CASO CLNICO

MR2 CARLOS MORENO

MEDICINA INTERNA
 DATOS GENERALES
Femenina

23 aos

Soltera

Estudiante

O/R: San Cristbal, Guatemala

MOTIVO DE CONSULTA

Fiebre (15 das)

 HEA

Paciente con fiebre no cuantificada de 15 das de evolucin,

sin predominio de horarios, atenuada temporalmente con
acetaminofn y acompaada de astenia, adinamia, mialgias y
artralgias generalizadas constantes, que se intensifican en los
ltimos 7 das, predominantemente nivel de las caderas,
limitando la deambulacin.

Niega nuseas, vmitos, diarrea, dolor abdominal, prdida de

peso, disuria, hematuria, orina oscura y traumas.
 FOG: Sed () Miccin () Defecacin
()
Apetito () Sueo
()
 ANTECEDENTES PERSONALES
MDICOS:
Enfermedad Acido Pptica: Esomeprazol 40 mg QD PRN

QUIRRGICOS:
Apendicetoma (a los 16 aos)

ALRGICOS TRAUMTICOS Y HOSPITALARIOS: Negados

GO: Menarquia (12 aos) Ciclos menstruales regulares. Nulpara
FAMILIARES: Padre (DM2 e HTA)
HBITOS: Negados
 ROAS: congestin nasal, disfagia, hiporexia, tos no productiva y
disnea de grandes a medianos esfuerzos en los ltimos 5 das
 EXAMEN FSICO
Femenina en la 3ra dcada de la vida. Biotipo endomrfico,
deambulando con dificultad, con facie de enfermedad aguda y con
limitacin en el movimiento de sus extremidades a raz del dolor y la
debilidad

Peso: 68 kg Talla: 1.63 IMC: 26

SV: Fc: 95 lpm Fr : 20 rpm P/A: 90/70 mmHg SatO2: 90% aa T:

38 c

PIEL: Sin presencia de rash, petequias ni cambios de coloracin

 ORL: Cornetes nasales hipertrficos e hipermicos, mucosa oral
deshidratada con presencia de aftas en el paladar blando

TRAX: Simtrico, con disminucin en la expansibilidad torcica.

No tiraje supraclavicular ni retracciones intercostales

PULMONES: Disminucin del murmullo vesicular infraescapular

bilateral asociado a estertores crepitantes inspiratorios. Escasos
roncus peribronquiales, no sibilancias

CORAZN: Ritmo regular, sincrnico con el pulso, no soplos, S3 ni

S4

ABDOMEN: RGI (+), blando, depresible, doloroso a la palpacin

heptica, signo de Murphy (-), sin signos de irritacin peritoneal. No
EXTREMIDADES SUPERIORES:

Manos y muecas: Edema sin fvea, tenosinovitis , dolor y limitacin

de la movilidad de las articulaciones interfalangicas y
radiocarpianas. Sin deformidad articular ni cambios de coloracin

Codos: dolor y limitacin de la movilidad pasiva y activa

Brazos: Hipersensibilidad a la palpacin profunda de la regin

anterior

Articulacin GlenoHumeral: dolor e imposibilidad para elevar ambos

brazos
EXTREMIDADES INFERIORES:

Articulacin coxofemoral: Dolor espontaneo y a la palpacin

profunda, limitacin de la movilidad pasiva y activa. Maniobra de
Faber (+) en cadera derecha

Muslos: hipersensibilidad a la palpacin superficial y dolor

importante a la palpacin profunda, sin cambios de coloracin

Rodillas, tobillos y pies : Dolor y limitacin de la movilidad

NEUROLGICO:

Quejumbrosa, Glasgow 15. Lucida, consciente y orientada en tiempo,

espacio y persona

Pupilas isocricas y fotorreactivas

Hipersensibilidad en sus 4 extremidades

Disminucin proximal de la fuerza (3/5 en MSs y 4/5 en MIs)

ROT conservados

No signos neurolgicos focales ni de irritacin menngea

 IMPRESIN DIAGNOSTICA
1. Sndrome febril en estudio
a. Investigar proceso infeccioso viral vrs Bacteriano
b. Investigar Trastorno autoinmune
- Polimiositis
- Vasculitis
c. Descartar Rabdomiolisis
2. DH moderada
3. Investigar Trastorno HE y Metablico
4. Sobrepeso
 ESTUDIOS DE LABORATORIO
HEMATOLOGIA TIEMPOS Da 1 SEROLOGIA
Da 1 Da 1
TP 16.5
WBC 1,700 / uL DENGUE NEGATIVO
INR 1.37
Neutrfilos 47% TPT 39 ZIKA NEGATIVO
Linfocitos 42%
REACTANTES DE FASE CHIKUNGUNY NEGATIVO
Hb 12.3 g/dL AGUDA A
Hto 36.7 % PCR 3 mg/dl VHA NEGATIVO
VES 32 VHB NEGATIVO
PLT 222,000/u VHC NEGATIVO
L
CULTIVOS
FSP
Da 1
Leucocitos estimados en 3,000
Linfocitos 56%
Neutrfilos 35%
Monocitos7%
No clulas inmaduras
PLT normales
Eritrocitos con ligera microcitosis e
hipocroma

