Sunteți pe pagina 1din 34

Sindromul i boala

Cushing

Hrvey W. Cushing
(1 8 69-1938)
Neurochirurg
american. A activat n
Cleveland, Ohaio.

n 1912 descrie
manifestrile clinice
legate de adenomul
bazofil hipofizar i
boala care-i poart
numele.

Defini ii
Hipercorticism: tablou clinic i de laborator indus de expunerea
cronic la doze excesive n snge de glucocorticoizi, de
sexsteroizi corticosuprarenalieni i/ sau de mineralocorticoizi.
Sindrom Cushing: simptome i semne clinice datorate
expunerii ndelungate la concentraii plasmatice excesive ale
fraciunii libere a corticosteroizilor.
Boala Cushing: sindrom Cushing n care excesul de
corticosteroizi provine din glandele csr, fiind consecina
hiperstimulrii acestora prin exces de ACTH provenit dintr-o
tumoare hipohizar corticotrop.
Administrarea exogen prelungit de glucocorticoizi n doze mari
realizeaz sindromul Cushing iatrogen.

HA

Fiziopatologie

csr

Normal
Carcinom
pulmonar

Corticosteroizi
exogeni

Boala Cushing
(hiperplazie csr.)

Adenom sau
carcinom csr

ACTH ectopic

S.Cushing iatrogen

Epidemiologie
Inciden: 1-2 cazuri/mil/an
Sex F/B: 7/1
Vrst: mai frecvent ntre 20-40 ani

Clasificare I
Hipercorticism exogen (iatrogen sau
facticial) cea mai frecvent form ntlnit n
practica medical

Hipercorticism endogen
- ACTH - dependent
- ACTH - independent

Alte forme de hipercorticism (prin GIP)

Clasificare II
I. Hipercorticism ACTH-dependent 79%
1. Boala Cushing 69%
2. S. Cushing ectopic 10%

II.Hipercorticism ACTH independent 20%


1. adenom benign csr. 10%
2. carcinom csr. 8%
3. poliadenomat.csr.bilat.2%

Clasificare II I
S. Cushing iatrogen (exogen)
S. pseudo-Cushing (prin dereglare nervoas superioar)
- obezitate
- alcoolism
- depresie

S.Cushing intermitent
Prin stimulare csr. postprandial cu GIP
Rarisim s.Cushing se poate datora producerii in
exces de CRH hipotalamic sau ectopic

Morfopatologie
( B oala Cushing )

Cel mai frecvent este cauzat de


microadenoame (corticotropinoame)
Mai rar este produs de
macroadenoame asociate cu sindrom
tumoral

Morfopatologie
( Sindromul Cushing cu
origine in csr)
Cel mai frecvent este cauzat de adenoame
corticosuprarenaliene benigne ncapsulate cu
diametrul < 6 cm
Mai rar se datoreaz carcinoamelor
corticosuprarenaliene, n momentul descoperirii fiind
cu diametrul > 6 cm, fiind invadante i cu metastaze
Hiperplazia corticosuprarenalian poate fi
micronodular ( < 1 cm n diametru) sau de
hiperplazia corticosuprarenalian macronodular (cu
noduli > 1 cm n diametru)

Adenom
corticosuprarenalian

Hiperplazie
corticosuprarenalian

Carcinom
corticosuprarenalian

Aspect morfologic al
suprarenalelor
Boala
Addison
Normal
Sindrom
Cusing

Morfopatologie
(S.Cushing ectopic)
Secretia ectopica (paraneoplazica) de ACTH
apare in
- carcinomul pulmonar cu celule mici in 50% din cazuri
- timom, tumori pancreatice
- cancer medular tiroidian, feocromocitom
- carcinoid (pulmonar, digestiv, ovarian )

Tu secretant de ACTH nu are receptori pentru


cortizol, ACTH-ul nefiind supresat de glucocorticoizi i
endogeni sau analogii acestora
Pot fi prezenti markeri tumorali

Tablou clinic

(Frecvena semnelor i
simptomelor)

INCIDENTA (%)

SEMNE SI SIMPTOME

90 - 65

Obezitate, facies pletoric,tulburri


psihice, dureri dorsale,intoleran la
glucide, HTA, hirsutism, dereglri
ale CM, impoten, scderea
libidoului

65 - 25

Vergeturi, infecii ale pielii, acnee,


echimoze, adinamie, vindecare
dificl a rnilor

< 25

Cefalee, hiperpigmentare cutanat,


poliurie, diabet zaharat,litiaz
renal,exoftalmie

Semne i simptome clinice


prezente n s. Cushing, dar i n
alte boli

Obezitate central
Depunere de grsime interscapular
Vergeturi subiri, nelivide
HTA
Hiperglicemie
Dereglri ale CM

Sindrom Cushing

S. Cushing (adenom
corticosuprarenalian
bilateral)

Pigmentaie aprut postoperator la 4 luni


datorit unei compensri insuficiente.

