Miocardiopatas

y Miocarditis

MIOCARDIOPATAS
DEFINICIN Y CLASIFICACIN
Las miocardiopatas son un importante y complejo grupo de enfermedades que afectan al
msculo cardaco con mltiples etiologas.

Organizacin Mundial de la Salud (OMS), en 1995 define las

miocardiopatas como enfermedades del miocardio asociadas a
disfuncin cardiaca y a las enfermedades especficas del
msculo cardaco las denomina miocardiopatas especficas,
definindolas como enfermedades del msculo cardaco
asociadas con trastornos especficos cardacos o sistmicos

El grupo de trabajo de enfermedades pericrdicas y miocrdicas de la Sociedad Europea de Cardiologa

(ESC), present en el 2008 un nuevo esquema de clasificacin de las miocardiopatas.
En la que las alteraciones del msculo cardaco son agrupadas segn la morfologa y
funcin ventricular.
Tabla 3. Clasificacin de las miocardiopatas de la ESC 2008.
Miocardiopatas
Miocardiopata
hipertrfica

Miocardiopata
dilatada

Miocardiopata
restrictiva

Displasia
arritmognica del
ventrculo derecho

Familiares (genticas) o no familiares (no genticas)

Familiares
(genticas):
1. Alteracin
gentica no
identificada.
2. Subtipos de
patologas
especficas.

No familiares (no
genticas):
1. Idiopticas.
2. Subtipos de
patologas
especficas.

Miocardiopatas
no clasificadas

Miocardiopata hipertrfica
Es una enfermedad del miocardio en la que una porcin del l se encuentra hipertrofiado o
engrosado sin causa aparente.

La MCH se caracteriza por:

Un ventrculo izquierdo hipertrfico no dilatado en ausencia de otra
enfermedad cardaca o sistmica capaz de producirlo (ej.,estenosis valvular
artica o hipertensin arterial sistmica).
Desde su descripcin, esta entidad recibi una variedad de nombres, de los
que los ms salientes son: hipertrofia septal asimtrica, estenosis subartica
hipertrfica idioptica, estenosis subartica dinmica y miocardiopata
hipertrfica obstructiva

La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) adopt el trmino miocardiopata hipertrfica

Clasificacin de la miocardiopata hipertrfica

1. Obstructiva: la obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo (OTSVI)

puede ser persistente en reposo, latente (provocable) o lbil (variable). Las
dos formas de obstruccin son la subartica (ms frecuente) y la
medioventricular (5% aproximadamente).

2. No obstructiva: la obstruccin no est en reposo ni es provocable con Valsalva

o ejercicio. Se dividen en las que tienen funcin sistlica del ventrculo izquierdo
conservada (FSVI) (o supranormal) y las que tienen FSVI alterada (fase final).

Etiologa
Puede ser de causa idioptica o familiar
El caso familiar se explica por herencia autosmica dominante pero con muy diferentes grados de
penetracin; por esa razn, los familiares directos de los enfermos son sistemticamente revisados
practicndoseles un electrocardiograma (ECG) y una ecocardiografa para descartar su afectacin.

30% de los casos de miocardiopata familiar son

causados por mutaciones en el gen que codifica la
cadena pesada de la miosina, localizada en el brazo largo
del cromosoma 14.

Otras etiologas sugeridas

Estimulacin simptica anormal por una excesiva produccin o una respuesta excesiva del corazn a
las catecolaminas circulantes.

Engrosamiento anormal de las arterias coronarias intramurales.

FISIOPATOLOGA
La fisiopatologa de la MCH es compleja y multifactorial; en cada paciente pueden
predominar uno o ms mecanismos para producir el mismo sntoma.

Obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo

Los pacientes con obstruccin dinmica pueden tener sntomas que mejoran con el
alivio de la obstruccin, ya sea por medicacin o por miomectoma quirrgica o ablacin
de una rama septal.
Isquemia miocrdica
La isquemia miocrdica se evidencia en esta enfermedad en ocasiones por angor tpico
o atpico presencia de defectos de perfusin permanentes o reversibles, alteraciones de
la reserva coronaria y reas de fibrosis en la anatoma patolgica.

 Insuficiencia mitral
La insuficiencia mitral (por lo general leve a moderada) se debe fundamentalmente a la distorsin del
aparato mitral como resultado del MAS y el efecto Venturi de succin Habitualmente, la gravedadde la
regurgitacin es directamente proporcional al gradiente subartico.

Fibrilacin auricular
La fibrilacin auricular (FA) es la arritmia crnica ms frecuente en la MCH y est asociada en forma
independiente con evolucin a la insuficiencia cardaca progresiva, mayor mortalidad por falla cardaca y
embolia cerebral fatal y no fatal.

