Sunteți pe pagina 1din 10

Cardiomiopatia

hipertrofica
Grecu Viorica
Gr.M1238

CMHsecaracterizeazaprinhipertrofie
ventricularamarcatasidezorganizare
extensivaaarhitecturiimiocitare.Deci
hipertrofiaseinsotestedeobstructie
sistolicaventriculara,denumireafolosita
esteceadecardiomiopatiehipertrofica
obstructiva(CMHO).

Cauze

Cauzaprincipalanuestecunoscuta;sepoateintalnilaoricevarsta
darmaximumdefrecventaesteintre30-40ani.
Aproapejumatatedintoatecazuriledecardiomiopatiehipertrofica
areistoricfamilialcompatibilcutransmitereautosomaldominanta.
Aproximativ40%dintreacesteasuntasociatecumutatiialegenei
lantuluigreualbetamiozineimiocardicedepecromozomul14,
anumitemutatiifiindasociatecuunprognosticmaisever.
Aproximativ15%aumutatiialegeneitroponineicardiaceT,10%o
mutatieaproteineiLceleagamiozinasiaproape5%omutatiea
geneitropomiozinei.Restulcazurilorfamilialeseleagaprobabilde
mutatiialealtorgene.

Semnesisimptome
Multipacienticucardiomiopatiehipertroficasuntasimptomaticisipotfirudeale
pacientilorcuboalacunoscuta.Dinpacate,primamanifestareclinicaaboliipoatefi
moarteasubita,intalnitafrecventlacopiisiadultiitineri,adeseaintimpulsaudupa
efortulfizic.

Dispneea-esteceamaifrecventamanifestaresisedatoreazacresteriipresiunii
capilarepulmonare.Esteaccentuatadetahicardiideoricecauza(emotii,efort).

Anginapectorala-esteprezentalatreisferturidintrepacientiisimptomatici.CMH
trebuieluatainconsiderarelaoricepersoanatanaracudurerianginoasetipice,fara
modificariamplepeEKG.

Sincopele-survinmaifrecventlapacientiicuobstructie,dupaincetareaunuiefort
intens,datoritareduceriibrusteaintoarceriivenoase.Sincopelecareaparinrepaus
sedatoreazatulburarilordeconducere(tahiaritmii).

Palpitatiile-suntdestuldefrecvente,fiindprodusedearitmii.

Altesimptomeincludfatigabilitateasauametelile,iaruniipotaveafenomenede
insuficientacardiacastanga(maialeslavarstnici).

Examenulfizic-Ceimaimultipacienticugradienteprezintaunimpuls
precordialapicaldublusautriplu,unpulsarterialcarotidiancrescand
rapidsiunzgomotcardiacIV.Semnuldistinctivalcardiomiopatiei
hipertroficeobstructiveesteunsuflusistolic,careesteinmod
caracteristicaspru,rombic,sideobiceiincepetardivdupazgomotulI,
intrucatejectianuestestanjenitalainceputulsistolei.Sufluleste
auscultatcelmaibinepemargineastangainferioaraasternuluiprecum
silaapex,undeesteadeseamaimultholosistolicsicalitativsuierator,
faraindoialadatoratinsuficienteimitrale,caredeobiceiinsoteste
cardiomiopatiahipertroficaobstructiva.

Explorariparaclinice
Electrocardiograma evidentiaza obisnuit hipertrofie ventriculara stanga si unde
Q largi, adanci, in mai multe derivatii, care sugereaza un infarct miocardic
vechi. Multi pacienti prezinta aritmii, atat atriale (tahicardie supraventriculara
sau fibrilatie atriala) cat si ventriculare (tahicardie ventriculara), in timpul
monitorizarii in ambulator (Holter).
Radiografia toracica poate fi normala, cu toate ca o marire usoara pana la
moderata a siluetei cardiace este obisnuita.
Scintigrafia radioizotopica cu taliu 201 evidentiaza frecvent defecte de perfuzie
miocardica chiar la pacientii asimptomatici.

Metodacaresustinediagnosticuldecardiomiopatiehipertrofica
esteecocardiograma,careevidentiazahipertrofieventriculara
stanga,adeseacuseptulmaigrosde1,3orisaumaimultdecat
pereteleliberposterioralventricululuistang.Septulpoateaveaun
aspectneobisnuitdesticlamata,probabillegatdearhitecturalui
celularaanormalasidefibrozamiocardica.MAS(miscarea
sistolicaanterioara)avalveimitraleesteintalnitalapacientiicu
gradientepresionale.Incardiomiopatiahipertroficainmod
caracteristiccavitateaventricululuistangestemica,cuperete
posteriorhiperkineticsireducereaexcursieiseptului.

Oformararadecardiomiopatiehipertrofica,caracterizataprin
hipertrofie
apicala,esteadeseaasociatacuundeTnegative
gigantepeelectrocardiogramasiocavitatea
ventricululuistanginformadepicapeangiografie;
deobiceiareoevolutieclinicabenigna.

Tratament
Tratamentulincludeindepartareasimptomelor(dispneea,angina,sincopa),prevenirea
complicatiilorsireducerearisculuidemoartesubita.

Sportuldeperformantasiactivitatilefiziceintenseartrebuievitate,precumsi
preparateledigitalice,eventualnitritii.

Blocantelebeta-adrenergicesuntutilizateadeseasipotamelioraintr-ooarecare
masurasimptomeledeanginapectoralasisincopalaotreimepanalaojumatate
dinpacienti.Gradientelepresionaleintraventriculareinrepaussuntdeobicei
nemodificate,desiacestemedicamentepotlimitacrestereagradientuluicareapare
intimpulefortului.Nusecunoastedacablocantelebeta-adrenergiceoferavreo
protectieimpotrivamortiisubite.

Amiodaronaparesafieeficientainreducereafrecventeiaritmiilor
supraventriculare,precumsiacelorventricularecuriscvital.

Blocanteledecalciu-verapamilulsidiltiazemulpotmicsorarigiditatea
ventriculului,scadpresiunilediastolicecrescute,cresctolerantalaefortsi,inunele
cazuri,scadseveritateagradientelorintractuldeejectie,desireactiileadversese
intalnesclaaproximativunsfertdinpacienti.Disopiramidaafostutilizatalaunii
pacientipentruascadeacontractilitateaventricululuistangsigradientuldeejectie.

Infarctizareaseptuluiinterventricularprininjectareadeetanolinarteraseptalapoate
reducedeasemeneaobstructia.Insertiaunuidefibrilatorautomatimplantabiltrebuie
luatainconsiderarelapacientiicesupravietuiescstopuluicardiacsilaceicurisccrescut
detahiaritmiiventriculare.Tratamentulchirurgical-miotomia/miectomiachirurgicalaa
septuluihipertrofiatpoatedeterminaamelioraresimptomaticadurabilalaaproapetrei
sferturidinpacientiioperai,darmortalitateade3-5%limiteazainterventialapacientii
seversimptomaticicugradientedepresiunemari,carenuraspundlatratamentul
medical.

Efectulniciuneiadintreacesteterapiipeevolutianaturalanuesteclar.Celmaibineeste
saseevite,dacaeposibil,digitala,diureticele,nitratiisiagonistiibeta-adrenergici,in
speciallapacientiicunoscuticugradientedepresiuneincaleaejectieiventricululuistang.

MULTUMESC PENTRU
ATENTIE!