Sunteți pe pagina 1din 67

Insuficiena

hipotalamohipofizar
Larisa Zota

Conf. universitar
USMF N. Testemianu
Chiinau 2016

Insuficiena hipotalamo hipofizar


1. Distrofia adipozo - genital
2. Nanismul hipofizar
3. Insuficiena
adenohipofizar
4 . Diabetul insipid

Distrofia adipozo genital


Definiie

Este o afeciune neuro-endocrin


caracterizat de obezitate de genez
hipotalamo hipofizar i
dereglarea funciei glandelor sexuale
hipogonadism secundar

Distrofia adipozo genital


Etiologie
Infecii intrauterine
Toxopasmoza suportat in timpul sarcinii
Traumatism cerebral la natere
Neuroinfeciile virale i bacteriene:

meningita, meningoencefalita, arahnoidita


Tumori cerebrale
Tromboze, embolii

Distrofia adipozo genital


Patogenie
Sunt afectate nucleele hipotalamice ventro

mediale
centrul satietii cu creterea apetitului i masei
corporale
i nucleele hipotalamusului mediobazal, care

rspund de producerea gonadoliberinelor cu rol


de stimulare a producerii de FSH i LH de ctre
adenohipofiz.
n condiiile lipsei sau scderii secreiei
gonadotropinelor (FSH, LH) nu va fi stimulat
producerea hormonilor sexuali de ctre gonade i

Tablou clinic:
Distrofia
Obezitate
in special
pe fa,
adipozo
genital

trunchi,
coapse
Sindromul
Pehcran
(1899) Babinschi (1900)
Frohlich
(1901)
Testicule
mici, uneori
criptorhidie
Ginecomastie
Pilozitatea axilopubian

deficitar, barba i musteele nu


cresc
Tegumente subiri, uscate
Dezvoltare psiho-intelectual

normal

La fete

- Organele genitale
externe i interne slab dezvoltate,
amenoree primar, nu se dezvolt
gl. mamare, pilozitatea
axilopubian deficitar

Distrofia adipozo genital

Distrofia adipozo genital


Diagnostic
1. Anamneza cu concretizarea factorului

etiologic
2. Tabloul clinic
3. Examen radiologic, CT, RMN cerebral
pentru depistarea posibilei tumori
hipotalamo-hipofizare
4. Dozrile hormonale in perioada de
pubertat:
scderea concentraiei hormonilor FSH,
LH, Estradiol, Progesteron (la fete),

Distrofia adipozo genital


Diagnostic diferenial
1. Sindromul Lawrence

Moon - Biedl
Cauza aberaii
cromozomiale

Clinic :
- obezitate,
hipogonadism,
- dereglri de cretere,
- vicii congenitale
sindactilie, polidactilie
- debilitate
- retinit pigmentar -

Sindromul Lawrence Moon


Biedl

Sindromul Lawrence Moon


Biedl

Distrofia adipozo genital


Diagnostic diferenial

2. Sindromul Prader

Wili
- obezitate
- hipogonadism
- hiperfagie
- diabet zaharat
- retardare
intelectual

Distrofia adipozo genital


Diagnostic
diferenial
3. Obezitate
alimentar constituional

4. Bazofilism juvenil

Distrofia adipozo genital


Tratament
1. nlturarea factorului etiologic: tumori

radioterapie, chirurgical; neuroinfecii terapia


antibacterial
2. Terapia obezitii
3. Tratamentul hipogonadismului:
Gonadotropin corionic la copii pn la 12 ani
cte 500 1000 UA i/m 2 zile in sptmn;
dup 12 ani 1500- 3000 UA i/m 2 zile in
sptmn total 10 injecii. Curele se repet cu
interval de 2-3 luni
Perioada pubertar , postpubertar la biei
testosteron, la fete terapia estrogen progestogenic

Nanismul hipofizar
Definiie. Nanismul hipofizar este o
hipotrofie staturo-ponderal marcat i
armonic, cu deficit statural mai mare de 3
deviaii standard fa de media de nlime
corespunztoare vrstei, sexului i rasei,
determinat de deficit de STH hipofizar
survenit n copilrie.
Considerm nanic un adult
de sex masculin la o talie sub 130 cm.
i de sex feminin la o talie sub 120 cm.