Disfuncin autonmica
Alrededor del 25% de los pacientes con MCH presenta una respuesta inadecuada al ejercicio, que se
manifiesta por la imposibilidad de elevar la TA ms de
20 mm Hg o por una cada de la misma.

Manifestaciones clnicas
El diagnstico clnico de los pacientes con MH sigue basndose en la demostracin de una
hipertrofia ventricular en ausencia de factores cardacos o sistmicos que la justifiquen. Los
sntomas ms frecuentes:
Disnea
Angina
Palpitaciones
se manifiestan en ms de la mitad de los pacientes

datos clnicos como, por ejemplo, disnea en presencia de una buena funcin sistlica o angina con
coronarias angiogrficamente normales pueden orientar al diagnstico.

DIAGNSTICO
A. Examen fsico
Los datos que aporta la exploracin fsica dependen en muchos casos de la
cuanta de la hipertrofia y del grado de obstruccin:
- El ritmo normalmente ser sinusal.
- La presin arterial normal o baja.
- En la auscultacin el primer ruido ser normal, el segundo ruido puede estar
desdoblado cuando no existe obstruccin pero puede ser nico o tener un
desdoblamiento invertido cuando la obstruccin es manifiesta. Tercer y cuarto
ruido son habituales.

A. Electrocardiograma
En la MCH se observan numerosas anormalidades electrocardiogrficas, que estn
determinadas por:
La extensin, el grado y la distribucin de la hipertrofia del miocardio comprometido, la
presencia de fibrosis y/o necrosis del msculo cardaco y la aparicin de trastornos de la
conduccin intraventriculares.
Las anomalas ms frecuentes afectan al segmento ST y
a la onda T y alrededor del 50% de los pacientes
presentan signos de agrandamiento ventricular
izquierdo.
Una de las caractersticas ms notorias pacientes
jvenes es la presencia de ondas Q patolgicas
angostas, profundas y limpias; se observan en el 30%
de los casos.

Estas ondas Q se observan con

ms frecuencia en las
derivaciones que enfrentan a la
cara inferior y lateral del
ventrculo izquierdo.

Los criterios electrocardiogrficos son:

Criterios mayores
1. Signos de agrandamiento del ventrculo izquierdo con cambios en la repolarizacin
ventricular (puntaje de Romhilt-Estes 5).
2. Ondas T negativas con amplitud 3 mm en las derivaciones I, aVL con un ngulo entre los
ejes elctricos del complejo QRS y de la onda T 30 grados, de V3 a V6 o 3 mm y en las
derivaciones II, III y aVF 5 mm.
3. Ondas Q anormales (duracin mayor de 40 mseg o amplitud mayor del 25% del voltaje
de la onda R) en por lo menos dos derivaciones.

Criterios menores
1. Bloqueo completo de rama o alteraciones de la conduccin intraventricular en las
derivaciones que exploran el ventrculo izquierdo.
2. Alteraciones leves de la repolarizacin ventricular en las derivaciones precordiales
izquierdas.
3. Onda S profunda en V2 (>25 mm).

Tabla de Puntaje de RomhiltEstes

Puntos

1. Onda S en V1 o V2 u onda R
en V5 o V6 > 30 mm

3 puntos

2. Alteracin secundaria del

segmento ST.

3 puntos

3. Crecimiento auricular
izquierdo.

3 puntos

4. Desviacin del eje del QRS a la

izquierda.

2 puntos

5. Tiempo de la deflexin
intrinsecoide 0,05 seg.

1 punto

En ausencia de hemibloqueo anterior.

Se diagnostica hipertrofia del ventrculo izquierdo cuando la suma de los puntos es = 5.

Alteraciones electrocardiogrficas que presentan los pacientes con MCH

Onda P
1. Agrandamiento auricular izquierdo: en V1 porcin
negativa de la onda p 0,1 mV en amplitud con una
duracin 0,04seg
2. Agrandamiento auricular derecho: amplitud de la onda p
en II, III o V1 0,25 mV
Complejo QRS
1. Desviacin del eje del complejo QRS en el plano frontal
hacia la derecha 120 o hacia la izquierda de -30 a -90
2. Incremento del voltaje:
- De la onda R en el plano frontal 2 mV o en V5 y V6 3 mV
- De la onda S en V1 o V2 3 mV
- R o R. en V1 0,5 mV
Onda Q (excepto en aVR)
1. Duracin 0,04 seg
2. Amplitud 3 mm en dos derivaciones contiguas
3. Patrn QS en dos o ms derivaciones
4. Ausencia de la onda Q normal

