Sunteți pe pagina 1din 17

ANEMIA HEMOLITICA IMUNA

1. Hemoliza indusa de medicamente


2. Hemoliza Alloimuna

Reactii transfuzionale hemolitice


Boala Hemolitica nou nascutului

3. Hemoliza Autoimuna

Cu ac la cald
Cu ac la rece
Hemoglobinuria paroxistica nocturna

HEMOLIZA IMUNA INDUSA DE


MEDICAMENTE

Mecanism imun complex


Quinidina, Quinina, Isoniazida

Mecanism imun haptenic


Penicilline, Cephalosporine

Mecanism autoimun adevarat


Methyldopa, L-DOPA, Procainamida,
Ibuprofen

Anemia hemolitica autoimuna


eritrocitele reactioneaza cu autoac. (IgG
sau IgM) +/-complement distrugere
prematura in celulele sistemului
reticuloendotelial
Testul Coombs (antiglobulina)- diagnostic
Test Coombs direct : ac anti- IgG or antiC3 care aglutineaza hematiile pacientului
Testul Coombs indirect: serul pacientului
este incubat cu eritrocite normale

Anemia hemolitica autoimuna cu ac


la cald
Cea mai frecventa AHAI, forme moderatesevere
80% cazuri cu autoac IgG care actioneaza
la temperatura corpului
Specificitate pt Ag proteice ale Er.
pacientului
Fixeaza complementul pana la C3
Fc receptors/C3b recunoscute de
macrofage

Anemia hemolitica autoimuna cu ac la


cald
Hemoliza are debut acut, reticulocitoza si aparitia
sferocitelor (indica hemoliza extra-vasculara)
Ac la cald tip Ig G, reactioneaza la

temperatura corpului an hemolitica autoimuna


cu ac la cald
Mai frecventa la adulti ( femei)
Idiopathice sau 70% asociate cu LES, LLC, NHL,
HL.

Testare de laborator autoacorpi la cald


Testul Antiglobulinic Direct Test Pozitiv
In urmatoarele combinatii:
1.~ 67% au IgG si Complement
2.~ 20% au IgG
3.~ 3% au numai Complement
Tiparea ABO - nu pune probleme
Rh - poate fi o problema deoarece ac IgG
acopera er.

Tratament

Prednisolone 1mg/kgc/zi 1-2 sapt


Azatioprina, ciclofosfamida
Splenectomie- cazuri selectate
Rituximab (anti CD20 )
Ig(iv) 0.4g/kg/d x 5d
Acid Folic 5mg/d
Tratarea afectiunii subiacente (daca este
secundara)

Hemoliza autoimuna cu ac la rece

Mediata de ac de tip IgM


Ac se leaga la temperaturi sub 30
Activeaza intreaga cascada a complementului
Conduce la formarea complexului de atac al
membranei si liza er intravascular
Tipic numai complementul este gasit pe er
( Testul Coombs Direct )
90% asociate cu alte afectiuni

Boala aglutininelor la rece

Cronic:
Frecvent pacienti varstnici
Se asociaza cu limfoame, LLC,
Macrglobulinemia Waldenstroms
VSH crescut
Sindrom Raynaud, acrocianoza sau
hemoglobinurie in anotimpul rece
Severitatea depinde de titrul ac,
amplitudinea termica(23-30), temperatura
ambientala

Boala aglutininelor la rece


Acuta/Tranzitorie
Secundara limfoproliferarilor sau
infectiilor cu Mycoplasma pneumonia
(specificitate anti-I)
pacientii cu infectie cu EBV
(mononucleoza): ac cu specificitate anti-i.

TESTUL ANTIGLOBULINIC DIRECT


(DAT)
Pozitive
Numai pentru Complement (C3)
ac. de tip IgM nu pot fi pusi in
evidenta

Tratament

Incalzirea pacientului
Corticosteroizii putin eficienti
Chlorambucil sau ciclofosfamida
Plasma exchange
Splenectomie- ocazional eficienta
In caz de transfuzie de sange sistem de
incalzire a sangelui (in line blood warmer)

Determinarea grupului ABO


ER sunt ac cu ac si aglutineaza spontan.

Cum se corecteaza?
Preincalzirea reactivilor si proba
pacientului.
In cazuri extreme poate fi necesar
sa tratam er pacientului cu
chloroquina sa eliminam autoac. de
pe suprafata er.

Selection Of Blood For Transfusion


TREBUIE STIUT daca exista un alloac
necunoscut clinic semnificativ
Transfuzia pacinetilor de obicei nu este
recomandata
Er Transfuzate sunt distruse la fel de rapid
ca si er pacientului
Cand transfuzia nu poate fi evitata, trebuie
transfuzat cel mai putin incompatibil sange.
Pacienti sunt transfuzati cu volume mici, to
maintain O2 carrying capacity, pana hemoliza
diminueaza sau alte terapii devin eficiente

Cold Hemagglutinin Disease


Paroxysmal Cold Hemoglobinuria
Auto-ac cu specificitate anti-P (P Blood
Group)
Ac este de tip IgG bifazic, care leaga
complementul la temperaturi scazute si
lizeaza er la temp ridicate.
TestDonath-Landstiener diagnostic pt.
hemoglobinuria paroxistica la rece