Nanismul hipofizar: etiologie


Aproximativ 50% din cazurile cu nanism endocrin sunt corelate cu
patologia legat de hormonul somatotrop care pot fi:
1. Deficit izolat de STH, de cauz genetic
2. Deficit de STH de cauz organic:
Leziuni intracraniene:
- Tulburri de dezvoltare
- Disgenezie hipofizar
- Anomalii de structur anatomic a liniei mediane

Tumori:
-

Craniofaringiom
Gliom de hiazm optic
Pinelom ectopic
Adenom hipofizar

Reticuloendotelioze:
- Boala Hand-Schuler-Christian
- Histiocitoza X

Hipofizita autoimun
Traumatisme craniocerebrale
Radioterapie sau intervenii chirurgicale la nivelul hipotalamo-

hipofizar
Infecii

Nanismul hipofizar : etiologie


3. De cauz pseudohipofizar (STH normal sau
crescut)
Cu somatomedine sczute
- Sindrom Laron cu 2 variante:
a) absena receptorului STH n ficat
b) absena proteinei de transport a STH
- Malnutriie
- Defect de generare a IGF dar cu STH normal
pigmeii africani.

Cu somatomedine crescute:
- Nanism hipersomatomedinic
- Sindrom Lanes-Bierrick
- Insuficiena renal rezisten la aciunea
somatomedinelor prin acumulare de

Nanismul hipofizar: clinica


Manifestrile clinice cuprind:
fenomene de insuficien hipofizar;
fenomene tumorale mecanice, dac factorul
determinant este tumoral.
Fenomenele de insuficien hipofizar pot interesa
STH n exclusivitate sau in asociaie cu ali tropi:
gonadotropi sau/i TSH (rar ACTH). Datorit acestor
posibiliti, nanismul hipofizar se poate prezenta
sub mai multe forme clinice:
nanism hipofizar pur, exclusiv cu manifestri clinice
de insuficien a STH;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie, n care se
combina deficitul de STH cu insuficiena deTSH;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie i infantilism
sexual consecin a asocierii deficitului de STH, TSH
i gonadotrop.

Nanismul hipofizar pur


La natere greutatea i lungimea copilului sunt de obicei
normale, dar dup un timp, n cele mai multe cazuri dup vrsta
de 3 ani, viteza de cretere ncetinete (1-3 cm./ an) i se
remarc deficitul statural
Examen obiectiv:
Proporia i armonia segmentelor sunt pstrate.
Tegumentele sunt subiri, fine, lipsite de elasticitate, cu cicatrizarea

ntrziat a rnilor. Tegumentele faciale sunt uscate, cu riduri fine, fr


pilozitate i se zbrcete de timpuriu, la sfritul adolescenei.
Mandibula rmne nedezvoltat i d feei un aspect de profil de
pasre retrognatism mandibular.
Dinii sunt mici i nghesuii. Erupia dentar se face cu ntrziere.
Extremitile sunt mici, fine acromicrie.
Organele interne sunt de asemeni mici splanhnomicrie.
Organele genitale externe, dei mici, sunt normal dezvoltate n raport

cu talia. Apariia tardiv a caracterelor sexuale secundare de obicei este


regula iar sexualizarea rmne incomplet

Nanismul hipofizar pur


La ambele sexe, la maturitate, se menin

caracterele scheletice juvenile.


Nanicii hipofizari au tulburri de termoreglare,
sudoraie minim, deoarece funcionalitatea
glandelor sudoripare este controlat de axa STHIGF.
Tolerana la efort este sczut,
Fac uor hipoglicemii, lipotimii.
Apetitul este sczut, capricios i poate fi motiv
iniial pentru consult.

Dezvoltarea psiho-intelectual este normal, dar din

cauza taliei mici ei devin complexai i au unele


tulburri de comportament. Trsturile de caracter
pot fi marcate de negativizm, melancolie, izolare,

Nanismul hipofizar pur


la 5 ani are T - 68 cm; Masa - 4 kg

Sindromul Laron

Caracteristic
:
- Nivel
crescut al
STH
- Nivel sczut
al IGF -1

Nanismul hipofizar cu
hipotiroidie
La trsturile nanismului hipofizar pur se asociaz o

serie de elemente semiologice caracteristice


insuficienei tiroidiene:
Tegumentele sunt groase, reci, aspre, uscate,
carotenodermie
esutul subcutanat este infiltrat de edemul mucos
care modific n special faciesul care devine rotund,
uor umflat, cu fantele palpebrale micorate.
Prul este lipsit de luciu, uscat, aspru.
Unghiile sunt groase, mate, friabile.
Sunt caracteristice bradicardia i tranzitul intestinal
ncetinit.
Dezvoltarea psiho-somatic este ncetinit i
ntrziat, acest fenomen este cu att mai pronunat,
cu ct insuficiena tiroidian este mai intens i mai

Nanismul hipofizar cu infantilism


sexual
Acest
form de nanism asociat cu deficitul de gonadotropine se

manifest ca o consecin a lipsei de sexualizare.