Duracin del complejo QRS

Bloqueos de rama derecha o izquierda con una duracin
0,12 seg.
Repolarizacin ventricular
1. Segmento ST - Supradesnivel o infradesnivel del
segmento ST en dos o ms derivaciones contiguas
2. Onda T - Plana o invertida en ms de dos derivaciones,
excepto en los nios - Amplitud 10 mm
3. Intervalo QTc - Duracin > 0,44 seg en los hombres o >
0,46 seg en las mujeres.
Alteraciones del ritmo y de la conduccin
- Extrasstoles ventriculares prematuras o arritmias
ventriculares complejas
- Taquicardias supraventriculares, aleteo y/o fibrilacin
auricular
- Intervalo PR corto (< 0,12 seg) con onda delta o sin sta
- Bradicardia sinusal en reposo (frecuencia 40 lpm)
- Bloqueos AV de primer grado (PR 0,21 seg, salvo en
deportistas), bloqueo AV de segundo y de tercer grado.

B. Ecocardiografa
El eco-Doppler cardaco transtorcico es el mtodo diagnstico aporta informacin sobre
de MCH, ya sea por la confirmacin de la presuncin diagnstica clnica y/o
electrocardiogrfica o bien como hallazgo no sospechado.
Aporta informacin sobre:
La morfologa y el tipo de MCH.
La funcin ventricular diastlica y sistlica.
La presencia y gravedad de la obstruccin dinmica en
El tracto de salida del ventrculo izquierdo.
El grado de insuficiencia mitral, el pronstico.
Algunos aspectos fisiopatolgicos y sobre la respuesta
aguda y crnica a medidas teraputicas.

El criterio diagnstico por excelencia es la presencia de hipertrofia ventricular izquierda que debe ser 15 mm
en alguna regin ventricular y que con frecuencia supera los 20 mm de espesor.

MUERTE SBITA
La MCH es una enfermedad que se caracteriza por tener una historia natural benigna en
la mayora de los pacientes.
uno de los mayores desafos en la evaluacin de esta
patologa es la identificacin de los pacientes que presentan
riesgo incrementado para el desarrollo de muerte sbita.
la MS muchas veces es la primera manifestacin de la
enfermedad y puede ocurrir en pacientes que no tienen ningn
sntoma premonitorio.

Se han propuesto varios mecanismos fisiopatolgicos que conducen a la MS; stos incluyen
taquiarritmias auriculares y ventriculares, disfuncin diastlica, hipotensin arterial sistmica e
isquemia miocrdica.

TRATAMIENTO MDICO
El tratamiento de la MCH est dirigido fundamentalmente a aliviar los sntomas de insuficiencia
cardaca y a la prevencin de la MS.
1) Bloqueantes beta
Representan el pilar principal del tratamiento mdico, Estos frmacos mejoran todos los
sntomas fundamentales de esta patologa incluyendo la disnea, la angina y el sncope
(recomendacin clase I). Propranolol a dosis de 160-320 mg/da.
Los efectos inotrpico y cronotrpico negativos producen disminucin del consumo de
oxgeno miocrdico y adems mejoran la distole mediante una prolongacin de esta.

2) Bloqueantes clcicos
Disminuyen el consumo de oxgeno miocrdico al reducir la frecuencia cardaca, disminuir la
presin arterial, tener un efecto inotrpico negativo y reducir el gradiente intraventricular.
Adems, la mejora clnica tambin se debe a la mejora del llenado y relajacin ventriculares.
Por ello, parecen especialmente indicados (recomendacin clase I).
Pacientes que no mejoran con los betabloqueantes y en los pacientes sin gradientes intraventriculares.

3) Disopiramida
El importante efecto inotrpico negativo (por bloqueo de los canales del calcio) de este
frmaco antiarrtmico (Clase IA).
Unido a su capacidad de aumentar las resistencias perifricas.
Se ha demostrado muy til para abolir el gradiente intraventricular.

MIOCARDIOPATIA
DILATADA
Debilitamiento del miocardio y dilatacin
del ventrculo izquierdo o biventricular con
la depresin de la funcin contrctil
miocrdica y con ello la fraccin de
eyeccin por debajo del 45%

EPIDEMIOLOGIA
La MCD afecta a personas de cualquier edad, incluso
neonatos y ninos. La incidencia en adultos es del 58% por 100.000 personas/ano. Es mas frecuente
hacia la mitad de la vida y afecta a los hombres con
mayor frecuencia que a las mujeres.

