Instituto Politcnico

Nacional
Escuela Superior de
Medicina

Nefrologa
Glomerulonefritis Secundarias
 Glomerulonefritis secundarias
Hablamos de glomerulonefritis secundaria cuando la
afectacin est en el seno de una enfermedad
sistmica: lupus, diabetes, etc.
Vasculitis
sistmicas
Artritis
reumatoide LES
Enfermedad
de Nefropata
Sx Sjgren
Goodpastur diabtica
e

Sx. De
Amiloidosis
Alport
VASCULITIS SISTMICAS
 Vasculitis Sistmicas
Conjunto de
enfermedades que
producen inflamacin
y necrosis de los
vasos sanguneos

En las de pequeos
vasos es tpica la
afectacin
glomerular
 Vasculitis de pequeos vasos
Pueden distinguirse las llamadas vasculitis tipo ANCA, que cursan
con anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA) en suero
 Granulomatosis de Wegener
Vasculitis granulomatosa que afecta a las vas
respiratorias superiores e inferiores y al
rin(85%). Los vasos implicados pequeo calibre.
Ambos sexos
50 aos
Hematuria, proteinuria y distintos grados de insuficiencia renal.

Biopsia: muestra una glomerulonefritis necrosante segmentaria y focal, con

ningn o mnimo depsito de inmunoglobulinas o complemento en la
inmunofluorescencia, en casos avanzados semilunas.

90% de los casos se encuentran ANCA positivos, generalmente con patrn

citoplasmtico y especificidad para la proteinasa 3 (PR3).
 Panarteritis microscpica
Compromete arterias de pequeo calibre. Es tpica la
formacin de aneurismas en los vasos afectados,
detectables mediante arteriografa mesentrica o renal.
Ms frecuente: varones
40-60 aos
Mayora de los casos idioptica se asocia a VHB, VHC o a algn tipo de
leucemia

Manifestaciones clnicas fiebre, astenia, prdida de peso y artromialgias.

La afectacin de arterias renales puede ocasionar isquemia, activacin del

sistema R-A-A e hipertensin arterial renovascular, as como infartos o
hematomas perirrenales.

Ocasionalmente, se observa proteinuria media o microhematuria.

 Sndrome de Churg-Strauss
Se caracteriza por una granulomatosis alrgica
y vasculitis.
Ambos sexos
45-50 aos.

Manifestaciones clnicas
 Prpura de Schnlein-Henoch

Vasculitis de pequeos vasos caracterizada por

deposito de inmunocomplejos de IgA en piel y
rin.
Nios 3-15 aos

Manifestaciones clnicas
 Esclerodermia
Enfermedad que se caracteriza por la
proliferacin excesiva de colgeno que afecta
piel, el aparato digestivo, el rin, el pulmn y el
corazn.
ms fx mujeres
35-45 aos.

Manifestaciones clnicas
 Sx Sjgren
Enfermedad crnica autoinmune caracterizada por infiltracin
linfocitaria de glndulas salivales, lacrimales y partidas.

Manifestaciones Clnicas
2-67% de los casos:

Se han descrito glomerulonefrirtis membranosa y

membranoproliferativa pero afectacin glomerular es rara
LUPUS ERITEMATOSOS
SISTMICO
 Lupus Eritematoso Sistmico
(LES)
Enfermedad autoinmune con depsito de complejos
inmunes e infiltracin de clulas inflamatorias en distintos
tejidos del organismo.

Una vez depositados los CI en el mesangio y en el

espacio subepitelial, estos tienen acceso al espacio
vascular a travs de la membrana basal.

Los CI se unen a complemento activando la respuesta

inflamatoria a travs de neutrfilos y clulas
mononucleares
DIAGNSTICO: criterios de la American Rheumatism
 AFECTACIN TBULO
INTERSTICIAL
Puede presentarse aislada o asociada a alteraciones
glomerulares.
CLNICA:
Insuficiencia renal leve
Alteracin del sedimento (hemates, leucocitos)
y/o signos de disfuncin tubular (acidosis tubular
renal tipo 1, defectos de concentracin,
hiperpotasemia e hipopotasemia).
ARTRITIS REUMATOIDE
 ARTRITIS REUMATOIDE
Poliartritis inflamatoria crnica que afecta especialmente a
articulaciones perifricas y de forma simtrica.

