Sunteți pe pagina 1din 100

ETAPELE FIZIOLOGICE N DEZVOLTAREA PUBERTAR

FEMININ

GINECOLOGIA PEDIATRIC

se concentreaz pe un subiect unic


tulburarile ginecologice n copilrie i n
adolescen .
este o parte integrant a ingrijirii
ginecologice. n cele mai multe cazuri,
este prima intalnire ginecologic care o
femeie o va experimenta.
este extrem de important ca acest lucru s fie
o experien pozitiv ntr-un efort de a crea o
baz pentru ingrijirea ginecologic din viitor.

Dezvoltarea functiilor reproductive este un continuum


care se extinde de la diferenierea sexual i ontogenia
axului hipotalamus-hipofiza-gonada la fetus i atinge
maturitatea completa si fertilitatea la terminarea
pubertatii
In cursul gestaiei nivelul maxim de Gn-RH este atins la
mijlocul sarcinii i apoi intr n declin
La natere gondatropii cresc din nou i apoi inregistreaz
creteri episodice ntre 2-4 ani, dup care intr n
aciune mecanismul hipotalamic al represiei dezvoltrii
pubertare care functioneaz pn la declanarea genetic
programat a pubertii: chiar la subiecii cu deficit
gonadic nivelul gonadotropilor rmne redus n timpul
copilriei. Gonadele functioneaz n perioada
prepubertar, fapt demonstrat prin determinri extrem
de sensibile ale steroizilor gonadici
La debutul pubertii ncepe secreia de LH i apoi se
instaleaz pulsatilitatea secreiei de Gn-RH

- n timpul vieii intrauterine, organismul fetiei este supus influien ei


complexe a hormonilor materni (n special de origine placentar).
-Criza hormonal (n primele luni de via):
- intumiscen mamar
- descuamaie a endometrului i epiteliului
vaginal (proliferate sub efectul stimulrii estrogenice de origine
placentar) leucoree uneori sanguinolent.
- Glandele suprarenale (n timpul vieii intrauterine a secretat n
special DHEA-s precursor al steroidogenezei placentare
i
corticosteron). Producia de cortizol devine aparent abia n primele
zile dup natere.

Pn la debutul pubertii.
Organismul fetielor se deosebesc prea puin
de al baieilor (att somatic ct i endocrin).
Sistemul hipotalamo- hipofizo-ovarian este
practic ntr-o stare de repaus pn la
pubertate. Efectul inhibitor al hipotalamusului
implic intervenia mecanismelor neuronale
mediate de GABA si opioizi
OGI i OGE au o dezvoltare practic egal cu
cea din perioada de nou-nscut

- Pubertatea reprezint reactivarea generatorului puls de Gn-RH din


SNC care este supresat in timpul copilariei, ducand la cresterea
amplitudinii si frecventei pulsatiilor de Gn-RH cu cresterea stimularii
hipofizei si in final spre maturatia gonadala. Hormonal pubertatea este
intensificarea unor mecanisme preformate cu cresterea descrcrilor
pulsatile de Gn-RH i a secreiei de gonadotrofine
- STADIUL DEZVOLTARII UMANE IN CARE SE PRODUCE MATURIZAREA
SEXUALA SI ACHIZITIONAREA FERTILITATII

PUSEUL DE CRESTERE PRE I INTRAPUBERTAR

DEZVOLTAREA COMPLET A GONADELOR, OGI I OGE


DEZVOLTAREA CARATERELOR SEXUALE SECUNDARE
FERTILITATEA
DEZVOLTAREA CARACTERELOR SEXUALE TERTIARE
MODIFICRI PSIHOLOGICE I COMPORTAMENTALE FUNDAMENTALE
PENTRU REPRODUCERE

Factorul declanant este necunoscut, dar


el este de origine hipotalamic,
Este caracterizat prin nceperea secreiei
de GnRH.
n declanarea acestor mecanisme au rol:
- Androgenii suprarenali;
- Epifiza;
- Gradul de dezvoltare
somatic;
- Factori nutriional

HIPOTALAMUSUL
HIPOFIZA
STEROIZII SEXUALI
ACTIVINA SI INHIBINA
ONTOGENIA MECANISMULUI CARE
GUVERNEAZA DETERMINISMUL
PUBERTATII

Centri
suprahipotalamici

Centri
suprahipotalamici

Centri
suprahipotalamici

Hipotalamus

La fetus sistemul hipotalamohipofizar funcioneaz dup modelul


adult dar pulsurile de Gn-RH sunt
modeste
gonada

Dup Besser GM., Thorner MO., 1994

Hipotalamus

In faza prepubertar sistemul


hipotalamo-hipofizar este inhibat
tonic de centrii suprahipotalamici
GABA i prin feed-back negativ
exercitat de concentraii foarte
reduse de steroizi
gonada

Hipotalamus

H
La pubertate inhibiia suprahipotalamic se
reduce progresiv iar sistemul hipotalamohipofizar devine mai puin sensibil la feedback-ul negativ steroidian decland
progresiv pulsatiile de GN-RH urmate de
descrcrile de FSH si LH care iniiaz
funcia gonadal
gonada

Gn-RH se secret normal n pulsaii a


caror intensitate i frecven depinde
de sex , stadiul dezvoltarii pubertare
i momentul ciclului menstrual.
Secreia de Gn-RH este inhibat de
estrogeni care exercit att efecte
modulatorii negative ct i pozitive,
n funcie de stadiul ciclului ovarian
la femei.

Orice leziune a sistemului nervos central care


crete presiunea intracranian sau se
comport ca un puls generator de Gn-RH este
n msura s determine pubertate precoce
Administrarea pulsatil a Gn-RH determin
activarea secreiei de gonadotrofine, iar
meninerea permanent a unei
concentraii crescute de Gn-RH inhib
secreia de gonadotrofine
Acest mecanism st la baza utilizrii
agonitilor de
Gn-RH cu aciune prelungit
pentru tratamentul pubetii precoce centrale

Nivelul gonadotropilor se mofic progresiv n


timpul debutului i progresiunii pubertii, dar
valorile sunt episodice i numai determinarile
multiple sunt in msur s stabileasc nivelul
corespunztor unui anumit stadiu pubertar
Nivelul gondotropilor este modulat de steroizii
sexuali i anumite peptide: estradiolul
determin efect de feed-back negativ la
concentraii mici i feed back pozitiv la
concentraii care cresc progresiv.
LH stimuleaz producia de androgeni la
nivelul tecii interne a foliculului ovarian, iar
FSH stimuleaz n granuloas aciunea
aromatazei care determin formarea de
estrogeni din adrogenii preluai de la nivelul
tecii interne

Estrogenii sunt secretai de celulele


tecii granuloase ale folicului ovarian
prin aromatizarea androgenilor
produi de teaca intern

Sunt glicoproteine secretate de ctre


celulele tecii granuloase ale
foliculului ovarian.
Inhibina determin deprimarea
secreiei de FSH la nivelul hipofizei,
iar activina are aciune opus.

