Sunteți pe pagina 1din 24

Generalitat

i
Malformatii cardiace congenitale, sunt
afectiuni care apar de la nastere. Denumirea
de congenital se refera la faptul ca
problemele cardiace apar inainte de nastere
sau la nastere. Majoritatea malformatilor
cardiace congenitale afecteaza circulatia
sangelui la nivelul inimii sau vaselor care
hranesc
Unele inima.
defecte produc o curgere anormala a
sangelui. Altele pot sa blocheze partial sau
total curgerea sangelui. Exista o multitudine
de tipuri de afectiuni congenitale de cord.

Cauze
Malformatiile cardiace pot aparea
ca si consecinta a unei opriri, sau
a unei mutatii in dezvoltarea
normala a aparatului
cardiovascular. In majoritatea
cazurilor, nu se cunosc cauzele
care determina aparitia acestor
Se accepta insa, o multitudine de factori
afectiuni.
favorizanti, care intervin in anumite etape
ale sarcinii, izolati, sau in asociere cu
determinari genetice (in cadrul anumitor
sindroame genetice: Down, Williams, etc.):
f.toxici (alcool, droguri,
mediu)
f.fizici, stress
f.medicamentosi
f.infectiosi (virusul rubeolei)
boli ale mamei

Clasificarea
malformatiilor
cardiace
I. OBSTRUCTIVE PURE
a)Stenoza valvulara pulmonara
b)Stenoza valvulara mitrala
c)Stenozele aortice (supra, sub si valvulare)
d)Coarctatia de aorta
e)Arc aortic intrerupt
II. NECIANOGENE CU SUNT STANG-DREPT
a)Canal arterial permeabil
b)Defect septal atrial
c)Defect septal ventricular
d)Canal atrioventricular comun partial
e)Canal atrioventricular comun complet

III. CIANOGENE CU SUNT DREPTSTANG


a)Boala Fallot
b)Atrezie pulmonara cu DSV
c)Atrezie pulmonara cu sept intact
d)Atrezie tricuspidiana
e)Boala Ebstein
IV. CIANOGENE COMPLEXE
a)Ventricul drept cu dubla cale de ejectie
b)Ventricul unic
c)Transpozitie de vase mari
d)Drenaj venos pulmonar aberant partial
e)Drenaj venos pulmonar aberant total
f)Trunchi arterial comun

I. Obstructive pure
a)Stenoza valvulara pulmonara
Stenoza valvulara
pulmonara consta in
afectarea cuspidelor
valvei
pulmonare.Blocajul
este, de obicei la nivelul
valvei pulmonare i este
numit stenoza valvulara
pulmonara, cu toate
acestea, n cazuri rare,
blocajul poate fi mai
sus-stenoza
supravalvulara
pulmonara,sau mai josstenoza subvalvulara
pulmonara.
Este cel mai frecvent tip
de stenoza pulmonara.

b)Stenoza valvulara
mitrala
Stenoza mitrala este oafectiune cardiacacare

Stenoza mitrala este oafectiune cardiacacare


consta in ingrosareavalvei mitrale. Aceasta devine
rigida, nu se mai poate deschide in totalitate, astfel
ca sangele trece cu greutate prin orificiul stenozat.

Afectiunea poate
cauza diferite
complicatii,
precumaritmii
cardiace(anomalii ale
activitatii electrice,
care sunt percepute
de pacient sub forma
palpitatiilor
cardiace),insuficienta
cardiaca,edem
pulmonarsauacciden

c)Stenozele aortice (supra, sub si


valvulare)
Malformatiile congenitale ale valvei aortice cuprind un
spectru de deformri care include scaderea sau crestere
numarului cuspelor valvulare, modificarea formei si
dimensiunii acestora.

d)Coarctatia de aorta
Aceasta conditie este caracterizata de ingustarea
aortei, cel mai frecvent, distal de artera sublaviculara
stanga, aproape de canalul arterial. La cei mai multi
dintre bolnavi, coarctatia de aorta este juxtaductala.

Coarctatia aortei poate fi:


-izolata, cu prognosticul
cel mai favorabil
-asociata cu alte
malformatii congenitale
de cord(defect septal
ventricular, transpozitie
de vase mari), cand
poarta numele desindrom
de coarctatie

II. NECIANOGENE CU SUNT


STANG-DREPT
a)Canal arterial permeabil
-canalul (ductul)

arterial permeabil
(CAP) reprezinta un
rudiment (vestigiu)
din timpul vietii
intrauterine,
realizand o
comunicare intre
artera pulmonara si
aorta (sunt orientat
drepta-stanga), care
scurtcircuiteaza in
acest fel plamanii
fatului, inca neaerati.

b)Defect septal atrial


Defectul septal atrial
este o malformatie
cardiaca congenitala
ce consta intr-un
defect al septului
interatrial care
permite trecerea
anormala a sangelui
din atriul stang in
atriul drept.

