Dr.

Daniela Opri

-SINDROMUL SICCA
-BOALA MIKULICZ (1888)
-SINDROMUL GOUGEROT

Henrik Samuel Conrad

Sjgren oftalmolog
suedez

( 23iulie1899 17septembrie1986 )

Afeciune autoimun cronic

care afecteaz intit glandele
exocrine
1888...1933....2002......
Prevalena crescut 0,1-0,4%
Subdiagnosticat, diagnostic tardiv
Risc de transformare n limfom malign nonhodgkinian

 afectiune autoimun lent progresiv

F:B = 9:1, mai frecvent 50-70

ani
Clasificare:
B8/DR3)

Primar(HLA

PR, LES, SS, PDM, BMTCSecundar

(PR) CBP, HAI, TAI, LyM

Infectii virale
(herpes vs HHV6, CMV, EBV, retrovs- HTLV1)
localizare frecventa a inf virale la nivelul gl. salivare
Mimetism molecular (reactivitate incrucisata self)

? Teren genetic: HLA B8, DR3 (rar citate aglomerari)

? Factori endocrini (proprietati imunomodulatoare

hh estrogeni)

Infiltrare inflamatorie glandulara

monocite,plasmocite

limfocite T/B

Infiltrare inflamatorie

limfocite T/B

monocite,plasmocite

Inf. inflamator

Inlocuire tesut

glandular

Fibroza

 Xeroftalmie

Keratoconjunctivita
sicca epiteliului
Distrugerea

Secreiei lacrimale

corneean
conjunctival

SIMPTOME:-senzaie arsur

CLINIC

-fotofobie
-vedere nceosat
:-dilataie vs. conjunctiv
- fantelor palpebrale
-tumefacii gl. lacrimale

Test Rose Bengal/verde lizamina

<5mmin 5min

XEROSTOMIE
Simptome:
-gur uscat
-modificri de gust
-dificultate vorbit
-disfagie pt. solide
Clinic:
-mucoasa oral uscat, edemaiat
-atrofia papilelor filiforme
-carii dentare

A Atrofie papilar lingual,

cheilit angular
B Afectarea danturii
C Tumefacie parotidian
persistent

TUMEFACIE PAROTIDIAN
-numai n S. Sjgren I, n 60% din cazuri

Scintigrafie
- captare ntrziat
- concentrare sczut
- excreie ntrziat

Sialometrie
(<1,5ml in 15 min)

Sialografie glanda parotida (incidenta laterala)

BIOPSIE GLANDA SALIVARA MINORA

Anat-pat: infiltrare limfoplasmocitar

progresiv i atrofie acinar.
LIMFOCITE

Th CD4+>>Ts CD8+
B (20%)-hiperreactive
NK (5%)

TRACT RESPIRATOR SUPERIOR: -Xerotrahee

(tuse, voce ragusit, favorizarea infeciilor)
PANCREAS
STOMAC: hipoclorhidrie, gastrit atrofic
CUTANAT: uscaciune tegumentar
VAGINAL: scderea secreiei,
dispareunie.

Tiroid
Piele
Ficat

Xeroftalmie
Xerostomie
Plmni
Stomac & Pancreas
Rinichi
Vagin
Muchi

Articulaii

FENOMEN RAYNAUD: 20-35%

Alte manifestari cutanate...

RENAL:
18-67%
HEPATIC:

acidoza tubular renal I(d)

nefrit tubulointerstitial
hepatosplenomegalie
hepatit cronic, CBP

VASCULITICE (vase medii, mici)

NEUROLOGICE-neuropatii periferice s&m
PULMONARE in special de tip interstitial

S. inflamator: VSH, PCR normal

S. anemic (boala cronica)
Hiper globulinemie (80%)
Imuno: *AUTOAc:
FR (80-95%)
AAN (90%)
Ac anti SS-A (Ro) 70-90%
Ac anti SS-B (La) 40-50%
IF: pattern patat

*Ac anti organ specifici:

celula parietala
duct salivar
mitocondriali

Criterii de
1. Simptome ale ochilor uscai

Diagnostic
3. test Schirmer+/Rose bengal+
S.S I
2. Semne ale ochilor uscai =
4. Simptome de gura uscat

5. Teste pozitive pt. scderea secreiei

salivare: sialografie/metrie,
scintigrafie
6. Biopsie + de gl. salivar minor
7. Autoanticorpi prezeni: SS-A, SS-B

Dgn+:4/6 (unul din criteriile 5/6-obligatoriu)

Criterii de excludere
Infectia VHC
Infetia HIV
Antecedente radioterapie cap/gat
Sarcoidoza, amiloidoza
Folosirea medicamentelor

anticolinergice

EFECT PUTERNIC

EFECT MODERAT

Atropina, anti-Parkinsoniene,

Beta blocante

anticolinergice , antihistaminice
Antidepresive
Alfa blocante
Morfin, codein, tramadol

Inhibitori de Ca

Toxin botulinic

benzodiazepine

Antiaritmice clasa I A

Antihistaminice - H1

Toxice i medicamente

Unele medicamente anti-

psihotrope

retrovirale

Cocain, tutun,
ecstasy, cannabis
Neuroleptice

INFECTII VIRALE:
-HIV: S de limfocitoza difuza infiltrativa
-VHB/C, CMV, EBV, COX A, vs. urlian
SARCOIDOZA
AMILOIDOZA
HIPERLIPOPROTEINEMII IV,V
NEO. GLANDE SALIVARE
L. NONHODGKIN (asociere duala)
S. SJOGREN I/II? (PR 60%-SSII)

 Incidena 5-8%, risc de 44x >

decat la
persoanele de aceeai vrst i
sex
Timp mediu de dezvoltare 7,5 ani
Majoritatea au ca origine
limfocitele B
Cel mai frecvent: Limfom cu celul
mic clivat de zon marginal

Factori predictivi pentru

dezvoltarea limfoamelor in SS

CLINICI
Tumefactia
persistenta a
glandelor parotide
Splenomegalie
Adenopatie
persistenta
Purpura palpabila
recurenta
Ulcere gambiere

PARACLINICI
Nivele scazute ale C4
Crioglobulinemie mixta
Negativarea FR
anterior persistent +

IGIENODIETETIC:-evita: -infectiile
-expunerea la frig
-igiena riguroasa a cavitatii bucale
-mesteca guma/bomboane ! Sugar-free!
SIMPTOMATIC:

-lacrimi artificiale, lentile de contact speciale

-Pilocarpina 20mg/zi
-Bromhexin po 8-16mg in 3 prize

Anricolinergice, antihistaminice
(antispastice, antidepresive triciclice, blocante)

-manifestari articulare:

-AINS
-doze mici de Prednison
-Hidroxiclorochina

-manifestari extraglandulare severe:

imunosupresie
?terapie biologica?

Prednison 1mg/kc/zi
puls-terapie Mp

Azathioprina
Ciclofosfamida
Metotrexat