Sunteți pe pagina 1din 36

SCLEROZA MULTIPL

ENCEFALOMIELITA ACUT DISEMINAT


SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC
SCLEROZA
MULTIPL
Sinonime: pleoscleroz, scleroz n plci

Epidemiologie. Grupa de vrst cea mai


afectat este de 20 - 50 ani.
Pe data de 15.04.94 n RM
erau nregistrai 326 de pacieni cu d-cul
clinic definit, adictelea 7,5 la 100.000
locuitori, 40% - de sex masculin i 60% -
de sex feminin (Radu Baltag, 1998).
Mecanisme patogenice n
Scleroza Multipl
Faza de prezentare a antigenului
proteina bazic mielinic
proteina proteolipidic
glicoproteina mielinic oligodendrocitic
proteina specific oligodendrocitic
crystallin

Traversarea barierii hematoencefalice de ctre limfocitele activate

Etapa nevraxial de agresiune imun-inflamatorie axomielinic


Mecanisme patogenice n Scleroza
Multipl
Aspectele patologice din Scleroza Multipl.
Corelaii imunohistologice i clinico-imagistice

Macroscopic:
(1) Ventricoli
laterali
lrgii
(2) Plci
periventri-
culare
confluente
(3) Plci
disseminate
n substana
alb
emisferial
bilateral
Aspectele patologice din Scleroza Multipl.
Corelaii imunohistologice i clinico-imagistice

Microscopic

Demielinizare

Plac de demielinizare
acut

Infiltraie perivascular inflamatorie la


marginea plcii
Leziunea axonal din Scleroza
Multipl

Interpretare grafic a internconexiunilor mielinizate ale


oligodendrocitelor. Trapp et al, N Engl J Med
Leziunea axonal din Scleroza
Multipl

Interpretare grafic a oligodendrocitelor observate n SM.


Lipsete mielina de pe axonii de conexiune Trapp et al, N Engl
J Med
SCLEROZA
MULTIPL
Etiologie: necunoscut.
Se iau n consideraie factorii:
viral genetic imun
climatic rasial igienic
etc.
Morfopatologie. Numeroase zone mici de
demielinizare denumite plci , care se
detaeaz n substana alb din SNC cu
predilecie n nervii optici, trunchiul
cerebral, punte, cerebel, calea piramidal,
fosa romboid, cordoanele medulare
posterioare, ganglionii bazali.
n jurul plcilor e prezent o reacie
vascular.
Variante imunopatologice n Scleroza
Multipl Acut

Leziune axonal ireversibil n cadrul demielinizrii inflamatorii


SCLEROZA
MULTIPL
Evoluie.
1. n pusee.
2. n pusee cu progresie ulterioar.
3. Progresiv.
Puseu (episod, atac, exacerbare) - apariia
simptomului/simptoamelor neurologice cu
sau fr confirmare obiectiv cu durat de
peste 24 de ore.
Remisiune - involuia evident a
simptomului/simptoamelor neurologice pe
parcursul nu mai puin de 24 de ore,
esenial fiind cea care dureaz nu mai
puin de 1 lun.
Aspectele imagistice cerebrale sugestive pentru
diagnosticul de SM la RMN clasic ar fi:

FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery


sequence). Leziuni periventriculare cu o delimitare
clar de lichidul ventricular i subarahnoidal
Creterea fiabilitii aparaturii RMN i a
intensitii cmpului magnetic au permis:

Leziune T2 hiperintens n
cadrul mduvei spinale
SCLEROZA
MULTIPL
Manifestri clinice.
Diplopie (N. abducens, N. trochlearis,
N. oculomotorius) .
Pierdere a acuitii vizuale (Neuritis
N. optici) parial, total, unilateral.
Pareze centrale
Tulburri de sensibilitate de tip
segmentar i/sau conductiv.
Tulburri sfincteriene de tip central
(frecvent) sau periferic (mai rar)
Tulburri cerebeloase (tremurtur
intenionat, nistagmus, vorbire sacadat,
ataxie, abazie, adiadocochinezie).
SCLEROZA
MULTIPL
Manifestri clinice.
Tulburri psihice i de intelect (euforie,
lipsa atitudinii critice fa de suferin,
demen).
Forme clinice:
Cerebral Spinal Cerebro-spinal

