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Aguda
Dr. Luis Chirinos Bedregal
Pediatra
INTRODUCCION
El
Hematuria microscpica o
macroscpica
Proteinuria de rango
variable
Hipertensin
Insuficiencia renal aguda
Edema hipervolmico
Etiopatogenia
Aunque la mayor parte de las GNA
Anatoma
patolgica
La forma anatomopatolgica de la
GNAPI
es la proliferacin de las clulas
mesangiales
y endoteliales del glomrulo, en tanto
que
la membrana basal tiene caractersticas
normales.
Existe
FIGURA 1.
Glomerulonefris aguda
postinfecciosa.
Se observa intensa
proliferacin de las clulas
del ovillo glomerular
y exmenes
complementarios
La forma tpica de presentacin
clnica es la de sndrome
nefrtico agudo:
Hematuria
con proteinuria
moderada, insuficiencia
renal aguda, hipertensin y
edema palpebral y maleolar.
La
Diagnstico
En su forma de SNA completo, el diagnstico
No obstante, el diagnstico de
Evolucin, pronstico y
tratamiento
La evolucin de la GNAPI es buena ,con
La
reaparicin de macrohematuria es
absolutamente
excepcional
y
debe
originar un replanteamiento diagnstico.
No existe tratamiento especfico de
GNAPI. Deben adaptarse medidas de
sostn
con
adecuacin
de
aporte
diettico y eventual uso de diurticos,
hipotensoreso dilisis.
En el caso de sobrecarga de volumen,
debe limitarse la ingesta lquida a 300400 ml/m2/da y la de sodio a 1-2
meq/kg/da.
Aunque muchos
autores
recomiendan el
tratamiento con
penicilina o
macrlidos, no
existe evidencia de
que esta indicacin
sea necesaria.
NEFROPATA IgA
(ENFERMEDAD DE
BERGER)
La
Etiopatogenia
del aclaramiento de
complejos inmunes por el sistema
retculo- endotelial, principalmente
las clulas de Kupffer hepticas.
Estructura
anormal
de
la
inmunoglobulina A,
A que permitira su
escape de la ruta de degradacin
normal.
Posible defecto en la regulacin de la
produccin de IgA por las clulas
plasmticas.
Aumento de unin debido a un receptor
especfico
de
IgA
(quizs
con
caractersticas alteradas) en las clulas
mesangiales.
Anatoma
patolgica
La alteracin que define la
enfermedad es la presencia de
depsitos
granulares
de
IgA
(subclase
IgA1)
en
mesangio,
detectados
con
tcnica
de
inmunofluorescencia en la biopsia
renal (Fig. 2).
FIGURA 2.
Nefropata IgA.
En la
inmunofluoresce
ncia,
depsitos de IgA
de distribucin
mesangial
Los hallazgos de
sinequias, semilunas,
fibrosis intersticial,
zonas de atrofia
tubular y alteraciones
vasculares son
elementos de mal
pronstico.
hallazgos
de laboratorio
La forma clnica tpica
es la de hematuria
recurrente.
Los episodios de
macrohematuria
suelen coincidir con
virasis
respiratoria o
faringoamigdalitis.
Se acompaa de proteinuria,
generalmente ligera o moderada,
aunque en ocasiones puede ser de
rango nefrtico.
La duracin de la hematuria
macroscpica y el intervalo entre
los brotes son muy variables, sin
significacin pronstica.
En los intervalos, persiste
microhematuria.
de comienzo es la de sndrome
nefrtico agudo, con
oligoanuria, ascenso de urea y
creatinina e hipertensin
transitorios.
Este sndrome puede aparecer
tambin en la forma de
hematuria recurrente en
cualquier momento de su
evolucin.
valores
de
complemento
srico
son
indicaciones
de biopsia
Considerada inicialmente como una
enfermedad benigna, hace ms de 10
aos que se ha reconocido, de forma
clara,
su
evolucin
progresiva
a
insuficiencia renal terminal hasta en un
20-30% de los casos en adultos, tras 20
aos de manifestaciones clnicas.
En la poblacin infantil, el pronstico es
mejor: en los pocos estudios existentes
realizados en nios, la supervivencia
renal actuarial es mayor del 90% a los 10
aos de enfermedad.
La forma primaria
de NIgA puede
manifestarse con
clnica
exclusivamente renal
o con
manifestaciones en
otros
rganos,
constituyendo el
sndrome de
Schnlein-Henoch,
Etiopatogenia
La mayora de los datos apoyan la
etiologa por complejos inmunes, siendo
la aparicin de complejos conteniendo
IgA en el mesangio glomerular, con la
resultante expansin de la matriz
extracelular y la proliferacin de clulas
mesangiales, la principal caracterstica
de esta enfermedad. No obstante, el
mecanismo
bsico
molecular
responsable de este depsito anormal
de IgA sigue siendo desconocido.
La
recidiva
de
la
enfermedad
en
Anatoma patolgica
La
glomerulonefritis
Manifestaciones clnicas y
hallazgos
de
laboratorio
En muchas ocasiones, la
forma de comienzo es la de
sndrome nefrtico
agudo,
con
oligoanuria,
ascenso de urea
y creatinina e hipertensin
transitorios.
