NEFROBLASTOM

UL
(Tumora Wilms)

Definiie
Tumora Wilms sau nefroblastomul este un
neoplasm malign care se formeaz din esuturile
embrionare ale rinichiului.
Reprezint cea mai frecvent tumor malign
renal a copilului cu vrsta pn n 5 ani i
aproximativ 5% din totalul cancerelor pediatrice.
Maximul de inciden este ntre 2-5 ani, rar peste
15 ani.

 Nefroblastomul este de obicei unilateral, dar

poate fi i bilateral (5-10% din cazuri)
Este localizat la unul din polii rinichiului,
distrugnd prin cretere structura normal.
Netratat, evolueaz rapid, cu extindere
locoregional i metastazare la distan.

Etiopatogenie
Exist diferite mutaii genetice care cauzeaz
persistena de esut embrionar renal n rinichiul
nou-nscutului cu risc de transformare malign.
Acestea pot fi transmise ereditar n cazul formei
familiale de tumor Wilms sau pot aprea de novo
n timpul vieii intrauterine.

 n unele cazuri au fost identificate deleii

cromozomiale la nivelul genelor supresoare de
tumori WT1 si WT2, de pe braul scurt al
cromozomului 11, dar i alterri ale genelor
responsabile de dezvoltarea normal a tractului
genito-urinar.
De aceea, tumora Wilms se poate asocia cu alte
anomalii congenitale la acest nivel (criptorhidia,
hipospadias, hipoplazie renal), dar i cu
malformaii cum ar fi aniridia i
hemihipertrofia, n cadrul unor sindroame
congenitale.

Semne i Simptome
Simptomatologia nu este foarte zgomotoas,
diagnosticul putnd fi tardiv.
Cel mai frecvent semn- apariia unei formaiuni
tumorale abdominale, palpabile, nedureroase.
Mai puin frecvent:
-dureri abdominale
-hematurie (indic invazia la nivelul sistemului colector)
-subfebrilitate
-anorexie, anemie
-tulburri digestive (grea, vrsturi, diaree)
-hipertensiune arterial

Examinri paraclinice
ECO abdominal: evideniaz extinderea tumorii,
rinichiul controlateral, vena renal si VCI
CT abdominal: stadializare
Rx pulmonar: evidenierea eventualelor
metastaze
Sumar de urin: hematurie microscopic prezent
Arteriografie selectiv: necesar doar n
interesarea bilateral
Urografie: arbore caliceal dezorientat
Diagnosticul este confirmat prin biopsie

Componenta
epitelial:
Tubi i glomeruli
nefuncionali
Componenta
stromal:
Aspect sarcomatos
Blastemul
metanefrogen:
Plaje de celule mici ,
hipercromatice, cu
tablou difuz

Stadializare

Tratament
Etapa 1: Micorarea volumului tumoral pentru
efectuarea interveniei chirurgicale (chimioterapie
neoadjuvant cu vincristin, actinomicin D,
doxorubicin).
Etapa 2: Tratamentul chirurgical
Postoperator- chimioterapie si radioterapie ->
individualizat n funcie de stadiul bolii

 Intervenia chirurgical trebuie s respecte principiile

ocologice -> laparotomie median cu nefrectomie
lrgit i limfadenectomie.
n anumite situaii, se poate practica nefrectomie
parial:
-cnd tumora este localizat la unul din polii
rinichiului
-ocup mai puin de 1/3 din parenchim
-sistemul colector renal nu este invadat

 Nefroblastomul este o tumor radiosensibil i

rspunde favorabil la chimioterapie, depistarea
precoce oferindu-i un prognostic bun.
Prognosticul depinde de tipul histologic, stadiul
tumorii la momentul diagnosticului i de vrsta
pacientului.
Pacientul trebuie supravegheat pentru a depista
recidivele, apariia de metastaze, complicaii
postchimioterapie sau postradioterapie.
Se impune efectuarea ultrasonografiei la 3 luni n
primii 2 ani i la 6 luni n urmtorii 3.
Rata de vindecare este crescut, de aceea este
important instituirea unui tratament corect ct mai
precoce.

V mulumesc pentru
atenie!