Vasculitis de pequeo

vaso
Dr. David Faz R1 Medicina Interna
Introduccin

Desrdenes heterogneos ligados por inflamacin destructiva dentro de

los vasos sanguneos.
La clasificacin ampliamente aceptada es la del consenso de la
Conferencia de Chapel Hill, publicada en 2013.

Stone, John. Classification and Epidemiology of systemic Vaculitis. Kelley and Firesteins Rheumatology, 2017. Chapter 87.
Definicin

Vaso pequeo involucra todos

los vasos debajo de la
enfermedad macroscpica,
incluye capilares, vnulas
postcapilares y arteriolas.
Miden tpicamente menos de
500 mcm.
Las glomerulonefritis entran
en esta seccin.
Epidemiologa

Existen dificultades para definirla

Lo raro de los cuadros
Las dificultades al hacer el diagnstico
La etiologa de la mayora de las vasculitis permanece desconocida
La falta de consenso en la clasificacin

Edad, gnero y etnia

En la prpura de HS la mayora de los casos son nios (90%) y se autolimita,
en adultos corre mas riesgo de volverse crnico
GPA tiene una relacin 1:1 H:M
 Gentica
Origen poligenico y complejo
En la GPA el polimorgismo 620W en el gen PTPN22 se encuentra
incrementado en los pacientes ANCA-positivos.
Ambiente
Hepatitis B y C han sido ligados a PAN y crioglobulinemis mixtas
Silice se ha relacionado a vasculitis pauci-inmunes
Vasculitis asociadas a ANCA

Afectan vasos de pequeo y mediano calibre

ANCA patogenia?
Existen criterios de clasificacin
GPA
Sedimento urinario anormal (cilindros hemticos o >5 eritrocitos)
Anormalidades en las radiografas de torax
Ulceras orales o descarga nasal
Biopsia con granulomatosis inflamatoria
2 o ms criterios, 88.2/92% S/E
 EGPA
Asma
Eosinofilia de mas de 10%
Mononeuropatia o polineuropatia
Infiltrados pulmonares no fijos en la radiografa de torax
Anormalidad en senos paranasales
Biopsia con vasos con eosinofilos extravasculares
4 o mas, 85/99.7% S/E
 MPA
Vasculitis necrotizante con pocos o ningn complejo inmune, predominante de
pequeo vaso, GMN necrotizante es comn, sin granulomatosis.
Epidemiologia de AAV

Complejo definirlo por los cambiantes criterios

10-20 personas /milln
H:M 1.5:1, 65-74 aos de edad
Ms comunes en personas con ascendencia europea
En Europa la ms prevalente es la GPA
El factor de riesgo mejor caracterizado SLICE (OR 2.5-5)
Clnica

Pueden afectar cualquier sistema

Las manifestaciones de MPA pueden ser vistas en GPA o EGPA,
particularmente en ANCA +
Desafortunadamente no hay estudios suficientemente grandes que
comparen a los 3
Granulomatosis con poliangetis
(GPA)
Frecuencia de paricin en nios son similares a aquellas de adultos
Inflamacin de la via respiratoria alta es el sntoma inicial ms comn
Progresin a GMN o hemorragia alveolar, sigue siendo la ruta al
diagnstico
La determinacin de los ANCAs ha facilitado el diagnstico temprano
El tabique nasal es el que esta particularmente en riesgo de perforacin,
con potencial deformacin en silla de montar.
Obstruccin subgltica en nios
Ojos involucrados en 30-60%
Poliangeitis microscpica (MPA)

GMN es probablemente ms comn en MPA, al menos en el dx.

Piel, neuropata, sntomas constitucionales y hemorragia alveolar, son
similares.
Los pacientes con MPA suelen tener estados ms avanzados de falla
renal (anti MPO positivos)
Granulomatosis con poliangetis
eosinofilica (EGPA)
ASMA
EOSINOFILIA
El involucro de VRA suele ser menos destructivo
GMN y hemorragia alveoral suele ser menos comn, relacionada a MPO
(35-40%)
Neuropata y cardiopata es ms comun
Diagnstico

ANCAs con especificidades (MPO y PR3)

 Existe controversia respecto a la biopsia renal
Vasculitis por inmunocomplejos
Patogenia
Reaccin Arthus
Activacin de complemento,
activacin de clulas
inflamatorias
Deposito de inmunocomplejos
en diferentes rganos

Inmunogenicidad
Complejos grandes,
fcilmente removidos
Los pequeos (exceso de
anticuerpo) permanecen en el
suero
Manifestaciones cutneas