Triada Charcot Triada Marburg


1. Nistagmus 1. Pailiditatea
2. Tremurtur papilei n. optic
intenionat 2. Lipsa reflexelor
3. Vorbiresacadat abdominale
3. Pareze
spastice
SCLEROZA
MULTIPL
Investigaii suplimentare.
Examenul fundului de ochi (decolorare
papilar, preponderent a jumtii
temporale)
Examenul LCR n 3/4 cazuri denot
modificri patologice care constau n
creterea numrului de limfocite de la 10-
20 pn la 30 i a proteinei totale la 0,6 -
0,8 g/l, n special din contul IgM.
Electroforeza n LCR arat o fracionare
ntr-un numr limitat de benzi
(oligoclonale), care corespund anticorpilor
dirijai mpotriva mai multor antigene.
Scleroza Multipl: electroforeza LCR n benzi
oligoclonale
SCLEROZA
MULTIPL
Investigaii suplimentare.
Poteniale evocate vizuale, auditive,
somato-senzoriale, motorii detect
creterea timpului de laten i
modificarea parametrilor de durat i
amplitudine
CT axial cerebral n aprox. 25% cazuri
arat leziuni de mic densitate n substana
alb n regiunile paraventriculare sau
subcorticale. Uneori - atrofie cortical.
RMN n 90% cazuri arat leziuni
multifocale ale substanei albe n regimul
T2-ponderat.
Creterea fiabilitii aparaturii RMN i a intensitii
cmpului magnetic au permis:

Atrofie cerebral n scleroza multipl. A


persoan sntoas. B femeie de 36 ani cu
form recurent-remitent de SM. C femeie n
vrst de 43 ani cu SM, form secundar
progresiv (19 ani de evoluie)
SCLEROZA
MULTIPL
Diagnosticul clinic.
SM cert clinic (clinic definit)
anamneza s relateze cel puin dou
episoade de remisiune i exacerbare;
obiectiv s fie prezente cel puin dou
regiuni lezate ale SNC;
lezarea predominant a substanei albe;
vrsta bolnavului ntre 10 i 50 ani;
evoluia de cel puin 1 an.
SM clinic probabil
un episod sugestiv de SM
evidena a cel puin dou leziuni distincte
ale SNC
Diagnosticul diferenial al Sclerozei
Multiple
Se necesit diagnosticul diferenial imagistic cu:

Alte afeciuni Panencefalita Unele


nsoite de subacut tumori ale
demielinizare sclerozant SNC,
Afeciuni (encefalo-
vasculare limfoame
Afeciuni mielit acut
cerebrale, Parazitoze cerebrale
autoimune diseminat,
mai ales Encefalopatii cerebrale
(colagenoze leucodistro-
micro- toxice, post
majore, fii,
angiopatii iradiere,
sarcoidoz, leucoence-
hipoxice
Sindrom Sjrgen)falopatiie
multifocal
progresiv,
mielinoliz
central
pontin)
SCLEROZA
MULTIPL
Diagnostic clinic.
SM clinic posibil
un singur episod evocator de SM ;
lipsa semnelor de leziune a SNC sau
prezena unei singure asemenea leziuni;
neuropatie optic izolat.