ANATOMA
PATOLGICA
EXAMEN MACROSCOPICO:
Dilatacin de las cmara cardiacas, especialmente
ventriculares
Paredes ventriculares de grosor aumentado o disminuido
Estructuras valvulares normales
Trombos intracavitarios
Circulacin coronaria normal

EXAMEN HISTOLOGICO:
Miocito hipertrfico, ncleos agrandados o atenuados,
estirados e irregulares.
Fibrosis subendocardica o miocardica con distribucin
intersticial o perivascular
Necrosis de etiologa isqumica previa
Hallazgos inmunolgicos o infecciosos: ausencia /
presencia de clulas T inflamatorias y clulas
endoteliales activadas

ETIOLOGIA
MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPTICA
FACTORES GENETICOS
FAMILIARES

erencia autosmica dominante y recesiva,

Herencia ligada al cromosoma X
Mitocondrial

MUTACION
DE GENES

Protenas
estructurales del
Citoesqueleto o
Sistema contrctil

INFECCION VIRAL
AUTOINMUNIDAD
Interferencia
con la respuesta
inmune

RESPUESTA ANTIGNICA
GENERACIN DE
ANTICUERPOS
ANTICORAZN

Funcin Miocrdica
Alterada

MIOCARDIOPATIA
DILATADA

MIOCARDITIS

LESIN TISULAR
DIRECTA

Persistencia viral

FISIOPATOLOGA
Deterioro de la Funcin
Contrctil
Parmetros Hemodinmicos Alterados

MECANISMOS COMPENSADORES

Sistema Renina-AngiotensinaAldosterona
Activacin de Sistema Simptico
ADH
MECANISMO DE FRANKSTARLING
CORTO PLAZO

LARGO PLAZO
Sobrecarga Hemodinmica Mantenida

HIPERTROFIA
Distorsin de las estructuras
celulares e isquemia relativa
Necrosis y Fibrosis
Intersticial
REMODELADO VENTRICULAR

DISFUNCIN
SISTLICA
CARDIOMEGALIA

FISIOPATOLOGA

CLNICA

INSUFICIENCIA CARDIACA
PROGRESIVA

Disnea
Astenia; Fatiga
Ortopnea,
Asfixia muy intensa, tos productiva y ruidos
respiratorios (Edema Agudo de Pulmn)
Disfagia
Aumento del peso corporal
Edemas de miembros inferiores.
Dolor en hipocondrio derecho
Ascitis
La oliguria y nicturia
Desorientacin Tmporo-espacial
Mareos y Sncopes

MIOCARDITIS DILATADAS SECUNDARIAS

MIOCARDIOPATA
ALCOHLICA
Potencialmente Reversible
Consumo excesivo de alcohol durante largos
periodos de tiempo.
a) El etanol y sus metabolitos ejercen un efecto
toxico directo sobre el miocardio.
b) Carencia de ciertas vitaminas, minerales o
electrolitos afecta de forma adversa a la funcin
miocrdica.
c) Ciertas sustancias como el plomo o el cobalto,
pueden daar el miocardio.
Las manifestaciones histopatolgicas y clnicas son
indistinguibles de la MCD idioptica.

OCARDITIS DILATADAS SECUNDARIAS

MIOCARDIOPATA
PUERPERAL
ltimo trimestre del embarazo o
en los seis meses post-parto

Multpara
s
Descende
ncia
Africana
Mayores
de 30
aos

Sntomas y signos
similares a los de
pacientes con MCD
idioptica.
El pronstico se relaciona
con el restablecimiento
del tamao cardiaco a
cifras normales si se
supera en fases
tempranas

OCARDITIS DILATADAS SECUNDARIAS

QUIMIOTERAPIA Y
CITOTOXICIDAD

ANTRACICLINAS
(doxorrubicina)

Ancianos
Cardiopata
previa
Radiacin
Tratamientos
anteriores

COCANA

Isquemia

Estimulacin
simptica
profunda y
repetida

Administraci
n
concomitantes
de
adulterantes o
agentes
infecciosos

MIOCARDIOPATA POR ESTRS O

TAKO-TSUBO

Sndrome de disfuncin ventricular transitoria

Mujeres en edad posmenopusica,
despus de una situacin de
marcado estrs
Dolor Torcico intenso
ECG: elevacin extensa del segmento ST, o
inversiones de la onda T en las derivaciones
precordiales o ambas en precordiales.
Angiografa coronaria normal
Acinesia apical amplia grave de la porcin
distal del VI

Respuesta Adrenrgica
Circulantes

Catecolaminas

DIAGNOSTICO
ANAMNESIS (SINTOMATOLOGA)
Manifestaciones clnicas de insuficiencia cardiaca
Evaluacin de las miocardiopatas secundarias

Antecedente o coexistencia de trastornos endocrinos o

infecciosos.
Antecedente de cncer
Antecedentes familiares
Consumo de alcohol, tabaco y drogas ilegales.
Viajes previos

EXPLORACIN FSICA

Signos de congestin venosa sistmica

Congestin venosa pulmonar
Pulso Alternante
Palpacin de latido desplazado
Galopes S3 y S4
Soplo pansistolico

