Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Sclerodermia Prezentar 2
Sclerodermia Prezentar 2
SISTEMIC
Difinitie
Sclerodermia sistemic (SS) este o
maladie generalizat a esutului conjunctiv
caracterizat prin dezvoltarea manifestrilor
patologice cutanate, ale aparatului locomotor, a
organelor interne (cordului, pulmonilor, rinichiilor,
tractului gastrointestinal) i a dereglrilor
vasospastice cauzate de afectarea esutului
conjunctiv cu predominarea fibrozei i de
alterarea vascular de tipul microangiopatiei
obliterante.
Date epidemiologice
Etiologie
PATOGENIE
Trasatura dominanta a SS este
Patogenie
In dezvoltarea SS inportanta majora
Alterarile vasculare
Anomaliile imune
Fibroza
Patogenie
Patogenie
Cresterea permiabilitatii vaselor din afectarea
Patogenie
Vasoconstrictia
din SS contribuie de
asemenea la alterarea endoteliala printr-o
afectare a reperfuziei ducind la fibroza si
ocluzie vasculara. Endotelina 1, un factor
vasoconstrictor eliberat din celulele
endoteliale dupa expunerea la frig, este
crescuta la pacientii cu SS. S-a demonstrat
de asemenea ca endotelina 1 stimuleaza
fibroblastii si celulele musculare netede.De
asemenea la vazoconstrictie participa si
tromboxan-A2,serotonina,catecolamine.
Patogenie
Patogenie
Clasificarea
Clasificarea SS conform formelor clinice:
Difuz
Limitat cutanat (CREST sindrom)
Limitat
Visceral (sine scleroderma)
Conform gradului de activitate: (se indic scorul)
Minimal
Moderat
nalt
Clasificarea
Clasificarea SS conform caracteristicii
clinico-morfologice a leziunilor:
pielea i vasele periferice
aparatul locomotor
cordul
pulmonii
tractul digestiv
rinichi
sistemul nervos
Clinica
Fenomenul
Raynaud
Clinica
Afectarea cutanat n SS:
edem dur preponderent a minilor i feei care ulterior trece n
indurare i mai tardiv n atrofia tegumentelor afectate
la nivelul minilor modificrile descrise reduc semnificativ
mobilitatea articulaiilor mici, realiznd aspectul minii n
ghear, fiind numite sclerodactilia
afectarea tegumentelor feei: tergerea pliurilor de pe frunte,
nasul ascuit, buzele strnse(microstomia), pliuri radiale n
jurul buzelor
teleangiectazii
anomalii de pigmentaie traduse prin apariia zonelor de
hiper- i hipopigmentare (n focar sau punctiforme cu crearea
aspectulul piper cu sare)
calcifieri subcutanate, periarticulare, ligamentare, a
proemineniilor osoase, diverse schimbri trofice ale
unghiilor, prului, hipercheratoz i uscciunea pielii,
ulceraii, tendina spre afectri pustuloase cutanate.
Sclerodermia
se caracterizeaz
prin lipsa de
expresie facial,
cu aspect de masca.
Calcinate
Multiple calcinate
afectarea
Afectarea pulmonilor:
dispnee de diferit intensitate, de obicei
progresiv
tus seac (este deosebit de persistent la
pacienii cu pneumofibroz avansat)
uneori, dureri toracice legate de afectarea
pleurei
auscultativ: raluri sece la inspir,
preponderent n regiunile bazale.
Pneumofibroza bazal
Afectarea cordului:
cordul se mrete n volum
-se instaleaz diverse dereglri de ritm i de
conducere
afectarea endocardului contribuie la formarea
viciilor sclerodermice cu evoluie benign. Se
afecteaz mai frecvent valva mitral, tricuspid i
mai rar cea aortal cu predominarea insuficienei
valvulare
pericardita clinic manifest apare rar, este o
exprimare a poliserozitei
dezvoltarea cordului pulmonar cronic nectnd la
afectarea pulmonar frecvent se observ rar.
