LISOSOMAS : Estructura y Funcin

PEROXISOMAS: Estructura y Funcin

Biobiologa Celular y Molecular

UPSJB

Sistemas de membranas del

citoplasma
Retculo endoplasmatico
rugoso (REG)
Retculo endoplasmtico
liso (REL)
Aparato de golgi
Lisosomas
Peroxisomas
Vacuolas

LISOSOMA

LISOSOMAS
CARACTERSTICAS:

Son partculas lticas que inicialmente fueron reconocidos

bioqumicamente como vesculas que contienen enzimas
hidrolticas cuyo pH ptimo es cido ( 4,8 - 5,2) Actualmente se
han identificados hasta 50 hidrolasas cidas.
-Tienen capacidad para hidrolizar casi cualquier tipo de
partcula biolgica extracelular o intracelular
-La degradacin de micromolculas en sus componentes y la
transferencia de stos al citoplasma, permite a la clula su
reutilizacin para sntesis de nuevas macromolculas
-se les define como vesculas formadas por membrana simple ,
tamao es variable (0,2 a 2mm). Tincin citoqumicas
( hidrolasas cidas)

Se sintetizan en el RER y son luego modificadas en el

aparato de Golgi, en donde se identifican y
distribuyen en los lisosomas mediante seales nicas
de carbohidratos que se unen a las protenas.
El pH del compartimiento lisosomal es logrado por
el bombeo de protones por medio de una ATPasa de
la membrana.
Las protenas que integran la membrana lisosomal
son altamente glicosiladas, para evitar ser
degradadas por las proteasas del lumen.

Lisosomas
Organela ligada a la
membrana
que
es
responsable por la
degradacin de las
protenas
y
membranas
en
la
clula.
Tambin
ayuda
a
degradar
materiales
ingeridos por la clula.
Funcin:
digestin
celular

Las enzimas del lisosoma

Las hidrolasas cidas son
enzimas hidrolticas que
estn
activas
en
condiciones cidas.
El lumen se mantiene a
un pH cido mediante la
accin de una bomba de
H+
situada
en
la
membrana.

Hidrolasas Acidas
a) Glicosidasas: enzimas lisosomales involucradas en
degradacin de cadenas glicosdicas presentes en
glicoprotenas, esfingolpidos, glucgeno, o
mucopolisacridos. Glucosidasa alfa y beta , Manosidasa,
Galactosidasas, Hialuronidasa, Lisozima, Sulfatasas (aril
sulfatasa).
b) Proteasas: enzimas lisosomales involucradas en la hidrlisis
de cadenas peptdicas: catepsinas, carboxipeptidasas,
aminopeptidasas.
c) Lipasas: enzimas que hidrolizan esfingolpidos, esteres de
cidos grasos y fosfoglicridos: esfingomielinasa,
ceraminidasa, lipasa etc.

d. Fosfatasas: enzimas que hidrolizan grupos fosfato

presentes en cidos nucleicos , protenas, lpidos y
carbohidratos: fosfatasa cida, fosfolipasas, exonucleasa
cida, nucleotidasa cida, esfingo fosfodiesterasa

e. Nucleotidasas: hidrolizan cidos nucleicos:

endonucleasas, desoxirribonucleasa, ribonucleasa.

Tipos de lisosomas:
Los lisosomas primarios son
aquellos que slo contienen las
enzimas digestivas, mientras
que los lisosomas
secundarios, por haberse
fundido con una vescula con
materia orgnica, contienen
tambin sustratos en va de
digestin: vacuolas digestivas
o heterofgicas, cuando el
sustrato procede del exterior, y
vacuolas autofgicas, cuando
procede del interior

AUTOFAGIA

FORMA DE OBTENCIN DE MATERIALES DE

DEGRADACIN
1. ENDOCITOSIS. Toma de sustancia por formacin de
vescula de membrana plasmtica
2. FAGOSOMA: fagocitosis , vesculas que carecen de enzimas
hidrolticas
3. AUTOGAGIA: digestin de material celular por sus propias
enzimas.

FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS

1.Digestin celular ( Carbohidratos ---- > monosacaridos; protenas

---- > dipeptido ---- > aminocidos que quedan en el citosol)
2. Digestin de material extracelular ( microorganismos,
macromolculas exgenas, hidrolasas son excretadas por exocitosis)
3. Autofagia: cumplimiento de ciclo celular recambio de
componentes celulares: organelas ( reabsorcin y formacin de
tejido seo, proceso de fecundacin del ovulo, durante
determinadas etapas de la morfognesis en las que hay invasin
celular

Importancia de los lisosomas

Defensa: papel
macrfagos.

ejecutado

por

leucocitos

Procesos patolgicos: artritis reumatoide (falta

fosfotransferasa, la secrecin de hidrolasas produce
dao a los cartilagos.
la proteasa del acrosoma del espermatozoide destruye el
trayecto que conduce a la superficie del huevo
Acumulacin de cido rico, produciendo inflamacin en
los tejidos

ENFERMEDADES LISOSOMALES
Dentro de los errores innatos del metabolismo se encuentran las
enfermedades de almacenamiento lisosomal o enzimopatas
lisosomales, las cules se caracterizan por un dficit enzimtico
especfico, la excrecin de metabolitos por la orina y la
acumulacin de los compuestos no degradados en diferentes
rganos y tejidos que ocasionan la disfuncin de stos. Tienen un
patrn de herencia autosmico recesivo, excepto para la
enfermedad de Fabry y la enfermedad de Hunter en las que el
patrn de herencia est ligado al cromosoma X.. Su importancia
radica en la magnitud que representan como problema de salud, por
la pobre calidad de vida de esos pacientes, as como su
fallecimiento prematuro, motivo por el cual hay que evitar los
nacimientos de nuevos nios afectados.

Enfermedades Lisosomales
se han descrito alrededor
de 40 tipos de
enfermedades por
almacenamiento
lisosomal y si
consideramos los
diferentes subtipos y
variantes, llegan hasta
50.
Deficiencia de una
hidrolasa lisosomal
Lipidosis,
mucopolisacaridosis y
glucoproteinosis

Sindrome de Hunter
La
mucopolisacaridosis
tipo II o sndrome de
Hunter, causada por
un error en la enzima
iduronato-2-sulfatasa.
Produce tambin
alteraciones en el
fenotipo y en el
desarrollo fsico y
mental del nio

Enfermedad de Gaucher
que se debe a la
deficiencia de la
enzima
betaglucosidasa
cida, que origina un
depsito de un
glucocerebrsido, la
glucosilceramida, en
el sistema
retculoendotelial.

Enfermedad de TAY SACHS (GM2)

Causada por una deficiencia de una

enzima llamada HEXOSAMINIDASA,
esta enzima tiene la funcin de degradar
sustancias grasas llamadas ganglisidos.
A consecuencia de esto a la clula tiene
sobrepoblacin de estos ganglisidos y
no puede llevar a cabo sus funciones
normales.
Esto es muy peligroso ya que los
ganglisidos
son
componentes
fundamentales del plasmalema neuronal.
Sintomas: Apata, ceguera, ligero retraso
mental,
irritabilidad
convulsiones,
disminucin del tono muscular, sordera,
demencia , parlisis , degeneracin
progresiva del sistema nervioso central

Enfermedad de Sanfilipo

El sndrome de Sanfilippo, o
Mucopolisacaridosis (MPS) tipo lll ,
comprende
un
grupo
de
enfermedades de almacenamiento
lisosomal.
Causada por la deficiencia de una de
las cuatro hidrolasas lisosomales que
participan en la degradacin del
glicosaminoglicano Heparan Sulfato
(el cual se encuentra localizado en la
matriz
extra-celular
y
en
las
glicoprotenas de la superficie celular).
Esta
deficiencia
ocasiona
degeneracin severa del sistema
nervioso central y deterioro de las
habilidades sociales y de adaptacin

Enfermedad de Sanfilipo

Enfermedad de Pompe

Glucogenosis tipo II.

