Sunteți pe pagina 1din 21

Anemiile

hemolitice
dobindite
Clasificarea AHD
1. AHD imune
2. Membranopatii dobindite
3. AHD ca rezultat al distructiei
mecanice a eritrocitelor
4. AHD ca rezultat al actiunii
agentilor infectiosi
AHD imune
1. Autoimune
. cu anticorpi la cald
. Cu anticorpi la rece
. Cu aglutinine complete la rece
2. Izoimune
. BHNN
. AH posttransfuzionale
. Heteroimune
. Transimune
Anemia hemolitica este un tip
particular, in care scaderea
hemoglobinei se datoreaza distrugerii
in exces a globulelor rosii.
Hemoliza poate fi:
1.Extravasculara(intracelulara)se
manifesta prin:hiperbilirubinemue
directa,urobilinogen urinar si fecal
crescut
2.Intravasculara:hemoglobinemie libera
si hemoglobinurie,haptoglogina
plasmatica
micsorata,sideremie,hemosiderinurie.
Anemia hemolitica
autoimuna apare atunci cand
aceste globule sunt lezate de
niste substante numite anticorpi.
Descrisa de Kaznelson 1922
Se mai numeste
eritroblastopenie(din cauza
abssentei totale sau aproape
totale a eritr.din mad.oaselor
CAUZE :
Producerea anticorpi impotriva globulelor rosii determinati de-
medicamente (alfa metildopa, L-dopa)
infectii virale (pneumonie cu mycoplasma,
mononucleoza infectioasa , infectie cu citomegalovirus sau
hepatita
boli de sange (leucemie limfoida cronica, boala Hodgkin , alte
limfoame)
cancer de ovar.
Anemia hemolitica autoimuna apare in special la copiii de pana la
4 ani si la adultii de peste 50 de ani, pentru ca la aceste varste
sistemul imunitar este imatur.
Tablou clinic
Sdr.anemic-
oboseala,fatigabilitate,cefalee,pali
ditatea tegumentelor.
Sdr.Icteric
Hepato/splenomegalie
Tahicardie
Suflu sistolic la apex
Diagnosticul de anemie hemolitica
autoimuna
Testul Coombs-.identificarea anticorpilor
anti-eritrocitari.Poate fi direct(anticorpi
atasati eritrocitului)indirect(anticorpi
liberi)
Test Ham-prevede incubarea eritrocitelor
intr-unmediu usor acid.Acesta activeaza
complementul care v-a distruge
eritrocitele anormale.(test +in maladia
Marchifava Micheli)
Proba Donath-Landsteiner-depistarea
hemolizinelor bifazice
Tratamentul anemiei hemolitice
autoimune
Tratament etiologic
Daca nu este cunoscuta cauza bolii : corticosteroizi
(predinson),(1 mg/kg/zi)maxim pina la
60mg/zi, imunosupresoare
(cyclosporina,cyclofosfamida,azatioprina), gama-
globulina
Splenectomie
Se mai pot face transfuzii cu hematii spalate, drenaj
biliar si administrare de acid folic in formele cronice .
Boala hemolitic a nou-nscutului reprezint rezultatul unui conflict
imunologic ntre mam i ftul ei (exist o incompatibilitate ntre tipurile
de snge).
Cauze:
Boala hemolitic a nou-nscutului apare atunci cnd o mam cu Rh
negativ are un copil cu un tat cu Rh pozitiv. Atunci cnd copilul
are Rh pozitiv, la fel ca tatl su, celulele roii din snge se
intersecteaz cu cele ale mamei cu Rh negativ. Acest lucru se
ntmpl la natere, atunci cnd se desprinde placenta.
Sistemul imunitar al mamei vede celulele copilului cu Rh negativ ca fiind
strine. Rezultatul este apariia unei anemii severe la ft, ducnd la
insuficien cardiac sau la naterea unui ft mort.
Simptome:
n timpul sarcinii, boala hemolitic se manifest prin:
- Lichidul amniotic poate avea culoare galben i poate conine bilirubin
- Ultrasunetele ftului prezint un ficat mrit
- Acumularea lichidului n abdomenul ftului

Dup natere simptomele pot include:


- O coloraie deschis a pielii din cauza anemiei
- Icter sau coloraii galbene a lichidului amniotic, cordon ombilical, piele i
ochi
Diagnostic:

Diagnosticarea bolii hemolitice se realizeaz prin


efectuarea examenului pentru identificarea sngelui sau a
incompatibilitii. Diagnosticarea se poate realiza i n
timpul sarcinii pe baza rezultatelor de la urmtoarele teste:
- Ecografie pentru detectarea extinderii organelor sau
acumularea de lichid la ft
- Testarea prezenei anticorpilor Rh pozitiv n sngele mamei
O alt modalitate de diagnosticare o reprezint prelevarea
probelor din sngele din cordonul ombilical al ftului n
timpul sarcinii pentru a depista anemia la ft sau pentru a
verifica anticorpii.
Dup naterea copilului se pot face anumite teste:
- Testarea sngelui copilului din cordonul ombilical pentru
aflarea grupei sangvine, numrul de celule roii i
anticorpii
- Testarea sngelui copilului pentru bilirubin
Tratament:
Dup ce boala a fost depistat, tratamentul este necesar. Stabilirea
tratamentului pentru boala hemolitic a nou-nscutului se face de
ctre medicul pediatru.
Tratamentul se face n funcie de:
- Vrsta gestaional a copilului
- Starea general de sntate i istoricul medical
- Toleraa copilului la anumite medicamente
- Stadiul bolii
- Prognozarea evoluiei bolii