Afectarea rinichiilor:
-nefropatia acut (criz renal
sclerodermic) cu debutul rapid a
hipertensiunei arteriale maligne,
deteriorare a funciei renale, modificarea
sedimentului urinar.
- nefropatia cronic decurge preponderent
cu schimbri funcionale sau cu
simptomatologie clinic i paraclinic
moderat.
Alte manifestri:
sindromul Sjogren (cheratoconjunctivit
uscat, xerostomie, mrirea glandelor
parotide n volum)
inflamaia esutului tiroidei, tiroidita
Hashimoto, i depuneri fibroase n tiroid,
ambele se asociaz cu hipotiroidism
polineurita senzitivo-motorie a n. trigemen
sau alte neuropatii craniene sunt descrise,
de obicei,n asociere cu leziuni cutanate
limitat
i mai multe
puncte se stabilete diagnosticul de
sclerodermie sistemic.
Acestea criterii nu sunt aplicabile pentru alte
maladii asemntoare sclerodermiei a a ca:
fibroza scrozant nefrogen, morfea
generalizat, fasciita eozinofilic, scleredema
diabetic, scleromixedema, porfiria, lichen
scleroz, boal gref contra gazd, cheiropatie
diabetic i pentru pacieni cu induraia pielii
fr includerea degetelor.
DATE DE LABORATOR
Viteza
DATE DE LABORATOR
Hipergamaglobulinemia
cu niveluri
crescute de IgG este descoperita la
aproximativ jumatate din pacienti.
Factorul reumatoid, in titruri joase este
intilnit la 25% dintre pacienti.
Autoanticorpi in sclerodermie
Autoanticorpi
Antinucleari
Anti-centromer
Anti-topoizomeraza I
RNA polimeraza I, II, III
Anti-U1 RNP
Anti-fibrilarina (anti-U3 RNP)
Anti-Th/To RNP
Anti-PM Scl (Anti complex nucleolar)
Alii (antitisulari)
Asocieri clinice
Evoluia modificrilor
capilaroscopice n sclerodermia
sistemic
Tratamentul SS
Scopurile
tratamentului SS:
Micorarea simptomatologiei
Prevenirea progresiei bolii
Determinarea i tratamentul precoce a
complicaiilor
Minimalizarea disabilitii pacienilor
Tratamentul
nefarmacologic al SS:
Evitarea expunerii la frig i variaii mari de
temperatur (protecia extremitilor cu
mnui,osete din esturi naturale, evitarea
contactului cu obiecte reci, limitarea timpului
petrecut afar n anotimpul rece sau n incinte
cu aer condiionat, evitarea buturilor rece)
Utilizarea intermitent a unor tehnici de
nclzire (imersia minilor n ap cald timp de
5 21 minute de cteva ori pe zi, plasarea
extremitilor membrelor pentru un timp n
mediu cald, n vreme ce corpul este expus la
rece)
Tratament antifibrotic:
Se
D-penicilamina(Cuprenil)
are o actiune
multipla asupra metabolismului tesutului
conjunctiv,inhiband activ procesul exagerat de
fibrozare.Este un preparat de electie in
sclerodermia rapid progresanta cu induratie
difuza a pielii si viscerofibroza.
Se fac cure indelungate( 6-12 luni cu 250500mg/zi,cu micsorarea ulterioara a dozei.)
Doza de sustinere-250-300mg/zi,timp de 2-5
ani.
Glucocorticoizii
se indica in evolutia
subacuta si acuta,in gradele II,III de
activitate doza fiind de 16-20 mg/zi.In caz
de polimiozita doza necesara este de pina
la 40-48 mg/zi timp de 1-2 luni.
Imunodepresantii se folosesc in cazuri de
activitate inalta si progresarea rapida a SS
Se foloseste:Azatioprin sau Ciclofosfamidcite 100-200 mg/zi, Mofetil micofenolat.
Metotrexat- cite 5-10 mg/sapt.
Tratament vascular
Tratamentul manifestrilor
Creme hidratante,cutanate:
aplicaii cu parafin i alte
Prognosticul
Formele difuze de boal au un prognostic