Se acompaa de manifestaciones sistmicas (Aprox. 65%

de los casos)
Anemia, prdida de peso y aumento de la VSG.
El factor reumatoide es positivo en el 70% de los enfermos.
 MANIFESTACIONES RENALES
Variadas, por la propia enfermedad o el tratamiento
Glomerulonefritis Membranosa por el tratamiento (sales
de oro, D- penicililamina)
Glomerulonefritis proliferativa mesangial por deposito de
IgA
Nefropata por analgsicos
Adelgazamiento de la membrana basal glomerular.
 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ACTUAL: combina frmacos modificadores de la
enfermedad
Metotrexato (actual estndar de referencia)
Leflunomida
Talidomida
Sales de oro

Terapias biolgicas frente a molculas implicadas en la inflamacin

Anti-TNF (infliximab, etanercept, adalimumab)
Anti IL-1 (anakinra)
SARCOIDOSIS
 SARCOIDOSIS
Enfermedad sistmica de etiologa desconocida
Caracterizada por la presencia de granulomas no
casificantes en los rganos afectados.
 MANIFESTACIONES RENALES
Hipercalcemia e hipercalciuria
Por sntesis de calcitrol en los macrfagos del granuloma
Conduce a un absorcin de Ca a nivel intestinal, esto ocasiona:
Calcinosis, Nefrolitiasis, Uropatia obstructiva, Infecciones urinarias e IRC.

Nefritis Intersticial granulomatosa:

Piuria
Proteinuria tubular, dficit de concentracin urinaria
Insuficiencia renal moderada.

Glomerulonefritis membranosa por IgA

 TRATAMIENTO
Hipercalcemia: dosis bajas de corticoesteroides
(10-20mg/dia)
Infiltracin granulomatosa y glomerulopatias
precisan dosis mas altas
ENFERMEDAD DE GOODPASTURE
 ENFERMEDAD DE GOODPASTURE
Tambin llamado Sndrome de Goodpasture o Sndrome Anti Membrana Basal
Glomerular
se indentifica con:
Sndrome Renopulmonar, consiste en la asociacin de:
Hemorragia pulmonar + Nefritis
POR DIFERENTES CAUSAS
Anticuerpos anti membrana basal glomerular Anti- MBG ms frecuente
ASOCIADO CON:
Enfermedad de Wegener Mayormente EN HOMBRES JVENES (20 30
Consumo de TABACO y COCANA
Consumo de TABACO y COCANA
Poliangeitis microscpica AOS)
Procesos gripales
LES hidrocarburos
Inhalacin de Limitado al dao renal orgnicos
y disolventes
 CLNICA
AFECTACIN PULMONAR (60% de los casos) precede a la afectacin renal
o simultneo
Disnea progresiva
Infiltrados alveolares generalizados
Hipoxemia
Hemopstisis
Siderfagos en esputo signo de hemorragia pulmonar

AFECTACIN RENAL
Dao glomerular variable
INSUFICIENCIA RAPIDAMENTE PROGRESIVA
Hematuria microscpica cilindros hemticos
Proteinuria subnefrtica
 DIAGNSTICO
RADIOGRAFA DE TRAX
Infiltrados alveolares bilaterales + broncograma areo
Desaparecen en 24 36hrs. si cede la hemorragia
PCO2 en aire espirado

BIOPSIA RENAL PERCUTNEA Diagnstico definitivo

Proliferacin extracapilar difusa con semilunas

INMUNOFLUORESCENCIA
Depsitos lineales de Ig (IgG, raro IgA) y C3 a lo largo de la membrana basal
glomerular
Anticuerpos Anti MBG (90% de casos)
Dirigidos vs. Colgeno tipo IV de
Membrana Basal
Complemento normal
 TRATAMIENTO
ELECCIN:

PLASMAFRESIS + CORTICOIDES + INMUNOSUPRESORES

DOSIS PLENAS
Si no hay deterioro de la funcin renal, se consiguen respuestas positivas 80% de
casos

Seguimiento del tratamiento segn respuesta: funcin renal, pulmonar y ttulos

de Anti-MBG
TRANPLANTE RENAL buenos resultados cuando se realiza fuera del periodo activo
de la enfermedad
NEFROPATA DIABTICA
 NEFROPATA DIABTICA
Enfermedad del paciente con DM de larga evolucin (>10 aos)
Con proteinuria (>0.5 g/da) y otros signos de afectacin de pequeos
vasos
Sin evidencia de otra enfermedad renal
Todas las manifestaciones renales de
DM
Afecta todos los segmentos renales:
glomrulo e intersticio y vasos.
Se necesitan de 10 a 20 aos para
llegar a la nefropata terminal.
 EPIDEMIOLOGA
Causa aislada ms frecuente de IRC en
EUA Factores de riesgo
Hiperglucemia
Aparicin en un 30-40% Hipertensin
Dislipidemia
DM 1(desde el inicio)y DM2 Tabaquismo
Antecedente familiar
Ms frecuentes en poblaciones
Polimorfismos que
afectan la actividad SRAA
Afroestadounidenses
Estadounidenses nativos
Polinesios
 Clnica
Lesiones glomerulares Glomeruloesclerosis

La ms comn
Aumento de la matriz mesangial
Difusa y ensanchamiento de la
membrana basal

