Leiomiosarcoma.

El leiomiosarcoma (LMS) es la neoplasia maligna originada en las clulas del tejido

muscular liso.
Patogenia: En los tejidos bucales hay muy escasos elementos de tejido muscular
liso. Al parecer, el LMS nace con una base neoplsica a partir del tejido muscular
liso presente en las papilas linguales caliciformes, en los vasos sanguneos y en los
posibles restos embrionarios.

 Caractersticas clnicas: Al parecer, se encuentra tanto en hombres como

mujeres con localizacin preferencial en las extremidades. En el complejo
bucal su sitio de preferencia es la lengua, le sigue el suelo de la boca, la
mucosa del carrillo, los huesos de la mandbula y la parte alta lateral del
cuello. Se presenta como un crecimiento submucoso o subcutneo,
aparentemente bien limitado y de consistencia ms blanda que el leiomioma.
Anatoma patolgica: Se trata de una lesin inicialmente encapsulada,
blanda, de coloracin rosada o caf. Puede presentar zonas de necrosis.
Microscpicamente es muy parecido al fibrosarcoma, del que se diferencia por
la ausencia de fibras colgenas y por tener clulas de extremos ms romos.
Estas clulas se disponen en fascculos entrelazados con ncleos alargados de
bordes paralelos. El citoplasma es rosado, bien delimitado. Algunos
histoblastomas de este tipo presentan clulas gigantes y otras poligonales
dispuestas en bandas. Es muy recidivante y provoca metstasis tempranas a
distancia.

 Tratamiento: Su tratamiento es quirrgico con un pronstico

reservado.

Paciente femenina de 48 aos de edad

que muestra un aumento de volumen de
crecimiento rpido, situado en la parte
superior derecha del cuello; la lesin -de
consistencia duroelstica y
discretamente movible- se interpreta
como un leiomiosarcoma (LMS).

Con un corte se muestra el aspecto

macroscpico del LMS de la paciente
de la figura, el histioblastoma,
irregularmente encapsulado, tiene una
superficie firme, homognea y de color
blanco amarillento.

Microfotografa de un corte histolgico del

LMS de la paciente de la figura teido con
coloracin tricrmica de Masson- que
demuestra la ausencia de fibras colgenas
y una poblacin de clulas alargadas con
sus extremos romos, detalles que lo
diferencian del fibrosarcoma.

Rabdomiosarcoma.
Es la neoplasia maligna del msculo estriado caracterizada por la
presencia de rabdomioblastos con distintos grados de diferenciacin. Es
una lesin relativamente rara, pero ms comn de lo que en un principio
se crea, al extremo, que ocupa el segundo lugar entre los sarcomas de
tejido blando, considerado por algunos autores, como el primer sarcoma
de los tejidos blandos de la cabeza y el cuello en los nios.
Patogenia: El RMS es un sarcoma con todos los atributos de
incertidumbre en su desarrollo. Se origina en las clulas embrionarias del
msculo estriado, en las cercanas de los grandes msculos esquelticos,
aunque los tipos embrionarios y alveolar se pueden presentar en lugares
donde no existen normalmente msculos esquelticos.

Caractersticas clnicas: El RMS embrionario es el ms comn (60 %) le sigue el

alveolar (25 %) y el pleomrfico (10 al 15 %). Las localizaciones ms frecuentes
son las rbitas, los tejidos blandos de la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario,
las extremidades y la nasofaringe. En el complejo bucal esta neoplasia tiene
preferencia por el suelo de la boca, el paladar blando, la enca, el maxilar y la
mandbula.
Su sintomatologa fundamental es el aumento de volumen, rpido y asintomtico.
Cuando su desarrollo es grande sus sntomas dependen de las funciones
entorpecidas. Su aspecto puede ser el de un crecimiento submucoso o de forma
exoftica o polipoidea.

Anatoma patolgica: El RMS embrionario no alcanza las grandes dimensiones del

tipo pleomrfico. En cortes transversales aparecen circunscritos, pero no
encapsulados, su superficie de seccin es de color gris con aspecto de carne de
pescado. El botrioide crece como masas gelatinosas con aspecto de racimos de uvas
(de ah su nombre).
El RMS es una neoplasia muy maligna, de crecimiento muy rpido y con gran
capacidad de diseminacin. En la actualidad el tratamiento de poliquimioterapia
previo o coadyuvante a la ciruga ha mejorado su pronstico que sigue siendo muy
reservado.
Nia de 11 aos de edad
con un crecimiento
neoplsico marcadamente
agresivo

Fotografa que muestra el RMS de la nia de la

figura, que causaba aumento de volumen
submucoso del suelo de la boca, con formacin
mamelonante junto a la cara ventral de la lengua;
este es uno de los sitios de preferencia de
crecimiento de esta agresiva neoplasia.

Nio de 5 aos de edad con un RMS embrionario

del seno maxilar con infiltracin de la fosa nasal;
invasin y formacin de un ndulo firme en el
surco nasogeniano.

Nia de 10 aos de edad con un RMS

alveolar del seno maxilar izquierdo con
infiltracin de la fosa nasal y el piso de la
rbita y otras estructuras vecinas que
producen exoftalmo.

Las vistas de la TAC corresponden al RMS alveolar

de la nia de la figura, donde se puede comprobar
la gran destruccin sea que infiltra hasta la
rbita.

La microfotografa a mediano aumento pertenece a un

corte del RMS alveolar de la figura; hay nidos de clulas
que recuerdan lejanamente al msculo estriado,
separadas por un estroma que le confiere el aspecto
desde donde toma su nombre.

La vista radiogrfica con un corte transversal

corresponde a un RMS de tipo embrionario donde
se puede observar la destruccin del maxilar
izquierdo por la neoplasia en una nia de 11 aos.