RINICHIUL IN ALTE BOLI

1. LES
=cea mai frecventa dintre
colagenoze
Pc. Inflamator cronic difuz afecteaza
tesuturi si organe
Apar AC antinucleari-cei mai
reprezentativi

1.rash malar:eritem facial fix, plat sau in relief pe supra

labial
respectand santul- nazo
2.rash discoid :placi eritematoase cu cruste cheratozice
lilor , uneori atrofie cicatriciala pe leziuni v
astuparea folicu
3. fotosensibilitate :rash cutanat dupa expunere la soare

c)anticorpi anti Sm
-cel
d)teste serologice fals + pentru lues
11)anticorpi antinucleari ANA +

putin 6 luni

10)anomalii imunologice :a) cellule lupice prezente sau

iv)
b)anticorpi anti ADNdc9nat

d) trombocitopenie <100000/m3

c)limfopenie Li<1500/mm3

b)leucopenie L<4000/mm3

9) afectare hematologica: a)anemie hemolitica cu reticu

perturbari electrolitice

responsabile sau dezordinilor metabolice ca uremia, aci

in absenta unor medicamente

b)psihoza

micsti
8.afectare neurologica: a) convulsii sau

-cilindrii celulari care pot fi hematici , gra

rafic
ecog
lichidului pericardic
persistenta peste 0,5 g/ zi sau
- proteinurie
:
7. afectare renala

medic sau revarsat pleural

EKG , frecatura pericardica sau iden
b)pericardita

caracterizate prin durere , tumefactie , exudat

6.serozita: a)pleurita, durere pleurala , frecatura pleurala

4.ulceratii orale :sau nazofaringiene nedureroase de obi

e
5.artrita: neroziva afectand doua sau mai multe articulat

Diagnostic + (criterii
ARA)

LES
Afecteaza orice sex; predominant
femeile tinere, decada 3
NEFROPATIA LUPICA:
Exacerbata in cursul sarcinii
(III,postpartum)
1/3 sarcini sunt duse la termen
1/3 prematur
1/3 avort spontan(prezenta anticoag
circ si afectarea fatului cu azotemia
si HTA mamei)

LES
MANIFESTARI RENALE IN LES:
Glomerulii sunt prima tinta ptr
depunerea CI
Proteinuria persistenta-semn frecv de
NL
<1 g/24h => GN mezangiala
1-3 g/24h + hematurie, cil. Hem=> GN
focala
>3 g/24h=> GN membrano prolif
difuza

LES
Patogeneza
predispozitia pentru LES este un caracter mostenit
genetic printr-un defect localizat la nivelul cromoz.
6 in apropierea complexului major de
histocompatibilitate-CMH
Afectarea renala in LES este datorata unei anomalii
de procesare a CIC si astfel se descrie o GN cu CIC
Substraturile antigenice recunoscute sunt:
1. nucleare:ADN, histone, Sm
2. citoplasmatice:Ro,La,
3. celulare:limfocite, trombocite, celule endoteliale.

LES
Serul bolnavilor cu lupus ar contine un
inhibitor al dezoxiribonucleazei creste ADN
ului circulant & mareste antigenitatea sa.
productie crescuta de anticorpi anti ADN
formarea CI ADN antic anti ADN
consumarea complementului seric
depunerea acestor complexe in diverse
organe
declansand astfel procese inflamatorii locale.
7

 Tipul leziunii histologice nu este fix , putand trece dintro forma in alta pe parcursul evolutiei bolii.
Piuria si febra la pacientii cu LES in special la cei sub
corticoterapie pot reflecta o infectie a tractului urinar.
Afectarea tubulara si inflamatia interstitiala descrie
distrugeri tubulare , fibroza si atrofie tubulara .
Severitatea leziunilor tubulare este paralela cu a lez.
glomerulare.
Biopsia renala este utila pentru :
1. stabilirea prognosticului boli
2. ofera indicatii pentru tratament
3.exclude asocierea altor leziuni renale (necroza tubulara
acuta-AINS )

Nu este utila in stabilirea diagnosticului pozitiv ( se

folosesc cele 11 criterii de Dg .)
10

LES
LES boala activa biopsie :
-hipercelularitate glomerulara
-necroaza fibrinoida
-depozite subendoteliale
-trombi hialini
-edem interstial
LES forma cronica :
- atrofie tubulara
-fibroza interstitiala
-scleroza glomerulara
-arterioscleroza
11

Tratament LES
repaus la pat.
25 cal/kg corp/ zi lipide si glucide.
lipide in cantitate redusa in cazul evoluiei cu
sindrom nefrotic .
glucide reduse la obezi mai ales cand adm si
doze mari de cortizon.
Regimul alimentar va fi hiposodat NaCl<3 gr/ zi
avand in vedere corticoterapia si posibila
prezenta a HTA si a edemelor.
Pierderile urinare de K datorate clasic
corticoterapiei
12

Corticoterapia:
Cortizonul are proprietati antiinflamatoare si imunosupresoare .
Se foloseste ca topic local pentru LES cu manifestari cutanate.
Ca regula corticoterapia este contraindicata in GN cu IRC dar
nefropatia lupica este una dintre rarele situatii in care cortizonul
este recomandat indiferent de nivelul creatininemiei.
In pofida efectului hipercatabolic , valorile retentiei azotate scad
dupa initierea corticoterapiei.Uneori se impune initierea
hemodializei si adm .concomitenta a cortizonului. Dupa cateva
sedinte de hemodializa valorile retentiei azotate pot reveni la
valori apropiate de normal sau care nu impun continuarea HD ci
doar a corticoterapiei.
proteinurie sub 1 g/ zi => 1 mg /kgcorp/zi.
proteinurie >1 g/zi = > doze de 1-1,5 mg/ kgcorp/zi
Doza de atac se mentine 4 sapt(pana la ameliorarea SU)
Doza de intretinere de 15-20mg/ zi se continua 6-12 luni.
Nu se recomanda terapia in zi alterna.

