+

SNDROME ICTERICO
INTERNO DE MEDICINA HUMANA
RENZO CALDERON B.
 Es el producto
Se forma a
de la
partir de la
degradacin de
BILIRRUBIN los glbulos
rojos
degradacin
del grupo
heme.
A
envejecidos.

20% proviene
80% de la
de otras
bilirrubina diaria
hemoprotenas
proviene de la
y del recambio
hemoglobina
rpido de
(250 mg-
grupos heme
400mg)
libres
METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
 LISIS DE ERITROCITOS OTRAS
HEMLISIS FISIOLGICA EN S.R.E. FUENTES
(70 80%) (20 30%)

Hemoglobina 7g/24 H Eritropoyesis Otros

deficiente o precursores
abortiva aparte del hem
Hb libre Hemoglobina

OXIDACIN hemooxigenasa Mioglobina

Catalasa y
Ocasiona la rotura de un anillo de Ncleos de hem peroxidasa
porfirina en su puente inicial alfa-metano no incorporados Citocromo y
transformndose: a los eritrocitos
PROTOPORFIRINA citocromo-
oxidasa
Fe 3+ Globina
(24 mg) (6,7 mg) Bilirrubina
Reserva de Reserva de
hierro BILIVERDINA aminocidos
Reductasa de biliverdina = 30 mg/24 h

= 250 mg/24h
BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)
 ICTERICI
A
CONCEPTOS
El rango normal de la bilirrubina en
el suero vara de 0,3 y 1 mg/dL

Cuando supera los 2,5 mg/dL se exterioriza

clnicamente como ictericia
Sin embargo, slo 70 a 80% de los observadores
detectan ictericia con valores de bilirrubina de 2 a 3
mg/dL
La sensibilidad del examen fsico aumenta al 83%,
cuando la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96%
cuando es mayor de 15 mg/dL
 ICTERICI
A
CONCEPTO
S
La ictericia se detecta primero
en la esclera
El segundo lugar donde se encuentra es debajo de
la lengua
En ictericia prolongada, a predominio directo, la
piel se torna verdosa debido a la oxidacin de
bilirrubina a biliverdina
Diagnstico diferencial de la ictericia verdadera
con las seudoicfericias. La causa ms comn de
estas es la hipercarotinemia
Los pacientes con insuficiencia renal crnica y
neoplasias avanzadas tambin pueden adquirir un
tinte amarillento de la piel, pero con valores
normales de bilirrubina
+
Clasificacin
De acuerdo al sitio de afeccin

Sitio Caractersticas
Preheptica Cuando la causa de la elevacin es antes
del hgado. Hay elevacin de la bilirrubina
indirecta
Heptica Falta de captacin. (Sx Rotor)
Falta de conjugacin (Sx Gilbert, Crijer-
Najjar)
Falta de excrecin (Sx Dubin- Johnson,
colestasis por frmacos)
Posheptica Alteraciones en conductos biliares.
Predomina la bilirrubina directa.
+
Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que
predomina
+
Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que
predomina
Causas de hiperbilirrubinemia indirecta
Produccin 1. Hemlisis Morfologa anormal de eritrocitos (anemia de clulas
excesiva falciformes, esferocitosis hereditaria.
Hemlisis mecnica (prtesis valvulares)
Anemia hemoltica autoinmune/medicamentosa.
2. Eritropoyesis Talasemias, anemia sideroblstica.
ineficaz Anemia megaloblstica secundaria a intoxicacin por
3. Absorcin de plomo.
hematomas.
Por 1. Falla en la Ictericia fisiolgica del RN.
metabolismo conjugacin Ictericia del prematuro
defectuoso Sndrome de Gilbert
de la Sndrome de Crijer-Najjar
bilirrubina Sndrome de Lucey-Driscoll
Enfermedad de Gardner- Arias
+
Clasificacin
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que
predomina
Causas de hiperbilirrubinemia directa
Adultos Nios
Obstructivas Coledocolitiasis Atresia biliar
y Ca. de Pncreas, V.B, Vater. Quistes de coldoco
enfermedad Parsitos (A. Lumbricoides) Igual
de los Colangitis esclerosante primaria Sndrome de disminucin de conductos
conductos Estenosis biliar biliares.
biliares. Enfermedad injerto contra husped
Igual
No
obstructivas Hepatitis, cirrosis Igual
Hepatocelular Virales, spticas. Igual
Infecciosas Frmacos (paracetamol, metildopa, Igual
Txicas amioradona,hormonas
esteroideas)
Alcohol Deficiencia de alfa 1 antitripsina
Metablicas Enfermedad de Wilson Galactosemia
Hemocromatosis Desrdenes de lpidos
Infiltrativas Amiloidosis
Transporte Colestasis del embarazo. Igual
Canalicular Sndrome de Dubin Johnson Defectos en la snt. de cidos biliares
Otros Sndrome de Rotor
ANAMNESIS
 FORMA DE INICIO Y EVOLUCION
das y hepatitis
semanas ictericia obstructiva
Desde hace cuanto?