Leptina este un hormon peptidic secretat de ctre adipocite, care


joac un rol important pentru declanarea i progresiunea
pubertii prin legarea de receptori specifici de la nivelul
hipotalamusului
obolanii deficieni pentru leptin nu intr n pubertate pn la
aplicarea tratamentului cu leptin. Oamenii cu deficit de leptin
au pubertate absent sau intrziat, iar introducerea
tratamentului cu leptin declaneaz pulsatilitatea
gonadotrofinelor. Aceste date pledeaz pentru efectul leptine de
trigger al puberttii;
la fete creterea masei grase determin aparitia unei concentraii
optime de leptin care contribuie la declanarea pubertii
In alte opinii, leptina nu este esenial pentru declanarea
pubertii dar este permisiv pentru declanarea i derularea
acesteia

nainte cu doi sau mai muli ani de la


declnsarea pubertii crete nivelul
androgenilor suprarenali secretai de zona
reticularis dehidroepiandrosteronul care
devanseaz creterea steroizilor gonadali
Procesul se numeste adrenarh, apare la 6-8
ani i se continu pn spre finalul pubertii
In timpul adrenarhei crete nivelul 17-20 liazei
i a 17 alpha hidroxilazei care permit o
producie mai mare de androgeni
Nu exist date care s demonstreze c
pubertatea este dependent de adrenarh,
deoarece subiecii cu insuficien suprarenal
dezvolt pubertatea la momentul oportun

Creterea frecvenei i amplitudinii pulsurilor


ciclice de LH ( la nceputul pubertii acestea apar
mai ales n cursul nopii, apoi survin i diurn), FSH.
Creterea rspunsului LH la administrarea de LHRH
Creterea secreiei de steroizi gonadali: estrogeni.
Creterea secreiei de GH
Creterea concentraiei serice de IGF-1
Creterea secreiei de prolactin.

Reducerea drastic a capitalului folicular de la 2-4


milioane la 400.000 la debutul pubertii
Volumul determinat ultrasonografic al ovarului
prepubertar este de 0,2-1,6 cm, iar a celui adult de
2,8-15 cm. Fetele mai inalte au un volum ovarian
mai mare decit cele de inaltime medie.
Prezena secreiei pulsatile de Gn-RH este anunat
de apariia la nivelului ovarului a cel puin 6 foliculi cu
diametrul de peste 4 mm. Acesta este aspectul
caracteristic de ovar multifolicular care apare la
pubertate i n cazurile de revenire dup o perioad
de repaos a gonadostatului aa cum se ntimpl n
perioada de revenire dup un episod de anorexie
nervoas
In timpul perioadei prenatale i copilriei unii foliculi
se dezvolt pn n stadiul preantral ns sunt toi
destinai atreziei

Uterul crete i i modific forma de la


o structura tubular la una ovoidal
Lungimea uterului crete n timpul
pubertii de la 2-3 cm. la 5-8 cm.
Volumul uterului crete de la 0,4-1,6
cm la 3-15 cm.

Reducerea cu 2-3 luni a vrstei primei mentruaii


pentru fiecare decad (SUA, Grumbach MM, 2003)
Pubertatea este influenat de starea nutriional, de
elemente rasiale i etnice.
n rile industrializate tendina de apariie tot mai
precoce a pubertii a diminuat se pare dup 1940
posibil datorit beneficiilor urbanizrii i ameliorrii
generale i constante a condiiilor economice i sociale
In rile subdezvoltate este evident relaia direct
ntre deficitul sau aportul nutriional corect i debutul
pubertii
Au disprut sau s-au redus deasemeni diferenele
sociale n vrsta de menarh (Grumbach MM 2003)

Rata maxim de cretere apare la fete la vrsta


medie de 11,5 ani.
Diferena dintre talia adult mai nalt la biei dect
la fete este determinat de faptul ca acetia intr n
puseul de cretere pubertar mai trziu, dup ce au
achiziionat o talie deja mai nalt i de faptul ca rata
de cretere achizitionat n timpul puseului de
cretere pubertar este mai mare la biei dect la
fete. Dup pubertate fetelor le mai rmne o
cretere de 2-3 % din talia final i n general mai
crete dup menarh aproximativ 5-7,5 cm. Cu o
extensie eventual de pn la 11 cm (Dattani MH i
Hindmarsh PC 2005):

Steroizii sexuali actoneaz direct


asupra cartilagiilor de cretere i
indirect prin:

Creterea secreiei de GH
Creterea amplitudinii vrfurilor secretorii
ale GH
Creterea produciei de IGF-1

Estrogeni de provenien ovarian sau cei care provin


din aromatizarea androgenilor sunt cei care mediaz
creterea nivelului de GH n cursul puseului de
cretere pubertar.
Estrogenii au un efect bifazic asupra creterii: n
concentraii mici stimuleaz creterea, iar in
concentraii mari determin limitarea creterii prin
nchiderea cartilagiilor de cretere i fuziune epifizar.
Aceast constare a ridicat posibilitatea utilizarii
inhibitorilor de aromataz (testolactona, fadrozolul )
pentru managementul staturii mici determinate de
diferite afeciuni, pentru ntirzierea nchiderii
cartilagiilor de cretere.
Una dintre aceste situaii este tentativa de a reduce
ritmul nchiderii cartilagiilor de cretere la subiectii cu
pseudopubertate precoce hetero sau izosexual
determinat de hiperplazia congenital a suprarenalei.

In timpul pubertii i pn n decada a treia


de via estrogenii au efecte anabolice
asupra osteoblastelor i efecte apoptotice
asupra osteoclastelor, cu creterea achiziiei
de mas osoas la nivelul osului axial i a
celor apendiculare
Ulterior estrogenii sunt implicai n
meninerea masei osoase fiziologice prin
influenarea remodelarii osoase i a turnover-ului osos.

