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UNIVERSIDAD ANDINA

NESTOR CACERES VELASQUEZ


FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CAP. MEDICINA HUMANA

ENFERMEDAD DE
KAWASAKI
EXPOSITORES:
- Victor Rene Chuquija Pacco
- Jhimy Flores Chambi

INTRODUCCION
Es una vasculitis
sistemica que afecta
a vasos de tamao
pequeo y mediano
Es un proceso
inflamatorio agudo ,
autolimitado pero
potencialmente grave
por las complicaciones
cardiacas

EPIDEMIOLOGIA

En la oficina de informtica y estadstica del HNERM y HNGAI, en el periodo

ETIOLOGIA
DESCONOCID
A

SUGIERE
UN
PROCESO
INFECCIO
SO

VIRUS
PARVOVIRUS
CITOMEGALO
VIRUS
EPSTEINBARR

PREDOMINI
O EN
VERANO

BACTERIANA
S
MYCOPLASM
A
PNEUMONIAE
STREP.
SANGUIS

Asociacin Espaola de Pediatra protocolos actualizados del ao 2014 ISSN 21718172

PATOGENESIS
Un estudio anatomopatologico revelo en la fase aguda y sub aguda EDEMA de
las celulas endoteliales y musculares lisas

Con una intensa infiltracion inflamatoria de la


pared vascular
- Macrofagos
- Linfocitos T CD8
Incialmente por celulas
- Cel plasmaticas (IgA)
polimorfonucleares
La inflamacion afecta a las 3
capas de la pared vascular y
provoca dilataciones

OCLUSION ARTERIAL

Aneurism
as
Puede formar trombos en
la luz y obstruir el vaso
sanguineo

Capitulo 160 enfermedad de kawasaki nelson tratado de

CLINICA

FIEBRE
De 38 40C por
mas de 5 das
No responde a
antibiticos
De carcter
intermitente
Presente en el 99%
de los casos

CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES

En el 75-90% de los casos

AGUDOS (1a semana)


1. Eritema firme de
palmas/plantas
2. Edema doloroso de
manos/pies

CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES


2a semana
Descamacin
periungeal de
manos y pies a las
2-3 semanas y
despus aparecen
las lneas de Beau
en las uas

EXANTEMA POLIMORFO
A los 5 das de la
fiebre en el 92% de los
pacientes
Erupcin maculopapular difusa
No hay vesculas
En tronco y
extremidades
Ms acentuado en
regin perianal donde
se descama

INYECCIN CONJUNTIVAL
o Comienza poco despus
de iniciada la fiebre (2-4
das)
o Presente en el 88-99%
de los casos y remite en
1 semana
o Involucra la conjuntiva
bulbar, alrededor del iris
o No hay exudados,
edema conjuntival o
ulceracin corneal
o No dolorosa
o Puede haber iridociclitis

CAMBIOS EN LA MUCOSA ORAL


Eritema
A los 4-5 das de la fiebre
Se observa en el 90% de los
casos y remite a las 2-4
semanas
Resequedad (labios
partidos)
Fisuras y despellejamiento
Sangrado de labios
Lengua de fresa
Eritema difuso de mucosa
orofarngea
No hay lceras o exudados

ADENOPATIA
Aparece simultneo con
la fiebre
En el 75-95% de los casos
Usualmente unilateral
Se confina al tringulo
cervical anterior
>1 nodo linftico que es
>1.5 cm de dimetro
No doloroso y firme

OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS

1.
2.
3.
4.
5.

Artritis o artralgia
Irritabilidad
Parlisis facial
Hipoacusia temporal
Gastrointestinal: vmito, diarrea y
dolor abdominal
6. Hepatomegalia e ictericia
7. Hydrops de vescula biliar en 15%
8. Edema testicular, ndulos
pulmonares, infiltrados.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

CURSO DE LA
ENFERMEDAD

FASE AGUDA FEBRIL (PRIMERA-SEGUNDA SEMANAS)

aparece de forma brusca, con fiebre alta e


irritabilidad.
adenitis, conjuntivitis, exantema, eritema y edema
de manos y pies, y cambios en la mucosa oral.
aparece la leucocitosis y el aumento de reactantes
de fase aguda, con hemoglobina normal o
FASE SUBAGUDA ligeramente
(TERCERA-SEXTA
SEMANAS)
disminuida
apareciendo la tpica descamacin de manos y pies.
aparece una trombocitosis importante y anemia, y
van disminuyendo la leucocitosis y los reactantes de
fase aguda.
se forman los aneurismas coronarios.
FASE DE CONVALECENCIA
Asintomaticos.
pueden aparecer las lneas de Beau en las unas.
La analitica se normaliza y los aneurismas
coronarios pueden o no desaparecer (infarto de

Curso clinico de la enfermedad de Kawasaki con las


principales manifestaciones y momento
de aparicion y desaparicion

Asociacin Espaola de Pediatra.


Protocolos actualizados al ao 2014.
www.aeped.es/protocolos/
ISSN 2171-8172

KAWASAKI
ATPICO/INCOMPLETO

ignos y sntomas atpicos del Sndrome


de
Kawasaki.

La American Heart Association y la American Academy of


Pediatrics, definen la EK "Atpica" en un nio con fiebre alta y
sntomas y signos que anuncian la aparicin de la enfermedad
y que no estn incluidos en los criterios clnicos principales de
EK, como abdomen agudo signos de dolor, sntomas
respiratorios o gastrointestinales

Enfermedad de Kawasaki. Revisin de la literatura


Kawasaki Disease: a Review of the Literature
(1)

(2)

Zoilo Morel Ayala , Junior Greco


1014

EK "incompleta
Se refiere a los pacientes que carecen de los criterios clnicos
completos de la enfermedad, al cumplir con menos de los cuatro
criterios clsicos, y s presenta alteraciones en arteria coronaria
por ecocardiografa sugerente de EK
Enfermedad de Kawasaki. Definicin de
formas Incompletas.

Enfermedad de Kawasaki. Revisin de la literatura


Kawasaki Disease: a Review of the Literature
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1014

DIAGNSTICO
DIFERENCIAL

Enfermedad de Kawasaki. Revisin de la literatura


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Zoilo Morel Ayala , Junior Greco


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Diagnostico diferencial de la
enfermedad
de Kawasaki

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Pediatra.
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TRATAMIENTO

GAMMAGLOBULINA

es mas eficaz administrada a dosis altas 2 g/kg en


infusion unica de 8-12 horas.
Inestabilidad hemodinmica puede optarse por la
pauta fraccionada, con la administracion de 400
mg/dia durante cuatro dias.
ACIDO ACETILSALICILICO

CORTICOIDES
INFLIXIMAB

dosis
antiinflamatorias
(80-100mg/kg/dia),
repartidas en 3-4 tomas, hasta 48-72 horas
despues de la desaparicion de la fiebre, y
posteriormente a dosis antiagregantes (3-5
mg/kg/dia) en dosis unica diaria
Tratamiento de rescate: pulsos de 30 mg/kg de
metilprednisolona, una vez al dia, durante 1-3 dias.
Tratamiento de rescate: 5 mg/kg por via
endovenosa, en infusion de 2-3 horas.

ULINASTATINA: TRATAMIENTO COADYUVANTE A LA GAMMAGLOBULINA


Asociacin
Espaola
PENTOXIFILINA
Pediatra.

de

Protocolos actualizados al ao
2014.

Esquema de tratamiento de la enfermedad de


Kawasaki

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Espaola
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Pediatra.
Protocolos actualizados al ao
2014.

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