Hipertensin portopulmonar (HPP)

Definicin
Presencia

de hipertensin pulmonar, definida

por aumento de la resistencia vascular
pulmonar (RVP) en el territorio arteriolar,
asociada a hipertensin portal,
generalmente en el contexto de un paciente
con enfermedad heptica subyacente

Epidemiologa
Entre

un 2-5% de los pacientes con cirrosis

heptica.
La edad promedio de presentacin es la
quinta dcada
Sin preferencia por gnero
No se correlaciona directamente con el nivel
de dao heptico subyacente

Fisiopatologa

Dao microvascular arteriolar por desbalance entre

los mediadores vasodilatadores y vasoconstrictores
a favor de estos ltimos

Causan dao endotelial y remodelacin,

proliferacin del endotelio y del msculo liso y
trombosis in situ (agregacin plaquetaria y un cierto
estado de hipercoagulabilidad.)
presencia de arteriopata plexiforme, hipertrofia de la
media, fibrosis de la intima, proliferacin de la
adventicia y necrosis fibrinoide.

La presencia de shunt portosistmico permite el paso

de componentes vasoactivos desde la circulacin
esplcnica a la circulacin pulmonar eludiendo el
metabolismo heptico. Se ha encontrado
concentraciones elevadas de:

Prostaglandinas F2 alfa
Tromboxanos B2
Angiotensina I
niveles elevados de ET-1 ( un potente vasoconstrictor
de territorio pulmonar y hep)

Aumento de la resistencia en el
territorio vascular pulmonar

Fisiopatologa

ilustra

la va patognica postulada para la HPP, en la que diferentes mediadores llevan a un aumento de la resistencia
vascular pulmonar (RVP) (detalles en el texto). En el centro se resalta el papel del endotelio, el cual dependiendo del
receptor de endotelina predominante gatillar una respuesta vasodilatadora o vasoconstrictora pulmonar

Clnica
Asintomtico
disnea

de esfuerzo
ingurgitacin yugular
signos de disfuncin de ventrculo derecho
acentuacin del componente pulmonar del
segundo ruido
soplo holosistlico paraesternal izquierdo
reflujo tricuspdeo

Diagnstico
Mediante catter Swan Ganz:
presin de arteria pulmonar media (PAPM) >
25 mmHg en reposo +
presin del capilar pulmonar o presin de
oclusin (PAOP) < 15 mmHg +
un aumento de la RVP > 240 dinasscm en concomitancia con hipertensin portal

establece el diagnstico.

Otros estudios
Gasometra arterial:
hipoxemia leve a moderada
un aumento PA-aO2
ligera hipocapnia de alrededor de 30 mmHg.
Exmenes funcionales respiratorios
una DLCO disminuida
espirometra normal o restrictiva leve
Ecocardiograma:
HTP
crecimiento del VD

Tratamiento
Inicialmente:
Diurticos del tipo furosemida y/o
espironolactona
Epoprostenol

EV: una prostaciclina

sinttica
bosentan:

antagonista dual de los

receptores ET-A y B

Sildenafil:

un inhibidor selectivo de
la fosfodiesterasa 5

Tratamiento:TH
Transplante

Heptico
restringido a aquellos con
HTP leve PAPM a < 35
mmHg

Si

PAPM a > 35 mmHg:

reducir la resistencia
vascular pulmonar a < 400
dinass antes del TH

Si

PAPM > 50 mmHg:

CI absoluta para TH

Bibliografia

MNICA ZAGOLN B.*, JUAN NICOLS MEDEL F.** y JOS VALERA

M.*** Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary
hypertension: Two distinct entities. Rev Chil Enf Respir 2008;
24: 291-303