INTERSTICIOPATAS

Alergias
( frmacos,hong
os , helmintos),
AIP, neumona
eosinofila y HP

sarcoidosis,
medicamentosa
,HAD, COP,
Asociado a lupus
o polimoiositis

Dems
etiologas,
incluyendo la
CHP

AGUDA

SUBAGUDA

CRNICA

AIP: progreso rpido de la hipoxemia,

mortalidad 50% y sin tto comprobado.
Sobrevivientes buen px.
Temprano : opacidades en parche
bilaterales en vidrio esmerilado con
consolidacin del pulmn dependiente
Biopsia DAD
Fase organizativa: membranas hialinas,
distribucin difusa, engrosamiento de
la pared alveolar e hiperplasia de
neumocitos.

COP: menos de 3 meses,

grados variable de disnea y
tos.
Tacar: consolidacin
migratoria y en parche
subpleural, peribronquial, y
patrn en banda + vidrio
esmerilado.
Derrame pleural pequeo

ASOCIADOS A FUMADORES

RB-ILD
( bronquiolitis
respiratoria)
Tacar: opacidad
en vidrio
esmerilado y
ndulos
centrilobulares
Bal: macrfagos
alveolares y
ausencia de
linfocitosis

Neumona
intersticial
descamativa ( DIP)
Refleja la
extensin de una
DIP de la niez a
la adultez
Supervivencia 10
aos

Alargamiento del
espacio areo con
fibrosis
Tacar : como IIP
pero con mas
fibrosis
intersticial como
clsica enfisema
Es un hallazgo.

Otros
Histiocitosis
( 90%)
Sx de
goodpasteure
100% HAD
Riesgo de
asbestosis x13
Neumonitis
intesticial

Drogas: amiodarona Dosis diaria >

400mg por 2 meses o 200 diarios por 2
aos ( gran riesgo)
Aumenta con la edad en hombres y
otros riesgos adicionales
Nitrofurantona

Ocupacional :
Minero: neumoconiosis
Arena, granito: silicosis
Mecnicos: asbestosis
Granjeros, avcolas, pjaros: HP
Computadoras electrnicas: beriliosis
Orgnicos: HP

Historia familiar:
Patrn AD: FIP, sarcoidosis, esclerosis
tuberosa y neurofibromatosis
Patrn AR: E. de nieman pick, Gaucher,
Sx de hermansky-rudlack

Gnero:
Femenino: linfangioleimiomatosis, e.
de tejido conectivo
Masculino: ocupacionales, polvos
inorgnicos ( asbestosis, beriliosis)

CUADRO CLNICO

Disnea: progresiva
Tos: prominente ( carcinomatosis linfangitica ), debilitante en IPF
Esputo : blanco abundante : carcinoma broncoalveolar
Sibilancias ( inusuales) puede en carcinomatosis, Neumona eosinofilica crnica y hp.
Dolor de pecho subesternal ( inusual) + en sarcoidosis
Dolor pleurtico: CTD y drogas
Dolor sbito: neumotrax ( PLCH, linfangioleimiomatosis, ET )
Hemoptisis ( + HAD , linfangioleio ,PVOD , e. mitral, vasculitis, wegener)
Otros hallazgos e. tejido conectivo : AIP , PEA, algunos casos de HP, COP, drogas, HAD

Hallazgos fsicos

Crepitantes bibasales ( < en granulomatosis)

Acropaquia ( e. fibrtica avanzada ) = Idioptica y familiar
Hallazgos sistmicos , Signos de cor pulmonale e HTP

RADIOLOGA

Radiografa de trax:
PATRN DE LLENADO ALVEOLAR:

RADIOLOGA
Patrn
intersticial
Nodular : miliares que acompaan a
granulomas infecciosos y no infecciosos,
y algunas malignas
Linear o reticular : IPF , CTD , asbestosis,
drogas )
Panal de abejas

RADIOLOGA

OTROS HALLAZGOS

Incremento de los volmenes pulmonares : ER-ILD, FPI + enfisema , PLCH , esclerosis

tuberosa, sarcoidosis, neurofibromatosis
Disminucin de los volmenes: FPI, neumonitis por hipersensibilidad crnica, asbestosis,
NOC , NEC, NID
Opacidades migratorias : loffler, NOC, Nh , aspergilosis broncopulmonar

Afeccin
perifrica

COP, HP , eosinofilica crnica, FPI

RADIOLOGA
TAC/ TACAR

Resistencia al
elstica

Tlc, capacidad funcional residual y el volumen residual estn

disminuidas.
Desorden mixto: capacidad funcional residual ( n) + TLC menor
de lo que se espera + volumen residual mayor de lo que se
espera
Falsos positivos

RESISTENCIA
ELSTICA
FEV1 , FEF ( 25-75 % de la FVC)
Vmax : 75-50 o 25 % de la FVC ( depende del dimetro de las VA) , esta
disminuido
FEV1/FVC < 70% del predicho : limitacin del flujo espiratorio

GASOMETRA

PO2 y pco2 ( disminuido)

Calculo del (A-a)Po2 ( aumentado)
DLCO :
Aumentado : HAD
Disminuido: en medio restrictivo o severo

EJERCICIO

Peor tolerancia al ejercicio

FR aumenta desordenada
Aumento cardiaco + transito
sanguneo : mala V/q = aumento del
( A-a) po2 y disminucin de Po2

Citologa:
Eosinofilos > 40% ( neumona eosinofilica)
y menos en CTD , IPF, OP
Proteinosis alveolar: acido peryodico de
schiff
HAD: eritrocitos + macrfagos cargados
de hemosiderina
Linfocitosis > 35% : sarcoidosis y HP ,
otras LIP, linfoma, beriliosis, drogas
Aument 10-15% : IPF, OP, Ctd ,
neumoconiosis
Beriliosis , Asbestosis.

PLCH : aument de clulas

inflamatorias , Langerhans
( grnulos de birbeck)
Prediccion y respuesta al tto:
IPF y CVD: linfocitosis ( tasa de
supervivencia alta)
No responde al tto : +neutro +
eosino y linfo
Sarcoidosis: linfo >28 %
deterioro ?
Seguimiento en potencial
riesgo

bal

DX histolgico

Biopsia transbronquial : relativo y seguro , a menudo

dx de sarcoidosis, malignidad, proteinosis alveolar o
neumonitis eosinofilica.
CVD y drogas se pueden concentrar diferentes
patrones

Biopsia quirrgica de pulmn: Cundo la BT , clnica y

BAL son inconclusos y no es un paciente de alto riesgo

FPI: > 60 aos

NPSI: < 60 aos