Nivelul de aciune al estrogenilor n stimularea


creterii
Creterea liniar a osului: aciune la nivelul
cartilagiilor de cretere determin proliferarea
condrocitelor
Maturatia scheletal: osificarea cartilagiilor de
cretere n timpul pubertii finale prin facilitarea
vascularizatiei locale i invazia osteoblastic n
spaiile condrocitelor
Creterea masei osoase n timpul pubertii i pn
n a treia decad de via
La adult estrogenii faciliteaz remodelarea osoas

Hormonii tiroidieni sunt deasemeni


necesari pentru realizarea puseului de
cretere pubertar. Cu rare excepii n
care hipotirodismul congenital
insuficient tratat se asociaz cu aparitia
pubertii precoce, copii cu hipotiroidie
dezvolt mai tardiv puseul de cretere
pubertar(Dattani MH i Hindmarsh PC
2005):

ORGANIZAREA ASISTENEI MEDICALE


FETIELOR CU BOLI GINECOLOGICE
Circa 30 de ani n urm s-a nceput a dezvolta ginecologia
pediatric ca o form a ginecologiei specializate. n timpul de
fa este confirmat faptul c unele maladii organice i
funcionale ale genitaliilor i iau nceputul nc n perioada
antenatal a ontogenezei.
La momentul actual funcioneaz sistema de trei etape a
organizrii profilactice i tratamentul maladiilor ginecologice
la fetie:
I etap - include asistena medical nespecializat n
cree, grdinie, coli, internate, sanatorii, etc.
II etap - include asistena de ambulator n
cabinetele ginecologice pediatrice.
III etap - include staionare ginecologic specializat
i cabinete consultative pe lng ele.

Organizarea lucrului de iluminare sanitar pentru fetie,


prini, pedagogi.
Controlul profilactic i depistarea fetielor care au
nevoie de o investigaie mai profund la medicul
ginecolog-pediatru. n discuiile cu fetiele medicul le
explic particularitile anatomo-fiziologice
corespunztoare vrstei, regulile igienei specifice, le
face cunotin cu simptoamele maladiilor ginecologice
i msurile de profilaxie ale lor.
O atenie deosebit se acord educaiei morale a
tinerilor att din partea prinilor, pedagogilor, ct i
din partea medicului-ginecolog.
Pentru ndeplinirea lucrului de iluminare sanitar sunt
derulate filme, radioul, emisiuni televizate.

diagnosticul i tratamentul maladiilor ginecologice la


fetie i adolescente n condiii de policlinic de ctre
medicul ginecolog. ndreptarea n staionar a celor ce
necesit tratament n condiii de spital.
Dispensarizarea. Examenele profilactice speciale.

diagnosticul difereniat cu investigaii complexe i


tratamentul maladiilor ginecologice (conservativ i
chirurgical) cu centru metodic. Pregtirea i instruirea
cadrelor. Activitatea tiinific i perfecionarea cu
stagiere a cadrelor.

Trei etape n organizarea asistenei medicale ginecologice


pentru fetie i adolescente
I etap nespecializat
I

Dispensarizarea fetelor pn la
18 ani dup grupe:
a)fetielor de 1-2 ani
b)fetielor de vrst precolar
(de la 3 pn la 7 ani)
c)eleve pn la 15 ani
d)tinere de la 15 la 18 ani

Medici de familie

Lucrul de iluminare
sanitar cu prinii i
personalul instituiilor de
copii.
Educaia sexual n
clasa 5-10
ndreptare
la
consultaia
medicului
ginecolog-pediatru

II etap de ambulator
II

Examenul profilactic al fetielor


i adolescentelor:
a)la primirea n clasa I (6 - 7 ani)

Ginecologii pentru
fetie i
adolescente din policlinice (normativ
1 medic la 3200 fetie-adolescente)

b)n clasa 5 (la 11-12 ani)


c)la 15-18 ani (n fiecare an)

Depistarea bolnavelor
ginecologice
i
asigurarea
dispensarizrii i
tratamentului

E necesar de efectuat antropometria clinic i determinarea gradului de dezvoltare a semnelor


sexuale secundare, deasemenea examinarea organelor genitale externe i interne la fetiele de 15-17
ani
III etap de staionar
III

Asigurarea asistenei medicale n


staionar (morbiditatea 120-160

Secii
specializate
de
ginecologie-pediatric (N

Investigaii complete i
tratamentul n staionar

%
Maladiile inflamatorii

60-70%

Dereglrile ciclului menstrual

10-15%

Dereglrile dezvoltrii sexuale

6-12%

Anomaliile organelor genitale

5-10%

Tumorile organelor genitale

1-5%

Traumele organelor genitale

1-3%

Leucoreea eliminrile vulvo-vaginale de


caracter diferit.
Pruritul.
Simptomul dolor caracteristic n hipogastrum de
dreapta-stnga cu iradiere n regiunea lombar
i regiunea genitalelor externe.
Meno-metroragii.
Dereglarea funciei organelor vecine (vezica
urinar, rectul).

Specialist n ginecologie infantil i n


prezena mamei;
Aprecierea modificrilor morfologice
- anamneza;
- biometria (nlimea i
greutatea);

Metode clinice de examinare ale fetielor i adolescentelor


ANAMNEZA

Examenul general cu aprecierea dezvoltrii fizice i


sexual
Examenul ginecologic
1. Examenul organelor genitale externe
2. Examenul recto-abdominal sau recto-vaginal
3. Examen n valve
4. Vaginoscopia
5.Bacterioscopia i bacteriologia eliminrilor genitale

Metode speciale de investigaie:


1.Testele funcionale
2.Dozarea hormonilor
3.Probele hormonale
4.Ultrasonografia organelor bazinului mic
5.Metodele radiologice
1. a minilor
2. cranian i eaua turceasc
3. pneumoperitoneum
6. Sondaj
7. Raclajul diagnostic sau aspirat pentru biopsie
8. Histeroscopia i colposcopia
9. Laparoscopia (diagnostica i terapeutica)
10. Investigaii genetice
11. Hemostaziograma
12. Examenul biochimic al sngelui
13. Consultaia specialitilor (ORL, neurolog, endocrinolog,
oculist, psihiatru.

