BOLI

HEMATOLOGICE
ANEMIA FERIPRIV
 ANEMIA FERIPRIV
Carena de Fe este cea mai rspndit
caren nutriional de pe glob
Anemia feripriv 90% din anemiile
copilului
Rezervele de Fe:
- se constituie n ultimele 3 luni de sarcin
- 250mg Fe: - NN 4-6 luni
- prematur 2-3 luni
- dup 4 luni aport Fe 0,07 mg/kg
- eficiena absorbiei - 10%
- 50% din laptele matern
Au rezerve de Fe reduse: - prematurii
- gemenii
- NN cu hemoragii
- NN din multipare/anemice

CARENA DE FE prin
1. Aport deficitar: - alimentaie lactat
prelungit
- diversificare tardiv
- exces de finoase
2. Deficit de absorbie: - sdr.
malabsorbie
- MPC
- parazitoze
- rezecii intestinale
3. Pierderi de Fe prin sngerri
repetate:
-hernie diafragmatic
-reflux gastroesofagian
-parazitoze
-alergie la proteinele laptelui de vac
-ulcer peptic
-epistaxis
-diateze hemoragice
4. Nevoi crescute: - prematuri
- gemeni
- MCC cianogene
- pubertate
5. Deturnarea Fe: - infecii
- colagenoze
- neoplazii
 Tablou clinic
Debut: - 5-6 luni NN la termen, 2-3 luni
prematur
- apatie, somnolen
- anorexie, iritabilitate
- transpiraii
- ncetinirea creterii, ntrziere neuro-psihic
Stare: - paloare alb tegumente: lob ureche,
palme, plante
mucoase: buze, conjunctival
- pr uscat, friabil, unghii friabile
- limb lucioas, depapilat
- splenomegalie 10-15% cazuri
- tahicardie sufluri sistolice ( Hb < 7g% ICA)
- hipotonie muscular
- infecii
- sindrom febril prelungit
 Tablou paraclinic
Hb < 11g%; GR N sau (< 4000000/mm3)
Ht < 35%
Frotiu snge periferic hematii hipocrome
VEM (N 873) < 80 3 microcitare
CHEM (N 33%) < 30%
HEM (N 30-34pg) < 25pg
Reticulocite N (1%)
Fe seric < 60% (N 80-120%)
Capacitatea de saturare al transferinei >350
% (N 250-350%)
Coeficientul de saturare al transferinei < 16%
(N 30%)
 VEM(volum eritrocitar mediu) = [Hematocrit(%)/Nr.
De hematii(x10^6/microL))x10.
CHEM (concentratia medie de hemoglobina
eritrocitara) =raportul dintre masa de Hb si volumul
de eritrocite
HEM (hemoglobina eritrocitara medie)=
(Hemoglobina/Nr. de hematii)x10.

MCV: 80 pana la 100 femtolitri;

MCH: 27 pana la 31 picograme/celula
MCHC: 32 pana la 36 grame/decilitru
 Tratament
Profilaxie
- diet echilibrat a mamei n timpul sarcinii
- alimentaia natural
- alimentaia artificial cu preparate mbogite cu
Fe
- diversificarea corect i precoce
- administrare de Fe la 4-5 luni la NN la termen
1mg/kg/zi
la 2-3 luni la prematur 2mg/kg/zi
Tratament cu preparate de Fe
- 4-6mg/kg/zi n 3 prize, oral, ntre mese
- durata 6-8 sptmni
- preparate: Ferronat, Fer-Sol, Ferrum-Gradumet
Prognostic - bun
 HEMOFILIA A
Coagulopatie ereditar (factor VIII)
Cea mai frecvent - 80%
Factorul VIII: - VIIIC efect coagulant
- VIIIA antigenic
- VIIIvW factor Willebrand
Locusul genei hemofiliei A cromozomul X
Transmitere - recesiv legat de sex, numai la sexul
masculin
- femeile heterozigote purttoare sntoase
Gena factorului VIIIvW cromozomul 12
- transmitere autosomal dominant
Ancheta familial 60% boal familial
familia tatlui N, a mamei bolnavi de sex
masculin
40% boal izolat mutaie spontan
Regina Victoria Familia tarului Nicolae II cu
purtatoare hemofilie A
hemofilia A
 Tablou clinic
Forme clinice dup concentraia factor VIII
- sever < 1%
- medie 1-5%
- uoar 5-35%
Clinic: - hemoragii 90% n primii 4 ani
infecii
extracii dentare
interv. chirurgicale, ORL
- epistaxis
- hematurie
- plgi: limb, mucoasa bucal
- hematoame: bucale, faringiene, intestinale, SNC
- hemoragii: intraarticulare, pleur, pericard, peritone
puncia interzis
- hemostaze: genunchi, glezn, cot, pumn, old
artropatia hemofilic
Artropatia
hemofilica
 Tablou paraclinic
Timpul de coagulare alungit
Lee-White (N 12) 60
Howell (N 130-2) > 15
Timpul de consum protrombin
scurtat
TCP 10-20 (N 40-60)
Timpul de tromboplastin parial
activat
PTT alungit (N 50-90)
Dozarea factor VIII sczut
 Tratament
Profilaxia:
- genetic anamnez (arbore genealogic)
raportul VIIIC/VIIIA (N 1)
rata riscului legat de sex, cromatina sexual n
celulele amniotice amniocentez
- postnatal explicarea bolii, ngrijire corect a
dinilor
limitarea/evitarea infeciilor
Tratament corector:
1u fact. VIII= cantitatea de fact. VIII/1ml plasm
proaspt
1u fact. VIII ridic nivelul fact. VIII cu 2%
- timp de njumtire 8-12 ore
- 20u fact. VIII opresc o hemoragie obinuit
- nivelul de fact VIII necesar: extracie dentar 20-30% 1
zi
extracii multiple 40-50% 1-3 zile
hemostaze 40-50% 2-3 zile
traumatism cerebral 100-150%
 Preparate: - plasm proaspt, congelat/liofilizat
- crioprecipitat de factor VIII
Tratament adjuvant:
- analgezice
- corticoterapie 1mg/kgc 3-4 zile
Extracii dentare:
- supraveghere 10 zile
- asigurarea concentraiei de factor VIII:
20-30%
40-50%
- n alveol: - debarasare de cheaguri
- umplere cu gelatin rezorbabil/trombin, ATB
HEMOFILIA B (fact. IX)
Transmitere i manifestri similare
Frecven de 5 ori mai mic
Dg. laborator i tratament similare