13

nefropatie lupica(grava)+oligoanurie+HTA
substrat morfologic: excrescente glomerulare semilunare si leziuni
tubulointerstitiale
doze mari de cortizon ;
puls terapie 1 gr/ zi metilprednison( solumedrol ) -3 zile iv apoi
prednison po de regula 1 mg / kg corp / zi 4 sapt .
apoi doza se reduce progresiv cu 10 mg / sapt. pana la doza de 30
mg,
ulterior dozele se scad cu 5 mg la fiecare sapt pana la 20 mg cand
incepem sa scadem cu 2 mg / sapt.
Se folosesc apoi doze mici 10mg/ zi si se continua 6 -12 luni de la
disparitia semnelor de evolutivitate .Se adm.dimineata dupa micul
dejun.
Metilprednisolonul poseda o actiune imunosupresiva superioara
dexametazonei si hidrocortizonului
14

 Imunosupresoarele: cele mai utilizate sunt ciclofosfamida, azatioprina(Imuran), clorambucil

( Leukeran).
Ciclofosfamida se adm in puls terapie , 5 zile, iv 10 mg / kg corp/ /puls ( la o pers de 100 kg adm.1gr
in 5 zile adica 200 mg/ zi. , repetata la interval de o luna cca 6 12 luni in functie de raspunsul
therapeutic .
Medicamentul se poate adm. si pe cale orala 1 mg/ kg corp / zi a la long( la un om de 100 Kg adm 1
mg/kgcorp/ zi =100mg (2 cpr a 50 mg) Ciclofosfamida/zi ).
Ef. Adv :toxicitate medulara,
actiune iritanta pe vezica urinara cu producerea unei cistite hemoragice,
intoleranta digestiva ,
alopecie ,
fibroza pulmonara
Hidratarea adecvata si administrarea de agenti uroprotectori de tip MESNA ( 2 mercapto etan
sulfonatul de sodium )reduce riscul cistitei hemoragice.(iv sau po 400 mg /zi).
Azatioprina Imuranul se poate folosi ca terapie de novo sau poate succede unui tratament cu
ciclofosfamida .
Doza este de 1 2 mg / kg corp/ zi.
Micofenolat mofetil:mai putin toxic digestiv

Plasmafereza este un tratament de exceptie si se poate folosi in conditiile unei boli grave refractara la
tratamentele conventionale in care se inregistreaza titruri crescute de anticorpi antinucleari , CIC .
Realizeaza o epurare prompta si eficienta a CIC si a anticorpilor citotoxici dar dupa 10 12 zile titrul
acestora creste peste valorile precedente prin rebound ceea ce impune repetarea plasmaferezei 15
la 2- 3
zile interval timp de o luna si asocierea obligatorie de cortizon cu imunosupresoare.Dezavantajele

 Antiinflamatoarele nesteroidiene folosite pentru a diminua proteinuria au

fost abandonate din cauza modificarilor de hemodinamica renala secundara
scaderii sintezei de prostaglandine pe care o induc.(Pg realizeaza vasodilatatie
pe arteriola aferenta , AINS inhiba Pg deci realizeaza vasoconstrictie pe
arteriola aferenta , reducand astfel proteinuria .Astfel scade proteinuria dar prin
faptul ca produc constrictie pe aferenta creste creatinina si ureea deoarece
scade filtratul glomerular- urina primara in ghemul glomerular).
Proteinura scade si daca adm IEC. Acestia produc vasodilatatie pe arteriola
eferenta si astfel scade timpul de contact al filtratului glomerular cu ghemul
glomerular scazand astfel proteinuria dar ureea si creatinina cresc .De aceea
atunci cand adm. IEC si AINS pentru a scadea proteinuria trebuie sa urmarim
efectul advers al acestora : cresterea creatininei . Practic, ele nu lasa sa se
elimine proteinele dar nici creatinina.

HTA raspunde bine la tratamentul cu inhibitori ai canalelor de calciu.

Hemodializa se indica in nefropatia lupica ajunsa in IRC , std uremic. Recidiva
pe rinichiul transplantat 1%.
Dg diferential la gravide intre preeclampsie si LES recadere: ambele
descriu proteinurie, HTA dar numai in LES activ gasim CIC crescute , C3 , C4
scazute.
16

2.Rinichiul in purpura HenochSchonlein

Factorul etiologic: agent infectios , un medicament, un
aliment, o imunizare vaccin, etc.
Debutul bolii e acut cu purpura palpabila a mb inferioare si
pe fese . Prezinta in plus febra , artralgii, simpt.digestive si
elemente de glomerulonefrita .
Afectarea renala descrie hematurie si prezenta de cilindrii
hematici.Hematuria poate fi micro sau macroscopica.
Proteinuria severa la debutul bolii prezice evolutia spre
insuficienta renala .Histologic microscopul optic arata
proliferare mezangiala cu mai multe grade de afectare
.Microscopul electronic arata de asemenea ca leziunea
principala se gaseste la nivelul mezangiului : proliferare
focala, cresterea matricei mezangiale, depozite
electronodense.Aceste depozite sunt formate din IgA. In
ser ,cu un mare grad de specificitate gasim
hipergamaglobulinemie ce intereseaza IgA
17