La biat
organele genitale externe rmn infantile: penisul mic i subire,

scrotul mic, nefaldurat i nepigmentat, testiculii i epididimul sunt


mici, uneori criptorhidie uni- sau bilateral.
Pilozitatea pubo-axial i facial nu se dezvolt.
Pilozitatea corporal este mult redus.
Vocea rmne infantil.

La fat
labiile mari i mici, tractul genital intern rmn nedezvoltate.
Pilozitatea pubo-axial lipsete,
Snii nu se dezvolt, areolele sunt mici i palide, mameloanele

de asemenea mici i nereliefate, uneori invaginate.


Amenorea este primar.

La ambele sexe se menin caracterele scheletice juvenile i se


remarc o tendin spre obezitate moderat cu caracter ginoid.

Nanismul hipofizar: examenul de


laborator

1.Nivel sczut al hormonului somatotrop seric i


lipsa de rspuns al STH-ului la testul de stimulare a
STH
Cu insulin.
Se administreaz i/v 0,1 0,15 U.I. cu determinarea glicemiei
i STH cu 30 min naintea testului , in timpul injectrii, apoi la 15,
30, 45, 60, 90 i 120 min dup test. In nanismul prin deficit de
STH testul este negativ; valorile STH rmn nemodificate dup
stimularea hipotalamo-hipofizar determinat de hipoglicemie la
30 60 min
Cu glicin sau arginin 0,25 g/kgc i/v n 5 10 min. sau o,5
g/kg./c n perfuzie 30 min.; aceleai interpretri ca i pentru testul
cu insulin.
Cu Clonidin 100 mg/m - se recolteaz snge nainte de test,
apoi la 15, 30, 60, 90, 120 i 150 min., cu dozarea STH; aceleai
interpretri.
2.

Determinarea SM: - SMC sau IGF -1 = 2 5 u/ml

Nanismul hipofizar: examenul de


laborator
Testele privind funcia celorlali tropi hipofizari:
Pentru TSH seric i testul de stimulare cu TRH: sunt
normale n nanismele hipofizare pure i sczute in nanismele
hipofizare cu insuficien tiroidian.

Pentru gonadotropi : dozarea LH i FSH serice n perioada


pubertar arat valori normale sau uor sczute n cazul
nanismului hipofizar pur i valori sczute in cazul nanismului
hipofizar cu infantilism sexual.

Pentru funcia corticotrop se dozeaz ACTH-ul plasmatic


sau se apreciaz rezervele hipofizare de ACTH prin testul la
Metapiron: sunt normale n nanismele hipofizare pure iar n
nanismele hipofizare asociate cu insuficien
corticosuprarenal ACTH-ul plasmatic este sczut i testul la
Metapiron negativ.

Nanismul hipofizar: examenul de


. laborator
Evidenierea unor valori normale sau excesive de

STH nsoite de valori sczute sau de absena


somatomedinelor (IGF1) pune diagnosticul de
nanism Laron.
Rspunsul pozitiv la testele de stimulare cu liberine

(tireoliberina - TRH, gonadoliberinaGnRH,


somatoliberina GRH ), n absena modificrilor
selare, sugereaz originea hipotalamic a
nanismului.

Nanismul hipofizar: examenul de


laborator
Dereglrile metabolice:
Hipoglicemie, rar spontan i mai des la
efort, tolerana la glucoz este bun,
tolerana la insulin sczut.
Bilanul azotic este negativ sau slab
pozitiv, cu scderea urinar a creatininei i
hidroxiprolinei.
Colesterolul seric este uor crescut n
nanismul hipofizar pur, dar mai ales n cel
cu hipotiroidie.
Nivelul fosforului seric i a fosfatazei
alcaline este diminuat

Nanismul hipofizar: examenul


radiologic
Tulburri morfologice ale hipofizei se pot

evidenia prin examenul radiologic clasic,


tomodensitometrie sau RMN a craniului i a eii
turceti.

Vrsta osoas (se apreciaz radiologic prin

nucleii de osificare) este ntrziat fa de vrsta


cronologic, dar egal sau uor ntrziat fa de
vrsta nlimii.

Cartilajele de cretere deschise pn la

vrsta de 20 30 de ani.
esut osos radiotransparent.