La 4 i respectiv 6 sptmni de la intervenie

Sindrom Cushng la copil

Semne i simptome foarte


sugestive pentru s. Cushing

Tegumente subiri sub 1 mm pe dosul minilor


Echimoze spontane i la rniri uoare (datorate atrofiei pielii)
Cicatrizare dificil a plgilor
Vergeturi roz-violacee late (1-2 cm) i lungi (10-15 cm)
Pigmentarea pielii i a unghiilor ca n boala Addison
Hirsutism, alopecie difuz la femeie
Hipotrofia musculaturii rizomelice (rdcina coapselor i a braelor)
Fracturi vertebrale precoce (cifoz)
Edem conjunctival
Aspect de lun plin al feei (depuneri adipoase pe obraji, brbie i
zona submentonier)
Obezitate cu oprirea creterii la copii
Tulburri metabolice severe (hiperglicemie)

Particularitati clinice n raport cu


etiologia s.Cushing
Boala Cushing
-Hirsutism moderat
-(exista secretie de androgeni)
-Melanodermie (daca niv.ACTH
este crescut)
-S.tumoral hipofizar adesea
lipseste (frecv. micoadenom)

S.Cushing paraneoplazic
-HTA,edeme,miopatie proximala
-Melanodermie
-Hirsutism,acnee,alopecie
-Deoare ce evoluia
este rapida, semnele clasice de
s.Cushing nu au timp sa se
instaleze

S.Cushing prin carcinom csr


-Secreta gluco-, mineralo-,sexsteroizi(androgeni/estrogeni)
-Instalare rapida, tu mare, uneori palpabil
-Semne severe de virilizare la femeie sau de feminizare la barbat
-HTA,diabet zaharat
S.Cushing prin adenom csr
Instalare progresiva, fara melanodermie sau virilizare (hipercorticism pur,
datorat numai excesului de glucocorticoizi)

Diagnosticul po zitiv de hipercorticism


Etapa I-a

Cortizol liber urinar (CLU)


> l50 micrograme/24 de ore
(normal 30-80 micrograme 24 de
ore)
DXM overnight
cortizol > 10 micrograme/dL
(normal< sub 5 micrograme dL

Hipercorticism sau
pseudohipercorticism?
Etapa a II-a

DXM doz mic: 2mg X 2 zile


- valoarea initial a cortizolului nu
scade cu 50% (test pozitiv). La omul
sntos cortizolul scade cu peste 50%
fa de valoarea de baz
Testul cu CRH

Diagnosticul etiologic
Etapa a III-a
S. Cushing iatrogen?
- anamneza
S.Cushing ACTH-dependent sau
ACTH-independent?
- dozarea ACTH

Boala Cushing sau s.Cushing ectopic?


Etapa a IV-a

Testul de frenaj lung cu doze mari de


DXM
Testul cu CRH
Testul cu metopiron

Diagnosticul de localizare I
Etapa a V-a
RMN hiporizar cu substan de contrast
In 80% din cazurile diagnosticate clinic i biologic (etapele I-IV),
RMN pune n eviden un micro- sau macroadenom hipofizar
Incidentaloamele hipofizare se constat la 10% dintre persoanele
sntoase. In astfel de cazuri sursa de ACTH este ectopic

CT RMN pulmonar, abdominal


Scintigrafia cu 111 In-octreotrid (tu neuroendocrine au receptori
oentru octreotid)
Cateterizarea venelor periferice suspicionate

Diagnostic de localizare II
Etapa a VI-a
CT/RMN corticosuprarenale
- adenoamele csr benigne au diametrul sub 6
cm. Cnd sunt unilaterale csr contralateral este
atrofiat
- carcinoamele csr au diametrul peste 6 cm.
Prezint calcificri, necroze, invazie

Scintigrama cu 131 I-colesterol


Ecografia csr

Algoritm de diagnostic
.

Suspiciune de s.Cushing
CLU
DXM overnight

Anormal

Normal

ACTH plasmatic
DXM doz mare
ACTH nedetectabil

ACTH crescut

ACTH normal sau


crescut

Lipsa supresiei

Lipsa supresiei

DXM < 50%

TU csr

S.Cushing ectopic

Boala Cushing

Tratament
(boala Cushing)
Chirurgical (abord transsfenoidal)
- n microadenoame, vindecare n 70-90% din
cazuri
- n macroadenoame, rezultat favorabil n 50% din
cazuri

Radioterapie
Adrenalectomie bilateral (urmat de tratament
substitutiv)

Medicaie adrenolitic (ketoconazol, metirapon)

Tratament
(sindrom Cushing ectopic)

Chirurgical (rezecia tumorii)


Medicaie adrenolitic
Adrenalectomie bilateral

Tratament
(S.Cushing prin tu.
suprarenalian)
Chirurgical (rezecia tumorii)
- n adenoame, vindecare n 100% din cazuri
- n carcinoame prognosticul este rezervat
(supravieuire de 12-15 luni)

Medicaie adrenolitic
- n adenoame (ketoconazol, metopirona)
- n carcinoame (Mitotan, RU-486,
spironolactona)

Sindromul Nelson
Apare la pacienii cu boala Cushing la
aproximativ 2 ani dup adrenalectomie
bilateral, fr tratament substitutiv
Clinic
- melanodrmie
- s. tumoral hipofizar
Imagistic (RMN) : tu. hipofizar (adeseaa
invadant)

ROLUL NURSEI

susinerea emoional a pacienilor cu explicaii despre investigaiile ce urmeaz a fi


efectuate, insistnd asupra antecedentelor alergice, claustrofobiei, a implanturilor
metalice n organism.
monitorizarea funciilor vitale (puls, TA, bilan hidric, greutate), precum i aspectul
tegumentelor.
aplicarea ciorapilor medicinali antiembolism pentru prevenirea accidentelor
trombembolice.
limitarea pe ct posibil a aportului de lichide.
explicarea importanei perioadelor mai lungi de odihn pentru evitarea asteniei marcate.
diet hipoglucidic, hiposodat, hipocaloric, hiperproteic, bogat n potasiu.
ngrijirea pielii avnd n vedere c pielea este friabil.
Educarea pacientului ca postoperator s nu uite tratamentul de substituie cu prednison.
Evitarea infeciilor, suplimentarea dozei de prednison n cazul epidemiilor gripale, a altor
infecii.