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JESS RUIZ BACA

No es una glomerulopata especifica sino una


constelacin de hallazgos clnicos causado por
un aumento de la permeabilidad glomerular a
las protenas plasmticas.
Las alteraciones glomerulares asociadas con la
nefrosis
pueden
desarrollarse
como
un
transtorno primario (La enfermedad con cambios
mnimos, glomerulonefritis membranosa y la glomerulosclerois
segmentaria focal)
o secundario a cambios

relacionados con enfermedades sistmicas,


DM2, LES y amiloidosis.
En nios menores de 15 aos es producido casi
siempre por una glomerulopata idioptica
primaria, mientras que en adultos suele ser un
transtorno secundario.

Fisiopatologa:
Aumento de la permeabilidad glomerular
Proteinuria masiva mayor de 3.5 - 4.0 gr/24hrs;
3.5gr/1.73m2 de superficie corporal (Adultos); 40
mg/hora/m2 (nios). La proteinuria normal en una
persona sana es menor de 150 mg/da.
Alteracin de la electronegatividad o aumento del tamao
de los poros.
Hipoalbuminemia: menor de 2.5 gr/dl.
Tasa de eliminacin y catabolismo proteico supera al
sntesis heptica.
Edema generalizado: Muy frecuente, aumento de la
absorcin tubular de sodio y agua.
Hiperlipidemia: Colesterol mayor de 300 mg/dl. Sntesis
de lipoprotenas hepticas.
Lipiduria: Grasa libre, Cuerpos ovalados, cilindros grasos.

Lesin glomerular
Aumento de la permeabilidad a las protenas
PROTEINURIA
HIPOPROTEINEMIA

Disminucin de la presin
onctica del plasma
Disminucin de volumen
plasmtico efectivo
EDEMA

Estimulacin
de
Sntesis
compensatoria de protenas en
el hgado.

HIPERLIPIDEMIA
LIPIDURIA

1. ALTERACIONES DE LOS FACTORES DE COAGULACION:


AUMENTAN: V,VII,VIII, X,FIBRINGENO.
DISMINUYEN: II, IX, XI, XII.
2. ALTERACIONES DE LOS INHIBIDORES DE LA
COAGULACION:
AUMENTA LA ALFA-2-MACROGLOBULINA.
DISMINUYEN: ANTITROMBINA III, ALFA-1-ANTITRIPSINA.
3. TRANSTORNOS PLAQUETARIOS:
TROMBOSIS.
AUMENTO DE LA ADHESIVIDAD Y AGREGABILIDAD
PLAQUETARIA.

Nios < 15 aos :


*Nefropata a cambios mnimos (80 %)
*Esclerosis focal y segmentaria (10%)
*G.N.M.P., Membranosa, P.Henoch- Scholein, SN
congnito y GN post estrepto. ( 10%)

Pacientes > 45 aos.


*N. cambios mnimos, GNM, EFS, Amiloidosis GE
diabtica. (80%)
*Otras (drogas, M.M.,GNMP, Extracapilar; GN IgA y LES
. (20%)

NEFROPATIA CON CAMBIOS MINIMOS: 83% en


nios 6-8 aos, (selectivo en nios-predominio de
albmina), 11-28% en adultos. Transtorno
inmunitario de los linfocitos T que provocan la
sntesis de linfoquinas que causan alteracin del
contenido polianinico de la pared capilar
glomerular, alteran su electronegatividad y
facilitan la perdida de protenas.
La filtracin de las protenas arrastra las cargas
negativas de la membrana basal, induciendo la
fusin de los pedicelos en las zonas de las fugas de
las protenas.

GLOMERULONEFRITIS ESCLEROSANTE Y FOCAL:


7-10% en nios, 15-35% en adultos entre 16-30 aos
de edad.
Afecta los glomrulos yuxtamedulares.
Las lesiones afectan a algunas asas capilares (lesin
segmentaria) de algunos (no todos) glomrulos.
Hay engrosamiento del asa capilar.
Presencia de lesiones esclerosantes en algunos
glomrulos
y solo en algunas asas capilares de
depsitos inmunes de Ig G y C3.
Los primeros capilares son los yuxtamedulares y debe
haber por lo menos 5% de los glomrulos daados.
En el 60% de los casos hay un sndrome nefrtico
manifiesto el resto tiene en intervalo no nefrtico y
hematuria microscpica.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA: 30-33% en


adultos, poco frecuente en nios1-5 %. Varn 2:1.
Nefropata epimembranosa.
Se debe a la formacin in situ de complejos Ag-Ac en
el interior del Glomrulo.
No hay inmunocomplejos circulantes.
Depsitos subepiteliales.
Engrosamiento difuso de la membrana basal
glomerular por sntesis aumentada de sustancia
similar a la membrana basal por las clulas
epiteliales depositndose en el espacio subepitelial.

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MESANGIAL


DIFUSA: 5% en nios, 12% en adultos. Enfermedad
por inmunocomplejos con depsitos de Ig M en el
mesangio.

Excrecin normal en orina: <150 mg/da.


Nios : < 140 mg/m2/ da.

Origen:
Protenas de origen plasmtico : 50%
Protenas tubulares de la nefrona y tracto urinario
inferior 50%
La Albmina y protenas Tamm_Horsfall : 65%
protenas urinaria.