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
Piticismul familial
Nanismul hipotiroidian
Disgenezia gonadal sindromul Turner
Hipercorticismul
Diabetul zaharat
Condrodistrofia
Malnutriia
Nanismul psiho-social
Afeciunile cronice renale cardiace Boli
hematologice Infeciile specifice sifilis,
malaria, tuberculoza.

Nanismul hipofizar: tratament


Tratamentul etiologic este posibil atunci cnd se
cunoate factorul cauzal i poate fi abordat: de
exemplu n tumorile hipofizare
Obiective principale ale tratamentului patogenic sunt:
corectarea tulburrilor de cretere i a tulburrilor
endocrine asociate
n nanismul hipofizar prin lipsa STH-ului singurul
element capabil s corecteze aceste tulburri este
administrarea exogen substituitiv a acestui hormon.
Doza recomandat este de 0,06 mg/kg corp (0,2
UI/kg corp) peste 1 zi, sau 0,035 mg/kg corp (0,1
UI/kg corp) zilnic seara nainte de somn. Efectul STHului administrat exogen este cu att mai bun cu ct
vrsta de instituire a tratamentului este mai precoce;
rspunsul cartilajului de cretere la STH scade
progresiv cu avansarea n vrst.

Nanismul hipofizar: tratament


La formele hipotalamice cu hipofiza integr se poate

aplica tratamentul cu somatoliberin sintetic.


Somatomedina C (IGF) este singura eficient n
tratamentul nanismului Laron: este un tratament
scump, n investigaie.
anabolizante - steroizi de sintez stimuleaz
creterea taliei mrind sinteza proteic n general,
inclusiv n cartilagele de cretere a oaselor lungi i
secreia STH endogen . Doza folosit la pacienii cu
dezvoltare osoas ntrziat este n jur de 1mg/kg
corp n lun intramuscular pentru retabolil i 0,10,15 mg/kg corp n zi peroral pentru
metandrostenolon Tratamentul ,de regul, se ncepe
la vrsta de 5-7 ani, se face n cure a cte 2-3 luni
cu intervale de 2-4 sptmni i se oprete la

Nanismul hipofizar: tratament


Corectarea insuficienei gonadice.
Bieilor la vrsta de 14-16 ani li se administreaz Gonadotropina
corionic n doze de 1000 1500 UI i/m 2-3 ori n sptmn 2-3
luni cu intervale de 3 luni.
De la vrsta de 16 ani se administreaz doze mici de androjeni
(metiltestosteron n doz de 5-10 mg./zi sublingual).
Fetelor ce au depit vrsta de 16 ani li se administreaz estrogeni n
doze mici imitnd ciclul menstrual normal (3 sptamini fiecare
luna). n faza a doua a ciclului se administreaz preparate cu
aciune gestagen (Diufaston, Progesteron).
Dup nchiderea zonelor de cretere, este indicat tratamentul
substituitiv permanent cu hormoni gonadici in doze terapeutice conform
sexului pentru a asigura dezvoltarea organelor genitale, a semnelor
sexuale secundare, a libidoului i poteniei sexuale.
La mascul se administreaz preparate androgenice cu aciune
prolongat (testenat, sustanon-250, omnadren-250).
La fete se administreaz lunar tratament secvenional estrogenprogesteronic. Tratamentul este de durat lunga de preferina pn la

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZAR HIPOPITUITARISMUL - LA ADULT


Definiie: deficitul produciei de hormoni adenohipofizari, fie
prin leziuni locale, fie prin lipsa stimulrii de ctre hipotalamus.
Aceasta noiune cuprinde :
insuficiena hipotalamo-hipofizar,
hipopituitarismul postpartum sindromul Sheehan,
caexia hipofizar boala Simmonds.
n anul 1914 M. Simmonds descrie o stare caectic, nsoit

de o involuie catastrofal a esuturilor i organelor, a aparatului


sexual, determinate de necroza septico-embolic a
adenohipofizei, instalat dup o natere patologic cu
hemoragie masiv.
Sheehan n 1938 arat c necroza hipofizar nu duce n mod

obligatoriu la caexie, o mare parte din cazuri evolueaz mai uor


sub forma pe care el a descris-o i este cunoscut ca sindromul
Sheehan.