c)Defect septal ventricular


Defectul septal
ventriculareste cea
mai
frecventamalformat
ie congenitala de
cord,avando
frecventa de 2025%. Ea reprezinta o
comunicare
anormala intre cei
doi ventriculi printrun defect al septului
In cazul defectului
interventricular.
septal ventricular,
sangele oxigenat se
amesteca cu cel
neoxigenat prin
intermediul
comunicarii dintre
cele doua ventricule.

d)Canal atrioventricular comun


partial
Reprezinta o asociere intre un DSA(defect septal atrial)
situat in portiunea inferioara a septului interatrial si a
despicatura in foita anterioara a valvei mitrale, numita
cleft, avand ca rezultat diferite grde de insuficienta
mitrala.
Se poate asocia si cu forma completa a canalului
atrioventricular

e)Canal atrioventricular comun


complet
Reprezinta o
malformatie cardiaca
complexa si consta in
prezenta unui DSV mare
nerestrictiv, asociat cu
un DSA tip OP, care
impreuna determina o
comunicare (un defect
confluent) larga in zona
inferioara a septului
interatrial si lo valva
atrio-ventriculara unica,
cu grade diferite de
insuficenta (regurgitare)
la nivelul componentei
valvulare drepte sau
stangi. Se asociaza
frecvent cu trisomia 21
(sindrom Down).

III. CIANOGENE CU SUNT


DREPT-STANG
a)Boala Fallot
Tetralogia Fallot este cel mai frecvent intalnit defect cardiac
congenital cianogen, si consta de fapt in asocierea a patru
anomalii anatomice (chiar daca in general doar trei sunt
clinic prezente). Afectiunea este incadrata in bolile cu
potential cianogen, cele care induc bebelusului inca de la
nastere aspectul albastrui, datorita faptului ca in urma
acestui defect fluxul de sange oxigenat din circulatia
sistemica devine necorespunzator nevoilor. Pacientii cu
tetralogie Fallot prezinta cianoza (invinetirea extremitatilor,
buzelor, unghiilor) chiar de la scurt timp dupa nastere

b)Atrezie pulmonara cu DSV

c)Atrezie pulmonara cu sept intact


reprezinta obstructia completa a
tractului de ejectie,a
ventriculului,dar cu sept
ventricular intact

d)Atrezie tricuspidiana
Defectul in
cazul atreziei
tricuspidiene
consta in lipsa
completa de
formare a
valvei
tricuspidiene,co
mpletata de
absenta
conexiunii
directe intre
atriul drept si
ventriculul
drept

e)Boala Ebstein
Boala Ebsteinse caracterizeaza prin insertia mai
joasa, mai apropiata de apexul (varful) ventriculului
drept al valvei tricuspide, impartind astfel ventriculul
drept intr-o portiune atrializata si cavitatea
ventriculara propriu-zisa, mai mica decat in mod
normal.
Se asociaza cu alte malformatii cardiace, cea mai
frecventa asociere fiind boala Ebstein-defect septal
atrial.

IV. CIANOGENE
COMPLEXE

a)Ventricul unic-aceasta
anomalie se caracterizeaza
prin absenta septului
interventricular,care
desparte cei doi
ventriculi,fiind extrem de
rara si severa.

b)Transpozitie de vase mari


Malformatie congenitala
in care aorta ia nastere,
in mod anormal, din
ventriculul drept, iar
artera pulmonara din
ventriculul stang.
simptome si diagnostic La nastere, nou-nascutul
este cianozat (buzele si
unghiile ii sunt violacee)

c)Drenajul venos pulmonar


aberant total
Consta in drenajul
venos total al
venelor pulmonare
la nivelul
circulatiei venoase
sistemice. Se face,
de obicei, prin
intermediul unei
vene colectoare
unice, rezultata
din unirea celor 4
vene pulmonare.
Etiologia este
idiopatica si consta
in lipsa de unire a
venei colectoare
unice, numita si
vena pulmonara
comuna, in
perioada
embrionara cu
atriul stang.

d)Trunchi arterial comun


Trunchiul arterial comuneste un tip rar de
malformatie cardiaca congenitala caracterizata
printr-un singur vas de sange care pleaca din
ventricul drept si stang, in loc de doua vase de
sange (artera pulmonara si aorta) cum este normal.
Trunchiul arterial comun
apare atunci cand, in timpul
dezvoltarii fetale, trunchiul
primitiv nu se imparte in
artera pulmonara si aorta,
rezultand un singur trunchi
arterial care suprapune pe un
defect septal ventricular mare.
In consecinta, un amestec de
sange oxigenat si deoxigenat
intra in circulatia sistemica,
pulmonara, precum si in cea
coronariana. De asemenea,
valva pulmonara si valva
aortica sunt de obicei
fuzionate (unite) intr-o singura
valva cu 2 - 6 cuspide.