Informtica para Internet 3 ano

HEMOFILIA
Acadmicos:
Arialdo Jhony Costa Leuze 1
Matheus Felipe da Costa Pereira
O que a Hemofilia?
Hemofilia uma doena gentico-hereditria;

Caracteriza-se por desordem no mecanismo de coagulao do

sangue;

Manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.

Existem trs tipos de hemofilia: A , B e C.

A doena pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade

do fator deficitrio em trs categorias:

Grave (fator menor do que 1%);

Moderada (de 1% a 5%);

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E leve acima de 5%. Neste caso, s vezes, a enfermidade
passa despercebida at a idade adulta.
A Historia
No Talmude (O sagrado texto judeu)
existia relatos de hemofilia, a mais ou
menos 2.000 mil anos atrs.

O termo hemofilia surgiu em 1828.

Pavlosky, separou a hemofilia A e B

em laboratrio.

A hemofilia ficou mais conhecida

quando atingiu a famlia real
europeia.

A rainha Vitoria do Reino Unido era

hemoflica.
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Quais so os Sintomas?
Os principais sintomas so:

As dores fortes;
O aumento da temperatura ;
A restrio de movimento.
O aparecimento de equimoses (manchas roxas);
Os cortes na pele levam um tempo maior para que o
sangramento pare;
Inchao elevado em algumas regies;
Sangramentos nasais em outras regies;

Pode haver hemorragias intramusculares e intra-articulares

que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam
leses sseas.

As articulaes mais comprometidas costumam ser joelho, 4

tornozelo e cotovelo.
Quais so os Sintomas?

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Como feita a
Transmisso?
A hemofilia uma doena gentica, ou seja, transmitida
dos pais;

Ela apenas transmitida atravs do cromossomo X;

Uma vez com a doena, os homens hemoflicos s passam

para suas filhas.

Esquema:

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Gentipo e Fentipo
Sexo Gentipo Fentipo

XHY homem normal

Masculino
XhY homem hemoflico

XHXH mulher normal

XHXh mulher normal

Feminino
portadora
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XhXh mulher hemoflica
Tipos de Hemofilia - A
Tambm conhecida como Hemofilia clssica;

Tem como caracterstica a ausncia ou deficincia do fator VIII

(oito).

Acomete 85% dos casos de Hemofilia.

Hemartroses (sangramento nas articulaes) so mais

frequentes.

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Tipos de Hemofilia - B
A hemofilia B uma doena causada pela mutao no gene
do fator IX;

o segundo maior tipo de hemofilia;

Tambm conhecida como doena de Christmas.

Em homenagem a Stephen Christmas, o primeiro paciente

descrito com esta doena.

Os dados clnicos e de laboratrio so similares aos da

hemofilia do tipo A. 10
Tipos de Hemofilia - C
Tambm conhecida como Sndrome de Rosenthal;

decorrente da falta do fator XI;

uma doena de herana autossmica recessiva.

um tipo de hemofilia que costuma ser leve, mas pode

assemelhar-se hemofilia clssica;

achado frequente entre famlias judaicas;

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Difere da hemofilia A e B pois no leva a sangramentos nas
articulacoes.
Diagnsticos
O diagnostico feito por uma exame de sangue, que mede os
fatores VIII e IX de coagulao sangunea;

Tais exames analisam determinados parmetros, como:

Tempo de coagulao;

Nveis de fatores de coagulao;

Presena ou ausncia de fatores.

Os resultados dos testes mostraro se a pessoa tem

hemofilia, de que tipo e o quanto severa ela .
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Tratamento
O tratamento feito com a reposio pela veia do fator
deficiente;

O paciente deve fazer exames regularmente;

Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicao

que fornecida pelo Ministrio da Sade.

O portador de hemofilia deve ser encaminhado para

fisioterapia a fim de reforar a musculatura e promover
estabilidade articular.

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Sangramentos
Geralmente, os sangramentos so internos;

As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) tambm podem

sangrar.

Os sangramentos podem tanto surgir aps um trauma ou sem

nenhuma razo aparente.

Os cortes na pele levam um tempo maior para que o

sangramento pare.

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Recomendaes e
Cuidados
Evitar traumatismos;

Evitar esforos fsicos;

Estabilizar as articulaes em caso de hemorragias

articulares;

Quando h a perda de sangue, devem receber tratamento o

mais rpido possvel, para evitar sequelas musculares e
articulados causados pela hemofilia;

Os pais devem procurar ajuda medica se o filho apresentar

sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do
trauma.

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Bibliografia
Cartilha O que Hemofilia, Servio de Hemofilia da
Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP)

http://www.novocare.com.br/hemofilia

http://www.unb.br/acs/bcopauta/sangue

http://www.boasaude.uol.com.br

http://www.minhavida.com.br/saude/temas/hemofilia

http://hemofilia.webnode.pt/

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