Manifestarea glandei mamare


MA - glanda mamar
MA0 - glanda mamar nu e mrit, areola
mic, nepigmentat
MA1 - tumefierea areolei, mrirea n
diametru, pigmentaia areolei nu este
pronunat
MA2 - glanda mamar de form conic,
areola nepigmentat, mamelonul nu
proiemin
MA3 - glandele mamare de form
rotund, areola pigmentat, mamelonul
proiemin
MA4 - glandele mamare mature, forma
rotungit.

Manifestarea pilozitii
P
- pilozitatea
Ax
- pilozitatea fosa subaxilaris
P0Ax0
- pilozitatea pe pubis i n fosele
axilare lipsete
P1Ax1
- fire de pr drepte, rare
P2Ax2
- fire de pr mai dese i mai
lungi, localizate pe
partea central a regiunilor
susnumite
P3Ax3
- pilozitatea deas, ondular, pe
tot triunghiul pubian i labiile genitale mari,
- fosele axilare n ntregime
acoperite cu pr ondulat.

Reprodus din atlasul Besser i Thorner: Clinical Endocrinology 1994

P1 prepubertatea: creterea n volum a


mamelonului; fr pilozitate pubian;
P2 nceperea dezvoltrii glandei mamare; pilozitate
pe labiile mari;
P3 - esut glandular palpabil, fr o dilimitare clar a
conturului snului i areolei, pilozitatea urc spre
pube;
P4 dezvoltarea areolei cu apariia unei denivelri
secundare, dezvoltare lateral a pilozitii pubiene;
P5 dezvoltarea pilozitii pubiene care ia aspectul
triunghiular.

(Petricenco, 1998)

Cauza criza hormonal


1) Leucoree fiziologic (nou-nscut, perioada maturizrii sexuale)
a II leucoree patologic.
Doar n 30% cazuri eliminrile vaginale prezint simptome
afeciunilor ginecologice.

2) Leucoree patologic.
Leucoree graie cauzelor generale (infantilism, astenie, anemie,
infecii cronice, intoxicaii .a.);
Leucoree la infecii generale ca scarlatina, difteria, .a.;
Leucoree la infecii specifice (gn, tbc OG) (contact habitual);
Leucoree la infecii nespecifice (streptococ, enterococ .a.);
Leucoree de la invazii cu helmini;
Leucoree cauzat de iritri mecanice (trauma, corp strin n vagin,
ananizm).

Forme des intilnite:


Vestibulitele
Vulvitele
Aceste forme sunt caracteristice pentru vrsta 4-7
ani
Vaginitele

Endometritele
Salpingitele

forme rar ntlnite caracteristice adolescenei

i
Ooforitele
nu se deosebesc cu nimic de cele
Pelvioperitonite ale femeilor mature

Cea mai frecvent form nosologic (85-93%)


ntlnit la fetiele 1-10 ani.

predispunere ctre reacii alergice


perioadele antenatal sau postnatal complicate
alimentaie artificial precoce
helmintozele (enterobioz)
focare de infecie cronic
imaturitatea barierelor fiziologice

1. Vulvovaginite de etiologie hlamidian, virotic


2. Vulvovaginite la prezena unei patologii a tractului urinar
3. Vulvovaginite ca consecin a maladiilor concomitente (diabet zaharat,
dermatit alergic .a.)
4. Vulvovaginite de etiologie bacterian
5. Candidomicozele vulvei i vaginului

Vulvovaginita :

* acut (pn la 1 lun)


* subacut (pn la 2 luni)
* cronic (mai mult de 2 luni)

n dependen de agentul incriminat vulvovaginitele pot fi de


origine:
Specific
Nespecific (mai
des)

Infecioase
- bacteriene

- virotice

Neinfecioase
- mecanice
- termice
- chimice
- factori metabolici

Deosebim vulvovaginite - primare i secundare

I etap (7 zile) se ncepe cu examinarea organelor genitale,


bacterioscopia i bacteriologia eliminrilor vulvo-vaginale.
Aplicarea local a antisepticelor

splturi ale organelor genitale

bie pe ezute cu antiseptici

instilaia vaginului cu antiseptici


II etap (7 zile) - aplicarea local a unguenilor
antiseptici(etiopatogenici, dup rezultatele de laborator).
III etap - restabilirea florei vaginale cu scop de profilaxie a
disbacteriozei vaginale
- aplicarea local n form de gel a eurobiotinei, bifidum
lactum,
lactobacterium etc.

Clasificarea dereglrilor de difereniere sexual


I. Lipsa dezvoltrii sexuale:
Disgenezia gonadelor

form tipic ( Turner)

lent

pur

Mixt

II. Anomaliile de dezvoltare a organelor genitale cu dereglarea dezvoltrii sexuale:


a) hermafroditismul
pur
pseudo
Pseudohermafroditism

Masculin
1. Feminizare testicular
a) complet
b) incomplet
2. Form eunucoid
3. Form viral
4. Form mixta
5. Anorhidie
6. Sindromul Klinefelter
b) Sindroamele disgeneziei ovariene:
1. Agonadism feminin pur
2. Aplazia germinal a ovarelor
3. Sindromul de trizomie X (superfemee)
4. Form pur a disgeneziei gonadelor

III. Maturizarea sexual prematur:


izosexual
heterosexual

IV. Reinerea dezvoltrii sexuale

Feminin
1. Hiperplazie congenital
cortexului suprarenal
2. Insuficiena ovarian
3. Masculinizarea organelor
externe cauzat de hormonii
steroizi consumate de mam

DEFINITIE
Este aparitia semnelor pubertare
inainte de 7 sau 8 ani.
Aceasta poate afecta dezvoltarea
fizic i emoional a copiilor i poate fi
semnul unei probleme serioase, uneori
vitale.

FRECVENA

Este de 5 ori mai fecvent la fete


Problemele de morbiditate care se pot asocia cu pubertatea
precoce sunt:

reducerea taliei finale


Probleme emoionale care pot persista la vrsta adult
Creterea riscului de cancer de sn (prezumat dar insuficient
probat)

Sub 1% dintre pubertile precoce de la fete sunt genetic


determinate

A.

ADEVARATA - GONADOTROPIN DEPENDENT dezvoltarea


caracterelor sexuale secundare se produce datorit activrii precoce
a axului hipotalamo-hipofizo-gonadal propriu
este ntotdeauna izosexual (sexualizarea se desfoar n consens cu
sexul geneti c i gonadic al copilului).