Es un defecto de la (1-4)
glucosidasa cida lisosmica,(GAA)
tambin denominada maltasa cida.
El glucgeno aparece almacenado
en lisosomas.
Enfermedad muscular debilitante y
rara que afecta a nios y adultos.
Forma infantil y juvenil.
Se caracterizan generalmente por un
debilitamiento muscular progresivo y
dificultades respiratorias, pero la
gravedad de la enfermedad puede
variar ampliamente dependiendo de
la edad de inicio y cun afectados se
encuentren los rganos

Otras enfermedades
lisosomales
Artritis reumatoide:

Gota:

PEROXISOMAS

Peroxisomas

Los
peroxisomas
se
denominan as por que
generalmente contienen una o
mas enzimas que utilizan
oxgeno
molecular
para
eliminar tomos de hidrgeno
a partir
de susbstratos
orgnicos especficos (R) a
travs
de
una
reaccin
oxidativa
que
produce
perxido de hidrgeno (H2O2)

RH2 + O2 ---- R + H2O2

Peroxisomas
= Microcuerpos

Importancia

Organelos
autoreplicables.
Presentan enzimas oxidativas
(catalasa, DAO, uratoxidasa).

Formar y descomponer peroxido

de Hidrogeno. Participan en la
beta oxidacin de cidos grasos.
Detoxificar a la clula (etanol).
Lugares de degradacin de las
purinas. Metabolismo de
trigliceridos

Presenta en hgado y rin como

grnulos (0,6 m) que posee
membrana simple y matriz densa.
Crece con lentitud y es destruido
por autofagia.
Lugares de oxidacin del oxgeno
por
reacciones
oxidativas:
producen perxidos de hidrogeno.
Presente en la mayora de clulas
eucariotas de mamferos.

Envejecimiento de la clula
(radicales libres afectan ADN,
membrana)
Permite la accin de la superoxido
dismutasa
En las plantas : fotorrespiracin

Modelo de ensamblaje de los

peroxisomas

Alteraciones de la biognesis
de peroxisomas: sndrome
Zellweger

Listado

Alteraciones de la biognesis
de peroxisomas:
adrenoleucodistrofia neonatal

Alteraciones de la biognesis
de peroxisomas: Refsum
infantil

Alteraciones de la B oxidacin
peroxisomal : deficiencia de
metil acilCo A racemasa; acetil
coA oxidasa

Alteraciones de la -oxidacin
peroxisomal:
adrenoleucodistrofia ligada al
cromosoma X

Sndrome Zellweger
sndrome cerebrohepato-renal.
Desorden congnito .
Baja produccin o
ausencia de
produccin de
peroxisomas.
Descrito por Hans
Ulrich Zellweger

Enfermedad de Zellweger

Disfuncin de los peroxisomas ocasiona una serie de sntomas y

malformaciones caractersticos de las leucodistrofias. Los ms
frecuentes son hipertelorismo, deformacin de la fontanela anterior
y de los lbulos de las orejas, hipotona neonatal, retinopata,
sordera parcial, convulsiones y cambios esquelticos. La
hepatomegalia es frecuente y la enfermedad heptica progresiva
que se desarrolla despus del nacimiento es similar a las observadas
en otras enfermedades debidas a errores en la sntesis de los cidos
biliares. A menudo los niveles plasmticos de hierro y de cobre
estan elevados, permitiendo su determinacin el fcil diagnstico
de la enfermedad.

GRACIAS POR SU ATENCIN

http://www.slideshare.net/johanna1992/aparato-de-golgi-lisosomas-y-peroxisomas#btnNext
http://elmundodelabiologa.blogspot.com/2008/05/los-lisosomas-su-estructura-funciones-y.html
http://www.iespando.com/web/departamentos/biogeo/web/departamento/2BCH/PDFs/09Reticulo.pdf