Rinichiul in purpura HenochSchonlein

De aceea purpura Henoch- Schonlein este considerate a avea conexiuni
patogenice cu Boala Berger(nefropatia cu IgA).Aceasta e precedata de o faringita
si se caracterizeaza prin episoade de hematurie macroscopica , (mialgii ,
lombalgii, febra ) si depozite mezangiale de IgA .Boala Berger este considerata a
fi o forma monosimptomatica a purpurei Henoch-Schonlein dar spre deosebire de
aceasta este lipsita de purpura , artralgii si dureri abdominale . In ambele
suferinte la peste 90 % din bolnavi in capilarele dermice din zone tegumentare
sanatoase sau bolnave se gasesc depozite de IgA.
Ca si evolutie Purpura anafilactoida este o boala benigna , autolimitata ,
majoritatea bolnavilor nu necesita tratament , boala vindecandu- se spontan.Pot
exista episoade recurente dupa luni / ani de la episodul initial. Indicatorii de
prognostic rezervat sunt :proteinuria de la debut si varsta avansata . Bolnavilor
cu recurente multiple li se recomanda corticoterapie 1 mg / kg corp / zi dozele
adaptandu- se evolutiei clinice . Esecul corticoterapiei recurge la ciclofosfamida
iar cazurile fulminante necesita plasmafereza. In situatia in care se cunoaste
cauza se recurge la tratamentul etiologic : intreruperea unei medicatii , adm .
unui antibiotic sau excizia unui focar infectios.

18

3.SDR SJOGREN
Se caracterizeaza printr- o inflamatie cronica a glandelor salivare si
lacrimale ce duce la o scadere a secretiei lor exocrine producand
cheratoconjunctivita xeroftalmie si xerostomie.(sindrom sicca).
Modificarile renale care apar cel mai frecvent sunt acidoza tubulara,
aminoaciduria ,hipercalciurie,nefrocalcinza,nefrolitiaza, glicozuria si
diabetul zaharat nefrogen.
ITU sunt frecvente in special la femei cu simptome sicca
vaginale.Peste 50 % din bv. au piurie recurenta sau
cronica.Afectarea glomerulara apare foarte rar in formele primare ,
frecvent apare in SS asociat cu LES cand intalnim proteinurie
>500mg/ zi, leziunile fiind de tip GN membranoproliferativa sau
membranoasa cu evolutie catre scleroza glomerulara progresiva

19

SDR SJOGREN
Anatomopatologic :infiltrare cronica cu limfocite si plasmocite la
nivelul organelor afectate. MO : nefrita interstitiala, pierderea
arhitecturii tubulare, atrofie tubulara. Afectarea glomerulara e
usoara si nespecifica .Leziunile glomerulare sunt de obicei
secundare afectarii tubulare.Se descrie proliferarea segmentala a
celulelor mezangiale, cresterea matricei mezangiale, fibroza
periglomerulara.
Tratamentul SS este cel de sustinere : unguente oftalmice,
igena orala , hidratare corespunzatoare , umidifiante. Afectarea
renala e usoara si de obicei nu necesita tratament . pentru
defectele de concentrare urinara nu exista terapie specifica. In
afectarile renale severe se adm glucocorticoizi . Eventual se pot
asocia si imunosupresive. Ocazional bolnavii pot evolua spre IRC
prin GN primara sau secundara,fibroza interstitiala si afectari
vasculare si nefrocalcinoza
20

4. RINICHIUL IN POLIARTRITA
NODOASA
PR este o suferinta caracterizata de o
inflamatie cronica infiltrativproliferativa a sinovialei articulare.
Se exprima clinic prin artrita
prezenta la mai multe articulatii de
unde si denumirea de poliartrita.
Femeile fac aceasta boala de 2-3 ori
mai frecv decat barbatii
21

ARA
acestea sunt in numar de 7 pentru diagnostic sunt necesare 4 .
1.redoare articulara matinala de cel putin o ora
2.artrita simultana la min. 3 articulatii (tumefiere de parti moi sau sinovita)
3.artrita articulatiilor mainii cu affect artic MCF, sau IF proximale
4.artrita simetrica cu afectare simultana , bilaterala
5.prezenta nodulilor reumatoizi ( de obicei periarticular)
6.prezenta serica de factor rheumatoid (FR)IgM impotriva IgG denaturat, modificat
7.modificari radiologice tipice bolii cu eroziuni si decalcifieri juxtaarticulare la oasele
mainii.
Criteriile 1-4 trebuie sa dureze cel putin 6 sapt.
Afectarea renala in PR 1)secundara bolii
-GN membranoasa
-GN mezangioproliferativa
-GN proliferativa difuza
-GN necrotizanta
-vasculita necrotizanta
2)secundara inflamatiei cornice
-amiloidoza renala( amiloidoza tip AA) ( cauza majora a mortii bolnavilor
cu PR mai ales la cei cu PR juvenila boala Still
3)secundara terapiei iatrogeniei
-- AINS : necroza tubulara( tubulo- interstitiala)acuta
--saruri de aur:aurul se poate depune in tubii proximali si distali precum si in intersittiu
determinand degenerescenta tubulara prin actiune toxica directa.necroza tub acuta
--analgezice:necroza papilara, nefropatie interstitiala cronica
22
--azatioprina:nefropatie interstitiala acuta

RINICHIUL IN POLIARTRITA
NODOASA
Tratamentul actual al PR : cortizon(doza alterna : o zi da , o zi nu
dimineata dupa micul dejun cca 10 -15 mg prednison) si MTX 15 mg
po sau sc / sapt intr- o priza .Deoarece MTX este un analog
structural al acidului folic cu afinitate cresuta pentru
dihidrofolatreductaza pe care o inhiba blocand formarea acidului
tetrahidrofolic- forma activa a acidului folic este necesara adm de
acid folic a II a zi dupa MTX .Administrarea concomitenta de medic
nefrotoxice sau care reduc fluxul plasmatic renal incetinesc
eliminarea MTX. Riscul este crescut in prezenta insuficientei renale.
In timpul tratamentului cu MTX este necesara hidratarea corecta si
alcalinizarea urinei , acesta putand precipita in tubi in mediul acid.
Afectarea renala a MTX se manifesta prin proteinurie.
Tratamentul cu MTX impune controlul lunar al hemogramei ,
explorarea fctiei renale si hepatice, insuf .renala si hepatica
constituind contraindicatii ale tratamentului
23

