SINDROME DE

SJGREN

Aurora Molins Gascn R2 CS Fuentes Norte

MP. Judith Campo Campo R2 CS San Pablo
Enero 2013

DESCUBRIMIENTO
La historia comienza en el ao 1882.
En un congreso llevado a cabo en Heidelberg
(Alemania) donde el Dr. T. Leber present tres
casos de pacientes con queratitis y sequedad de
boca.

Seis aos despus, el Dr. J. von MikuliczRadecki, presento a la sociedad medica de

Knigsberg el caso de un paciente con
hinchazn bilateral de las glndulas lacrimales
y salivales. Por ello se denomino inicialmente a
esta patologa como enfermedad de Mikulicz
.

Poco despus, el Dr. WB Hadden tambin

presento a la sociedad medica de Londres a
una paciente de 65 aos que desde hacia varios
meses padeca sequedad bucal y lacrimal que
se incrementaba gradualmente. Fue quien
introdujo el termino XEROSTOMIA

 En 1930 Henrik Sjgren describe varios

casos .
En 1933

 Henrik Sjgren publica su tesis doctoral Zur

kenntnis der queratoconjuntivitis seca, sobre un
sndrome que afectaba a 19 pacientes
postmenopasicas caracterizado por sequedad lagrimal
y bucal.
13 de este grupo de mujeres tenan artritis crnica que
acompaaba a la sequedad de ojos y boca.
En su monografa el Dr. Sjgren concluye sobre las
bases de una amplia investigacin clnica y
anatomopatolgica que este sndrome es consecuencia
de una patologa sistmica generalizada.

 En1943 la tesis del Dr. Sjgren fue traducida al

ingles por un oftalmlogo australiano.
Esto resulto un punto de comienzo para amplificar
el inters de esta patologa en diversos campos de
la medicina en los que ahora es reconocida como
una enfermedad autoinmune e inflamatoria
crnica.

CONCEPTO
El sndrome de Sjgren (SS)
es una enfermedad crnica
autoinmune
sistmica
Es una exocrinopata autoinmune en la que se
produce una insuficiencia de las glndulas
exocrinas.

Las glndulas mas afectadas son las salivares y

lacrimales.

 Las glandulas salivales mayores: parotida (conducto

Stenon), submandibular (conducto de Wharton),
sublingual.
Glandulas salivales menores.
Saliva. Inmunoglobulinas, lisozimas, fosfatasas
acidas, impiden la colonizacion de germenes y ataque
al esmalde dental.
Hipertrofia por: SS, alcoholismo, amiloidosis,
sarcoidosis, linfomas, obesidad.
Otras alteraciones: parotiditis, cancer de boca, calculo
de las glandulas, carcinoma mucoepidermoide

 Las glandulas lagrimales:

Se situan en la zona supero-externa de
cada orbita.
El conducto lacrimo-nasal va a las fosas
nasales, por debajo del cornete nasal
inferior, al meato inferior y alli se
evaporan.

ETIOPATOGENIA
La etiologia se desconoce.
Aunque tiene una base autoinmune.
La alteracion fundamental es:
Un infiltrado de las glandulas por una
poblacion de linfocitos T con fenotipo CD4 que
secretan interleuquina 2 e interferon gamma.
Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB

A.-Factores endogenos:
HLA DR
B.- Factores exogenos:
Exposicion a virus o bacterias
El predominio en mujeres indica que
deben existir componentes hormonales:
andrgenos, estrgenos, progesterona.