Este
sndrome
puede
aparecer tambin en la forma
Factores pronsticos e
indicaciones
El grado
de disminucin de la
de
biopsia
funcin
renal al diagnstico es un importantem
factor predictor de mal pronstico; ya que,
a menudo, se asocia con hallazgos
anatomopatolgicos desfavorables en la
biopsia,
como
son:
la
esclerosis
glomerular
y
atrofia
o
fibrosis
tubulointersticial.
La proteinuria mantenida en rango
nefrtico y el desarrollo de hipertensin
arterial
son
indicadores
de
mala
evolucin. Por el contrario, la frecuenciade
Tratamientos
Intervencin sobre
inmunocomplejos:
plasmafresis, dapsona, Dpenicilamina y fibronectina.
Manipulacin de la inflamacin
glomerular:
inhibidores de tromboxanosintetasa,
antiagregantes plaquetarios y
anticoagulantes.
Las ltimas
recomendaciones de
tratamiento de la
nefropata IgA basadas
en la evidencia son las
siguientes:
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
(GNMP)
O MESANGIO-CAPILAR
Se caracteriza por proliferacin
endocapilar,
al igual que en GNAPI, teniendo
adems diferentes alteraciones de
la membrana basal. La GNMP es
una
nefropata
crnica,
pero
habitualmente debuta clnicamente
como un sndrome nefrtico agudo
indistinguible de otras etiologas
Anatoma patolgica
Se distinguen cuatro tipos de lesiones
histopatolgicas:
Tipo I: existe proliferacin mesangial y
endotelial difusa y depsitos
subendoteliales de complemento e
inmunoglobulinas.
La membrana basal se encuentra
engrosada formando, a veces, dobles
contornos.
Se observa
proliferacin
mesangial
acompaada de
engrosamiento
de las paredes
capilares
FIGURA 3. GNMP tipo I
Manifestaciones clnicas y
hallazgos de laboratorio
La GNMP es una
enfermedad de nios
mayores y adultos
jvenes,con un
rango de edad que
oscila de 8 a 30 aos.
El diagnstico se realiza
mediante biopsia renal,
indicada ante la
persistencia de signos de
sndrome nefrtico agudo o
proteinuria importante.
Pronstico y tratamient
La historia natural de la GNMP
idioptica
es en conjunto desfavorable,
aunque existan casos de
remisiones espontneas; hasta un
50% de los pacientes desarrollarn
insuficiencia renal terminal antes
de los 10 aos de evolucin.
GLOMERULONEFRITIS
RPIDAMENTE PROGRESIVA
(GNRP)
Constituye un amplio grupo de GN con
la caracterstica comn de aparicin
brusca y evolucin rpida, en meses e
incluso das, a la insuficiencia renal
terminal. Tambin, son conocidas por
GN maligna, GN subaguda y GN
extracapilar. En su conjunto, son raras
en la infancia, representando slo el
3,5% de
las GN biopsiadas.
Etiopatogenia
La etiopatogenia es desconocida.
Muchas de ellas se desarrollan en el curso de
enfermedades
sistmicas
(lupus
eritematoso,
prpura
de
SchleinHenoch, artritis reumatoide, vasculitis
ANCA +); otras veces, se desarrollan en el
curso de infecciones (endocarditis, abscesos),
tumores (linfoma, carcinoma) o administracin
de
frmacos
(alopurinol,
rifampicina,
penicilamina, hidralazina).
El origen
inmunolgico es
sospechado en la
mayor parte de
ellas. No obstante,
en un nmero
importante no se
encuentran datos
biolgicos o
estructurales
que apoyen esta
etiologa.
Considerando
el
desconocimiento
sobre su mecanismo de produccin, la
clasificacin
de GNRP se basa en hallazgos
inmunolgicos en la biopsia renal.
En todos los tipos, la caracterstica
comn es la proliferacin extracapilar,
es decir, de las clulas de la cpsula de
Bowman, con formacin de semilunas
primero
celulares
y
ms
tarde
fibrosadas, y evolucin a la esclerosis
glomerular. Las diferencias estriban en
Tipo I: presencia de
anticuerpos antimembrana
basal glomerular.
Tipo II: depsitos granulares
de complejos inmunes.
Tipo III: ausencia de
depsitos inmunes.
Tipo IV: anticuerpos antimembrana y ANCA.
Manifestaciones clnic
Aparece de forma brusca
como sndrome nefrtico
agudo, con insuficiencia
renal progresiva.
Se asocia hipertensin en
el 85% de los casos.
El complemento srico
suele ser normal en las
formas primarias.
Tratamiento
No existen estudios controlados en
nios, dada la escasa frecuencia.
Interpolando
datos de evidencia basados en
estudios en adultos, los esteroides
en altas dosis o en bolos y la
ciclofosfamida
pueden
deparar
beneficios en una fase precoz de la
DIAGNSTICO
DIFERENCIAL DE
LAS
GLOMERULONEF
RITIS AGUDAS
amigdalitis,
orienta
Elevacin
de
antgenos
antiestreptoccicos
puede encontrarse en todas las
formas, pero estn alterados ms
frecuentemente
en
la
GNA
postestreptoccica.
Evolucin: la persistencia de
hipocomplementemia
superior a 8 semanas, insuficiencia renal
prolongada y hematuria macroscpica de
ms de 1 mes hacen sospechar formas
diferentes a GN agudas y son indicaciones de
biopsia.
Le evolucin rpida a insuficiencia renal
crnica es clsica de la GNRP.
Gracias por su
Atencin..