5. RINICHIUL IN
SCLERODERMIE
Boala multisistemica
caracterizata prin acumularea de

tesut conjunctiv in diverse organe si tesuturi precum

si in vasele sanguine. Fibroza difuza .
Femeile fac mai frecvent boala. Decada 3-5 de viata.
Afecteaza in principal pielea dar interesand si alte
organe se mai numeste si scleroza sistemica:rinichiul ,
tubul digestiv, plamanii , cordul , vasele sanguine.
Exista o varietate a slerodermiei numita CREST
sindrom : Calcinoza,Raynaud, Esofagita
(hipomotilitate esofagiana)Sclerodactilie,
Telengiectazie.
Clinic debutul bolii este cu afectare cutanata :edem
al mainilor sclerodactilie, edem al fetei, fenomene
Raynaud.
24

RINICHIUL IN
SCLERODERMIE
Paraclinic este caracterizata prezenta de anticorpi anti Scl70 ,
anticorpi impotriva unor constituenti nucleolari (anti AND polimeraza).
VSH , fibrinogen , CRP, teste de inflamatie crescute .
Afectarea renala in sclerodermie este cauza cea mai frecventa
de deces a acestor bolnavi. Afect renala este evidenta clinic la
40- 70 % din cazuri dar la ex necropsice este regula.
Interesarea renala poate apara sub una din cele doua forme :
-evolutie progresiva , lenta spre IRC insotita de proteinurie
medie , HTA , rar SN.
- mai rar IRA cu sau fara HTA maligna criza sclerodermica .
Anat pat MO descrie fibroza interstitiala si atrofie tubulara, fiind crescut
colagenul tip I, III si V in vasele sanguine si la nivel tubulointerstitial.
Sunt afectate arterele arcuate , interlobulatre , arterele mici si
arteriolele cu ingrosarea intimei. In criza renala sclerodemica se
asociaza leziuni de necroza fibrinoida caracteristice HTA maligne.
Modificarile glomerulare sunt secundare ischemiei.
25

RINICHIUL IN
SCLERODERMIE
Tratamentul este ineficace . Cortizonul este fara effect si poate
precipita criza renala sclerodermica. La bv cu criza renala este
necesara scaderea rapida a TA prin adm iv de enalapril sau
Nitroprusiat . Criza sclerodremica este o urgenta medicala
necesitand internarea imediata a bv.in spital cu monitorizarea
clinica si de laborator:TA, teste de retentie azotata.
Pentru fen . Raynaud se folosesc blocante de calciu si diuretice .
daca HTA este refractara la tratament se indica nefrectomie
bilaterala.In caz de IRC se prefera CAPD deoarece accesul vascular
pentru HD este greu de realizat si de intretinut.Hemodializa in
urgenta este indicate in IRA din criza renala sclerodermica . La
bolnavii dializati semnele cutanate se ameloreaza fecvent probabil
datorita eliminarii sau inactivarii unor mediatori circulanti.

26

6.BMTC
Este un sindrom care cuprinde manifestari clinico biologice
proprii sclerodermiei, polimiozitei, lupusului si PR. Specifici sunt
antic. Anti. U1 ribonucleoproteina nucleara in titru inalt.
Etiopatogenia bolii este total necunoscuta . affect femeile
decada a 4 a de viata. Suferinta renala este urmarea afectarii
vaselor si mai rar este produsa prin depunere glomerulara de
complexe immune, situatie in care determina GN membranoasa
care deseori este asimptomatica si rareori se exprima ca sindrom
nefrotic.
In ordinea descrescanda a fecventei apar:GN membranoasa, GN
proliferativ mezangiala, proliferare difuza sau focala,
artrioloscleroza , aspect normal. Paraclinic C seric scazut, CRP+,
VSH crescuta in perioada de exacerbare a bolii. Se adauga
anemie de inflamatie cronica.
27

BMTC
Tratament :
AINS pentru artralgii , mialgii.
Cortizon in miozita , pericardita, cardita.
In cazurile rezistente la cortizon se adm agenti
citotoxici:MTXsi azathioprina.
Pentru affect . cutanata Hidroxiclorochina 200-400mg/ zi
, Disfagie :metoclopramid, anti H2, antiacide,
Raynaud:calciublocante.
Afectarea renala necesita tratament agresiv al HTA .
La cei cu modificari proliferative la biopsia renala :
prednisone si ciclofosfamida cu aceleasi scheme ca in
LES.
28

7)Rinichiul in crioglobulinemia
mixta esentiala
Crioglobulinemia reprezinta
o stare patologica in care

sangele contine Ig care precipita reversibil la rece.

Crioglobulinele sunt reprezentate de Ig cu activitate
de factor rheumatoid.
Exista trei tipuri de crioglobulinemii:
I-Ig crioprecipitabila este o singura Ig monoclonala- se
asociaza frecvent cu neoplazii hematopoietice.
II-este reprezentat de doua sau mai multe clase de
Ig , dintre care una are rol de anticorp monoclonal
anti IgG.acest tip se mai numeste crioglobulinemie
mixta. IgM monoclonala are activitate de FR si se
asociaza cu aparitia GN.
III-este tot o crioglobulinemie mixta formata din doua
sau mai multe clase de Ig policlonale.se asociaza cu
boli inflamatorii sau autoimmune.
29