B. FALSA (PSEUDOPUBERTATE PRECOCE gonadotropin


independenta) orice dezvoltare a caractererelor sexuale secundare
care nu este determinat de activarea prematur a axului
hipotalamus-hipofiz-gonad propriu dup un pattern fiziologic.
Falsa pubertate precoce poate fi:
1. IZOSEXUAL dezvoltarea caracterelor sexuale secundare n sensul
sexului genetic si gonadic
2. HETEROSEXUAL dezvoltarea de caractere sexuale secundare care
sunt n sensul opus sexului genetic (feminizare la biei sau
masculinizare la fete)

1.

Pubertatea precoce gonadotropin dependent (adevarat)

Idiopatic
Datorat leziuni la nivelul sistemului nervos central: displazia septo-optic, hamatoame, gliom de
nerv optic.
chisturi hipotalamici
hidrocefalie, craniostenoza
postinfectios
dup traumatism cranian
dup iradiere cranian
n neurofibromatoza tip I
adopie a copiilor din ri n curs de dezvoltare
care survine dup afeciuni virilizante sau expunere la estrogeni mai mult timp n cursul
copilriei
Secundar unei producii de HCG care determin pseudopubertate precoce izosexual
neoplasme producatoare de hCG, chioriocarcinom, hepatoblastom, tumori cu celule germinale
ale sistemului nervos sau ale mediastinului

2. Pubertatea precoce gonadotropin independent


Chist ovarian
Mutatie activanta a proteinei Gs: sindromul Mc Cune Albright
Mutaie activant a receptorului de LH: testotoxicoza familial
3. Pattern anormal al secretiei de gonadotrofine
Telarha prematur
Pubarha prematur
Hipotirodia (prin suprapunere hormonal)

Semnele pubertii precoce depinde de caracterul izo sau


heterosexual al acesteia.
In cazul pubertatii precoce izosexuala la fete apar

Dezvoltarea snilor - telarha

Dezvoltarea pilozitii pubiene i axilare

Accelerarea ratei de cretere

Manarha apariia menstruaiei

Acnee

Apariia mirosului matur al corpului

La acestea se adaug datele examenului fizic


Modificarea de coloraie a muscoasei vaginale
Acneea asociat cu hipertrofia clitoridian poate sugera
existena unei hipersecreii de androgeni n cadrul
hiperplaziei congenitale a suprarenalei sau a unei tumori
secretante de androgeni
Semnele sindromului de mas intracranian n formele
centrale hipertensiunea intracranian

Uneori pot apare elemente izolate ale


pubertii: telarha, pubarha prematur
care nu sunt asociate cu celelalte
semne ale pubertii fiziologice. Aceste
cazuri trebuie urmarite dac
progreseaz sau nu ctre pubertatea
precoce adevarat sau continu s
rmn izolate. n aceast ultim
situaie intervenia practicianului se
rezum la o atent urmrire

Pubertatea precoce afecteaz copilul pe planul


creterii staturale i n plan emoional
Odat cu terminarea pubertii creterea se
ncheie. Copiii cu pubertate precoce sunt in
mod caracteristic mai nali dect copiii de
aceeai vrst, dar ei i ncep puseul de
cretere pubertar mult nainte de a atinge
limita de cretere din timpul copilriei i n
aceste condiii nu ating talia genetic
determinat

Determinarea FSH, LH si testul la LH-RH (2,5g /kg sau maximum


100g)
Cresterea FSH cu 2-3 UI/l si a LH cu 3-4 UI/L (creterea LH peste 8
mUI este considerat patognomonic pentru pubertatea precoce)
hCG
17-OH progesteron pentru hiperplazia congenital a suprarenalei,
testul la ACTH
Testosteron, DHEAS i androstendion pentru tumorile secretante de
androgeni
Imagistic:

Determinarea volumului ovarian prin ultrasonografie


Radiografia hipotalamo-hipofizar n cazurile de pubertate precoce
adevrat
radiografia adecvat pentru tumori secretante de steroizi de la alte
nivele: ultrasonografie, CT abdominal.
Radiografia radio-carpian obiectiveaz avansul vrstei osoase fa de
vrsta cronologic (1-2ani)

Pubertate precoce izosexual


LH,FSH, hCG, estradiol
LH,FSH,steroizi
crescui n
domeniul
pubertii
fiziologice

Test la Gn-RH
pozitiv
Pubertate precoce
adevrat,
gonadotropin
dependent

IRM hipotalamohipofizar

hCG crescut

Steroizi crescui
LH, FSH, hCG sczui

Tumor
secretant de
hCG
gonadic sau
cu alte sedii
imagerie

Fete
Tumor
suprearenal sau
ovarian secretant
de estrogeni (chist)
imagerie US,CT
Mutaie activant a
proteinei Gs sindrom
Mc Cune Albright
(radiologie, imagerie
ovarian)
Estrogeni exogeni

Pubertate precoce heterosexual

Fete cu masculinizare
Testosteron, DHEA-S, 17OH progesteron
Testosteron,
DHEA-S, 17 OH
progesteron
crescui

Test la ACTH
pozitiv, test la
DXM pozitiv

Hiperplazie
congenital a
suprarenalei

Testosteron,
DHEA-S
crescui

Test la ACTH
pozitiv, test la
DXM pozitiv
Tumora suprarenal
secretant de
androgeni, sindrom
Cushing, tumor
ovarian secretant de
androgeni (Imagirie)

Biei cu feminizare
Estradiol
crescut
Tumor testicular sau
suprarenal secretant
de estrogeni
Sindrom Cushing
imagerie

Obiective:

A. Tratamentul cauzei n cazul n care acest demers este posibil. n


cazul leziunilor tumorale hipotalamice intervenia nu este
ntodeauna facil sau poate fi imposibil

B. Tratamentul menit s reduc nivelul steroizilor sexuali n


limitele prepubertare pn n momentul n care ar fi trebuit s se
declaneze pubertatea normal

Evitarea problemelor emoionale induse de dezvoltarea


caracterelor sexuale secundare la copii care nu sunt pregtii
emoional pentru aceste evenimente

