MALFORMACIONES

VASCULARES
ISSVA

Las anomalas vasculares de la piel y tejidos blandos son las

lesiones ms observados en lactantes y nios.
Antigua nomenclatura sigue causando confusin, malos
diagnsticos y problemas en el manejo.
En 1982, Mulliken y Glowacki propusieron un sistema de
clasificacin de anomalas vasculares en base a su clnica,
comportamiento y las caractersticas de las clulas
endoteliales en dos grupos: hemangiomas y malformaciones
vasculares que posteriormente ha sido aceptado por la ISSVA.

 Los radilogos pueden utilizar el sistema de clasificacin

por ISSVA y correlacionar los hallazgos de imagen con la
historia del paciente.
Not every skin lesion looking like a strawberry is a
hemangioma; not all hemangiomas look like
strawberries"
J.B. Mulliken, MD

HEMANGIOMA

MALFORMACIN VASCULAR

CLASIFICACIN TRADICIONAL
HEMANGIOMA CAPILAR
HEMANGIOMA EN FRESA
NEVUS EN FRESA
MANCHA EN VINO PORTO
NEVO EN FLAMA
HEMANGIOMA CAVERNOSO
LINFANGIOMA
MALFORMACIN ARTERIOVENOSA

ANTIGUA CLASIFICACIN >>>

ISSVA

Diagnstico

HEMANGIOMAS EN
PEDIATRIA

HEMANGIOMAS
Los hemangiomas son los tumores ms frecuentes en la
infancia.
La verdadera incidencia de hemangiomas infantiles se
desconoce, aumenta en prematuros.
Ocurren espordicamente ; *transmisin familiar de
forma autosmica dominante.
Dos a tres veces ms comn entre las mujeres que en los
hombres ( incluso complicaciones).
Principal factor de riesgo: Bajo peso al nacer

Patognesis

HEMANGIOMA INFANTIL
Tumor ms frecuente en la infancia / niez
Por lo general, tiene parche superpuesta
de enrojecimiento (premonitoria).
Aparece semanas / meses despus del
nacimiento
Curso Natural :
1. Proliferacin - primer ao
2. Involutiva - unos aos
3. Involucionado - ms resuelto a los 10 aos

HEMANGIOMA CONGNITO
Presentes al nacer
Raras (en comparacin con infantil) : 0.3% RNV
Azul / tono gris, halo plido (piel)
2 tipos
Non Involuting Congenital Hemangioma (NICH) persistente.
Rapidly Involuting Congenital Hemangioma (RICH) resolucin 2 aos.

RICH

Cabeza/ cuello M. inferiores.

Nodulares

Solitarios

Tamao variable

Involucin completa : 14 meses.

Deja secuelas.

NICH

Planos / placas.

No secuelas.

Diagnstico Diferencial
Malformaciones vasculares
Fenmeno Kasabach-Merritt
Tumor subcutneo
Hemangiomas hepticos
Granuloma pigeno
Nodulos cutneos
Sarcomas

Complicaciones
1. Ulceracin : ms frecuente ( 16%).
2. Sangrado: Rara.
3. Hemangiomas va area
4. Hemangiomas periorbitarios: Astigmatismo.
5. Fenmeno Kasabach-Merritt : extremandamente raro.

Manejo Teraputico

Indicaciones
Muy grande, que crece rpidamente.
Las lesiones en la regin periorbital
Las lesiones en las vas respiratorias, el hgado, el tracto
gastrointestinal.
Complicaciones o riesgo de secuelas y/o desfiguracin.

Objetivos
La prevencin o reversin de las complicaciones que
ponen en peligro la vida o la amenaza de funcin.
Prevenir desfiguracin.
Reduccin al mnimo de los trastornos psicosociales.
El tratamiento adecuado de la ulceracin, sangrado,
infeccin y dolor.

NO COMPLICADOS
OBSERVACI
N

TERAPIA LOCAL
Bbloqueantes
Efic: 80%
6-12 m.
Complic (-)
Propanolol 1%
Timolol 0.5%

Corticoides
Clobetasol
tpico

Triamcinolona
Intralesional

Imiquimod
Seguridad no
establecida

CORTICOIDES SISTMICOS
Pacientes con contraindicaciones de betabloqueantes.
Prednisolona 2-3mg/kg/da (monodosis diaria 8am).
Complicaciones frecuentes, segn dosis y tiempo de
administracin.

Otras terapias sistmicas

Vincristina

Fenmeno de Kasabach Merrit.

Hemangiomas agresivos.

Manejo por onco/hematologa.

Interfern alfa

Angiognesis(-).

Resistente a tratamientos.

Neurotoxicidad grave.

MANEJO QUIRRGICO
Pulsed Dye Lser

Ulceracin

Telangiectas
ias

Escisin

Cicatrices
residuales

Piel
redundante

Embolizaci
n

Hepticos