EPIDEMIOLOGA
No se conoce con exactitud su incidencia
Afecta entre 0,5-3%
Mas a mujeres entre los 40-50 aos.
En SS secundario:
30% en pacientes con artritis reumatoide
10% en pacientes con lupus
20% en pacientes con esclerodermia

CLASIFICACIN
1.-Sndrome Sjgren primario
Sndrome seco.
Queratoconjuntivis seca
Xerostomia
Con curso aislado

2.- Sndrome Sjgren secundario:

Asociado con mas frecuencia a:
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistmico
Esclerodermia
Dermatomiositis y polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Policondritis recidivante
Tiroiditis
Cirrosis biliar primaria

CLNICA
1.- Manifestaciones bucales:
Xerostomia (boca seca)
Caries
Quemazn en la garganta
Quemazn en la boca
Voz ronca
Voz dbil
Disfagia

 El aumento de tamao de las glndulas

salivares se produce hasta en el 60 % de los
casos de Sjgren primario y no es frecuente en
las formas secundarias.
Hipertrofia
parotidea.

2.- manifestaciones oculares:

Xeroftalmia (sequedad ocular) QCS
Eritema
Picor
Cansancio ocular

3.- Otras:
Sequedad nasal, con epistaxis
Dispareunia, por alteracion de las glandulas
vaginales. Vaginitis infecciosa.
Alteracion del arbol traqueo-bronquial
Gastritis atrofica
Atrofia de la mucosa esofagica
Pancreatitis subclinica
Afectacion cutanea: piel seca

Manifestaciones extraglandulares:

Aparecen en un 30% en el Sjgren primario y en

menor medida en el secundario
Artromialgias o poliartritis no erosiva.
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis
Afectacion sistema nervioso periferico
Fenomeno de Raynaud (30 %)
Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B
Macroglulinemia de Waldestrm.

DIAGNSTICO
Enfermedad crnica de progresin muy lenta
Importante diagnosticar pronto:
Mejorar la calidad de vida
Prevenir y apercibir la aparicin de complicaciones

El diagnstico se realiza mediante:

Historia clnica
Exploracin minuciosa
Anlisis de laboratorio
Pruebas especficas

DIAGNSTICO
HISTORIA CLINICA
Sobre sntomas oculares se preguntar:
a Ha presentado ojo seco a diario por ms de 3 meses ?
b Tiene sensacin de arenilla ocular a repeticin ?
c Usa lgrimas artificiales 3 o ms veces al da ?
Sobre sntomas orales:
a Siente la boca seca diariamente por ms de 3 meses ?
b Se le han hinchado las partidas siendo adulto ?
c Necesita beber para tragar alimentos secos ?
Sobre sntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones.
Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus
Preguntar por TT que est tomando como antidepresivos, ansiolticos y
diurticos.

DIAGNSTICO
ANALISIS SANGUINEOS
La Capilaroscopia nos ayuda en caso de Raynaud o Vasculitis

Alteraciones de Laboratorio en el SS primario

Anticuerpos antinucleares (+)
Factor reumatoide positivo en un gran n de pacientes
Crioglobulinemia en casi un 20%
Protena C reactiva elevada o puede no estarlo
Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50%
Leucopenia (<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)
VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%
anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)

DIAGNSTICO
La prueba de Schirmer
Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos.
Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo,
durante 5 minutos.
Despus se retiran los papeles y se miden los milmetros que
han mojado las lgrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5
mm la prueba es positiva.
Suele realizarla el reumatlogo

DIAGNSTICO
El examen
con lmpara
de hendidura
permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos.
El oftalmlogo pone una gota de colorante rosa de Bengala,
en su ojo y lo examina con una lmpara especial.
El colorante teir las reas secas

DIAGNSTICO
La gammagrafa de glndulas salivales
Consiste en la inyeccin por la vena de una sustancia radioactiva
(istopo), que se acumula y elimina por las glndulas salivales.
Veremos la captacin y la eliminacin del istopo, que en el
Sndrome de Sjgren es mucho ms lenta de lo normal

DIAGNSTICO
SIALOGRAFA
Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde
las glndulas salivales mayores (partidas, submandibulares)
hasta la boca.
Al realizar despus una radiografa pueden verse alteraciones en
el interior de las glndulas salivales.