Evitarea ca subiecii afectai s devin obiectul unor abuzuri


sexuale

Analogii agoniti de LH-RH reduc nivelul gonadotrofinelor prin expunerea prelungit


i continu a hipofizei la LH-RH determin reglarea joas a receptorilor de LH-RH
Triptorelin 3,75 mg peste 20 Kg i jumtate din doz nainte de aceast greutate
Leuprolid acetat (Lupron): 11,25 mg la 3 luni are deasemeni eficacitate probat
Nafarelin acetat (de 200 ori mai puternic dect triptorelin) se administreaz
intranazal sub form de spray 1600-1800 mcg pe zi i este terapie de a doua
intenie, pentru cei care au sensibilitate la triptorelin sau nu tolereaz injectrile
Recent s-a demonstrat (studii de faz III) eficacitatea implantelor subdermale de 50
mg. histrelin analog agonist de Gn-RH
n prima perioad de tratament pentru evitarea fenomenului de flare-up se poate
administra cyproteron acetat 50 mg/m2 n primele 4-6 sptmni de tratament

Dup prima administrare fetele pot avea o hemoragie de privare estrogenic.


In timpul tratamentului se determin (Kaplowitz 2006):
Rata de cretere la 4-6 luni
Nivelul steroizilor sexuali
Involuia caracterelor sexuale
Unii subieci pot dezvolta hipersensibilitate la analogii de Gn-RH

Efectul administrrii de analogi agoniti ai LH-RH


asupra taliei finale depinde n primul rnd de
momentul nceperii tratamentului
Unele date demonstreaz c acest tratament nu
reueste s recupereze complet potenialul de
cretere final, aflat la media taliei prinilor
Reducerea complet a steroizilor sexuali, chiar dac
acetia au valori foarte mici n copilrie expune
subiecii la simptome de tipul flush-urilor care uneori
necesit administrarea unor doze foarte mici de
estrogeni
Administrarea de acetat de cyproteron poate
determina astenie i letargie cu supresia profunda a
ACTH

Inhibitori ai actiunii testosteronului sau


a aromatizarii:

Ketoconazolul
Spironolactona
Flutamida
Testolactona
Acetatul de cyproteron
Acetatul de medroxiprogesteron

Oferiti copilului o explicatie simpla si adevarata asupra evenimentelor


pe care le traverseaza. Explicati faptul ca aceste modificari sunt
normale pentru copii de vrsta mai mare i pentru adolesceni, dar
uneori aceasta dezvoltare poate apare mai devreme sau mai trziu i
corpul copilului in cauza i-a inceput dezvoltarea mai devreme.

Copilul trebuie informat intotdeauna asupra tratamentului i


consecinelor acestuia i deasemeni la ce se poate astepta de-a lungul
timpului sub aspect statural, sexual i emotional.

Parintele trebuie sa urmareasc semnele care pot crea probleme


emoionale copilului sau alte dificulti care pot afecta dezvoltarea
copilului. Problemele care pot apare si impun imediat discutia cu
pediatrul i psihologul sunt:

Performane scolare modeste

Probleme de adaptare la coal

Pierderea interesului pentru problemele zilnice

Depresia
Dawshen S: 2005, Nemours Foundation.www.kidshealth.org.

De gradul de adaptare al parintilor la aceasta problema


depinde capacitatea copilului de a se adapta la rindul sau cu
situatia. inta printilor; medicului i psihologului este aceea
de a preveni dezvoltarea la copil a unei imagini distorsionate i
proast despre sine i de reducere a riscului pierderii
respectului de sine.

Familia trebuie sa creeze un grup de suport cu evitarea


oricror comentarii legate de aparena fizic a copilului i s se
concentreze asupra suceselor colare sau n sport ale
copilului, s ncurajeze participarea copilului la toate
activitile colare i extracolare

Este important s se nteleag faptul ca pubertatea precoce


este o condiie care se poate trata i acest tratament poate
asigura o dezvoltare apropiat de normal i s limiteze
problemele emoionale ale copilului
Dawshen S: 2005, Nemours Foundation.www.kidshealth.org.

Frecvena 0-17 ani - este de 1%


Sunt dificil de apreciat (asimptomatice i
supraevaluate).
Clasificare: (OMS)
1. tumori epiteliale comune
2. tumori ale mezenchimului i ale cordoanelor sexuale
3. tumori cu celule lipidice
4. tumori cu celule germinale
5.gonadoplastomul
6. tumori metastazice
7. tumori neclasate
8. tumori ale esuturilor moi, nespecifice
9. viziune pseudo - tumorale

Chisturi fetale stimulare in utero de ctre gonadotropi,


sunt asociate cu preeclampsie,diabet, izoimunizare sau
polihidramnios. Mai frecvent unilateral. Tx: pn la 4-5cm
monitorizare ecografic, fr tratament; mai mult de 5 cm
observaie eco, unii- aspiraia de teama torsiunii (metod
contraversat).
Chist neonatal cretere excesiv a gonadotrofinului din
cauza scderii postnatale a nivelului de E+P. Tx: ecografic,
dac nu rgreseaz n 4 luni i este mai mare de 5 cm
chirurgical / aspiraia.
Chist prepubertar furtuna hormonal, care
corespunde perioadei de preadolescen, care cresc cnd
se apropie pubertatea, produi de foliculi care nu involuiaz
acestea conduc la dezvoltarea chisturilor activ hormonale
care pot produce sngerri i/sau dezvoltare mamar
precoce. Tx: ecografic la 4 sptmni de la Dx. De regul,
cele mai multe chisturi se rezolv spontan; dac nu-

PUBERTATEA

NTRZIAT

Absena dezvoltrii glandelor mamare


pn la vrsta de 13 ani sau amenoree
primar cu prezena caracterelor
sexuale secundare la vrsta de 15 ani.