Incluye vasos tpicamente

menores de 50mcm.
Las manifestaciones estn en la
dermis y los tejidos subcutneos
PRPURA PALPABLE
Distribuidas en forma simetrica
Histopatologa

24-48h tras la aparicin, de zonas no ulceradas

En caso de lceras, la biopsia se toma de la orilla de la misma
El hallazgo esencial, disrupcin de la arquitectura del vaso por infiltrado
inflamatorio, leucocitoclasis y extravasacin de eritrocitos pueden
aparecer.
DDx
Vasculitis por hipersensibilidad

Vasculitis de la puel
Usualmente posterior a exposicin a drogas o frmacos
En la mitad de los pacientes no hay un trigger conocido
Se debe excluir afeccin de otro rgano
REMOCIN DEL AGENTE CAUSAL
Criterios
>16 aos
Purpura palpable
Rash maculopapular
Biopsia con neutrfilos alrededor de una arteriola o venula
Vasculitis por IgA (Henoch-Schnlein
purpura)
Se relaciones con IRAS
Factor de riesgo: Glicosilacin aberrante de los glicanos ligados a O en las
molculas de IgA1, provoca la formacin de Ab anti.glicano, requiere
segundo evento
Caractersticas
IRA
Rash purprico
Artralgias
Dolor abdominal
Enfermedad renal
< 5 aos
 DIF depsitos de IgA
Se debe tratar cuando haya involucro renal agresivo
Micofenolato puede ser una opcion
Vasculitis crioglobulinemica

Crioglobulinas son inmunoglobulinas que tienden a precipitarse en frio

Se unen a algunos antgenos (porciones del virion Hep C)
Involucra vasos pequeos y medianos
LCERAS cutneas
Isquemia digital
Livedo racemosa

3 tipos
 Tipo I, monoclonal, se relaciona con sntomas de hiperviscosidad
Tipo II y III se presentan con triada
Prpura
Artralgias
Mialgias
Puede causar GMN membranoproliferativa que semeje nefritis lpica
Neuropatia vasculitica (sntomas sensoriales)
 Biopsia de piel
Vasculitis leucocitoclastica
Tipo II (IgG e IgM en DIF)
C4 sumamente bajo
FR
Tratamiento

Tratamiento antiviral y anti clulas B (rituximab)

Aquellos con sntomas bastante floridos: plasmafresis
Vasculitis hipocomplementmica

3 formas clnicas: normocomplementmica, hipocomplementemica y el

sndrome de urticaria vasculitica hipocomplementemica.
NUV, autolimitado
HUV, mas probable que sea crnico, bajo nivel de complemento en sangre,
autoanticuerpos y una dermatitis en la unin dermis-epidermis
El sndrome es una forma severa, asociado a enfermedad fuera de la piel,
uvetis, EPOC y angioedema.
Las lesiones son dolorosas, urentes y en ocasiones con prurito
Las lesiones suelen ser centrpetas, tronco y extremidades proximales
Biopsia demuestra vasculitis leucocitoclastica
DIF demuestra depsitos en la unin dermis-epidermis
Enfermedad anti membrana basal

Vasculitis que afecta capilares glomerulares, capilares pulmonares po

ambos, con deposito de anticuerpos anti GBM
Involucro pulmonar causa hemorragia alveolar
El epnimo Enfermedad de Goodpasture se refiere a la combinacin en
un sndrome pulmn rin
Se categoriza como una enfermedad de inmunocomplejos, por la
formacin in situ de los mismos
No tiene infiltracin de leucocitos
Citas
Stone, John. Classification and Epidemiology of systemic Vaculitis. Kelley and
Firesteins Rheumatology, 2017. Chapter 87.
Lugmani, Raashid. Polyarteritis Nodosa and related disorders. Kelley and Firesteins
Rheumatology, 2017. Chapter 90.
Chung, Sharon and Monach, Paul. ANCA associated Vasculitis. Kelley and Firesteins
Rheumatology, 2017. Chapter 89.
Stone, John. Immune Complex- Mediated small-vessel vasculitis. Kelley and
Firesteins Rheumatology, 2017. Chapter 91.
Jeannette et al. 2012 Revised International CHCC nomenclature of vasculitides.
Arthritis & Rheumatism. 2013. 65, pp 1-11.
Stone, John. Small and medium vesel primary vasculitis. Clinical immunology. Chapter
57.
Jennette, J and Falk, Ronald. Necrotizing arteritis and small vessel vasculitis. The
autoinmune diseases. 2014. Elsevier. Chapter 72.
Yates, M et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA
associated vasculitis. Ann Rheum dis. 2016.