 Afectarea renala glomerulara este mai frecventa in crioglobulinemia tip

II.Afectarea renala ev. spre IRC.exceptie fac sindromul nephritic acut si
sindromul nefrotic care sunt reversibile sub tratament specific.Se
manifesta clinic in decada 4-5 de viata .
Clinic : purpura, artralgii , urticarie , fen raynaud, febra , hep spl megalie.
Modalitati de debut a afectarii renale :
1)proteinurie si hematurie microscopica uneori asociate cu forme de IRC,
2)sindrom nephritic acut caracterizat prin hematurie macroscopica ,
proteinurie severa ,HTA si deteriorarea brusca a functiei renale acest
mod de debut apare mai ales dupa stari de deshidratare sau dupa
expunere la frig
3) sindrom nefrotic,
4)HTA.
Cauzele cele mai frecvente de deces ale pacientilor cu crioglobulinemie
sunt infectiile , accidentele coronariene , AVC ultimele doua fiind dat HTA
care apare rar dar odata aparuta este dificil de controlat avand o evolutie
accelerate. Paraclinic:crioglobuline si hipocomplementemie.instabilitatea
termica a crioglobulinelor difera de la un pacient la altul unele precipita
la 20 grade , altele la 4 grade. Concentratia crescuta de crioglobuline se
coreleaza cu un prognostic rezervat.; o concentratie serica >1 g/ l este
sugestiva pentru prezenta afectarii renale
30

Rinichiul in crioglobulinemia
mixta esentiala
Tratament : glucocorticoizi si
citotoxice (ciclofosfamida) cel putin 3
luni .
De viitor este utilizarea alfa
interferonului
Evidentierea virusului hepatitic C la
multi bolnavi este un argument in fav
folosirii drogurilor antivirale.
31

8)Rinichiul in sarcoidoza
Este o boala multisistemica a adultului tanar ,
granuloamele sunt necazeoase , se dezvolta in diverse
organe in special in plaman si ggl
mediastinali.Granuloamele sunt formate din cellule
gigante epiteloide si multinucleate inconjurate de
limfocite si macrophage.Interesarea rinichiului poate fi
secundara infiltrarii granulomatoase interstitiale ,
dezvoltarii unei glomerulopatii, hipercalcemiei de lunga
durata sau hipercalciuriei cu dezvoltarea
nefrocalcinozei.
a)Infiltrarea granulomatoasa interstitiala produce
ocazional insuficienta renala . frecvent apare piurie ,
proteinuria este mica . Trat corizon de lunga durata .
32

Rinichiul in sarcoidoza
b)Nefrocalcinoza sau nefrolitiaza :tulburarile metabolismului
calciului din sarcoidoza duc la hipercalcemie ,
hipercalciurie , nefrocalcinoza , uropatie obstructive, ITU si
IRC. Defectul principal consta in cresterea sintezei de
1-25 dihidroxicolecalciferol la niv. granulomului
sarcoid ceea ce duce la cresterea absorbtiei
intestinale a calciului cu supresia secretiei de PTH si
hipercalciurie.Tratamentul : prednison si evitarea
expunerii la soare .
c) Glomerulopatia sarcoidica se manifesta clinic prin
sindrom nefrotic.Pot apare toate formele de
glomerulopatie : lez minime , membranoasa , proliferativa.
Tratamentul prednisone si in caz de GN crescentica
imunosupresive
33

9. MIELOM MULTIPLU
Plasmocitomul sau mielomul se dezvolta in maduva
hematogena si ocazional extramedular.MM este mai frecvent la
varstnici.Debutul classic al MM este cu dureri osoase , fracturi
pe os patologic , osteoporoza difuza. Paraclinic : Leucopenie ,
trombocitopenie , hipercalcemia(creste rezorbtia osoasa
determinata de factori activatori ai osteoclastelor;acestea sunt
citochine eliberate de celulele neoplazice) hiperproteinemie.In
urina proteina Bence Jones .Aceasta reprezinta lanturi usoare
de Ig care apar in urina. Aceasta precipita prin incalzirea urinei
la 60 grade si redevine solubila la 100 grade.
Orice compartiment renal poate fi afectat de depunerea de
lanturi usoare deoarece rinichiul joaca rol important in
indepartarea lor din circulatie.
Se descriu glomerulopatii, leziuni tubulointerstitiale , lez
vasculare , nefropatie hipercalcemica, hiperuricemica,infiltrate
cu cellule neoplazice , sindrom de hipervascozitate, nefropatie
obstructive dar si proteinurie Bence Jones asimptomatica. 34

MIELOM MULTIPLU
Bolnavii cu MM pot dezvolta IRA dupa substantele de
contrast.Deshidratarea potenteaza IRA . Urografia
intravenoasa este contraindicate la bv cu MM.
Tratament : consta in oprirea productiei de lanturi
usoare prin tratament cu chimioterapice : Melfalan si
Cortizon. Acestea reduc proteinuria si amelioreaza sdr
nefrotic. Evolutia bolii este certa spre IRC de aceea la
creatinina sub 2 mg/ dl se incepe tratamentul
chimioterapic.Boala evolueaza spre GN rapid
progresiva prong sever. In caz de uremia se initiaza
HD sau dializa peritoneala.Nu se effect transplant
apare recidiva pe grefa.
35

10. Proteinurie Bence

Jones
alte afectiuni in afara de MM :
-amiloidoza tip AL
-boala lanturilor usoare
-boala lanturilor grele
-gammapatii monoclonale
-macroglobulinemia Waldenstrom
-boli cronice limfoproliferative
-tratament cu Rifampicina
36

11.Macroglobulinemia
Waldenstrom
este o afectiune neoplazica distincta de MM cu originea in celulele
B immature. Se comporta clinic ca un limfom.Celula maligna un
limfocit plasmocitoid mare are capacitatea de a produce si
secreta IgM monoclonale ;unele comportandu- se ca crioglobuline
producand semen si simptome criopatice.
Afectarea renala apare prin
1)infiltrare renala cu cellule limfocitoide
2)sindrom de hipervascozitae
3)amiloidoza
4)glomerulonefrita mediate imun
5)depozite glomerulare nespecifice de Ig M
Cand se asociaza amiloidoza este evidenta nefromegalia
bilaterala . Aparitia IgM in urina pune diagnosticul.La bv . cu
infiltrare neoplazica masiva pot aparea cellule neoplazice in urina
37

12) Rinichiul in boli cutanate.

