XANTOMAS

Universitario: Luis Jesus Torrez Eugenio

XANTOMATOSIS

Esuna enfermedad que en la que se

producen depsitos de material graso
amarillento en la piel, rganos internos y
sistemas reticuloendotelial.
Secaracteriza por la formacin de
ndulos lipoides.
XANTOMAS

Losxantomas son pequeas

tumoraciones grasas bajo la superficie
cutnea, cuyo dimetro oscila de mm
hasta cm
Engeneral, se asocian a transtornos del
metabolismo lipoproteico, aunque solo
una parte e los pacientes con dichos
transtornos desarrollan xantomas
 Los xantomas pueden presentarse solos o asociados a
hiperlipidemias en las que se encuentran elevados los
lpidos sricos como el colesterol y/o los triglicridos.
Son lesiones elevadas, bien delimitadas de color amarillo,
caf o rojo violceo que adquieren formas y tamaos
diferentes, se distribuyen en forma individual o confluente
y aparecen de forma sbita o progresiva.
Pueden presentarse mculas, ppulas, placas, tubrculos,
ndulos o tumores (segn tamao).
De asiento drmico superficial o ms profundo que abarca
toda la Dermis reticular. A veces con ligero dolor y prurito
en las formas agudas.
ETIOPATOGENIA
Histolgicamente estn formados por clulas espumosas y de
Touton.
Estas consisten en macrfagos tisulares que han fagocitado la
porcin lipdica de las lipoprotenas depositadas en ciertos
tejidos, las cuales se forman por la presencia de steres de
colesterol y fosfolpidos en su citoplasma.
En general los xantomas cursan con trastornos congnitos o
adquiridos de los lpidos (lipoprotenas), bien por aumento de su
concentracin en plasma, o por anormalidad en su constitucin.
De acuerdo con su relacin con los lpidos plasmticos se
clasifica en: hiperlipmicas, normolipmicas e hipolipmicas.
* Hiperlipmicas:
- Hiperlipoproteinemias primarias tipo 1-5
- Hiperlipoproteinemias secundarias:
Diabetes mellitus
Hipotiroidismo
Inducida por frmacos
Sndrome nefrtico
Cirrosis biliar primaria
atresia de vas biliares
Enfermedad Von Giercke
* Normolipmicas: * Hipolipmicas:

- Alteracin de estructura y contenido - Deficiencia de HDL.

de lipoprotena: Existen cinco tipos de lipoprotenas:
Xantomatosis cerebrotendinosa a) Quilomicrones (QM)
(colestanol)
b) Lipoprotenas de muy baja
Sitosterolemia
densidad (VLDL)
- Anticuerpos contra lipoprotenas:
c) Lipoprotenas intermedias (IDL)
Mieloma mltiple
- Sin anomalas lipoproteicas: d) Lipoprotenas de baja densidad

enfermedades linfoproliferativas (LDL)

** Hand Schuller Christian e) Lipoprotenas de alta densidad

** Abt-Letterer-Siwe (HDL)
Alteraciones inflamatorias locales
Manifestaciones clinicas

Las manifestaciones cutneas de las xantomatosis se presentan

con diversas caractersticas y es la expresin morfolgica del tipo
de lipoidosis que se desarrolla. Estn representadas por los
xantomas que son elevaciones cutneas amarillentas o rojizas,
puntiformes o en placas de tamao variable, de forma por lo
general redondeada y con lmites casi siempre precisos.
CLASIFICACION

Xantoma eruptivos
Xantoma tendinosos
Xantoma tuberoso
Xantoma planos
Xantoma verruciforme
Xantoma papular
Xantoma cerebrotendinoso
Xantelasma
Xantoma Eruptivo

Multiples papulas de pequeo

tamao, color amarillento y
halo eritematoso, con cierta
predileccin por el tobillo, la
mueca y las superficies
extensoras de las
extremidades superiores e
inferiores
Xantoma Tuberoso

Espectro de lesiones que

varan desde pequeas e
inflamatorias a grandes y
nodulares. En general, son el
resultado de la fusin de
lesiones de menor tamao,
que se localizan
principalmente en codos,
rodillas y tobillos.
Xantoma Tendinoso

Lesiones de tamaos
variables que se localizan en
ligamentos, fascias o
tendones, con especial
predileccin por los
tendones extensores de las
manos y de los pies.
Xantoma Plano

Tumoraciones de superficie
plana, suaves al tacto, de
color amarillo y bordes
claramente definidos, que se
pueden subclasificar en
diferentes tipos segn su
localizacion
Xantoma Verruciforme

Son placas lisas o sobre elevadas

solitarias y asintomticas de mas
de 2cm de dimetro que varan de
color segn el grosor del epitelio
que las reviste.

Tiene predileccin por la cavidad

oral, aunque tambin en la vulva,
escroto, piel perianal, pene y
ocasionalmente en la piel de
localizaciones extragenitales
Xantoma Papular

Lesion poco
frecuente que
consiste en mltiples
papulas de pequeo
tamao,
frecuentemente
localizadas en la cara
y el tronco.
Xantoma Cerebrotendinoso

Causado por dficit de la enzima 27-hidroxilasa, de origen

genetico.

Consiste en deposito de colestanos en tejidos , como tendones,

cristalino y SNC

Presentan diarreas surante la infancia y cataratas juveniles y en

etapas mas avanadas de la enfermedad aparecen xantomas
tendinosos, piramidalismo y ignos de compromiso cerebeloso
Xantelasmas

Se presentan
habitualmente como
papulas o placas amarillas
o anaranjadas simtricas
y bilaterales en los
parpados
Tratamiento

Las modalidades teraputicas seguidas con estos pacientes han

sido mltiples y variadas, algunas selectivas al tipo de xantoma.
La conducta a seguir es de por vida con dietas que varan segn
el tipo de hiperlipoproteinemia. Se usan frmacos que
disminuyan la produccin de lipoprotena como clofibrato y cido
nicotnico; compuesto que aumentan el catabolismo de
lipoprotena como colestiramina y D-tiroxina, cuando hay
diabetes se administrarn hipoglucemiantes.
Los xantelasmas pueden tratarse quirrgicamente o con mtodos
destructivos como el lser, la criociruga o el cido
tricloroactico, sin embargo la recidiva de las lesiones es
frecuente.