DIAGNOSTICO

HALLAZGOS
CLINICOS
Dilatacin cardiaca moderada o avanzada,
RADIOGRAFA
TORCICA

sobre todo del ventrculo izquierdo

Hipertensin venosa pulmonar

ELECTROCARDIOGR
AFA

Taquicardia sinusal
Arritmias auriculares y ventriculares
Anomalas del segmento ST y la onda T
Defectos de la conduccin interventricular

ECOCARDIOGRAFA

Dilatacin y disfuncin del ventrculo izquierdo

Movilidad diastlica vlvula mitral anormal por alteracin de la
distensibilidad y las presiones de llenado

GAMMAGRAFA

Dilatacin y disfuncin del ventrculo izquierdo (VGI)

CATETERISMO
CARDACO

Dilatacin y disfuncin del ventrculo izquierdo

Insuficiencia mitral y/o tricspide
Presiones de llenado izquierdas y a menudo derechas elevadas
Gasto cardiaco bajo

DIAGNOSTICO

CARDIOMEGALIA

BLOQUEANTES ADRENERGICOS

DIURETICOS:

IECA

ARA II

TRATAMIENT
O
FARMACOLO
GICO

DIGITALICOS

ANTAGONITAS DE LA ALDOSTERONA
ANTAGONISTAS DE CALCIO

MIOCARDIOPATIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGENA

Se caracteriza por una sustitucin del tejido miocardico
ventricular por tejido fibroadiposo.

Epidemiologa
Los estudios realizados en Europa indican una prevalencia de entre 0,6 y
4,4,
La MVDA se notifica como causa de muerte sbita cardiaca en un 11-27% de
los casos de pacientes de edad 35 aos.

Hallazgos Anatomopatolgicos

En la MAVD la macroscopa puede mostrar un VD:

-dilatado con protrusiones de la pared en las zonas infundibular,
apical y subtricuspdea
-La mayor parte del miocardio del VD puede llegar a ser
reemplazado por grasa.
-El septum suele ser respetado hasta llegar a estadios avanzados
de la enfermedad.

En la microscopa se observa:
-el reemplazo de las capas externa y media del miocardio
ventricular derecho
-en menor extensin del izquierdo,
-tejido adiposo y fibrosis rodeando
tincin tricrmica de Masson

Etiologa:
Su origen es genetico, puede se tanto por:
-la trasmisin autosmica dominante
-la autosmica recesiva
Se han descrito mutaciones en los genes que
codifican proteinas relacionadas con las
uniones intracelulares:
-La placoglobina
-La desmoplaquina.

El patrn de herencia ms comn de la MAVD es

el autosmico dominante con penetrancia
incompleta.

Ciertas formas de MAVD se heredan de forma autosmica

recesiva.

sndrome de Naxos
Se asocia a una hiperqueratosis de las
superficies cutneas palmares y
plantares

Mutacin del gen que codifica la placoglobina.

Clinica

Diagnostico

Inicialmente no existen sintomas, salvo los derivados de arritmias ventriculares

o supraventriculares; la primera manifestacion puede ser un episodio de muerte
subita.
El grupo de trabajo en enfermedades miocrdicas y pericrdicas de la Sociedad
Europea de Cardiologa y el Consejo Cientfico en Miocardiopatas

Tratamiento
Incluye la administracin de betabloqueantes o
antiarritmicos del grupo III:

-Amiodarona
-Sotalol (80-160 mg/12 h),
-La implantacion de un desfibrilador automatico
implantable (DAI).

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA E INFILTRANTE

Se caracteriza por una anormal funcin diastolica

ventricular, predomina es la dificultad al llenado
ventricular.

Un incremento de las presiones diastlicas en ventriculo

izquierdo y/o derecho.

Morfologa
-Sus cavidades no estn dilatadas
-El miocardio mantiene una consistencia firme
-Se puede observa una dilatacin biauricular.
A nivel microscpico, puede no haber ms que una
fibrosis intersticial focal o difusa, de dimensiones
mnimas o amplias.

Etiologa

Infiltrante:
La amiloidosis es la produccion anormal de cadenas
ligeras de inmunoglobulina.

Tipos
Amiloidosis Familiar o Hereditaria:
Es consecuencia de la mutacion autosomica dominante en la transtiretina,
proteina transportadora:
-la tiroxina
-el retinol

La amiloidosis senil con deposito de transtiretina normal o del pptido

natriuretico auricular:
Por lo regular sigue una evolucion indolente.
Las fibrillas de amiloide infiltran al miocardio en particular alrededor del
sistema de conduccion y los vasos coronarios.