Leziunile cutanate sunt primare si domina tabloul clinic iar afectarea

renala apare ocazional si este de importanta mica.
1.Psoriazis:afectiune cutanata cronica de etiologie necunoscuta
caracterizata prin cresterea ratei turnoverului celulelor epidermului cu
formarea de placi acoperite de scuame argintii in special pe scalp, coate
, genunchi. In cazurile severe productia de acid uric e f. crescuta cu
cresterea uricemiei ceea ce predispune la guta si nefrolitiaza . Uneori
secundar amiloidozei poate apare glomeruloscleroza focala si nefropatie
cu IgA.
2.Eritemul multiform se caract prin eruptie pe piele si mucoase ce
pot aparea dupa infectii bacteriene, fungice , cu protozoare.Se poate
manifesta ca afectare cutanata in cadrul neoplaziilor sau bolilor de
collagen LES sau survine ca o reactie alergica la div medicamente .
Poate fi si idiopatica. Affect renala e rara si se manifesta prin proteinurie
mica si hematurie . rar se produce GN proliferativa sau IRA secundara
necrozei tubulare acute din cadrul sindromului Stevens Jonson.
3) In Boala Behcet afectarea renala e grava sub forma de GN
proliferativa sau crescentica. B. Behcet este o afectiune sistemica ce
descrie ulceratii dureroase la niv mucoase bucale si genitale.
38
4)Micozis fungoid afectiune neoplazica determinate de infiltrarea cu

 11) Rinichiul in vasculite : vaculita este un process clinicbiologic caracterizat prin inflamatia si necroza vaselor
sanguine.
Etiologia este necunoscuta.Mecanisme patogenice :
CIC,anticorpi anticelulari anti citoplasma de neutrofile ANCA.
Arterita vaselor mari(arterita Horton , arterita Takayasu) se
complica rar cu glomerulonefrita.Cand totusi apare afectare
renala aceasta se manifesta sub forma hipertensiunii ateriale
renovasculare , secundar interesarii arterei renale principale
sau al ostiumuli aortic al arterelor renale.
Arteita vaselor medii (Poliarterita nodoasa si Boala
Kawasaki)determina inflamatie necrozanta numai la nivelul
arterelor fara glomerulonefrita. Pot apare dilatatii
anevrismale, tromboze si rupture ale arterelor renale , cu
infarcte si hemoragii secundare.
Arterita veselor mici (granulomatoza Wegener,sdr.ChurgStrauss,Poliangeita microscopic, Purpura Henoch-Schonlein,
Crioglobulinemia esentiala) detrermina afectarea capilarelor
glomerulare ducand la glomerulonefrita necrozanta cu
39

Vasculitele vaselor mari ( Ao si ramurile principale )

arterita temporala
Horton( afecteaza artera temporala si se asociaza cu
polimialgia reumatica .Apare la pac>50 ani, VSH mult
crescut . Raspunde bine la cortizon.
arterita Takayasu(inflamatie
granulomatoasa a aortei si ramurilor ei principale. Apare
la pac sub 50 ani)
Vasculitele vaselor medii(principalele artere
viscerale: renale , hepatice , mezenterice, coronare)
poliarterita nodoasaPAN(inflamatie
necrotizanta a arterelor mici , frecvent afecteaza arterele
renale.
boala Kawasaki( se asociaza cu
limfadenopatie cutanata, apare frecvent la copii ,
afecteaza vasele parenchimului renal,aorta , arterele
coronariene pot fi interesate.

Vasculitele vaselor mici ( arteriolele,capilarele , venulele, artere

renale arcuate si interlobulare)
Granulomatoza Weghener(inflamatie
granulomatoasa care implica tractul respirator . Frecvent apare GN
necrotica .ANCA prezenti.)
sindromul Churg-Strauss-inflamatie
granulomatoasa bogata in eozinofile a tractului respirator asociata
cu astm bronsic si eozinofilie.ANCA prezenti.
purpura Henoch-Schonlein- vasculita cu depozite
immune de IgA
Crioglobulinemia esentiala-vaculita cu depozite
immune de crioglobuline.Tegumentele si glomerulii sunt afectate.
Poliangeita microscopica(vasculita necrozanta ,
afecteaza capilarele pulmonare-capilarita pulmonara , apare GN
necrotica . ANCA prezenti)
41

12.Manifestari clinice ale vasculitelor cu

interesare renala
Majoritatea vasculitelor vaselor mici apar la varste adulte , frecv la sexul
masculin, exceptie face purpura Henoch-Schonlein care apare la copii.
Vaculitele cu afectare renala sunt vaculite ale vaselor mici
Diagnosticul vasculitelor este relativ facil in fata coexistentei nefrita , artralgii ,
purpura , uveita. Paraclinic : titrul ANCA, Ig A tisulare, crioglobuline serice.
Tratamentul
1. Cortizon puls terapie 1 gr / zi pev( 7mg/kgcorp/zi -3 zile Metilprednisolon
urmat de prednisone po 1 mg/ kg corp/ zi o luna apoi terapie alterna 2 3 luni)
si
2.Ciclofosfamida (iv la o pers de 100 Kg: 1 gram/ puls:200mg x 5 zile)6-12 luni .
Adm.po: 1 mg/ kg corp/ zi. 6-12 luni ( la o pers de 100 kg se adm 100mg/ zi +
protective MESNA .La majoritatea pacientilor medicatia se opreste dupa 6-12 luni.
MTX pare fi o abordare terapeutica buna in vasc vaselor mici la pacientii cu
functie renala normala sau aproape normala .Nu se foloseste daca creatinina e
peste 2 mg/dl.
Pe rinichiul transplantat apare recidiva.
42