15% de los pacientes con

nefropata diabtica
Nodular Siempre asociado a la forma
Lesin de difusa
Kimmelstiel-Wilson. Ndulos eosinfilos PAS +en la
periferia del glomrulo (similar a
n. por cadenas ligeras)
 No proteinrica
Evolucin
FG, riones aumentados de tamao
Estadio 1 aclaramiento de creatinina y transporte
mximo de glucosa

Microalbuminuria intermitente, relacin con

Estadio II ejercicio

Estadio III o Microalbuminuria persistete en reposo

nefropata Microalbuminuria +: >30 mg/ da en 2 o 3
muestras recogidas en 3-6 meses.
incipiente
Proteinuria >500 mg/da o albmina
Estadio IV o >300mg/da.
nefropata Sndrome nefrtico
Descenso progresivo del FG
establecida Hipertensin proporcional a proteinuria

Estadio V
Insuficiencia Renal Grave 5-10 aos de Microalbuminuria = riesgo
proteinuria
cardiovascular
DISPROTEINEMIAS
 DISPROTEINEMIAS
Presencia de protenas anmalas en sangre puede producir lesin
renal.
Mieloma mltiple, la amiloidosis y enfermedades por depsito de
cadenas de inmunoglobulinas.

MIELOMA MLTIPLE
Proliferacin clonal de clulas plasmticas que conlleva la
produccin en exceso de un determinado tipo de
inmunoglobulina o de una de sus fracciones (componente M).
Hombres 2:1, >50 aos
 MIELOMA MLTIPLE
Sx constitucional, dolores seos, fracturas
Manifestaciones generalespatolgicas, hipercalcemia, anemia,
trombopata, sx hiperviscosidad y ++ VSG

Relacin con mal pronstico. Exceso de produccin de cadenas ligeras. Afecta varios
Manifestacion compartimentos renales.
es renales

Rin del mieloma: IRA o IRC, cadenas ligeras intratubulares cilindros= obstruccin
Afectacin y lesin tubular.
tubulointerstici Tubulopata por cadenas ligeras: acmulo en cel. TCP disfuncin tubular con FG
al: normal.
precipitacin
de cadenas
Tubulopata inflamatoria: infiltrado linfocitario, eos, plasmocitos.
ligeras
 MIELOMA MLTIPLE
Amiloidosis primaria: Depsito cadenas lambda
Enf. Por depsito de cad kappa
Afectacin Fenmenos asociados: crioglobulinemia,
glomerula glomerulonefritis membranoproliferativa o
rpidamente progresiva.
r:

Hipercalcemia: Vasoconstriccin renal, toxicidad

de cadenas ligeras y diabetes inspida nefrognica.
Otros Hiperuricemia: puede contribuir a la lesin renal
mecanism Sndrome de hiperviscosidad
o de lesin Nefrotoxicidad asociada a tx con AINE, IECA, ARA II,
quimioterapia o contrastes yodados
renal
 MIELOMA MLTIPLE

DIAGNSTICO TRATAMIENTO
Reducir produccin de cadenas ligeras
Inmunoelectroforesis en sangre
Trasplante mdula sea precursores
Inmunofijacin en orina
hematopoyticos
Proteinuria de Bence-Jones (con
Melfaln y prednisona c/s talidomiada o
cadenas ligeras en orina) bortezomib
Confirmacin con aspirado-biopsia de Plasmafresis
mdula sea: >10% clulas Corregir hipercalcemia, hidratacin, evitar
plasmticas nefrotxicos
Diurtocos
 AMILOIDOSIS
Grupo de enfermedades, depsito tisular de
protena amiloide.

Afectacin renal. Glomrulos, insterticio

Subtipos
Primaria: idiotica y asociada a mieloma --> deposito amieloide AL
Secundaria: fiebre mediterranea familiar --> amieloide AA
 AMILOIDOSIS
AFECTACIN RENAL
Proteinuria (nefrtico), edemas y a largo plazo,
insuficiencia renal.
Depsito de amiloide
Vasos o tbulos ms que en el glomrulo insuficiencia renal y
mnima proteinuria o disfuncin tubular (acidosis tubular distal,
diabetes inspida nefrognica).
Glomrulos depsito hialino difuso (mesangial y en asas
capilares), tambin en arteriolas y membrana basal tubular.
DIAGNSTICO
Biopsia de rganos afectados (renal o
heptica) dx en 90% casos
Inmunoelectroforesis de sangre y orina
( deteccin de cadenas ligeras en exceso,
monoclonales). A. primaria

TRATAMIENTO
Supervivencia media 18 meses.
Melfaln y dexametasona
Trasplante de progenitores hematopoyticos
A. secundaria controladadetiene o revierte
depsito amiloide, reduce proteinuria,
normaliza funcin renal.
Colchicina: mejora sx, estabiliza funcin renal.
Eprodisato.