Insuficiena adenohipofizar
Manifestrile clinico-metabolice ale
insuficienei hipofizare depind de:
Rapiditatea instalrii deficitului;
Etapa cronologic de cretere i
dezvoltare a individului n care apare acest
deficit;
Severitatea deficitului secretor (parial sau
total);
Originea deficitului:
- primitiv hipofizar (este nevoie s se
distrug cel puin 75% din parenchimul
glandular)
- sau secundar unui defect secretor

Insuficiena adenohipofizar:
Memotehnic se folosete legea celor 9 I (dup
etiologie
Greenspan)
1. Invaziv tumoral
macroadenom hipofizar secretant / nesecretant
craniofaringiom
metastaze
meningiom, gliom de nerv optic, pinealom
anevrism carotidian

2. Ischemic:
necroza hipofizar postpartum = sindrom Sheehan:

apoplexie hipofizar prin infarctizarea unei tumori hipofizare sau prin hemoragie
hipofizar;
3. Infiltrativ: sarcoidoz, histiocitoz X, hemocromatoz;

4. Iatrogen: postchirurgical (hipofizectomie, secionarea tijei hipofizare),

posradioterapie,
dup tratament
substituitiv prelungit
5. Infecioas: meningita TBC, encefalita, sifilis, micoze;

6. Injurii: traumatism cranian;


7. Imunologic (rar): hipofizit autoimun;
8. Izolate (congenitale): mono sau pluritrop (ex: deficit de LH i FSH cu anosmie

sindrom Kallman);

9. Ideopatic (familial).

Insuficiena adenohipofizar:
clinica

Instalarea bolii se produce n mod obinuit insidios,


excepie fcnd hipopituitarismul postchirurgical i cel
secundar unei apoplexii hipofizare.
Modalitatea de prezentare a bolii variaz n funcie de
mecanismului patogenic :
n adenomul hipofizar apare simptomatologia sindromului
tumoral, iar n cazul adenoamelor hipersecretante se adaug
cadrul sistemic secundar hipersecreiei hormonale patologice.
Compresia tijei hipofizare sau leziuni primitive hipotalamice
suprim controlul inhibitor al prolactostatinei asupra secreiei de
PRL, aceasta crescnd de regul discret.
n sindromul Sheehan exist antecedente obstreticale..
Tabloul clinic poate mbrca aspecte variate dup
predominarea deficitului secundar parial sau total al hormonilor
secretai de glandele periferice dependente funcional de secreia
hipofizar.
Examenul fizic al pacientului constat:
tegumente fine, palide uscate, cu elemente de senescen;
astenie, scderea capacitii de efort fizic i intelectual.

Sindromul
Scheehan
necroza hipofizar
postpartum.
Adenohipofiza de gestaie
este hiperplaziat prin
lactotrofe i are un necesar
de oxigen crescut.
Un colaps provocat de
hemoragie in timpul sau
dup travaliu produce
vazospasm hipotalamohipofizar, cu necroz
ischemic a adenohipofizei
care poate fi nsoit de
insuficiena secreiei tuturor
hormonilor adenohipofizari
panhipopitiutarism, sau

Insuficiena adenohipofizar
Sindromul Scheehan
Este vorba de femei tinere are au avut o natere
dificil cu hemoragie masiv i colaps vascular
Primul semn care atrage atenia este lipsa instalrii
lactaiei (deficit de PRL)
Apoi apar semnele determinate de deficitul de LH i
FSH , adic hipogonadismul hipogonadotrop sau
secundar :
la femei tinere oligomenoree, hipomenoree,
amenoree nsoit de fenomene de desexualizare:
cderea prului axilar i pubian, involuia tractului
genital, atrofia snilor, indiferena sexual i
frigiditate, sterilitate, osteoporoz precoce, se
accentueaz ridurile faciale.

Insuficiena adenohipofizar
Sindromul Scheehan
Deficitul de TSH produce:
un hipotiroidism secundar, fr gu, mai blnd ca manifestare

comparativ cu hipotiroidismul primar:


oboseal,
somnolen,
intoleran la frig,
piele uscat, pr fragil,
scderea memoriei,
bradilalie, bradipsihie, bradicardie,
scderea tensiunii arteriale,
constipaie.

Deficitul de ACTH produce:


hipocorticismul secundar ( addisonism alb):
slbiciune general,
astenie,
scderea poftei de mncare pn la anorexie, greuri, vrsturi,
scdere ponderal,
hipotensiune arterial cu frecvente stri de lipotimie,
hipoglicemie,
anemie,
depigmentarea tegumentelor i atrofie muscular;

Insuficiena adenohipofizar
Deficitul de STH la adult contribuie :

la procesul de distrofie cutanat,


cicatrizarea ntrziat a rnilor,
ntrzierea consolidrii fracturilor osoase, diminuarea

densitii osoase cu risc crescut pentru fracturi


scderea toleranei la efort fizic,
dereglri ale somnului, dereglri psihice
obezitate, predominant abdominal
dislipidemie, hiperinsulinemie

Dereglrile psihice sunt prezente n toate variantele de


insuficien hipotalamo-hipofizar:
scderea activitii emoionale,
indiferena,
depresii,
psihoze.