DIAGNSTICO
LA RM PAROTIDEA
Produce imgenes de dos o tres dimensiones
usando un potente electroimn

BIOPSIA DE LABIO
Se toma de la superficie
interna del labio inferior.
El examen microscpico
de las glndulas salivales menores permite confirmar el
diagnstico, revelan una inflamacin caracterstica

DIAGNSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJGREN SEGN GECUSS
1. Sntomas oculares
a Ha presentado ojo seco a diario por ms de 3 meses ?
b Tiene sensacin de arenilla ocular a repeticin ?
c Usa lgrimas artificiales 3 o ms veces al da ?
2. Sntomas orales
a Siente la boca seca diariamente por ms de 3 meses ?
b Se le han hinchado las partidas siendo adulto ?
c Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bsterveld)
4. Hallazgos histopatolgicos
En la biopsia de glndula salivar menor la presencia de <1 foco de clulas mononucleares por 4
mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Gammagrafa parotdea o por Sialografa parotdea o Sialometra sin estimulacin < 10 mm
en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR

DIAGNSTICO
Para el diagnostico de Sndrome de Sjgren Primario
Se requiere la presencia de 4 o ms criterios. Los criterios 1 a 3 estn
presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando
cualquiera de los items IV (Histopatologa) o VI (Serologa) es positivo.

Para el diagnostico de Sndrome de Sjgren Secundario

En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada, la presencia del
items I o items II, ms 2 de los items III, IV y V, puede ser considerado de
S. de Sjgren Secundario.

CRITERIOS DE EXCLUSIN:
Antecedente de tratamiento previo con radiacin en cabeza y cuello.
Infeccin por hepatitis C.
Sndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infeccin viral (parotiditis, virus
de Epstein Barr, virus Coxsackie A)
Linfoma pre-existente.
Sarcoidosis.
Enfermedad del husped injerto.
Uso de drogas anticolinrgicas
Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos

COMPLICACIONES
lceras en la crnea: pueden ser graves y, en casos muy
raros, pueden llegar a producir prdida de visin.

Vasculitis: Ocasionalmente pueden aparecer erupciones en

brazos y piernas relacionadas con la inflamacin de
pequeos vasos sanguneos.
Linfoma: Un nmero muy pequeo de pacientes puede
desarrollar un tumor de los ganglios linfticos

COMPLICACIONES
El riesgo de desarrollar linfoma es del 5% (40 >)
Desde el Dx de S. Sjgren hasta el Dx de linfoma pasan 6 aos.

Factores de riesgo para desarrollar linfoma:

Vasculitis cutnea,
Crioglobulinemia tipo II
Neuropata perifrica
Hipertrofia parotdea,

Adenopatas, Ac. Anti Ro/La +

Descenso del complemento, gammapata monoclonal
Anemia y linfopenia

COMPLICACIONES
Ms infecciones en la zona ocular y daos en las crneas.
Mayor deterioro dental, gingivitis, aftas por hongos con dolor y ardor.
Inflamaciones dolorosas en las glndulas salivales de la cara.

Complicaciones en otras partes del cuerpo:

Dolor y rigidez en las articulaciones

Inflamacin pulmonar, similar a la neumona
Funcin anormal heptica y renal
Entumecimiento, hormigueo y debilidad.

TRATAMIENTO
Eliminar los sntomas
Limitar el dao producido por el complejo seco
(xerostoma y queratoconjuntivitis).
No tiene cura
pero, un TT
adecuado ayuda
a aliviar los
sntomas.

TRATAMIENTO
2 TIPOS DE TRATAMIENTOS
TT PALIATIVO: Enfocado a la sintomatologa seca
( manifestaciones glandulares)
TT FARMACOLGICO: Dirigido a la afectacin
sistmica de la enfermedad
(manifestaciones extraglandulares)

TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
XEROFTALMA:

Evitar: reas de fumadores, poca humedad, diurticos y anticolinrgicos.

