Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Albumin-B
R- B
B
Liposolubila
GST-B B
CONJUGAREA HEPATIC
RE citosol
membrana bila
B BG
BG
Bilirubin- glicuronid GST- BG cMOAT-BG
Hidrosolubila
Bila
acizi biliari
Din colesterol
Din ciclul entero-hepatic
phosphatidyl-cholina
amino-phospho-lipide
Bilirubine MRP2
bilirubina
MICELIU
ICTERE - ETIOLOGIE
Albumina uman
Concentratie 25% - 1g/kg cu 1 or nainte
de exanguinotransfuzie (ET)
poteneaza efectele ET.
Blocheaz receptorii celulelor
reticuloendoteliale - nu mai lizeaz Er fetale
cu Ac materni
Exsanguinotransfuzia (ET)
este metoda de elecie n formele grave.
Indicaii: primele 24-48 ore - bilirubina indirect -
18mg/dl.
Principiu: nlocuirea hematiilor fetale sensibilizate cu
snge compatibil cu cel fetal i cu cel matern.
Se utilizeaz mas eritrocitar proaspt izogrup Rh
negativ.
Efecte: scderea titrului Ac i BI
Tehnica: pe vena ombilical, se extrag i se introduc
cte 10 ml snge, n total 150 ml/kg n 1-2 sedine a
cte 1-2 ore.
Complicaii: infecii, tulburri electrolitice i aritmii
ICTERE CU BILIRUBINA
CONJUGATA
COLESTAZA
-reducerea fluxului biliar in ficat
acizi biliari- prurit
Bilirubina conjugata creste > 2 mg% (>15%) - icter
colesterol
malabsorbtie, malnutritie, deficit crestere, pubertate intarziata
steatoree,
deficit vitamine liposolubile, acizi grasi esentiali,
vitamina A: retinopatie, defect vedere nocturna
vitamina D: osteomalacie, rahitism
vitamina E: neuropatie periferica, ataxie
vitamina K: tulburari coagulare
CLASIFICARE COLESTAZA
Dezordini extrahepatice
anomalii ale ductelor biliare in principal
reducerea nr. ductelor biliare
Dezordini intrahepatice
dezordini hepatocelulare
I.CAUZE EXTRAHEPATICE
atrezia cai biliare- idiopatica
sdr. de hipoplazie biliara
stenoze ducte biliare
perforatii spontane ducte biliare
jonctiune anormala coledoco-pancreatico-ductala
chiste coledoc
tumori neoplazice
calculi
Atrezia biliara
Idiopatica
secundara infectii virale (?)
mediata imun (?)
sdr. malformative
polisplenia
situs ambigous
MCC
v. porta preduodenal
continuitate v. azygos - VCI
malrotatie intestin subtire
anomalii v.porta
Clinic scenariu tipic
Copil aparent sanatos
varsta- ~ saptamani
scaune acolice
Urini hipercrome- pateaza scutec
icter usor-mediu
hepato-splenomegalie progresiva, dura
fara alte anomalii
Atrezie biliara
Biochimic
-hiperbilirubinemie conjugata moderata- progresiva
-transaminaze +/-
- GPT crescut
Transplant hepatic
Terapie postoperatorie
vitamine liposolubile E,D, K
formule alimentare cu MCT
profilaxie antibiotica
coleretice: Ursofalk
fara alta medicatie (Fenobarbital)
culturi/aspirat la febra
&
Mut JAG1 + SAU 3/5 criterii majore:
Simptome hepatice
Anomalii cardiace/murmur
Anomalii scheletale
Embriotoxon posterior
Facies caracteristic
41
2. ANATOMICE
Fibroza hepatica congenitala
autosomal recesiva
asocieaza rinichi polichistic (ARPKD)
icter
Abdomen destins de volum (PA= 48
cm), circulatie colaterala
hepatomegalie marginea inf. la 5
cm sub rebordul costal, consistenta
crescuta, suprafata neteda
splenomegalie + 4 cm sub rebordul
costal, consistenta crescuta
SNC normal
Paraclinic
ALT: 340 U/l
Sdr.citolitic
AST: 481 U/L
LDH: 471 U/l
Ecografie abdomen
hepatosplenomegalie
Deficit ponderal
Organomegalie (hepatosplenomegalie)
Concluzii:
aspectul histopatologic
pledeaza pentru
tezaurismoza
Niemann-Pick / Glicogenoza
Niemann-Pick / Fabry ?
ME:
Incluziile citoplasmatice foarte abundente
au dimensiuni variabile si sunt de tip
lizozomal, cu un continut electronodens,
lamelar. Aceste incluzii citoplasmatice se
gasesc in numar mare in celulele epiteliale
biliare, endoteliale, histiocite, fiobroblaste
interstitiale, celule Kupffer si mai putin
numeroase in hepatocite. Acest aspect
lezional este uniform raspandit in tot
parenhimul hepatic examinat.
Reevaluarea lamelor
Niemann-Pick
Tip B?
Diagnostic de certitudine
14 000 lei
METABOLICE
Deficit 1 antitripsina
Fibroza chistica
B. neonatala cu stocare de fier
Limfohistiocitoza eritrofagocitara familiala
ENDOCRINE
Hipopituitarism
Hipocorticism
Hipotiroidism
4. INFECTIOASE
VIRALE BACTERIENE
Citomegalvirus ?! toxoplasmoza
virus Coxsackie sifilis
ECHO TBC
virus hepatitic B, listerioza
virus hepatitic C (?)
parvovirus B19 INFECTII SISTEMICE
rubeolei ITU
reovirus tip 3 soc endotoxinic
herpes-virus sepsis
varicelos enterita ulcero-necrotica
5. GENETICE
Trisomia E
Trisomia 21
sdr. Turner
Trisomia 17
Trisomia 18
6. CAUZE DIVERSE
histiocitoza X
socul (septic, asfixic)
hipoperfuzia
ocluzia intestinala
lupus neonatal
medicamente/alim. parenterala
sdr. icterice non-colestatice - Dubin Johnson, Rotor
Nutritia parenterala totala
EPIDEMIOLOGIE
Etiologie frecv/100000nasteri
hepatita idiopatica neonatala 12,5
atrezia biliara extrahepatica 7
deficit 1AT 2,5
sdr. Alagille 1,4
sdr. colestaza intrahepatica <1
septicemie bacteriana <1
hepatite infectioase CMV <1
rubeola, herpes <1
endocrine <1
galactosemia <1
3 saptamani