Leucopenia con Linfocitosis

relativa
Investigar proceso infeccioso
viral
QUIMICA Da ELECTROLITOS ORINA
1 Da 1 Da 1
Glucosa 95 mg/dl Na 136 Color Amarillo
mmol/L pH 6.5
Creatinina 0.68 mg/dL K 3.9 Densidad 1.025
BUN 11.58 mg/dL mmol/L
Nitritos Negativo
Protenas 7.35 g/dL Cl 104
Albmina 3.4 g/dl mmol/L Protenas +30mg/
Glucosa dl
AST 315 UI/L Ca 8.9 mg/dl Negativo
ENZIMAS MM Da 1
ALT 150 UI/L Fosforo 3.8 mg/dl Bacterias +
CPK 3541 U/L
GGT 144 UI/L
TOTAL Leucocitos 3/campo
FA 90.2 UI/L
LDH 720 U/L CK MM 2850 U/L Eritrocitos Negativ
ALDOLAS 18.4 U/L Clulas o
A Epiteliales +++
Cilindros +++
granulares finos
 MANEJO DIA 1

Hidratacin IV SSN

Dexketoprofeno y Ketorolaco IV

Metamizol IV PRN

Esomeprazol IV

INTERCONSULTA CON REUMATOLOGA

 DA 2
INMUNOLOGIA Da 2 INMUNOLOGIA Da 2
FANA Positivo Anti Ro Positivo
FR 32 UI/ml Anti LA Positivo
Anti-CCP 0.3 U/ml
Anti SMITH Positivo
Anti-dsDNA 4.5 U/ml
Anti-Jo1 Positivo
Clulas LE Negativo
C3 98.1 mg/dl Da 2 PROTEINAS ORINA
C4 13.9 mg/dl Protena 5.9 Da 2
s Totales g/dl 0.15 g/L
Albumin 2.67g/
FANA (+) PATRON a dl
MOTEADO Relaci 0.83
n A/G
ESPIROMETRIA
Da 3
VEF1 1.61 L (Predicho 3.21 L) : 50 % del Predicho

CVF 1.99 L (Predicho 3.68 L): 54% del Predicho

PEF 226 l/min (predicho 427 l/min): 52% del Predicho

VEF1/CVF 80.9% (predicho 84.3%) : 95 % del predicho

PATRON RESTRICTIVO SEVERO

 DIAGNOSTICO
1. SINDROME DE SUPERPOSICION AUTOINMUNE
a. Sndrome Antisintetasa
b. LES
c. Sndrome de Sjogren

2. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

3. DERRAME PLEURAL BILATERAL

 MANEJO

Metilprednisolona 1 g IV QD (por 3 das) Prednisona 50 mg PO

QD
Ciclofosfamida 1 g IV
Azatioprina 100 mg PO QD
Hidroxicloroquina 400 mg PO QD

Terapia respiratoria Ejercicios con Respirex

Terapia Fsica
HEMATOLOGIA Cultivos
Da 5 Urocultivo NEGATIVO
WBC 4,600 / uL #2 NEGATIVOS
Neutrfilos 62% Hemocultivos
Linfocitos 28% Coprocultivo NEGATIVO

Hb 11.1 g/dL
Hto 33.3 %
PLT 236,000/u ENZIMAS MM
L Da 5
CKP total 1020 U/L
CK MM 815 U/L
ALDOLASA 11.3 U/L
HEMATOLOGIA QUIMICA Da
Da 8 8
WBC 5,400 / uL Glucosa 97 mg/dl
Neutrfilos 68%
Creatinina 0.59 mg/dL
Linfocitos 20% BUN 17.9 mg/dL
Hb 11.4 g/dL TGO 84.9 UI/L
Hto 34.6 % TGP 67.8 UI/L
GGT 204.7 UI/L
PLT 263,000/u FA 79.03 UI/L
L LDH 610 UI/L
SINDROME ANTISINTETASA
 Miopatas inflamatorias idiopticas: DM, PM y MCI