Toate cauzele de hipogonadism hipo- i


hipergonadotrop prepubertare;
ntrzierea constituional a creterii i
pubertii;
Boli sistemice cronice;
Malnutriia i hipotrofia ponderal;
Activitatea fizic intens;
Hipotiroidism;
Afeciuni hipotlamo-hipofizare;
Cauze gonadale

Anamneza: istoric familial, evoluia ritmului de cretere, modul de


alimentaie, istoric de boli cronice, activitate sportiv intens;

Examen clinic: indicii antropometrici (T,G,SDS), elemente clinice


sugestive pentru o suferin cronic;

Examen paraclinic:
- Evaluarea radiologic pentu vrsta osoas vs vrsta cronologic:
- dac VO<VC pubertate ntrziat constituional;
- dac VO=VC dar caracterele sexuale secundare nu
debuteaz cauz organic a retardului pubertar.
- Profilul hormonal FSH, LH, ESTRADIOL, PROGESTERON - ncadrarea
pubertii ntrziate ntr-una din cele dou mari categorii: hipo- sau
hipergonadotropin; GH, PROLACTINA, TSH, FT4, CORTIZOL,
DHEA,17OH-PROGESTERON;
- Consultaii interdisciplinare genetic, psihiatric, neurologic,
oftalmologic;
- Investigaii imagistice radiografie, CT cranian, examinarea
ecografic a ovarelor i suprarenalelor.

n retard pubertar constituional tratament nu este


necesar;
Inducerea medicamentoas a pubertii:
- estrogeni 1-2 g/zi p.o. sau 0,3mg
estrogeni
conjugai/zi; dozele se cresc cu 10 g ntr-o perioad
de 18-24 luni; la acest moment sau la apariia
sngerrilor uterine disfuncionale se asociaz
- preparate progesteronice (medroxiprogesteron
2,5+5 mg/zi) timp de 7 zile, la fiecare 4 sptmni,
cu creterea progresiv a numrului de zile la 1214/lun, pentru regularea sngerrilor uterine. Se
ajunge la o doz optim de 20-30 g/zi, apoi
- COC

Cicluri neregulate apar datorit unei imaturiti


hipotalamice, cicluri prelungite / uneori apare o
amenoree care dureaz mai multe luni, nu necesit s
se efectuieze un tratament medicamentos.
Cicluri menstruale prea scurte (polimenoree) dac se prelungete n timp i pentru a evita apariia
unei anemii se poate administra un progestativ
(Medroxiprogesteron, Diuphaston, Utrogestan) n a doua
parte a ciclului Z15-Z24. Acest tratament nu mpiedic
maturarea hipotalamic, el trebuie fcut pe o perioad
de 3-6 luni cu perioade de ntrerupere pentru a da
posibilitatea de instalare a ciclismului normal. Dac
ciclurile rmn nergulate i dup vrsta de 18 ani
trebuie fcute explorri suplimentare.

Menometroragii se datoresc fie:


- insuficienei globale ovariene, (n cazul cu
caractere sexuale secundare nedezvoltate) Tx:
estrogeni
- absenei corpului galben (n cazul cu
caractere sexuale secundare prezente)
Tx: progestative de sintez
- factori hematologici (tulburri de coagulare)
Tx: tratament etiologic
Tulburrile de ciclu ale pubertii Nu se trateaz cu
estroprogestative (COC) blocheaz maturarea
hipotalamic

Leucoreea este o scurgere alb sau glbuie,


niciodat iritant (mucusul glandei cervicale i de
exudatul vaginal). Apare odat cu intrarea n
funcie a ovarului, uneori nainte de menarh i se
accentuiaz dup instalarea ciclurilor menstruale.
Este considerat fiziologic, nu necesit tratament.
Acneea se datorete creterii n exces a
hormonilor androgeni ntr-o anumit etap a
pubertii. Dispare la maturitate. Tratamentul
hormonal nu d rezultate. Uneori progestativele de
sintez au efecte bune. Se recomand tratamente
locale dermatologice.

Dereglri ale structurii anatomice i


organogenez nefinisat, ce in de
modificri n dimensiune, form,
proporie, simetrie, topografie ale
organelor genitale feminine.
Constituie formaiuni care nu sunt
caracteristice n perioada postnatal.

Dezvoltarea concomitent i simetric


a celor dou caanale Muller, din care
deriv trompele uterine, uterul i cea
mai mare parte a vaginului.

CLASA I. Aplazia/agenezia ductelor Mulleriene


a. bilateral complete(incompatibila cu viata)
b. bilaterala incompleta (sindromul MayerRokitansky-Kuster-Hauser)
c. unilaterala completa (uter unicorn adevarat)
d. unilaterala incompleta (uter pseudouniform)

CLASA II - Anomalii de fuziune a ductelor


Mulleriene
a. uter didelf
b. uter bicorn
CLASA III- Anomalii de resorbtie a ductelor
Mulleriene
a. uter septat
b. uter arcuat
CLASA IV - Hipoplazia ductelor mulleriene
(hipoplazia uterina)

Grupul I. Agenezie sau hipoplazie mulleriana

a. vaginala

b. cervical

c. fundica

d. tubara

e. combinata.
Grupul II. Uter unicorn (agenezia sau hipoplazia a unuia dintre
cele doua ducte mulleriene)

a. corn rudimentar communicant

b. corn rudimentar necomunicant

c. corn rudimentar fara cavitate

d. fara corn rudimentar


Grupul III. Uter didelf (lipsa fuziunii celor doua ducte mulleriene)

Grupul IV. Uter bicorn (fuziune incompleta a coarnelor uterine la


nivel fundic)

a. complet

b. partial
GRUPUL V. Uter septat (defect al resorbtiei septului uterovaginal)

a. complet

b. partial
CLASA VI. Uter arcuat
CLASA VII. Expunere la Diethylstilbestrol (DES) (uter in forma de
T cauzat de administrarea de DES pe parcursul sarcinii)

Aplazia uterine completa nu este compatibila cu viata datorita absentei


rinichilor.
Sindromul Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

Cea mai comuna forma de aplazie uterine bilateral incompleta

Este caracterizat de prezenta unui rudiment uterin, lipsa vaginului, aplazia unui
rinichi sau rinichi in forma de potcoava
Aplazia unilateral completa sau uterul unicorn adevarat:

Apare prin oprirea dezvoltarii segmentului uterin a unuia dintre canalele Muller

Uterul unicorn se asociaza cu o rata crescuta a avorturilor spontane si a


complicatiilor obstetricale

Are o forma caracteristica de banana

Pe imaginile RMN cornul rudimentar poate fi vizualizat ca o masa de tesut


moale cu intensitate similara cu cea a miometrului

Daca este obstruat, poate contine singe si este destins, pe RMN rezultind un
semnal de intensitate inalta in secventa
Aplazia uterine unilaterala incompleta (uter pseudounicorn)

Se caracterizeaza pe imaginile RMN de prezenta unui corp uterin si anexa


acestuia de o parte, iar de partea opusa se poate observa un nodul rudimentar
neacanaliculat.