99% de las protenas filtradas del plasma son


reabsorbidas en TCP (endocitosis) que las
traslada a los lisosomas donde son hidrolizadas
a aminocidos, que luego retornan a la
circulacin sangunea.
En la orina solo: 5 -30 mg de albmina
Aumenta con ejercicio, fiebre embarazo
normal (hasta 300 mg/d).
Otras proteinas en orina normal: IgG, IgA
Cadenas ligeras k y l ,B2 microglobulina.
Representan 25% de: proteinuria fisiolgica

Protena de Tamm-Horsfall: glicoprotena


secretada fundamentalmente en las clulas
tubulares del asa de Henle (10-60 mg/d) y es el
principal constituyente del los cilindros
urinarios.

Otras protenas y enzimas secretadas a lo largo


de la nefrona constituyen una fraccin muy
pequea de la proteinuria normal.

Proteinuria patolgica: > de 450 mg/da

Causas:
1. Aumento de la protena filtrada x glomrulo x
dao glomerular aumento de la concentracin
plasmtica de protena de bajo peso molecular.

2. Defectos de la reabsorcin tubular.


Puede ser aislada y descubierta casual reflejo
de enfermedad sistmica o
de lesin
glomerular primaria secundaria.

Rango de excrecin de Albmina que vara


entre 30 y 300 mg/ 24 horas .

Mtodo: Radioinmunoensayo y Elisa


Predice el desarrollo de nefropata.
til en DM tipo 1 y 2.
Predictor de Riesgo Cardiovascular.
Una lesin endotelial glomerular genticamente
condicionada es la responsable

Proteinuria aislada: < 1-2 g/d pronstico


es benigno.
Proteinurias en rango nefrtico > 3.5 g/d
orientan:
N.
membranosa

GEFS
evolucionando haca I.R. con frecuencia.
Cuantificacin de la proteinuria en 24h:
Leve : 300 mg 1 g/da
Moderada : 1-3 g/da
Severa :> 3.5 g/da (proteinuria nefrtica)

Puede ser dividida en 3 categoras:


a. Proteinuria transitoria (4-7%): Es reversible,
no implica enfermedad renal.
Debido: ejercicio intenso, fiebre, convulsiones,
Insuficiencia Cardiaca.
Patognesis: Aumento de la permeabilidad
glomerular.
b. Proteinuria ortosttica (2-5%) generalmente.
adolescentes, proteinuria en posicin erguida y
deambulacin, desaparece en decbito.
c. Proteinuria persistente: Refleja trastorno
renal o sistmico. Debe realizarse biopsia Renal.

Protena
Cadenas Ligeras
monoclonal.
Lizozimas (17 kDa)
Mioglobulina (17 kDa)
Hemoglobina (68 kDa)
Amilasa (isoenzima 45)
Fibrinopptido A(2kDa)

Condicin Clnica
Gammapata
monoclonal
Leucemia mieloctica
Destruccin muscular
Hemlisis
Pancreatitis
Trombosis vena renal.
Episodios trombticos
en S.N. GN crescntica

*Microalbuminuria
(66kDa) (> 30ug/ml)
*Prod. degrad. Fib.
*Complejo C5-C9
*Transferrina (88 kDa)
*B-2 microglobulina
(11.8 kDa)

*Nefropata diabtica
temprana.
*GN crescentica
GN aguda, GNMP
*GN membranosa
*ndice de selectividad
de dao glomerular
*Dg de proteinuria
tubular

Complicaciones metablicas y hormonal.


1. Hiperlipidemia: Se debe a :
a. Reduccin de la remocin de los quilomicrones y
lipoprotenas de baja densidad en plasma por disminucin de
la actividad de la lipoprotein lipasa endotelial.
b. Aumento de la sntesis heptica de lpidos y
apolipoproteinas.
Factores de riesgo de hiperlipemia:
a. Riesgo cardiovascular.
b. Dao mesangial y glomeruloesclerosis.
Anormalidades lipdicas:
* Aumento de colesterol total y LDL
* Aumento de triglicridos y todas las lipoprotenas
La concentracin de HDL puede ser normal o ligeramente
disminuida.

2. Alteraciones del metabolismo: Ca, Vit D, PTH :


a. Disminucin de vitamina D3,
por disminucin
de la globulina que la liga en el plasma, la cual se
filtra libremente por el glomrulo.
b. Resistencia a la accin calcmica de la PTH y
disminucin de la absorcin intestinal de Ca.
Hay Hipocalcemia y aumento de PTH.
Tratamiento : 500 mg de Ca. Y Vit. D.

3. Alteraciones de las hormonas tiroideas:


a. Reduccin de niveles sanguneos de
yodo unido a protenas y de T4 y T3. Los
niveles de TSH y la relacin T3/T4 son
normales.

Complicaciones tromboemblicas: 20%


adultos y 1.8% de nios.
Debido a :
a. Fact. Fsicos (aumento de viscosidad)
b. Alteraciones de protenas
de la
coagulacin:
fibringeno,
Von
Willembrand, Factor V y Protena C.
c. Trastornos de la funcin plaquetaria

Complicaciones tromboemblicas:
Las mas frecuentes:
Trombosis de las venas profundas de las
piernas.
Trombosis de las venas renales.
Tromboembolismo pulmonar.
Tratamiento: anticoagulacin x 6 meses.

Complicaciones Infecciosas :
Sepsis y peritonitis primaria. Causas:
a Hipoproteinmia
b Perdida urinaria del factor B del complemento
trastornos de la funcin leucocitaria: fagocitosis

La aproximacin inicial al SN debe basarse en


una evaluacin de los datos clnicos que, en
muchos casos, identifican la enfermedad
causante del mismo.
En
tales casos, la biopsia renal no es
necesaria.

GRACIAS

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