13. AMILOIDOZA
Termentul de amiloidoza este morfopatologic .Se descriu diverse
afectiuni infiltrative cronice caracterizate prin prezenta depozitelor
extracelulare de proteine fibrilare insolubile.Amiloidul este constituit din
1.fibrile(proteine subunitare) tipul de fibrile constituie baza clasificarii
biochimice a amiloidozei.
2.glicozaminoglicani
3.compusi anorganici
4.componentul amiloidicP
Proteinele subunitare sunt de mai multe tipuri :
1)AL este prezenta in amiloidoza primitiv
2) AA este prezenta in amiloidoza secundara ; este sintetizata in
hepatocite sub controlul IL -1
3)AF este prezenta in amiloidoza senila
4)beta 2 microglobulina este intalnita in amiloidoza dializatilor cronic.

43

AMILOIDOZA
Clasificarea amiloidozei renale : - primara - apare in lipsa unei boli preexistente
evidente
- secundara apare in boli inflamatorii(PR, LES rar, Sclerodermie,
Sdr Behcet, Sdr Sjogren , Artrita psoriazica , Spondilita anchilozanta, Boli
inflamatorii intestinale :ileita terminala , rectocolita ulcerohemoragica) , infectioase
(TBC, osteomielita,bronsiectazii, abuzz de heroina, SIDA, Sifilis, lepra, pielonefrita
xantogranulomatoasa, paraplegie) , neoplazice( MM, carcinoma renal , tiroidian,
cervical uterin, boala Hodgkin, MWaldenstrom)
Clinic :proteinuria( sindromul nefrotic)
1.Perioada latenta asimptomatica identific. doar prin biopsie renala care arata
depozie incipiente in mezangiu.S urina si probe fct renale normale.
2.Stadiul proteinuric : proteinurie sub 3 g/ zi Biopsia arata amiloid la nivel
glomerular iar probele renale sunt normale.
3.Std nefrotic cu proteinurie 3,5 -30 g/ zi .Acest tip de sindrom nefrotic evolueaza
cu poliurie deci edemul characteristic poate lipsi.Probe renale modificate .
Biopsia renala arata depozite volumnoase de amiloid cu ingrosarea mb bazale
glomerulare

44

4.Std uremic se manifesta polimorf cu stare de casexie , anemie ,

tulb digestive , cv si neuropsihice .Leziunea renala este severa cu
depunere de amiloid la niv.glomerular, interstitial,peritubular si
vascular.
Un element clinic tipic pentru sdr nefrotic din amiliodoza este
poliuria si absenta HTA,absenta edemelor.

Paraclinic in amiloidoza : electroforeza proteinelor

serice:hipoproteinemie , hipoalbuminemie ,hiper alfa 2 , gamma .
Fara hiperlipemie si fara hipercolesterolemie in sdr nefrotic din
amiloidoza.VSH, fibrinogen crescute Sindromul de retentie azotata
se instaleaza progresiv pana la uremie. Eco cord deceleaza amiloid
cardiac,urografia nu e caracterisica scintigrafia arata o captare
redusa a radioizotopului in arii disseminate la niv.parenchimului
renal. Ecografic nefromegalie Biopsia e obligatory
45

 Tratamentul :
. Corticoterapia nu se folseste doarece favorizeaza formarea de
amiloid. Se utilizeaza totusi in tratamentul bolii de fond al IRC.
specific este Colchicina cu actiune atat profilactica cat si
curative 1-2 mg/kg corp/zi se adm continuu .Este ineficace in
fazele avansate cu IRC. Hemodializa sau dializa peritoneala la pac
cu amiloidoza primara ofera supravietuire de 8 luni , cauza
decesului constituind-o complicatiile cardiace. In amiloidoza
secundara rezultatele hemodializei sunt net superioare .
Succesul transplantului renal este limitat de aparitia amiloidozei
pe rinichiul transplantat.
Profilaxia este terapia bolilor de baza : antibiotice in starile
infectioase , rezectia neoplasmelor, etc.

46

14.SICLEMIE,DREPANOCI
TOZA
Termenul este folosit pentru a indica prezenta Hgb S.

1.Hematuria macroscopica ,este manifestarea cea mai

importanta din siclemie . Cheagurile pot produce obstructie uretrala.

2.Necroza papilara renala apare la 1/ 3 din bv , in special la

tineri . Ev cu IRA , septicemia , hematurie.

3.Poliurie enuresis , tendinta la deshidratare , 3 l / zi ,

scaderea capacitatii de concentrare urinara se datoreaza siclizarii Hb
S in vasa recta cu alterarea schimburilor de contracurent din medulara
renala.
Bv prezinta hTA , aparitia HTA este marker al IRC .
IRA se produce sec hTA , infarctelor renale rezultate prin
tromboza de artere renale,obstructiei prin cheaguri de sange.
Evolutia este spre IRC .

47

15.SIDA
Nefropatia asociata HIV include proteinurie masiva ,
hematurie , azotemie . Nefropatia poate fi prima
manifestare a bolii. De obicei bv. au sdr.nefrotic zi , cu
proteinurie peste 3,5 g/ hipoalbuminemie si edeme
generalizate.
Paraclinic : complement seric in limite normale , valori
crescute ale Ig G, A, M .Nr.limfocitelor CD4 este scazut cu
schimbarea raportului sericCD4/CD8.Rinichii sunt mariti cu
ecogenitate crescuta .Nefromegalia persista in ciuda
progresiei spre insuficienta renala . .Anat pat :
glomeruloscleroza focala si segmentara , GN membranoasa
, cu lez minime ,mb-proliferativa. Evolutie spre Insuf.ren.
std. final in 3-4 luni .Caracteristic : absenta HTA.