Amiloidosis Cardiaca
Se debe a la infiltracin difusa del miocardio por la sustancia
amiloide, constituida por beta-fibrillas.
-un engrosamiento del miocardio.
-Esta sustancia est presente entre las fibras miocrdicas
Depsitos de amiloide se encuentran:
-Nodos sinoauricular y auriculoventricular.
-las ramas del haz de His,
-vlvulas y arterias y venas coronarias intramurales
Siendo ms tardos los sntomas:
-congestin venosa pulmonar como ortopnea o disnea
paroxstica nocturna.
(tincion de hematoxilina-eosina)

Sarcoidosis:
Se caracterizada por la formacin de granulomas no caseificantes de
localizacin multisistmica.
A nivel miocrdico puede dar lugar a MCR o miocardiopata
congestiva, adems de poder afectar al tejido de conduccin
cardiaco.
Siguiendo CMR, se realiz una biopsia endomiocrdica RV
mostrando granuloma no caseificantes consistentes con el
diagnstico de sarcoidosis

Enfermedad de Gaucher:
Es debido a deficiencia de la enzima betaglucosidasa que ocasiona
acmulo de cerebrsidos.
Cursa con infiltracin intersticial difusa del miocardio de ventrculo
izquierdo por clulas cargadas de cerebrsidos,
Es causada por mutaciones en el gen GBA (1q21),

Hemocromatosis:
Se caracteriza por depsitos excesivos de hierro en
diversos tejidos entre los que se incluye el miocardio.
El depsito miocrdico de hierro provoca:
-Una miocardiopata mixta congestiva-restrictiva.
Que da a lugar:
-Dilatacin cardiaca con engrosamiento de las paredes
ventriculares.

Biopsia endomiocrdica del ventrculo derecho en la que se aprecian depsitos

de pigmento frrico en el miocardio con tincin de Perls.

La Enfermedad de Fabry o Angioqueratoma Corporal Difuso:

Es consecuencia de la deficiencia de la enzima lisosomica, galactosidasa A,
Cursa con acmulo intracelular de glucolpidos neutros en
distintos rganos incluido el miocardio:
-tejido de conduccin cardiaco,
-vlvulas y endotelio vascular.
-Suele producir aumento de grosor de la pared de ventrculo
izquierdo

Enfermedades del almacenamiento de glucgeno:

Son trastornos hereditarios que afectan el metabolismo
del glucgeno, con la produccin de glucgeno anormal
tanto en cantidad como en calidad.

Tipo II: deficiencia de a -1,4 glucosidasa (Enfermedad de

Pompe)
Provoca una gran acumulacin de glucgeno de estructura
normal en los lisosomas, causa la muerte por falla
cardiorespiratoria.
La a-1,4-glucosidasa no esta involucrada en las principales
vas de metabolismo del glucgeno.
-Se encuentra en los lisosomas, donde hidroliza maltosa ( un
disacrido de glucosa) y otros oligosacridos lineales

Tipo III: Deficiencia de la amilio-1,6-glucosidasa

(enzima desramificadora) Enfermedad de Cori.
El glucgeno de estructura anormal que contiene cadenas
externas muy cortas se acumulan en el hgado y en
musculo;
En ausencia de la enzima desramificadora, el glucgeno
no puede degradarse con posterioridad.
Por razones desconocidos, los sntomas de la enfermedad
de cori con frecuencia desaparece en la pubertad.

ENFERMEDAD ENDOMIOCARDICA
Es una forma secundaria de miocardiopata restrictiva que incluye la endocarditis de
Lffler y la fibrosis endomiocrdica. Aunque se las ha considerado variantes de una
misma enfermedad, estas entidades tienen distribucin geogrfica y presentacin
clnica diferentes.

Endomiocarditis.
Necrosis con posible formacin de trombos.
Establecimiento de depsitos fibrosos localizados o
difusos que ocasionan el engrosamiento de la pared
ventricular.

ENDOCARDITIS DE LOEFFLER
Enfermedad caracterizada por una infiltracin de eosinfilos que resulta, con el tiempo, en
engrosamiento fibrtico de porciones del corazn.
Miocardiopata restrictiva y una de las formas del sndrome hipereosinoflico
Signos
Cardiomegalia, soplo por insuficiencia
mitral y el signo de Kussmaul.

Cuadro Clnico
Fatiga , debilidad, edema pulmonar y en las extermidades
inferiores y disnea (falta de aire), por su cercana relacin
a la insuficiencia cardaca.

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
Es una infrecuente inflamacin del endocardio(endocarditis) caracterizada por un
engrosamiento fibrtico de porciones del corazn, en especial el pice del corazn y una o
ambas vlvulas cardacas que separan las aurculas de los ventrculos.

Ocasionalmente, puede
asociarse con trombos y
depsitos de calcio sobre
la pared ventricular.

Cuadro Clnico
Fatiga , debilidad, edema pulmonar y en las extermidades
inferiores y disnea (falta de aire), por su cercana relacin
a la insuficiencia cardaca.