Tratamentul din timpul sarcinii poate include:


- Transfuzie de snge intrauterin cu celule roii n sngele copilului

Dup natere, tratamentul poate include:


- Transfuzie de snge
- Schimb de transfuzie pentru a nlocui sngele copilului cu snge
proaspt
Transfuzia ajut la creterea numrului de celule roii din snge i poate
reduce nivelurile de bilirubin
2.Membranopatii dobindite
Maladia Marchiafava-Micheli
(hemoglobinurie paroxista nocturna)
Hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN) este expresia unui defect dobandit al
celulelor stem hematopoietice; se caracterizeaza prin anemie hemolitica
cronica, hemoglobinurie nocturna, diminuarea / absenta producerii de eritrocite
si predispozitie la tromboze.

. Descris pentru prima data de William Gull n 1866 , apoi n 1882 Paul Strbing
stare asociat cu celule roii din snge i Thomas Hale Ham n 1983 a
identificat rolul proteinelor complementului n boala.
Cauze:neelucidate complet
Se datoreaz unei mutaii n gena (PIG-A), de pe cromozomul X care codific o
protein localizat n membrana celulelor , numit glycosylphosphatidylinositol
(GPI). , protejnd-o de a fi distruse de sistemul complement : absena GPI face
stem celule sensibile anormal de liz mediat de complement .
Pacientii cu PNH au simptome comune de
anemie (oboseal, slbiciune, ameeal,
etc), .Particularitati:
Urin nchis la culoare intermitent
(dimineaa)
Durere abdominal
Cheaguri de snge, n special n marile vene
( portal , hepatice (Budd-Chiari) i creierul )
Tendina de a hemoragie i formarea de
hematoame
Durere de cap
Dificulti de respiraie
Asimilarea dificultate noradrenalinei
Diagnosticul
Numrul de celule albe din sange, celulele rosii din
sange si trombocite poate fi sczut. Urin de culoare
roie sau maro indic distrugerea celulelor rosii din
sange (deci hemoglobinuria) i hemoglobina s fie
puse n circulaie i n cele din urm n urin.
Testele care pot fi efectuate pentru a diagnostica
aceast condiie pot include:
Coombs de testare
Citometrie n flux pentru a msura anumite proteine
Analiza Sumara de urina
Hemoglobina serica i haptoglobina
Hemoliza test de zaharoz (pentru a observa hemoliza
)
Test Ham (hemolizinei de acid: n cazul n care testul
este pozitiv zaharoz)
TRATAMENT
Din punct de vedere practic, tratamentul PNH este mpr it n trei aspecte
fundamentale:
a) Corectarea anemiei
b) Prevenirea i tratamentul trombozei
c) Modificarea de hematopoieza.
A. - corectarea anemiei
Se compune n principal din terapia de sus inere, inclusiv tratamentul cu fier
i acid folic, i transfuzii de snge. Cnd este administrat fier
poate fi declanat episod hemolitic datorit cre terii produc iei de
Celule de clone
B. Prevenirea hemoliz se realizeaz prin
prednison suprimarea simultan sau administrarea de eritropoieza
transfuzie de mas eritrocitar. Efectul net al administrrii de fier
este benefic, n scdere a necesarului de transfuzii.
Prednison este eficace n 60% dintre pacien i deoarece scade
activarea complementului. Unii pacienti raspund la derivate de androgeni
care pot stimula hematopoieza ca Danazol, fluoximesteronay
oximetalona i poate fi administrat n asociere cu prednison.
3.AHD ca rezultat al distructiei
mecanice a eritrocitelor
Hemoglobinuria de mars
Hemangiomatoza
Splenomegalii masive
Sindromul hemolitico-uremic
Plastia valvelor cardiace
Sindromul CID
4.AHD ca rezultat al actiunii
agentilor infectiosi
Malarie
Toxoplasmoza
Manifestari clinice
Sdr.anemic
Sdr,icteric
Hepato/splenomegalie
Afectarea SNC,SCV,SD .etc
Manifestari paraclinice
Hiperbilirubinemie
Hemoglobinemie
Hemoglobinurie
Reticulocitoza
Hipoplazia eritrocitara medulara
Evolutie:
Cronica -cu o durata de ani de zile
Ondulatorie -cu o perioada de
acalmie,care alterneaza cu crize
hemolitice
Semnele crizei hemolitice:
1. Accentuarea paliditatii sau
icterului tegumentar
2. Febra
3. Vertij,cefalee
4. Tahicardie marcanta
5. Inapetenta,greturi,vome
6. Accentuarea
hepato/splenomegaliei
7. Urina intens colorata
8. convulsii