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CARDIOPATIAS

CONGENITAS
NO CIANOTICAS

Epidemiologia
Hacia la dcada de
1980, la
Mxico, las
Actualmente se
prevalencia
cardiopatas
acepta una
encontrada era de
ocupan el segundo
incidencia variable
un mximo de 4
lugar
del 0.8-1.4%
por 1,000 nacidos
vivos
2010,
indica que, de
establecieron una
cada 1,000 nacidos
prevalencia de 43
vivos, 8-14 tendrn
por 1,000 en
una cardiopata
prematuros de
congnita
muy bajo peso al
nacer ( 1,500 g)

Epidemiologia
Si la deteccin se establece en la etapa fetal, la tasa es
ms alta que en los RN vivos; en un estudio realizado en
2007 en la ciudad de Monterrey lleg al 3.2%.

Las cardiopatas congnitas son una causa importante


de muerte infantil; en los portadores de las mismas la
mortalidad puede ser alta y variable.
El 21.2-25% de pacientes con enfermedad cardaca
congnita, principalmente con cardiopatas significativas,
tienen anormalidades extracardacas, sndromes
malformativos o cromosomopatas

Comunicacin interatrial
Concepto : Cardiopata congnita acianotica
caracterizada por la presencia de un defecto en la
reptacin interatrial. Ocupa el tercer lugar en nuestro
medio y es mas frecuente en el sexo femenino. se asocia
con anomalas cromosmicas como sndrome de Down y
Edwards.

Comunicacin interauricular
Los defectos septales auriculares se clasifican segn su
posicin con respecto a la fosa oval, su embriognesis y
su tamao:
Comunicacin
interauricular (CIA) de tipo
ostium secundum: interesa
a la fosa oval.

CIA del seno venoso,


posterior a la fosa oval.
Prcticamente siempre con
drenaje venoso pulmonar
anmalo parcial a la vena
cava superior o (asociado) a
la aurcula derecha (AD).

CIA del seno coronario,


prxima a la desembocadura
del mismo, habitualmente
vena cava superior izquierda
persistente.

CIA de tipo ostium


primum, caudal a la fosa
oval (derivada de defectos de
los cojines endocrdicos

Lourdes Conejo Muoz,, Defectos septales auriculares, sociedad espaola de cardiologa peditrica

Epidemiologia
Los defectos septales auriculares representan el 10-15%
de todas las cardiopatas congnitas.
CIA ostium
secundum

CIA ostium
primum

representa el 70% de todos


los defectos interauriculares
(6-10% de todas las
cardiopatas congnitas

el 20%, y los defectos del


seno coronario son muy raros

5-6 casos por 10.000 nacidos


vivos) y con una frecuencia
2/1 en mujeres.

(representan menos del 1%


de todas las CIA).

Lourdes Conejo Muoz,, Defectos septales auriculares, sociedad espaola de cardiologa peditrica

Fisiopatogenia
Fisiopatogenia
El defecto en la reptacin del tabique interatrial permite
la comunicacin entre ambos atrios que prcticamente
manejan mismas presiones.
Sin embargo es la presin telediastolica mayor del VI la
que favorece un cortocircuito en sstole de izquierdaderecha a travs del defecto provocando sobrecarga
volumtrica o diastlica del atrio y del ventrculo
derecho y finalmente hiperflujo pulmonar

Curso natural
Curso natural
Los defectos pequeos, definidos como los que no
tienen repercusin sobre la hemodinmica cardiaca.

Los defectos medianos y grandes no provocan


sntomas durante la infancia. Entidad diagnosticada en
la edad adulta .

Lourdes Conejo Muoz,, Defectos septales auriculares, sociedad espaola de cardiologa peditrica

EXPLORACIN FSICA
EXPLORACIN FSICA
El peso y la talla de los nios con CIA suele ser normal.
Durante el periodo neonatal la exploracin fsica suele
ser normal.
A medida que
aumenta
el cortocircuito
derechaSoplo
sistlico eyectivo
Soplo proto-mesodiastlico
(hiperaflujo
a de
suave con segundo
izquierda comienzan
a
detectarse
los
signos
ruido cardiaco fijo y
travs de la vlvula
desdoblado.
sobrecarga de
volumen de VD: tricspide).
Impulso VD
aumentado.

