTO POST-PARTO
El sndrome HELLP puede manifestarse en el posparto o empeorar despus del parto. Por lo tanto se
recomienda que todas las pacientes con eclampsia severa y sndrome de HELLP sean tratadas
intensamente hasta que los valores de LDH hayan descendido notablemente, tengan una diuresis >
100 ml/h durante 2 horas consecutivas, la hipertensin est bien controlada y no haya
complicaciones significativas.
La presin arterial debe ser controlada de manera agresiva; se debe administrar sulfato de
magnesio durante 48 horas. Los corticoides despus del parto tambin se puede utilizar para
resolver ms rpidamente el sndrome de HELLP, especialmente en caso de trombocitopenia grave
(<20.000 plaquetas/l).

COMPLICACIONES MATERNAS
Las complicaciones maternas son comunes graves. La Coagulacin intravascular
diseminada (CID), desprendimiento de la placenta (DPP) y la insuficiencia renal aguda
son comunes. Otras complicaciones incluyen eclampsia, hemorragia cerebral, sndrome
de dificultad respiratoria del adulto (SDRA) y shock hipovolmico. El sndrome HELLP se
asocia con un mal pronostico para la madre y su hijo; la mortalidad perinatal va desde
77 a 370 bebs por 1000 nacidos.

 Se revisaron quince estudios. De los estudios incluidos 8 eran ensayos controlados aleatorizados y 7 fueron
retrospectivos. La poblacin de este meta-anlisis fue 675 gestantes tratadas de HELLP y 787 gestantes
fueron el grupo control.

RESULTADOS
El tratamiento con corticoides aument significativamente el recuento de plaquetas en
pacientes HELLP.
El tratamiento con corticoides disminuy significativamente los niveles de LDH y ALT
(alanina aminotransferasa).
La disminucin de los niveles de AST (aspartato aminotransferasa ) no fue
estadsticamente significativa en los pacientes tratados con corticoides en comparacin
con los controles.
La tasa de transfusin sangunea fue significativamente menor en los pacientes
tratados con corticoides.
La estancia hospitalaria/UCI tambin fue significativamente menor en pacientes
tratados con corticoides.
No hubo diferencia significativa en prevalencia de infecciones, peso al nacer, incidencia
de insuficiencia respiratoria infantil y mortalidad materna.
No hubo diferencia significativa en la incidencia de la morbilidad general entre los
grupos.
Las complicaciones observadas fueron edema pulmonar (3,6%), hemorragia
intraventricular (18%), coagulacin intravascular diseminada (15%), endomiometritis
(9%), ascitis (13,3%), hematoma (3,3%), insuficiencia renal aguda y otras patologas

Revista Peruana de Ginecologa

y Obstetricia

Requiere internamiento de urgencia en una unidad de cuidados intensivos, estabilizar la

condicin materna y culminar la gestacin en el menor tiempo posible,
independientemente de la edad gestacional, y que en la mayora de casos es por cesrea.

El manejo expectante no est

recomendado..
Algunos estudios estn considerando el uso de corticoides para mejorar el
estado materno y fetal, especialmente cuando el recuento plaquetario es
muy bajo.
El sndrome de HELLP se complica muy frecuentemente con insuficiencia
respiratoria, cardiaca, hematoma subcapsular heptico o rotura heptica,
insuficiencia renal, desprendimiento prematuro de placenta y hemorragia
posparto, disfuncin hematolgica y disfuncin neurolgica. La morbilidad
materna extrema y mortalidad materna son muy altas.

RECOMENDACIONES
Para gestantes con sndrome de HELLP y con viabilidad fetal , se recomienda que la
cesrea se lleve a cabo poco despus de estabilizacin materna inicial.
Nivel de evidencia: Alta
Grado de recomendacin: Fuerte
Para gestantes con sndrome de HELLP y con gestacin > 34 semanas o ms, se
recomienda que la cesrea se lleve a cabo poco despus de la estabilizacin
materna inicial.
Nivel de evidencia: Moderada
Grado de recomendacin: Fuerte
Para gestantes con sndrome de HELLP con viabilidad fetal y < 33 semanas de
gestacin, se sugiere que la cesrea se retrase 24-48 horas si la madre y el estado
del feto se mantienen estables para completar un ciclo de corticoides para
beneficio fetal.

BIBLIOGRAFA
1. Ulrich Abildgaard, Ketil Heimdal. Pathogenesis of the syndrome of
hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a
review. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive
Biology 166 (2013) 117123.
2. S. Aloizos , C. Seretis, N. Liakos, P. Aravosita, C. Mystakelli, E . Kanna &
S. Gourgiotis. HELLP syndrome: Understanding and management of a
pregnancy-specific disease. Journal of Obstetrics and Gynaecology,
May 2013; 33: 331337
3. C. A. Kirkpatrick. The HELLP syndrome. Clnica Belgica, 65:2, 91-97
4. Mao M. et al.: Corticosteroid therapy for HELLP syndrome Med Sci
Monit, 2015; 21: 3777-3783
5. West Zone, Beijing Chaoyang Hospital, Capital Medical University,
Beijing, P.R. China. Med Sci Monit, 2015; 21: 3777-3783.