Insuficiena adenohipofizar
Deficitul de FSH i LH la brbat produce:
scderea libidoului,
atrofia penisului, testiculelor, prostatei,
sterilitate,
scderea frecvenei brbieritului,
accentuarea
ridurilor faciale.
cderea prului puboaxial.

Insuficiena adenohipofizar
uoar

Insuficiena adenohipofizar
moderat

Panhipopituitarism

Boala Simmonds
apare n aceleai condiii etiologice ca si sindromul Scheehan,
deosebirea pare a fi n gradul de extindere a leziunilor care
intereseaz i hipotalamusul cu disfuncia centrului ventromedial
hipotalamic centrul saietii i asocierea caexiei.
Debutul este asemntor cu cel din Scheehan: agalactie,
amenoree cu fenomene intense de desexualizare.
Destul de repede se asociaz anorexia total cu scdere
marcat n greutate. Pierderea in greutate este n mijlociu de 2-6
kg n lun, dar n formele galopante atinge 25-30 kg. n perioada
terminal caectic slbirea este extrem, bolnavii cntresc 25
30 kg. i au un aspect scheletic. Pielea este uscat , atrofic, de
paloare ceroas. Faa este ridat, senil. Muchii se atrofiaz. Parul
cade de pretutindeni, iar cel care rmne albete. Se dezvolt
osteoporoza, se atrofiaz mandibula, cad dinii, unghiile se rup.
Pulsul bradicardie, TA sczut cu frecvente stri de lipotimie,
colaps in ortostatism. Bolnavii acuz vertijuri, hipotermie
veritabil. Micrile sunt lente lenee, adesea dureroase. Rapid
progreseaz fenomenele de involuie senil. Se dezvolt o

Insuficiena
hipofizar

Anorexia
nervoas

Insuficiena adenohipofizar:
diagnostic
1. Determinarea etiopatogeniei hipofunciei (istoric,
clinic, explorri imagistice hipotalamo-hipofizare,
examen fund de ochi, campimetrie);

2. Determinarea nivelului seric al hormonilor tropi

(ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) i a celor produi de


glandele endocrine periferice.

3. n deficitul de ACTH se determin:


.Cortizol seric sczut;
.17-OCS i 17-CS urinari sczui;
.La stimularea cu ACTH exogen aceti indici crec.

Insuficiena adenohipofizar:
diagnostic
4. n deficitul de TSH se determin:
.Nivelul T3 i T4 serici sczut;
.Iodocaptarea tiroidei redus;
.Metabolism bazal sczut:
.La testul de stimulare cu TSH exogen aceti indici

cresc dar rmn fr rspuns la stimularea cu


Tiroliberin.

5. n deficitul de Gonadotropine se determin:


.la femei - estradiol i progesteron seric sczui.
.la brbat testosteron seric sczut.
.La testul de stimulare cu Gonadotropin aceti indici

cresc.

6. Sunt caracteristice tulburri metabolice ca:

Insuficiena adenohipofizar:
tratament
Tratamentul etiologic n tumorile hipotalamo-

hipofizare, dependent de caracterul acestora, este


indicat tratament chirurgical sau tratament cu iradiere
(radioterapie, gamaterapie, iradiere cu cu fascicul de
protoni).
Tratamentul de substituie este modalitatea
terapeutic fundamental. Se face cu analogi sintetici
ai hormonilor glandelor periferice care va fi urmat
toat viaa. Ordinea introducerii substituiei este
foarte precis:
n primul rnd se va substitui deficitul de cortizol
cu cortizon (de elecie) n doze de 20-30 mg/zi. Doza
zilnic se va repartiza 2/3 dimineaa ora 7 i 1/3 la ora
18 (conform ritmului circadian de secreie). In
tratamentul de durat nu este necesar asocierea
mineralo-corticoizilor. n cazul unui stres (boal acut,

Insuficiena adenohipofizar:
tratament
Substituia tiroidian se va introduce dup cea

cortizonic pentru a evita decompensarea acut suprarenal ca


urmare a creterii nevoilor metabolice induse de tratamentul cu
hormoni tiroidieni.
Tratamentul se face cu levo-tiroxin, ncepnd de la doze
mici. Dozele substituitive cresc treptat fiecare 5-7 zile pn se
ajunge la doza adecvat care compenseaz hipotiroidia.
Hipogonadismul se va trata difereniat, n funcie de sex i
de vrste pacientului.
Brbatul adult va primi sustanon 250 sau omnadren 250
mg. i/m la 3-4 sptmni.
Femeia a crei sexualizare trebuie s fie susinut va fi
tratat cu cicluri artificiale estrogen-progesteronice.
La adult deficitul de STH i PRL nu necesit substituie
terapeutic. Se vor adminisra periodic anabolice steroidiene.
Bolnavii cu insuficien adenohipofizar necesit un regim

alimentar nalt caloric, bogat n vitamine, proteine, cu adaos de


sare de buctrie.
Terapia de substituie se va face toat viaa.