Lourdes Conejo Muoz,, Defectos septales auriculares, sociedad espaola de cardiologa peditrica

Diagnostico
Radiografa de trax
Radiografa de
trax:Cardiomegalia con
crecimiento de la AD y el
VD.
Arco pulmonar dilatado
Hipervascularizacion
pulmonar con
hiperpulsatilidad hiliar

Electrocardiograma
Electrocardiograma
Eje de QRS desviado a la
derecha
Intervalo PR ligeramente
prolongado
Crecimiento auricular
derecho. Patrn rsR o
RSR en V1.

Ecocardiograma
Ecocardiograma

Tcnica diagnostica imprescindible en todos los


pacientes con sospecha de CIA, proporciona
informacin anatmica y funcional
- Tamao y localizacin del defecto en el septo
interauricular
- Descarta lesiones asociadas
- Direccin del cortocircuito
- Repercusin hemodinmica: grado de
dilatacin de cavidades derechas, movimiento
septal, presin pulmonar).

Tratamiento
Tratamiento
El cierre de un defecto septal interauricular est
indicado en nios siempre que exista un cortocircuito
significativo.
La edad para el cierre electivo del defecto son los 3-5
aos.
No est recomendado el cierre quirrgico de los
defectos muy pequeos o foramen oval permeable ya
que dichos defectos tienen un buen pronstico.

Lourdes Conejo Muoz,, Defectos septales auriculares, sociedad espaola de cardiologa peditrica

Cierre percutneo (por


cateterismo):
La utilizacin de dispositivos
para cierre actualmente es el
tratamiento de eleccin
Criterios de seleccin estrictos
en cuanto a tamao y bordes,
estara indicado en CIAs
ostium secundum con
tamao y bordes adecuados
para dar estabilidad y apoyo al
dispositivo y sin lesiones
asociada.

Cierre quirrgico: Puede


realizarse sutura directa o
cierre con parche de pericardio.
La ciruga de la CIA es una
tcnica segura y eficaz en un
centro con experiencia, con
una mortalidad quirrgica que
tiende a cero y una baja
morbilidad

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
(CIV)
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)
Describe un orificio en el tabique interventricular, que
puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser
nico o mltiple, y con tamao y forma variable.
Las comunicaciones interventriculares pueden
presentarse aisladas o formando parte integrante de
otras cardiopatas ms complejas
(tronco arterioso comn, tetraloga de Fallot)

Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

PREVALENCIA
La CIV es la cardiopata congnita ms frecuente si
excluimos la vlvula artica
En su forma aislada representa aproximadamente el
20% de todas las cardiopatas congnitas.
Clsicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y
3,5/1.000 recin nacidos vivos.

Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

CLASIFICACION
Las CIV se clasifican, atendiendo a su situacin en el
tabique.
perimembrano musculares
infundibulares del septo de
sas

entrada o
posteriores.

Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

CIV perimembranosas
Son las ms frecuentes (constituyen el 75-80% del
total).
El septo membranoso es una pequea zona adyacente
a la vlvula artica, por debajo de la misma en el lado
izquierdo y contigua a la vlvula tricspide en el lado
derecho.
Las CIV perimembranosas implican al septo
membranoso con extensin a una o varias de
las porciones prximas del septo muscular (de
entrada, de salida o trabecular).

CIV musculares o del septo


trabeculado
Constituyen entre el 5 y el 20% del total.
En el lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre
las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la
crista supraventricular.
Pueden subdividirse
Apicales (las ms frecuentes)
Centrales
Marginales o anteriores
(cercanas al lmite entre el septo y la pared libre).
Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

CIV infundibulares
Representan aproximadamente el 5-7% de las CIV.
El septo infundibular comprende la porcin septal entre
la crista supraventricular y la vlvula pulmonar.
Son defectos en el tracto de salida del ventrculo
derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con
frecuencia insuficiencia artica.

Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

CIV del septo de entrada


Suponen el 5-8% de las
CIV
El septo de entrada separa
las porciones septales de
los anillos mitral y
tricspide.
Son defectos posteriores e
inferiores a los
membranosos, por detrs
de la valva septal de la
vlvula tricspide.
Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

Fisiopatologa
Fisiopatologa
Al existir un defecto septal interventricular y ser las
presiones en sstole mayores en el ventrculo izquierdo
con respecto al VD, ocurre en este momento del ciclo
cardiaco cortocircuitos de izquierda a derecha que
provoca sobrecarga de presin al VD.
Secundariamente hiperflujo pulmonar y sobrecarga
volumtrica o diastlica de cavidades izquierdas que al
rebasar los mecanismo compensadores conllevan al
cuadr. de insuficiencia cardiaca .

Cuadro clnico
Los nios con una CIV
pequea estn
asintomticos.
soplo en las primeras
semanas de vida, que
se ausculta en el 3.er4. espacio de carcter
holosistlico.

Los nios con CIV


mediana o grande
pueden desarrollar
sntomas en las
primeras semanas de
vida

Los nios con CIV


mediana o grande
pueden desarrollar
sntomas en las
primeras semanas de
vida
Taquipnea
Sudoracin
excesiva(debida al
tono simptico
aumentado)
Fatiga con la
alimentacin
Escasa ganancia
ponderal
Latido precordial es
hiperdinmico
Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica.
Seccin de Cardiologa Peditrica.

Diagnostico
La ecocardiografa
transtorcica es la
tcnica diagnstica
principal ante la sospecha
clnica de CIV

La ecocardiografa
bidimensional, junto con el
Doppler-color, permite
determinar el nmero, el
tamao y la localizacin de
la CIV

En los casos con CIV


medianas y grandes
existe cardiomegalia

La radiografa muestra un
corazn de tamao
normal y vascularizacin
pulmonar normal en nios
con CIV pequea, En los
casos con CIV medianas
y grandes existe
cardiomegalia

Arteria pulmonar
prominente
Flujo pulmonar aumentado

Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

Imgenes de localizacin perimembranosa de la comunicacin


interventricular con Doppler color (A), su curva de flujo (B) y detalle
de la anatoma con trayecto tubular visible entre las dos flechas (C).

El electrocardiograma muestra ritmo sinusal en el gran porcentaje de los


casos .

Eje desviado a la derecha .

Crecimiento biventricular caracterizado por isodifasismo amplio de V2 a V5

(signo de Katz +)
Datos de sobrecarga diastlica de V1 carcterizado pot T acuminadas y q
profundad en V5 Y V1

Tratamiento
Tratamiento
En los nios con CIV pequea no hay indicacin de
tratamiento mdico ni quirrgico. CIERRE 35%
Si los nios con CIV mediana o grande desarrollan ICC,
est indicado el tratamiento mdico, inicialmente con
inhibidores de la enzima de conversin de la
angiotensina (captopril o enalapril) y diurticos
(furosemida, espironolactona), con los que es frecuente
la mejora sintomtica.
Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin interventricular, sociedad espaola de cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica.

La mejora en los resultados quirrgicos ha llevado a


muchos centros a recomendar la ciruga correctora
precoz en caso de que persista la sintomatologa a
pesar del tratamiento mdico.
Son motivos de intervencin la presencia de ICC no
controlada, hipertensin pulmonar, hipodesarrollo
importante y/o infecciones respiratorias recurrentes

Bibliografa
Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin
interventricular, sociedad espaola de cardiologa
peditrica. Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital
Universitario La Fe. Valencia
Lourdes Conejo Muoz, Juan Ignacio Zabala Argelles,
Defectos septales auriculares, sociedad espaola de
cardiologa peditrica. Seccin de Cardiologa
Peditrica. Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Mlaga

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