Lubricar: utilizando lgrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral)
mejor con hialuronato sdico . Humidificadores ambientales en la casa
Importante parpadear durante la lectura
Por la maana, poner un pao o gasas hmedas sobre los ojos, durante varios minutos.
Evitar la evaporacin de las lgrimas por la noche, usando ungentos y gafas de natacin
ajustables
Muchos pacientes toleran mal la luz del sol por lo que se les recomienda usar gafas de sol
Estimulacin generalizada: con Clorhidrato de Pilocarpina (Salagen) VO, se utiliza a
dosis de 5 mg. 4 veces al da. Est contraindicado en pacientes con asma o glaucoma,
La Cevimelina (Evoxac) es un agonista colinergico, se da 30 mg/8 horas VO. Produce
menos sudoracin que la pilocarpina pero ms efectos gastrointestinales.
Podemos usar un qumico que viene en una pildorita (plet) que se coloca en el prpado
inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre
sus propias lgrimas que atrapa la humedad.

TRATAMIENTO

Pilocarpina

Cevimelina

TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
Bloqueo del conducto lacrimal (tambin llamado punctum). Hay dos canales en cada
ojo, colocados en la parte superior y las esquinas inferiores de prpados cerca de la
nariz. Los conductos lagrimales permiten que las lgrimas pasen de las glndulas lagrimales
hacia la nariz.. Los tapones impiden la eliminacin de las lgrimas de los ojos y estas
permanecen por ms tiempo en la superficie del ojo.
El cierre del canal de drenaje de las lgrimas se denomina oclusin del punto lagrimal y
puede ser temporal o permanente.
Efectos adversos:
Epfora (lagrimeo excesivo),
Sensacin de cuerpo extrao,
Irritacin del ojo
Prdida espontnea de los tapones.

El Transplante de crnea, slo se realizar si est muy afectada y no ha respondido a las

medidas mdicas

Revisiones oftalmolgicas peridicas

TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
XEROSTOMA

Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limn.

Chicles y/o caramelos, sin azcar,
Pilocarpina 5mg/4 veces dia
Blsamo labial de aceite o un lpiz labial.

La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se

aconseja cepillar los dientes despus de cada comida, enjuagar con elixires ricos
en flor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azcar.
Cpsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cpsula por la noche y despus
enjuagar los dientes con el gel
El dentista debe revisar la boca cada 6 meses.
Si hay candidiasis oral: se usar nistatina tpica o trociscos de clotrimazol

TRATAMIENTO PALIATIVO
Manifestaciones glandulares
SEQUEDAD VAGINAL
Mejora con lubrificantes (vaginesil)
Realizar visitas peridicas al gineclogo.
HIPERTROFIA DE LAS GLANDULAS PAROTIDEAS
Aplicar calor hmedo local
Tratar la sobreinfeccin: antibiticos, analgsicos
Si es persistente debe descartarse linfoma

TRATAMIENTO FARMACOLGICO
Manifestaciones Extraglandulares
ARTRITIS
AINEs ( Enantyum 25mg/8h, Naproxeno 500mg/12 horas), o
metotrexato(Rheumatrex), mas prednisona. Biolgico(Embrel)

Hidroxicloroquina(Plaquinel) 200 mg/dia durante un ao . Reduce la

concentracin salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de
cido hialurnico, reduce los anticuerpos Ig G contra el antgeno La/SSB.
Tambin disminuye la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.

TRATAMIENTO FARMACOLGICO
Manifestaciones Extraglandulares
RAYNAUD
Proteccin contra el fro guantes
Nifedipina ( Adalat) es antagonista de calcio y provoca vasodilatacin
perifrica y C.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

Solucin con bicarbonato de sodio oral.