Hormonul
antidiur
etic

DIABETUL INSIPID
Definiie: Diabetul insipid este un sindrom poliuro-polidipsic
determinat de deficit n sinteza, transportul i eliberarea
hormonului antidiuretic (vasopresina) i mai rar de o tulburare
de receptivitate tubular renal fa de vasopresin
Clasificare/ etiologie:
1.Diabet insipid neurogen
2.Diabet insipid nefrogen

Diabet insipid nefrogen nivelul ADH circulant este normal


dar rspunsul renal sczut.

Cauze
Dobndit:
.afeciuni renale cronice interesnd zona medular i tubii
contori (pielonefrita, IRC, rinichi polichistic, amiloidoza, boala
Sjgren)
.tulburri electrolitice : - deficit cronic de potasiu ,
hipercalciemie.
.medicamente: Li, amfotericina, vinblastina.
Congenital: deficit de rspuns la ADH, lipsa de sensibilitate a

DIABETUL INSIPID
Diabet insipid neurogen (central)
leziunile hipotalamice i ale tijei hipofizare dau diabet insipid

permanent
leziunile sub eminena median induc diabet insipid
tranzitoriu.

Etiologie:
traumatism psihic sever
intervenii chirurgicale pe hipofiz
traumatisme cranio-cerebrale ndeosebi cu fracturi de bat

de craniu
tumori hipotalamo-hipofizare primitive sau metastatice
neuroinfecii de tip meningoencefalite
mai rar sarcoidoza, histiocitoza, infecii luetice
familial
Ideopatic

DIABETUL INSIPID
Patogenie
Deficitul de vasopresin apare ca rezultat al
lezrii nucleelor supraoptici i
paraventriculari. Mai frecvent se instaleaz
diabetul insipid n leziunile din regiunea
infundibulului unde se strng axonii neuronilor
hipotalamici formnd fasciculul nervos
hipotalamohipofizar.
n absena de vazopresin rinichiul nu poate
concentra urina. Lipsa reabsorbiei apei la
nivelul tubului renal distal se exprim printr-o
poliurie hipostenuric, iar polidipsia este
secundar poliuriei.
n forma nefrogen congenital sau
dobndit, cu toat valoarea normal sau

DIABETUL INSIPID
Tabloul clinic este dominat de cele 2 simptoame
majore: poliuria i polidipsia.

Poliuria este durabil i continu ziua i


noaptea.
n formele uoare bolnavii urineaz ntre 4 5 litri
pe 24 ore,
n cele medii 5-10 l/24 ore
n formele severe 11 20 litri i mai mult pe 24
ore.
n toat cantitatea de urin pierderile de sruri
sunt n limitele aproape normale, de acea densitatea
urinei este foarte mic 1001 1005. Restricia hidric

DIABETUL INSIPID : tabloul clinic

Polidipsia este consecina inevitabil a

poliuriei i este proporional cu aceasta. Polidipsia


este excesiv, imperioas i invincibil. Restricia
consumului de ap nu poate fi suportat de bolnavi i
determin semne de deshidratare acut intra- i
extracelular (scdere n greutate, febr, frisoane,
tahicardie, cefalee, grea, agitaie psihomotorie si
chiar colars.
Tabloul clinic este completat uneori de
simptoamele proprii procesului patologic ce a produs
boala: tulburri vizuale, cefalee, scdere ponderal,
amenoree, anorexie sau bulimie etc.

