Universidad Veracruzana

Facultad de Medicina
Unidad Ciencias de la Salud
Poza Rica-Tuxpan

Lupus
Eritemato
so
Sistmico

Fisiopatologa y
Manifestaciones
dermatolgicas

YASCARA ITZEL MORGADO AGUILAR

Dermatologa
DR. DOMINGO LOPEZ SAN GABRIEL

DEFINICION

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una

enfermedad autoinmunitaria. En esta
enfermedad el sistema inmunitario del cuerpo
ataca por error el tejido sano. ste puede
afectar la piel, las articulaciones, los riones, el
cerebro y otros rganos.

upus eritematoso sistmico

-Ms comn en mujeres (10:1)
- Entre los 15 25 aos

Etiopatogenia
Virus

F. gentico

Timo

Linfocitos T
daados

Clonas
prohibidas
Autoanticuerp
os

Mecanismos endgenos de
defensa

LES
Estrs

Luz
Droga
s

Infecciones

Manifestaciones
cutneas

Pueden faltar hasta en un 20%.- lupus sin lupus

Lesiones ms diseminadas
Predominan en reas expuestas
Hay en codos y rodillas, palmas de las manos y
plantas de los pies

Cara
Edema
Eritema difuso
Pigmentacin
Escama no
adherente

Palmas y plantas
Lesin eritematosa,
purprica y necrtica
Dolorosa
Puntiforme
Atrfica sobre la punta
de los dedos, alrededor
de las uas

Cuello y tronco
Aspecto
poiquilodrmico
Eritema
Pigmentacin
moteada
Telangiectasias
Atrofia

Muslos y piernas
Red venosa (aspecto
marmreo.- livedo
reticular)
Petequias o equimosis

Codos y rodillas
Lesiones
Atrficas
Lenticulares
Escamosas

Lesiones atpicas
Vesculas
Ampollas
Lesiones verrugosas

Mucosas y anexos de la
piel
Mucosa bucal
Placas
blanquecinas
en las mejillas
Se pueden
ulcerar

Cabello
Aspecto ralo y
descolorido
No hay
alopecia
permanente

Uas
Perionixis
Desprendimien
to de las uas

Sntomas generales
Se presentan en el 90%

Febrcula o fiebre hasta de 40

Cefaleas (puede ser vespertina)
Astenia
Adinamia
Sudoracin profusa
Ataque al estado general.- adelgazamiento, emaciacin y postracin
marcada

Sntomas articulares
Se presentan en el 95%

Supuesta artritis reumatoide o reumatismo poliarticular

Ataque a casi todas las articulaciones, principalmente rodillas, tobillos y
codos

Sntomas musculares

Mialgias que acompaan a la fiebre.

Miositis en el 5%, es intersticial y no parenquimatosa

Lesiones
cardiovasculares
Se presentan en el 30 y el 50%

Pericarditis con derrames, miocarditis y endocarditis verrugosa de Libman

y Sacks
Dolor precordial, frote pericrdico, derrame, ritmo de galope,
trastornos del ritmo y soplos sistlico apexiano

Lesiones pulmonares
y pleurales
e presentan en el 20-40%

Neumonitis (que puede pasar inadvertida), pleuritis con derrame pleural

con dolor y disnea.

Lesiones digestivas

Inespecficas: anorexia, nauseas, vmito, alteraciones esofgicas, diarrea.

Puede haber pancreatitis o hepatitis lpica (Hepatomegalia, ictericia,
enzimas.- infrec)

Lesiones renales
Se presentan en el 45-75%

Son irreversibles.- determinan el pronstico

Nefropata lpica.- glomerulonefritis con o sin sndrome nefrtico: focal,
parenquimatoso o membranoso difuso (IR).
Hipertensin, edema anasarca, oliguria, albuminuria, cilinduria y
hematuria

Lesiones renales
Se presentan en el 25%

Irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados psicticos

Lesiones oculares
Se presentan en el 10-25%

Uveitis, epiescleritis, queratitis o lesiones retinianas.

Lesiones en ganglios y
bazo

Hay adenopatas y esplenomegalias.

Evolucin

Sobrevida de 20 aos con tratamiento en casos de evolucin insidios

Diagnstico
1.- Cuadro clnico
Mujer con eritema difuso en cara, lesiones
en palmas, febrcula, artralgia, etc.

2.- Exmenes de laboratorio y gabinete

Biometra
Hemtica
Sedimentacin
globular
Urianlisis
Protenas
sricas
Pruebas
funcionales
hepticas
Biopsia de piel

Biopsia Renal

Pancitopenia

Hay una reaccin acelerada en relacin con el cuadro

Para saber funcionamiento renal

Hipergamaglobulinemia
Hipoalbuminemia
Alteraciones en relacin albmina globulina

Por dao heptico

Ligera hiperqueratosis en la epidermis con atrofia
Licuefaccin de la basal, Edema del tejido conjuntivo
Necrosis fibrinoide de la colgena
Inmunofluorescencia directa.- IgG, IgM, IgA, C1 y C3 .- piel sana y
afectada

Para el pronstico, saber que tipo de glomerulonefritis

Asas de alambre .- espesamiento rgido de los capilares
glomerularesZ

munologa del lupus eritematoso

1948.- Hargraves.- Clula LE
Polimorfonuclear en trance de
fagocitar una masa amorfa .material nuclear.