Diagnostic diferenial.
SM va fi exclus dac toate semnele i
simptomele vor fi explicate printr-o singur
leziune
SCLEROZA
MULTIPL
Tratament.
1. Ameliorarea strii bolnavului n timpul
puseelor.
2. Prevenirea recderilor i progresiunii bolii.
3. Simptomatic (de ameliorare a simptomelor).
Medicaie imunosupresiv
Corticosteroizi. n cazul puseelor:
metilprednisolon n doz de 500-1000 mg/zi
perfuzie i/v timp de 5 zile, continund cu
prednison 60 mg/zi timp de 3-5 zile.
Azothioprine (imuran, imurel) n doz de
2,5-3 mg/kg corp/zi n 2-3 prize timp de 2 -3 ani
Cyclophosphamida (endoxan) 4-8 g i/v 10-15
zile sau n doze mai mici timp ndelungat
SCLEROZA
MedicaieMULTIPL
imunosupresiv.
Plasmafereza
Limfocitofereza
Anticorpi monoclonali
Iradierea esutului limfatic cu raze X
Timectomia
Medicaie de desensibilizare
Protein bazic mielinic
Copolimerul I (COP I, Copaxone)
Medicaie imunostimulatorie
interferonul alfa
interferonul beta
Tratament simptomatic,
recuperare social
Noi strategii de tratament
ENCEFALOMIELITA ACUT DISEMINAT
Definiie. Encefalit sau mielit monofazic cu
debut brutal determinat de leziunile predominante
n substana alb.
Etiologie. Virus filtrant. A fost descris dup
vaccinare antirabic i antivariolic
(encefalomielit postvaccinal).
Morfopatologie. Demielinizare difuz cu infiltrri
limfocitare perivasculare.
Semne clinice.
Manifestri generale:
Febr Letargie sau stare
Crize comiiale. comatoas.
Redoare occipital. Cefalee, delir
ENCEFALOMIELITA ACUT DISEMINAT
Semne clinice. Leziune n focar:
Tetraplegie flasc. Hemiplegie.
Monoparez. ROT exagerate n
Tulburri variabile continuare
ale sensibilitii. Semne cerebeloase.
Paralizii oculare. Tulburri sfincteriene
Evoluie. Mortalitatea este de 20% i 1/2 din
supravieuitori rmn cu deficite reziduale.
Investigaii suplimentare
LCR: sindrom meningitic (proteine 0,5-1,0 g/l,
hiperlimfocitoz)
RMN: afectare difuz a substanei albe.
Tratament. Glucocorticoizi n doze forte.
Antiepileptice. Antiedemice.
SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC
(BOALA LUI CHARCOT, BOALA NEURONULUI
MOTOR)
Epidemiologie. Apare n jurul vrstei de 40-55 ani
mai frecvent la brbai.
Etiologie i patogenie.
Leziiuni structurale. Infecii.
Intoxicaii, ageni fizici. Mecanisme imunologice
Paraneoplazie Tulburri metabolice
Tulburri biochimice ereditare
Morfopatologie. Pierdere progresiv de
motoneuroni. Celulele lezate diminu n volum cu o
acumulare excesiv de lipofuscin. Dispariia
axonilor lungi i a tecii lor de mielin. Glioz
fibrilar.
SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC

Simptomatologie clinic.
sindromul de neuron motor periferic
- debut la musculatura extremitii distale a
membrelor superioare cu evoluie ascendent la bra
i antebra cu adncirea spaiilor interosoase,
aplatizarea reliefului tenar i hipotenar (mn
simian)
- lezarea nucleilor motori ai nervilor cranieni XII,
XI, X, IX cu atrofie bilateral a limbii, vlului palatin,
faringelui i laringelui; tulburri de masticaie,
fonaie, deglutiie
- prezena fasciculaiilor i lipsa tulburrilor de
sensibilitate
SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC
Simptomatologie clinic.
sindromul de neuron motor central
- reflexe osteotendinoase vii, exagerate n
teritoriile cu atrofii musculare
- hipertonie muscular spastic
- semnul lui Babinski
- semnul palmomentonier Marinescu-Radovici
Simptomatologie electrofiziologic.
- fibrilaii i fasciculaii n mini i picioare,
precum i n extremitatea cefalic
- reducerea numrului i creterea amplitudinii
i duratei PUM
- excitabilitate electric normal a fibrelor
nervilor senzitivi periferici
- creterea timpului central de conducere motorie
SCLEROZA LATERAL AMIOTROFIC
Simptomatologie imagistic.
RMN (intit reieind din manifestrile clinice):
- relev o implicare extensiv a tractului
corticospinal cu lezarea substanei albe la nivel de
scoar, capsula intern, trunchi cerebral i mduv.
Evoluie negativ cu sfrit letal n decurs de 3-5 ani
de la debutul maladiei.
Tratament eficient nu exist. Se fac ncercri de:
- Imunoterapie - Vitaminoterapie i terapie
- Modificatori ai mpotriva radicalilor liberi
transmiterei glutaminergice
- Miscellaneous (chelating agents, Theyrotropin
releasing hormone, Levodopa, Amantadine,
Guanidine, Naloxone, Cytosine arabinoside, etc.)
Scleroz Lateral Amiotrofic:
imagine RMN Tomografie cu emisie de:
T2-ponderat pozitroni (PET) fotoni (SPET)
BIBLIOGRAFIE SELECTIV
1. Gherman D.G. (sub redacia) CURS DE NEUROLOGIE,
tiina, Chiinu, 1993
2. Popa C. NEUROLOGIE, Editura Naional, Bucureti, 1997
3. Cezar Ionel. COMPENDIUM DE NEUROLOGIE, Editura
100+1 Gramar, Bucureti, 1997
4. Cmpeanu E. et al. NEUROLOGIE CLINIC, Editura Dacia,
Cluj-Napoca, 1980
5. .. . , ,
, 1988
6. .., ..,
, , 1990
7. .., .. ,
, , 1981
8. . ( .). ( .),
, , 1997
9. Poeck K. NEUROLOGIE (Lehrbuch), Springer-Verlag,
Berlin, 1994