DIAGNOSTICO
Endocarditis de Loeffler

Fibrosis endomiocrdica

Los estudios de laboratorio no son

obligatorios, pero revelaran un incremento
en los eosinfilos en sangre y,
ocasionalmente marcadores cardacos
elevados.
Electrocardiograma
Ecocardiograma
Biopsia

Electrocardiograma
Ecocardiograma bidimensional
La biopsia del miocardio puede mostrar
fibrosis y depsitos de calcio en el
endocardio.

ETIOLOGIA
Agentes Causales ms Comunes de Miocarditis
Etiologa
Viral

Agente causal
Coxsackie (A, B), adenovirus, influenza, parvovirus, herpes
simple, cytomegalovirus, virus de varicela zoster, virus
de Epstein-Barr, viruela, rubeola, vacuna de rubeola, rabia,
coronavirus, virus de hepatitis A, B y C, VIH, echovirus,
virus de sarampion, poliovirus, arbovirus, virus del dengue,
virus Junin, virus sincitial respiratorio, virus de la fiebre
amarilla.

Bacteriana

Brucella, Corynebacterium diphtheriae, Gonococcus,

Haemophilus influenzae, Meningococcus, Mycobacterium,
Mycoplasma pneumoniae, Pneumococcus, Salmonella,
Serratia marcescens, Staphylococcus,
Streptococcus pneumoniae y pyogenes, Treponema pallidum,
Tropheryma whippelii, Vibrio cholerae, Borrelia,
Leptospira, Actinomyces.

Protozoarios

Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi. Entamoeba,

Leishmaniasis.

Agentes causales ms comunes de miocarditis

Etiologa

Agente Causal

Hipersensibilidad

Inducida por drogas y las causas de

sndrome hipereosinoflico pueden causar una miocarditis
especfica que usualmente responde al tratar la causa
subyacente y al tratamiento con esteroides. Muchos
medicamentos, incluyendo algunos anticonvulsivos,
antibiticos y antipsicticos han sido implicados en
miocarditis por hipersensibilidad.

Autoinmunidad

Rechazo a corazon trasplantado, fiebre reumatica, artritis

reumatoidea, enfermedad de Chagas, infeccion por
Chlamydia pneumoniae, sindrome de Churg-Strauss,
miocarditis de celulas gigantes, diabetes
insulinodependiente,enfermedad de Kawasaki, miastenia
gravis, polimiositis, sarcoidosis, esclerodermia, lupus
eritematoso sistemico,granulomatosis de Wegener, colitis
ulcerativa, enfermedad de Crohn, tirotoxicosis, miocarditis
puerperal, etc.

PRESENTACIN CLNICA
Clasificacin clinicopatolgica de la Miocarditis

M. Fulminante

Inicio de
sntomas
Abrupto
cardiovasculare
s

M. Aguda

M. Crnica
activa

M. Crnica
Persistente

Insidioso

Insidioso

Insidioso

Presentacin
Clnica

Shock
cardiognico
Disfuncin
ventricular
severa

IC Disfuncin
ventricular

IC Disfuncin
ventricular

BEM Inicial

Mltiples focos
de miocarditis
activa

Miocarditis
activa o
borderline

Miocarditis
activa o
borderline

Evolucin
Clnica

Recuperacin
completa o
muerte

Recuperacin
incompleta o
miocardiopata
dilatada

Miocardiopata
dilatada

Resolucin
completa

Miocarditis
persistente;
fibrosis; clulas
gigantes

Evolucin
Resolucin
Histopatolgica. completa

Ausencia de
sntomas de IC
Funcin
ventricular
izquierda
conservada
Miocarditis
activa o
borderline
Sntomas no
relacionados
con IC Funcin
sistlica
conservada
Miocarditis
persistente o en
resolucin

EN EL 2014 SE ESTABLECE LAS SIGUIENTES FORMAS PRESENTACIN CLNICA:

I.- Simulando un Sndrome Coronario Agudo:

A. Clnico. Dolor torcico agudo.
- Frecuentemente de 1 a 4 semanas posterior a una infeccin respiratoria o gastrointestinal.
- Frecuentemente asociada con sntomas severos y recurrentes.
-En ausencia de evidencia angiografas de EAC.
B. Paraclnico. Cambios de segmento ST- onda T.
- Elevacin o depresin del segmento ST.
- Inversin de la onda T.
- Con o sin disfuncin global o segmentaria de ventrculos en la ecocardiografa o RMN.
- Con o sin aumento de troponinas que puede tener un tiempo similar al infarto agudo de miocardio o
una liberacin prolongada y sostenida a lo largo de varias semanas o meses.