Factor LE Inmunoglobulina G.- causa

desintegracin del ncleo
celular

Inmunidad
celular
Deteriorada.- disminucin
del factor de
inhibicin de migracin de
macrfagos (MIF), respuesta dbil a antgenos intradrmicos,
Linfocitos T y fagocitosis
Inmunidad humoral
Exacerbada.- Linfocitos B y de inmunoglobulinas

Anticuerpos antincleo
(ANA)
- A titulaciones superiores a160
Activo .- 75-100%
Inactivo.- 80%
Inmunofluorescen
cia directa

Inmunofluorescen
cia indirecta

Patrn perifrico
Se resalta el contorno
nuclear y se
correlaciona con Ab
antiDNA

Anular

Homogneo
Inespecfico

Moteado
antiENA, antiRNP,
antiRo, antiLa, antiSM

Nucleolar
Esclerosis sistmica
progresiva

Homogneo

Anticuerpos antiDNA
Confirman el diagnstico LES.- patrn perifrico entre el 60 y
el 70% de los pacientes

Anticuerpos antiRNA
En el 50%

Anticuerpos anti SM
Antgeno Smith, fraccin extractable nuclear.
En el 25 y 30%, da mal pronstico

Anticuerpos
antirribonucleoprotena

25%, son de mal pronstico, es un anticuerpo marcador.

Factor reumatoide
En el 30%

Anticuerpos
antilinfocticos

En el 80%

Anticuerpos contra RO
Contra glicoprotena citoplasmtica en el 30% con
fotosensibilidad y en el 60-70%, ms con enfermedad renal

Anticuerpos inespecfi cos como las

reaginas
VDRL para la sfilis falso positivo.

Complejos DNA + anti DNA +

complemento
En luponefritis, son de mal pronstico

Complemento
En casos activos, C3 est disminuido. Su alza o descenso habla
de la evolucin de la enfermedad.

nmunofluorescencia
Detecta inmunoglobulinas, fracciones del
complemento, fibrina, properdina, a nivel
circulante o directamente en tejidos

Datos clnicos

Datos de laboratorio

Eritema facial
+

++ Pancitopenia
+++

Vasculitis en manos
+

++

Sedimentacin globular acelerada ++

+

Sndrome febril
++

Anticuerpos antincleos
++

Artralgias
++

C3 disminuido
+++

Sntomas renales
++

Anticuerpos antiDNA
++

Fotosensibilizacin
+

++

Clulas LE
++

Edema facial

++

Albuminuria y hematuria
++

Alopecia difusa

++

ID anticuerpos en zona enferma

+

Poliserositis
+

S. De Raynaud

Poiquilodermia

Prpura

ID anticuerpos en zona sana

++

+
+

+++ Determinantes para Diagnstico

Pronstico
Es una enfermedad controlable aunque
presenta remisiones

Datos de mal
pronstico

Dao renal (luponefritis

membranosa difusa)
Anticuerpos antiDNA muy
elevados
Depsito de IgG en unin
dermoepidrmica no expuesta
a la luz

Tratamiento
Casos crnicos
o subagudos

Cloroquinas con dosis de LE

discoide

Cuadro grave o
Corticoesteroides
sistmicas
evidentes

Prednisolona

-Ajustar dosis al estado y peso

-1-1.5 mg/kg/d .- No ms de 100 mg
-Dosis de sostn.- 15-20 mg
-Se da con cloroquinas cuando es de
sostn

Terapia con
esteroides

-Geles de aluminio o magnesio

-Cloruro de potasio
-Antibiticos

Insuficiencia Renal

-Azatioprina
-Ciclofosfamida
-100-150 mg, 5 das a la semana

Casos de transicin
-Diseminacin de las lesiones
-Lesiones de LE profundo
-Vascularitis en las manos
-Aceleracin de la sedimentacin
globular
-Presencia de banda lpica
(Depsito de IgG en piel sana)

Lupus y
embarazo
Lupus y
eritema
polimorfo
Lupus y artritis
reumatoide
Lupus
eritematoso
subagudo
Lupus
eritematoso
ampolloso

Hay posibilidad e lupus neonatal

Lupus activo.- Muerte fetal, aborto, parto prematuro, etc.

Sndrome de Rowell.
Lupus con lesiones papulosas o eritematovesiculosas anulares en cara,
cuello o tronco.

Rhupus

Lesiones de tipo discoide sin tendencia a la atrofia, ms diseminadas, poca

agresin visceral.
Manifestaciones sistmicas 50%.- artritis, fiebre, no hay ataque renal.
Hay anticuerpos de tipo homogneo y antiRO
En reas expuestas y no expuestas
Hay vesculas, ampollas arracimadas, tensas, no dejan cicatriz, sobre una
placa de lupus
Presentan anticuerpos contra colgeno tipo VII

BIBLIOGRAFIA

Arntfield RT, Jicks CM. Systemic lupus erythematosus and

the vasculitides. In: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM,
eds. Rosen's Emergency Medicine. Philadelphia, PA:
Elsevier Saunders; 2014:chap 118.
Crow MK. Etiology and pathogenesis of systemic lupus
erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE,
McInnes IB, O'Dell JR et al, eds. Kelley's Textbook of
Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier
Saunders; 2013:chap 79.
Crow MK. Systemic lupus erythematosus. In: Goldman L,
Schafer AI. Goldman's Cecil Medicine. Philadelphia, PA:
Elsevier Saunders; 2016:chap 266.