En laamiloidosis renal, protenas

mal formadas se depositan en los

riones, causando una
enfermedad renal progresiva e
insuficiencia renal. Hay ms de 20
protenas conocidas que pueden
causar amiloidosis. La mayora de
ellos estn asociados con formas
hereditarias raras de la
enfermedad.
 MANIFESTACIONES CLNICAS

Sndrome nefrtico
Su manifestacin denota estadio avanzado.
PROTEINURIA
NEFROMEGALIA.
POLINEUROPATIA ASOCIADAS.
INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.
MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL
 La afeccin glomerular es la ms frecuente y suele
cursar con proteinuria intensa, no selectiva, y
desarrollo de sndrome nefrtico.
La afeccin vascular es menos frecuente y, en
general, se acompaa de lesin glomerular, aunque
a veces los depsitos vasculares pueden ser
exclusivos o predominantes y suelen corresponder a
formas de amiloidosis AA con insuficiencia renal
grave.
En casos excepcionales, los depsitos de sustancia
amiloide son predominantemente tubulares y cursan
con manifestaciones clnicas propias de las
alteraciones tubulares, sndrome de Fanconi, acidosis
tubular renal tipo I, defectos de concentracin o
diabetes inspida nefrognica.
FISIOPATOLOGA
 DIAGNSTICO
Clnica
Antecedentes
Mtodos complementarios
Laboratorio
Proteinograma electrofortico sangre y
orina
Inmunofijacin sangra y orina
Cadenas libres livianas
Etc.
Biopsia
 HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS

LESIONES GLOMERULARES:
Depsitos mesangiales, formando ndulos, que
pueden evolucionar a esclerosis glomerular.
Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad.
No hay crescencias.
Depsitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).
LESIONES TUBULOS: depsitos en membrana basal.
LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfoctico.
VASOS SANGUINEOS: depsitos amiloide en pared.
 Rojo Congo sin luz
polarizada

Rojo Congo ante

Luz polarizada
 Pronostico

La sobrevida del paciente con amiloidosis renal tiene

relacin con la creatinina al diagnostico:
Creatinina menor a 1.3mg/dl sobrevida media de
25.6 meses
Creatinina mayor a 1.3mg/dl sobrevida media de
14.9 meses.
La proteinuria no es factor pronostico
BIBLIOGRAFIA
http://www.institutferran.org/amiloidosis.htm
http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0211-699520130
00200016&script=sci_arttext