II.- Insuficiencia cardaca de nueva aparicin o empeoramiento

de una insuficiencia cardaca en ausencia de EAC y otras causas conocidas de
ICC
A. Un nuevo episodio de insuficiencia cardiaca progresiva de mas de 2 semanas hasta 3
meses de duracin:
- Disnea.
- Edema perifrico.
- Malestar precordial.
- Fatiga.
B. Deterioro de la funcin sistlica del ventrculo izquierdo (VI) o ventrculo derecho (VD),
con o sin un aumento de grosor de la pared, con o sin dilatacin ventricular en
ecocardiograma o RMN.
C. Sntomas de ICC que posiblemente se iniciaron despus de una infeccin
respiratoria o gastrointestinal o en el periodo periparto.
D. Signos no especficos del ECG, bloqueo de rama, bloqueo auriculo-ventricular
(AV), y/o arritmia ventricular.

III.- Insuficiencia cardaca crnica, en ausencia de EAC y causas conocidas de insuficiencia

cardaca
A. Sntomas de insuficiencia cardiaca (con exacerbaciones
recurrentes) de >3 meses de duracin.
B. Alteracin sistlica del VI y/o la funcin del VD en la
ecocardiografia o RMN sugestivo de MCD o miocardiopatia no isqumica.
C. Signos no especficos en ECG (bloqueo de rama, etc.).
IV.- Enfermedad con peligro inminente, en ausencia
de EAC y causas conocidas de estas:
A. Arritmias.
B. Muerte sbita.
C. Shock cardiogenico.
D. Funcin del VI deteriorado gravemente y que ponen en peligro la vida.

Diagnostico:
criterios de diagnostico
a) sntomas clnicos:
-el dolor precordial agudo, pericarditico, o pseudo-isquemico.
-disnea de nueva aparicin (das hasta 3 meses) de reposo o en ejercicio o el empeoramiento de
disnea previa, y/o fatiga, con o sin signos de insuficiencia cardiaca.
-disnea de reposo o en ejercicio subaguda/crnica ( >3 meses) o el empeoramiento de una previa,
y/o fatiga, con o sin signos de insuficiencia cardiaca.
-palpitaciones y/o sntomas de arritmia inexplicables y/o sincope y/o muerte sbita abortada.
-shock carcinognico sin causa aparente.

b) Exmenes Complementarios:
biomarcadores:
-marcadores inflamatorios: a todos los pacientes se les debe realizar un hemograma,
leucograma y eritrosedimentacion, aunque aportan muy poco, excepto eosinofilia en aquellos
casos de miocarditis por hipersensibilidad. los niveles de velocidad de sedimentacion globular
y proteina reactiva c a menudo se elevan en la miocarditis, pero no confirman el diagnostico y
se pueden elevar tambin en la pericarditis agudas15.
-troponina y bnp: los biomarcadores de dano cardiaco pueden ser tiles en el diagnostico,
aunque poseen una alta sensibilidad, pero baja especificidad. segun smith y col.43 la
troponina i posee una sensibilidad del 89% y un especificidad del 34% en el diagnostico de
miocarditis. la ck mb tiene menos sensiblidad; pero un valor normal no excluye miocarditis15

ECG.
-mostrara diversas alteraciones como taquicardia sinusal, trastornos del ST-T, microvoltaje, bloqueo de
rama o av, y ondas q patolgicas.
-algunos cambios en el ECG son mas sugestivos de miocarditis que otros. por ejemplo, la elevacin del
segmento ST-T en la miocarditis suele ser concava, difusa y sin cambios reciprocos.
-la prolongacin del QRS fue un predictor independiente de supervivencia negativa
mientras que las ondas q y alteraciones de la re polarizacin no tenian relacin con los resultados o
caractersticas inmunohistoquimicas de la inflamacin en la bem15
Ecocardiograma: la ecocardiografia ayuda:
-descartar la enfermedad cardiaca no inflamatorias,
-monitorear los cambios en el tamao de las cmaras cardiacas,
-espesor de pared,
-la funcin ventricular
-derrame pericardico.
En los pacientes con miocarditis se pueden observar trastornos de la motilidad regional,
con dilatacin de las cavidades y aumento de la esfericidad ventricular.

TRATAMIENTO:
En la miocarditis se siguen las mismas recomendaciones teraputicas de la insuficiencia cardiaca, que
incluyen el tratamiento con moduladores de la angiotensina (IECAS o ARA).
-Betabloqueantes : Han demostrado mejorar la funcin del ventrculo izquierdo y aumentar la supervivencia,
adems de disminuir el nmero de hospitalizaciones por insuficiencia cardaca.
-Inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina y antagonistas del receptor de la angiotensina I.
-Antagonistas de la aldosterona
-Antagonistas del calcio
-Diurticos
Actualmente, la inmunosupresin se recomienda bsicamente en patologas especficas, como la
miocarditis por clulas gigantes y la sarcoidosis cardiaca, y en aquellas miocarditis asociadas a
enfermedades autoinmunes.