Craniosinostozele

Prof. Dr. Marcel Pereanu

DEFINIIE

Craniosinostozele sunt afeciuni

caracterizate prin nchiderea
prematur a uneia sau mai multor
suturi craniene
Craniostenoza este dat de
simptomatolgia clinic (deformarea
compensatorie a capului) rezultat
din acest fenomen

PATOGENIE

Expansiunea oaselor cutiei craniene se

face totdeauna ntr-o direcie perpendicular pe linia de sutur
Stimulul pentru creterea craniului este
dat de presiunea intracranian
Deoarece mrirea dimensiunilor cutiei
craniene nu se poate face de-a lungul
suturii afectate, rezult diferite deformri
ale acesteia

ETIOLOGIE

Factori genetici
Factori ctigai
- scderea presiunii intracraniene
(ex. hidrocefalia tratat prin unt)
- tulburrile metabolice care
interfereaz cu creterea osoas
(hipertiroidism, hipofosfatemie)
- agenii teratogeni (fenitoin,
hidantoin) administrai n sarcin

1. CRANOSINOSTOZELE SIMPLE

Sinostozarea suturii sagitale duce la elongaia

anteroposteroar a craniului dolicocefalia
Sinostozarea bilateral a suturii coronare brahicefalia
(craniul turtit anterior, fruntea fiind nalt i larg)
Sinostozarea uniteral a suturii coronare - plagiocefalie
cu craniul deformat ntr-o parte
Sinostozarea suturii metopice trigonocefalie cu
fruntea triungiular, ascuit n sus
Sinostozarea simultan a suturilor coronal i sagital
oxicefalia, cu craniul nalt i uguiat, sau a turicefaliei
(craniul n form de turn de ah)
Sinostozarea simultan a tuturor suturilor - microcefalie

Sinostozarea suturii sagitale:

dolicocefalie

Dolicocefalie

Brahicefalie

Sinostozarea suturii metopice:

trigonocefalie

Microcefalie

TABLOU CLINIC

Semne oftalmologice exoftalmie, hipertelorism (mrirea distanei interoculare),

stenopie (micorarea distanei interoculare), modificri ale FO i CV
Semne neurologice epilepsie, paralizii de
nervi cranieni (paralizii oculare, hipoacuzie, nistagmus)
Tulburri psihice deficit intelectual
Tulburri endocrine nanism, sindrom
adipozogenital, diabet insipid, mixedem

DIAGNOSTIC PARACLINIC

Rx cranian simplu:
- anomalii ale suturilor cu absena
uneia sau mai multora
- la nivelul bolii este relevat dismorfia cranian caracteristic
LCR normal
EEG anomalii difuze
CT cranian deformrile caracteristice ale craniului

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Dismorfiile craniofaciale
Traumatismele obstetricale pot
realiza deformari craniene tranzitorii
Macrocefalia
Microcefalia

PROGNOSTIC

Varsta de aparitie a sinostozei

Sutura interesata
Prin precocitatea indicatiilor operatorii a fost mult imbunatatit prognosticul functional si estetic

TRATAMENT

Se efectueaz o craniectomie ct mai

fiziologic, menit s desfac sutura
sinostozat i s ntrzie reosificarea
pn la vrsta de nchidere normal
a suturilor
Cele mai bune rezultate se obin
cnd operaia se face nainte de
vrsta de 6 luni

Sindromul Crouzon

Transmitere autosomal dominant

Tablou clinic:
- hipoplazia mandibulei, adncirea
orbitelor, brahicefalie
- hipertelorism cu exoftalmie i strabism
divergent
- nasul voluminos n cioc de papagal
- bolta palatin ogival
- crize comiiale (12%)
Tratament - chirurgical

Sindromul Apert

Brahiocefalie
Sindactilie
Orbite adncite cu hipertelorism i
exoftalmie
Nasul n cioc de papagal
Leziuni disrafice (buz de iepure,gur
de lup)
Deficien mintal sever
Hidrocefalie
Prognostic rezervat