ENFERMEDADES

NEURODEGENERATIV
AS
Yennifer Rodrguez Nanjar
Fonoaudiloga
NEUROLOGOPEDA

Organizacin de la clase
AFASIA
PROGRESIVA
PRIMARIA

ENFERMEDADES
NEURODEGENERATIVAS

Definicin
Neuropatolog
a
Clasificacin
Manifestacion
es clnicas

Definicin
Clasificacin
Etiologa
Manifestacion
es clnicas

DEMENCIAS
Definicin
Manifestacione
s clnicas

Etiologa
Criterios
diagnsticos

Enfermedades neurodegenerativas

Enfermedad de Alzheimer.
Degeneracin
lobular
frontotemporal.
Enfermedad
de
Parkinson,
demencia asociada a EP y
demencia por cuerpos de Lewy.
Enfermedad de Huntington.
Esclerosis lateral amiotrfica.

Enfermedad de Alzheimer
Alois Alzheimer
EA
En 1906 presenta caso.

Auguste

Se consider
enfermedad
neurodegenerativa
rara.
En el siglo XX se
descrubri que las
lesiones patolgicas
coincidan con la
mayora de los casos de
demencia senil.
Gran prevalencia:
impacto sanitario,
econmico y social.

Definicin y epidemiologa EA
Trastorno
degenerativo, de
carcter
lentamente
progresivo y,
hasta ahora,
incurable, que
condiciona un
deterioro
cognitivo y
funcional grave
de la persona
afectada.

Enfermedad
neurodegenerativa ms
prevalente..
Causa ms frecuente de
Demencia.
Sobre 85 aos afecta a 1/3
de los adultos mayores.
Mayor prevalencia en
mujeres.

Neuropatologa EA

BAmiloide

Protena
Tau

Etiologa EA
Enfermedad de
Alzheimer familiar
(EAF)

Enfermedad de
Alzheimer
espordica (EAS)

Hereditaria

99%

1%

Factores
genticos y
ambientales

Inicio temprano

Polimorfismos

Mutacin de un
gen

Variaciones en la
secuencia del
ADN

Manifestaciones clnicas EA

Manifestaciones clnicas EA
Cuadro tpico de la EA

Sndrome
amnsico

Sndrome
afsicoapractoagnsico.

Enfermedad
de
alzheimer

Sndrome amnsico:
Alteracin de la memoria episdica debida a una lesin
cerebral orgnica en ausencia de un sndrome confusional
agudo. Antergrada - Retrgrada

Manifestaciones clnicas EA

EA Criterios diagnsticos/TTO
Criterios Diagnsticos

Historia clnica.
Exploracin
neurolgica.
Estudio
neuropsicolgico.
Pruebas de
Neuroimagen
Test genticos
(sospecha de EAF).
Biomarcadores
(investigacin)

Tratamiento

Inhibidores
de
la
acetilcolinesterasa.
Memantina
Tratamiento
farmacolgico.

no

La evaluacion de la eficacia de los

tratamientos
anti-demenciantes
ha
considerado: a) efecto sobre la cognicion; b)
efecto
sobre
los
trastornos
del
comportamiento; c) retardo en la evolucion
de la enfermedad (Lopez, Becker et al. 2009)

Inicios Atpicos
Afasia
logopnica

La enfermedad subyacente a una afasia

logopnica
es
mayoritariamente
(no
exclusivamente) una EA.

Atrofia
cortical
posterior

Presencia de alteraciones visuoespaciales

como agnosia visual o alexia.

Apraxia
progresiva

Sndrome parietal uni o bilateral en el que la

manifestacin clnica ms evidente es la
apraxia.

Sndrome
frontal

Se trata de pacientes en los que predomina

las alteraciones conductuales y el sndrome
disejecutivo.

Degeneracin lobular frontotemporal

Enfermedad neurodegenerativa que se

presenta clnicamente con alteraciones
conductuales y/o trastornos de lenguaje.

DFT Clasificacin

DLFT Neuropatologa
Desde el punto de vista patolgico, existen 3
protenas que se depositan en los cerebros de
estos pacientes:

TDP-43

TAU

FUS

DLFT-TDP

DLFT-TAU

TDP-FUS

DS

APNF

DFTvc

DLFT Epidemiologa

2 causa de demencia en menores

de 65 aos.
Mayor prevalencia en hombres de
DFTvc y DS.
En mujeres APNF.
Esperanza de vida 6-11 aos
despus del primer sntoma.
Esperanza de vida 3-4 aos
despus del diagnstico .

DLFT vc Manifestaciones clnicas

Sndrome de
desinhibicin

Apata

Conductas
socialmente
inapropiadas

Abulia

Falta de higiene

Falta de empata

Ecolalias Hiperoralidad- Cambios en la

conducta alimentaria-

DLFT vc
Etiologa

Criterios
Diagnsticos

Tratamiento

29 a 30 % Ant. de demencia.
Mutacin en el cromosoma 17.
Causa Idioptica.

Historia clnica exploracin neurolgica

estudio
neuropsicolgico
Neuroimagen.

Tratamiento sintomtico.
Antidepresivos.
Casos graves uso de neurolpticos.

Parkinsonismos
Causas neurodegenerativas como:

DCLw / EP
Neuropatologa / Epidemiologa
La EP y la DCLw se caracterizan por el depsito de
los cuerpos de Lewy, formados de -sinuclena, en
el tronco y la corteza del encfalo.

Prevalencia de DCLw = 5% en + 75 aos. (Rahkonen et

al. 2003)
Prevalencia de DEP es de 30/100.000 hab. En + 65
aos 500/100.000 (Aarsland et al. 2005).

Parkinsonismo
Degeneracin de
las
neuronas
dopaminrgicas
de la sustancia
negra
del
mesencfalo.

DCLw / DEP Manifestaciones clnicas

Apata
Depresin

Demencia por cuerpos de lewy o

demencia por enfermedad de
parkinson?

DCLw / DEP Tratamiento

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (EH)

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (EH)

Neuropatolog
a
La EH se caracteriza por prdida neuronal en
la corteza cerebral y en el estriado, sobretodo
en el ncleo caudado.

Afasia Progresiva Primaria APP

APP Clasificacin

APP Etiologa

Demencias definicin.
Sndrome de naturaleza orgnica que
consiste en un deterioro persistente de
las
funciones
mentales
superiores
respecto al nivel previo del individuo,
caracterizado por la alteracin de ms
de un dominio cognitivo, que interfiere
de forma significativa en las actividades
de la vida diaria.

Manifestaciones clnicas

Actividades de la vida diaria

Principales tipos de
Demencias
Epidemiologa
6 5 a= 5 a 8%
a 50%.

(COPRAD)

+ 75 a= 10 a 20%

+ 85 a= 25

Etiologa Demencias

Etiologa Demencias

Criterios diagnstico CIE 10

Demencias

Diferencias Trastorno
Neurocognitivos

(DSM 5, 2013)

Trastorno Neurocognitivo Menor

(DSM 5, 2013)

Trastorno Neurocognitivo Mayor

(DSM 5, 2013)