Diabetul
insipid

DIABETUL INSIPID: diagnostic


Suspiciunea diagnostic se bazeaz pe:
o diurez peste 2 3 l/zi
densitatea urinar sub 1005
osmolaritatea urinar sub 200 mOsm/kg
osmolaritatea plasmatic peste 290 mOsm/kg
Testul restriciei hidrice: cu 12 ore anterior probei, bolnavul nu

va consuma ceai, cafea, alcool, nu va fuma , va evita consumul


excesiv de sare i proteine. Dimineaa se recolteaz prima urin
apoi bolnavul este cntrit i se recolteaz o prob de snge
pentru hematocrit i presiunea osmotic a plasmei.
Este izolat ntr-o camer fr surs de ap. Se urmrete
volumul, osmolaritatea i densitatea urinar la fiecare or, de
asemenea i cntarul pacientului.
Testul se planific pe 6 8 ore, dar se oprete cnd pacientul a
pierdut 5% din greutatea iniial sau cnd apar primele semne de
deshidratare.
La sfrit bolnavul se cntrete , se determin
hematocritul i osmolaritatea plasmei pentru a aprecia gradul de
deshidratare.
n deficitul de ADH urinile rmn diluate cu densitate i

DIABETUL INSIPID : diagnostic


Testul la ADH: permite diagnosticul diferenial ntre diabetul

insipid nefrogen i cel neurogen. Se administreaz adiuretin


intranazal i se urmrete diureza. n formele de insuficien
central de ADH, urinele se normalizeaz; n diabetul insipid
nefrogen, volumul urinar rmne crescut, densitatea rmne sub
1005.
Pentru stabilirea etiologiei diabetului insipid se impun explorri:
neuro-oftalmologice (fundul de ochi, campimetria)
neuroradiologic (Rg craniuluicu aua turcic, CT, RMN)
Diagnostic diferenial :
- potomanie: - polidipsia se instaleaz progresiv, nu exist o
cauz organic
este un teren psihic particular sau traumatism psihologic
testul restriciei hidrice este pozitiv.
- cu alte poliurii hipostenurice (hiperparatiroidismul,
hiperaldosteronismul primar i nefropatia kaliopenic).
- diabetul zaharat densitatea urinei crescut, glucozurie i
hiperglicemie.
- nefroscleroza compensat, poliuric - poliuria are caracter

DIABETUL INSIPID : diagnostic


Testul la ADH: permite diagnosticul diferenial ntre

diabetul insipid nefrogen i cel neurogen.


Se administreaz adiuretin intranazal i se
urmrete diureza:
- n formele de insuficien central de ADH,
urinele se normalizeaz;
- n diabetul insipid nefrogen, volumul urinar
rmne crescut, densitatea rmne sub 1005.
Pentru stabilirea etiologiei diabetului insipid se
impun explorri:
neuro-oftalmologice (fundul de ochi, campimetria)
neuroradiologic ( CT, RMN cerebral)

DIABETUL INSIPID: tratament


Tratament etiologic cnd este vorba de tumori,
infecii, boli de sistem.
Tratamentul patogenic este cel hormonal
substituitiv, care se va face permanent toat viaa.
Adiurecrina (pulbere de neurihipofiz de porc sau taur) se
administreaz n prize nazale cte 0,03 0,05 3-4 ori pe zi,
conducndu-ne dup efectul antidiuretic. Poate provoca reacii
iritante locale sau alergice severe care limiteaz utilizarea ei.

Lizin-vazopresina sintetic un preparat sub forma de

pray nazal, are aciune de scurt durat i necesit administrri


repetate. Este bine tolerat de bolnavi, nu are efecte adverse
locale sau generale.
DDAVP (1-desamino 8-D-arginin-vasopresina) comercializat

sub denumirea Adiuretin , este medicaia de elecie a diabetului


insipid central. Are efect antidiuretic prelungit (12-24 ore), este
presor neglijabil, poate fi dat la gravide fiind lipsit de efect
teratogen. Se administreaz intranazal n doz de 10-20 g
pentru maturi i 5 g pentru copii 1-2 ori pe zi.

DIABETUL INSIPID: tratament


Tratamentul nehormonal poate fi folosit n unele
forme de diabet insipid central cu deficit
hormonal parial .
- Clorpropamida poteniaz efectul ADH-ului endogen

la nivelul tubului renal i-i stimuleaz secreia la nivel


hipotalamic. Doza zilnic este ntre 100 500 mg. Riscul
hipoglicemiei recomand pruden la vrstnici i abinere la
copii.
- Carbamazepia (200-600 mg/zi) i Clofibratul (2-3 g/zi)
stimuleaz secreia hipotalamic de ADH.
- Indometacinul (100mg/zi) poteniaz efectul ADH-ului
la nivel renal prin inhibiia sintezei intrarenale a
prostaglandinelor.
- Diureticele tiazidice scad poliuria la pacienii cu
diabet insipid central i nefrogen. Hidroclorotiazida este
eficient n doz de 50-100 mg/zi. Este necesar
suplimentara aportului de potasiu pentru a preveni
hipokaliemia.