AFECTA: Mm esqueltico, articulaciones, piel y pulmn

: 2 : 1

Incidencia anual 2 casos por cada 100,000 habitantes

Pueden solaparse con otras enfermedades del TC: LES, AR, Sind de
Sjogren

SA: Pobre respuesta al tratamiento convencional, mayor recurrencia

y peor
Timmys KE et al. Dermatomiositis y otras enfermedades del TC. Revista de Reumatologa. PudMed. 1985; 12(6): 1140

pronstico a largo plazo

SINDROME ANTISINTETASA

1. Anticuerpos Antisintetasa (Anti-Jo1)

2. Polimiositis con elevacin de enzimas mm

- Debilidad mm simtrica y proximal (90%)
- Mialgias e hipersensibilidad muscular (50%)

3. Enfermedad Pulmonar Intersticial (69%)

4. Poliartritis no erosiva (59%)
5. Fiebre y Fenomeno de Raynaud (53%)
6. Manos de mecnico (17%)
7. Miocarditis Subclnica
Bohan A. et al. Analisis asistido de 153 pacientes con polimiositis y dermatomiositis. Baltimore. PubMed, 1977; 56 (4): 255
Manifestaciones cutneas DM
 LABORATORIOS

Enzimas mm sricas: CPK, Aldolasa, LDH. AST y ALT

Reactantes de Fase Aguda: VES y PCR

Anticuerpos: anti Ro/SSA, Anti La/SSB, anit SRP, anti Smith, anti Jo-1,
anti Mi2

Nakashima R et al. Autoanticuerpos en la miopataa inflamatoria idiopatica. Curr Opin Rheumatol. PudMed. 2007; 19(6):523
Anti Jo1
AntiC que reaccionan
contra la Histidil ARNt
Sintetasa

Enzima que cataliza la

formacin de Histidil-ARNt

Sntesis de Protenas

Ane Laburia et al. Sindrome por anticuerpos antisintetasa. Med Clin (Barc). 2011;137(2):7783
 ESTUDIOS DE IMAGEN
Rx de Trax
TAC de Trax: Infiltrado con patrn intersticial en vidrio esmerilado
Neumona intersticial no especifica, Neumona organizada

+ Pruebas de funcin Pulmonar: Espirometra CVF, VEF1 y CPT

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

 IRM

Sensible para detectar miositis

activa, fibrosis y calcificacin

No puede distinguir entre los

cambios inflamatorios de las MII
y los de la rabdomiolisis,
distrofia muscular y miopatas
metablicas
 ELECTROMIOGRAFIA

Normal en el 10% de los

pacientes

Irritabilidad insercional
Fibrilaciones espontaneas
Descargas complejas
repetitivas
 BIOPSIA MUSCULAR

Necrosis dispersa, degeneracin y regeneracin de la fibra muscular

Infiltracin de clulas inflamatorias: Linfocitos T CD8

 TRATAMIENTO
GLUCOCORTICOIDES Eficaces para la afeccin muscular
Prednisona 1mg/kg/dia PO mx. 80 mg QD por 1 mes
Metilprednisolona 1 g IV QD por 3 das

Evaluar tratamiento a las 4 semanas Si ha mejorado:

Disminuir Prednisona, 10 mg c/semana 40 mg/ da por 1 semana
5 mg c/semana 20 mg/ da por 1 semana
2.5 mg c/semana 10 mg/ da por una semana
1 mg c/semana 5 mg/ da

Duracin total: 6-12 meses segn respuesta

Recuperacin de la fuerza muscular
 La EPI no responde a la monoterapia con Glucocorticoides

AGENTES INMUNOSUPRESORES

AZATIOPRINA Dosis inicial de 50 mg PO QD

MICOFENOLATO DE MOFETILO Dosis inicial de 250 mg PO BID

METOTREXATO PRECAUCION

INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA: TACROLIMUS

 INSUFICIENCIA RESPIRATORIA por Neumonitis Rpidamente
Progresiva
Se aade Ciclofosfamida IV por 6 meses Luego Micofenolato de
Mofetilo

Pacientesrefractarios al tratamiento convencional con GC +

Inmunosupresores
RITUXIMAB 2 dosis de 1 g con 1 semana de diferencia entre
dosis

OTRAS ALTERNATIVAS:
Adems

Terapia fsica y rehabilitacin

Terapia del habla y deglucin

Profilaxis contra infecciones por Pneumocystis jiroveci TMP-SMX

80/400 mg QD

Prevencin contra osteoporosis