VASCULITIS
Corticoides y medicamentos inmunosupresores, como azatioprina
(Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan)

TRATAMIENTO FARMACOLGICO
Manifestaciones Extraglandulares
LINFOMA

Suelen utilizarse la Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina,

prednisolona y anticuerpo monoclonal Anti-CD20.DE
Los estudios con frmacos biolgicos como el Infliximab y el Etanercept,
no han demostrado eficacia significativa
(Rituxan)Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha demostrado eficacia
en linfomas B.
Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20)
Belimumab (antagonista BAFF/BlyS)
La similitud patognica con el LES, sugiere que las
terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser utiles

TRATAMIENTO
Estudios demuestran que tras un ao de TT con Pilocarpina
el 78% de los pacientes presenta mejora de la sequedad oral
el 66% de la sequedad ocular
el 52% de la sequedad dermatolgica
Muy importante tambin para estos pacientes:
No fumar
Hacer ejercicio con regularidad
Dieta equilibrada

TRATAMIENTO
Medicamentos que pueden causar resequedad:
Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamnicos
y descongestionantes)
Los que se usan para eliminar lquido (diurticos)
Algunos de los que se usan para tratar la diarrea
Algunos de los que se usan para tratar la presin arterial
Algunos antipsicticos
Los tranquilizantes
Los antidepresivos.

PRONSTICO
No reduce la esperanza de vida

En general en el Sndrome de Sjgren primario el pronstico

es bueno.
En el secundario estar en relacin con la enfermedad
asociada.
La mayora de los pacientes con sndrome de Sjgren pueden
realizar una vida normal.

PRONSTICO

Adems de la sequedad ocular, oral y dermatolgica, el uso

constante y obligado de saliva y lgrimas artificiales y la
frecuencia de cansancio, insomnio, depresin y dolor de las
articulaciones, empeoran la calidad de vida de los pacientes
en todos sus aspectos: laboral, social y personal.

PRONSTICO
Se est investigando y estudiando en relacin con SS sobre:
Los genes y la genoterapia
Las bacterias y los virus
El sistema inmunitario
Las hormonas
Cmo predecir qu personas podran tener problemas de los pulmones
Los tratamientos para otros problemas de la piel
Los medicamentos que ayudan a las glndulas a producir humedad
Los medicamentos que ayudan al sistema inmunitario y reducen la
inflamacin.

DERIVAR.. SI?, NO ?.... PORQUE ?

CUANDO DERIVAR
Todos los casos sospechosos de S. de Sjgren deben ser
derivados al especialista para confirmar el diagnstico
Los pacientes con enfermedad estable limitada a las
superficies mucosas requerirn solamente una evaluacin
anual por su mdico de cabecera o especialista
Los pacientes con manifestaciones extraglandulares se
controlarn cada 6 meses
Los pacientes con dao orgnico terminal, cada 3 meses,
a cargo del inmunlogo.

BIBLIOGRAFA

BIBLIOGRAFA
10. Harrison y col.13 edicin. Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial Interamericana.
Mc Graw-Hill, 1994: vol 2 1913-1915.
11. Lawrence M. Tierney, Jr, Stephen J.McPhee, Maxine Papadkis. Diagnstico Clinico y
Tratamiento. (35 edicin). Mxico: editorial El Manual Moderno,. 1999: Cap. 20:820-821.
12. J. Willis Hurst. Medicina para la Prctica Clinica (4 edicin). BsAs: Editorial Mdico
Panamericana, 1998: Cap.7-8: 263-265.
13. Carlos A. Battaglioti, Bernardo A Pons-Estel, Guillermo A. Berbotto, Jorge G. Kilstn.
Vasculitis Sistmicas, toma de decisiones. Argentina: Editorial de la Universidad Nacional de
Rosario (UNR), 1999:207-211.
14. El Manual Merck 9 edicin. Espaa: Editorial Harcourt. Brace, 1994: 1461-1463.
15. Ugarte Celia. Gua Mujeres Con Sndrome De Sjgren. Mejora tu calidad de vida. Viviendo
con el Sndrome de Sjgren. 2011
16. Jack J.Kanski, Ken K. Nischal. Editorial Elservir. Cap. Ojo seco, cap 205.
17. El sndrome de Sjgren. Dental World.
18. http://www.mrcophth.com/ophthalmology/halloggame/sjogren.

LA VIDA NO VIVIDA ES UNA ENFERMEDAD DE

LA QUE SE PUEDE MORIR
GUSTAV JUNG

GRACIAS