apare prin lipsa totala de acolare a celor 2 canale


mulleriene, rezultind 2 utere independente, 2 cavitati
vaginale separate printr-un perete sagital, fiecare
trompa uterina fiind atasata de uterul ipsilateral
este compatibil cu sarcina
se produc frecvent avorturi repetate din cauza ca
uterele sunt hipoplazice si colurile sunt incopetente
avorturile se produc la virste gestationale din ce in
ce mai mari
pe examinarea RMN se evidentiaza
clar 2 corpuri uterine,

este o malformatie uterina congenital


produsa prin lipsa umplerii cu tesut muscular
a spatiulkui dintre coarnele uterine si a
resorbtiei septului sagital format din alipirea
celor 2 canale Muller
in cazul cind se produce resorbtia septului,
colul este unic uter bicorn unicervical
poate fi cu vagin unic sau cu vagin dublu
in examinarea RMN se evidentiaza pe imagini
axiale cele 2 hemiutere si unu sau doua
colure uterine

apare prin lipsa de resorbtie complete a peretilor canalelor


Muller care intra in contact unul cu altul (septul median)
pare normal la suprafata, un sant fin longitudinal situat median
poate sa sugereze prezenta acestei anomalii
septul poate fi complet sau sa aiba diferite grade de extindere,
cele 2 cavitati putind comunica intre ele intr-un grad mai mic
sau mai mare
se asociaza frecvent si cu un vagin septat longitudinal
examinarea RMN este utila pentru diagnostic, poate face
diferenta dintre uterul bicorn si uterul septat, evidentiind septul
care imparte cavitatea uterina
septul este frecvent fibros si poate fi evidentiat

apare datorita resorbtiei incomplete a


septului uterovaginal
este caracterizat de prezenta unui sept
intrauterine de dimensiuni reduse la nivelul
fundului uterin
este considerat de unii autori o varietate
uterina normala
pe examinarea RMN se observa conturul
uterin extern continuu si semnal izointens cu
miometrul al septului intrauterine

reprezinta dezvoltarea insuficienta ca


marime a uterului la femeia adulta
se descriu 2 forme majore:
1.uterul fetal lungimea colului mai mare decit
cea a corpului uterin
2.uterul infantil toate dimensiunile colului
sunt mai mici, lungimea canalului cervical
aproximativ egala cu cea a cavitatii uterine
pe imaginile RMN, uterul hipoplazic prezinta
dimensiuni reduse, diametrul intercornual al
cavitatii uterine este sub 2cm

Algoritmul de diagnostic
Anamnestic
Examen clinic
Examen paraclinic (de laborator i instrumental)
Obiectivele procedurilor de diagnostic
Confirmarea semnelor clinice caracteristice
pentru AOG.
Algoritmul de tratament
Scopul tratamentului const n ameliorarea
calitii vieii pacientelor i restabilirea funciei
reproductive, n cazurile n care este posibil

SCHEMA EXAMINRII PACIENTEI CU ANOMALII


DE DEZVOLTARE A ORGANELOR GENITALE
1. Examen clinic general
2. Aprecierea gradului maturizrii sexuale
3. Antropometria
4. Aprecierea cromatinei sexuale, cariotipului
5. USG organelor bazinului mic a rinichilor, ficatului i
vezicii biliare, glandei mamare i glandei tiroide

6. Examenul organelor genitale externe, sondajul


vaginului

7. Sondajul uterului, histeroscopia (dup indicaii)


8. Urografia excretorie
9. Vaginoscopia
10. Laparoscopia (dup indicaii)

Laparatomie, colpopoez din peritoneu, sigmoid (pentru aplazia vaginului i


uterului)
Vaginoplastie. Suturarea poriunii supraiacente i subiacente a vaginului (pentru
aplazia vaginului i uter funcional)
Laparatomie, extirpaia uterului rudimentar funcional i colpopoez.= (pentru
aplazia vaginului i uter funcional)
Secionarea vaginului nefuncional, Evacuarea hematocolposului, Prelucrarea
vaginului cu antiseptice, Formarea comunicrii dintre el i vaginul funcional,
Secionarea septului vaginal i formarea vaginului unic (pentru uter i vagin
dublu)
Laparatomie, extirpaia uterului cu vagin nefuncional (pentru uter i vagin
dublu)
nlturarea cornului rudimentar (pentru uter unicorn)
Operaia Strassmann (pentru uter bicorn, sept intrauterin)
Metroplastie dup Mathieu-Duparc, Pollosson-Debiassi, Te Linde, Jones, BretGuillet, Thomkins, prin rezecia septului intrauterin (Schroeder), combinat Te
Linde-vaginal, suturarea longitudinal a uterului (Palmer) (pentru sept
intrauterin).
Laparoscopie + Histeroscopie (pentru uter unicorn, uter bicorn).

5-10% dintre adolescente (15-19ani) rmn nsrcinate;


Dpv medical-adolescenta nu este perfectat anatomofiziologic, SNC i adenohipofiza nu i-au atins
maturitarea, OG sunt incomplet mature.
Impactul vrstei asupra sarcinii i nou-nscuilor: creste
riscul de preeclampsie, nateri premature, nou-nscui
hipotrofici,accidentele i infeciile cresc mortalitatea i
morbiditatea infantil i matern;
Impactul sarcinii asupra adolescentei: urmrile
psihologice sunt mai importante dect cele medicale;se
iniiaz un sindrom al nereuitei;
Posibile soluii: informaii corecte planificarea vieii,
debutul vieii sexuale, existnd nu doar pericolul sarcinii
ct i al bolilor cu transmitere sexual

Debutul precoce a activitii sexuale consilierea


adolescentelor n ce privete metodele contraceptive;
Abstenena ofer protecie 100% mpotriva apariiei unei
sarcini nedorite i contractrii unei boli cu transmitere
sexual, ns aceasta nu poate fi metoda contraceptiv
ntr-o societate modern;
Cea mai eficient att dpv al contracepiei, ct i a
proteciei fa de MST rmne prezervativul. dezavantaj
necesitatea utilizrii corecte i de convingerea
partenerului.
Contracepia oral este metoda mai utilizat n rile
dezvoltate. Principalele reineri kg n plus, scderea
libidoului i obligativitatea de administrare zilnic;
O soluie optim- prezervativul nu au o via sexual
regulat