48

 Tratament sImptomatic cu restrictie

de sare , diuretice, supliment de
proteine(pev cu albumina umana).
Tratamentul indelungat cu zidovudina
, inceput precoce a dovedit oarecare
eficienta. Adm de cortizon sau
imunosupresoare pot fav. infectiile in
organismele gazda.

49

Functia renala in insuficienta cardiaca.

Rata filtrarii glomerulare este normala in formele usoare de boala si scade

paralel cu reducerea performantei cardiace.
Clinic ,1. in insuficienta cardiaca usoara edemele periferice sunt absente.
2.Insuficienta cardiaca moderata descrie edeme periferice
moderate si scaderea usoara a ratei filtrarii glomerulare
Se adm diuretice de ansa.
3.In insuf cardiaca severa edemele periferice sunt massive rata
filtrarii glomerulare este mult scazuta . Pe langa diureticele de ansa se adm
si digitala.
Practic , in insuficienta cardiaca debitul cardiac este redus , la nivel renal
ajunge o cantitate mai mica de sange si se produce o insuficienta renala de
cauza prerenala .Adica debit cardiac scazut , rata filtrarii glomerulare
scazuta . Corectarea insuficientei cardiace duce la ameliorarea functiei
renale .

50

 Sindromul hepato-renal :Se instaleaza la pacientii cu istoric de insuf

hepatica . Este frecvent consemnata in ciroza alcoolica .IRA se instaleaza
brutal fiind precipitata de hipovolemia secundara paracentezelor mari ,
terapiei diuretice brutale si sangerarilor gastro intestinale. Este o IRA
prerenala , functionala. Rinichiul transplantat de la un mare hepatopat
functioneaza normal la acceptor. Functia renala se restabileste la un
transplant hepatic reusit. Clinic sindromul hepato renal evolueaza cu
oligurie400-800ml / zi sau cu anurie. Concentratia plasmatica a ureei si
creatininei creste dar nu la valorile din bolile renale primitive . Ureea
sanguina e mai putin crescuta deoarece bolnavii hepatici prezentand anorexie
au aport proteic mai redus si sinteza hepatica de uree este redusa in
insuficienta hepatica.
Datorita malnutritiei proteice cu hipotrofie musculara productia de creatinina
endogena scade . In sumarul de urina pH acid , proteinurie mica , cilindrii
granulari si hematurie macroscopica. Prognosticul este rezervat cu exitus in
cateva saptamani dupa instalarea azotemiei. Tratament suportiv : restrictia de
lichide si sare. Transplantul de ficat reprezinta tratamentul de electie pentru
sindromul hep- renal .
51

16.Rinichiul in neoplazii.

Tumorile maligne nonrenale pot afecta functia renala prin:

1.invazie directa a rinichiului
2.inductia unei boli glomerulare
3.productie ectopica de substante hormonale
4.Alterari in metabolismul acidului uric, calciului , fosfatilor,
potasiului , apei care au repercursiuni asupra functiei renale.
5.complicatii renale datorate terapiei anticanceroase.

Invazia directa apare in stadiile avansate ale leucemiilor,

limfoamelor , este bilaterala . Nefromegalie bilaterala poate fi
confundata cu boala polichistica. Clinic masa palpabila in flanc,
HTA . Paraclinic proteinurie, biopsia renala evidentiaza celulele
tumorale. De asemenea se descrie hiperuricemia, deshidratarea,
infectia toate acestea ducand la oligurie si evolutie spre azotemie.
52

 Feocromocitomul poate produce stenoza

functionala sau anatomica a arterei renale cu
aparitia HTA renovasculare, reversibie dupa excizia
tumorii si angioplastie. Tumori care invadeaza vena
renala se pot complica cu tromboza acesteia.
Hiponatremia poate fi determinata de varsaturile
din cursul chimioterapiei, se asociaza cu hK,
hCl,Tratament antiemetice iv.
Sindromul secretiei inadecvate de antidiuretic SIADH
apare in carcinoamele pulmonare, in sarcomul Ewing
la copii, in Boala Hodgkin. Tratament rezectia tumorii.
In cazurile asimptomatice restrictia de apa e
suficienta .In cazurile simptomatice sau daca Na este
sub 115 mEq/ l se adm solutii saline.
Hipernatremia apare in tumorile secretante de
ACTH (neuroblastoame)
53

 Hipercalcemia apare in metastazele osoase.

Limfoamele , limfosarcoamele elibereaza un factor activator al
osteoclastelor.
Tumorile renale rabdoide se insotesc de hipercalcemie in afara
metastazelor osoase.
Hiperuricemia apare in sindr. de liza tumorala asociata cu
hiperK, hipoCa .Poate apare nefropatia acuta hiperuricemica
prin eliberarea de cantitati crescute de acid uric din celulele
tumorale.
Amiloidoza este cauza de lez glomerulare si sindrom nefrotic
la bolnavii neoplazici chiar in lipsa infectiei. In boala Hodgkin
pot aparea GN cu lez minime, mezangioproliferativa,
proliferativa, majortatea lor manifestata prin sindrom nefrotic.
Terapia anticanceroasa duce la complicatii la nivel renal . o
serie de agenti antineoplazici sunt nefrotoxici . efectul
nefrotoxic este amplificat de asocierea cu antibiotice ,
iradierea .MTX in doze mari poate provoca IRA oligurica prin
precipitarea acestuia intubi in mediul acid . de aceea tre
alcalinizata urina si asigurarea unei diureze eficiente.
54