meses hepatopatias
crnicas
cirrosis

hepatitis vrica , toxica

Brusco obstructivo :coldocolitiasis
Cmo
Apareci? cirrosis , carcinoma ,
Progresivo colestasis (cncer)
hepatitis crnico activa,
necrosis hepatica subaguda
 INTENSIDAD DE LA ICTERICIA

moderada cirrosis , ictericia hemoltica

intensa ictericia obstructiva intra o extra heptica

de intensidad obstruccin extra heptica incompleta, litiasis

variable biliar , hemlisis , cirrosis

FACTORES DESENCADENANTES O AGRAVANTES

Hepatitis vrica tipo B Vacunas, transfusiones
Prueba de ayuno y
Gilbert Fiebre, y stress fenobarbital

Hepatitis tipo A Pescado crudo, agua no potable

 FIEBRE colangitis con colestasis extraheptica

CON ESCALOFRIOS colangitis ,hepatitis vrica, origen

farmacolgico o etlico o leptospirosis

DOLOR ABDOMINAL

Tipo Clico obstruccin por clculos

Dolor localizado en CSD hepatitis (vrica o txica) cirrosis y
tumor
Crnico e intenso carcinoma de pncreas
Gstrico , irradiado a espalda enfermedad pancretica

Dolor articular y cefaleas : hepatitis B (vricas)

Diarrea : hepatitis vrica * accin laxante de los cidos
grasos no absorbidas
Perdida de peso: carcinoma y tumores
 SINTOMAS ACOMPAANTES
El mismo de siempre Hiperbilirrubinemia no conjugada

coca cola
color de COLURIA BD
la orina
ictericia hepatocelular
u obstructiva

leptospirosis : icterohemorragica
sanguinolenta
lesin heptica y renal * txicos

despigmentadas ictericia obstructiva

color de (ACOLIA)
las heces
hiperpigamentadas ictericia hemoltica

En la coledocolitiasis la acolia suele ser intermitente, mientras que en las

neoplasias habitualmente es continua.
Enfermedad hepatocelular.

Anorexia, malestar general, mialgias, prdromos de tipo

viral, exposicin infecciosa conocida, Antecedentes de
transfusiones, uso de drogas IV, alcohol, frmacos
hepatotxicos o antecedentes familiares de ictericia.

Obstructiva.

Dolor abdominal, fiebre, baja de peso,

escalofros,ciruga biliar previa
 HEPATITIS

HEPATITIS A HEPATITIS B HEPATITIS C

Modalidad oral-fecal; Contacto sexual . Va perinatal (vertical)

transmitida por personas
que preparan alimentos
Mediante aguas negras;
beber agua o comer
alimentos contaminados
Exposicin percutnea (IV,SC,ID) ,a travs de las
mucosas a los lquidos corporales infectantes:
transfusin de sangre, uso compartido de agujas
durante la inyeccin de drogas IV, hemodilisis,
acupuntura, tatuajes y pinchazos de aguja .

con un comienzo insidioso, con

fiebre,malestar general, anorexia, nusea y
molestias abdominales, seguidas en pocos
das de coloracin amarillenta de la piel y
mucosas (ictericia).(puede no haber)
En la mayora de los nios, la infeccin pasa
inadvertida con pocos o ningn
sntoma . No se conoce forma crnica de la
enfermedad.
anorexia, molestias abdominales
vagas, nusea y vmito, a veces
artralgia y erupciones, que puede
culminar en ictericia. La fiebre
puede ser leve o no presentarse.
Hay casos fulminantes y
mortales de necrosis heptica
aguda.
EXPLORACION FISICA
La esclertica ictrica > 2,5mg/dl.
Piel o mucosas aparece > 6 mg/dl.
Cuero cabelludo Ictericia severa

PATOLOGA INTENSIDAD COLOR

Hemlisis Flavnica: poca Amarillo claro
HEPATITIS VIRICAS
Compromiso hepatocelular. Rubnica: amarillo naranja
Procesos necroinflamatorios Ms que la
hepticos. anteriores
LITIASIS
COLESTASIS Verdnica: verde oscura.
Intensidad q
todas las anteriores
 COLESTASIS PROLONGADAS
Y CIRROSIS BILIAR

xantomas

Acropaquia

Excoriaciones
 Cirrosis con circulacin Cirrosis , hepatitis ,
colateral hipertensin portal

Ascitis y venas
periumbilicales dilatadas Esplenomegalia
 CIRROSIS ALCOHOLICA

Contractura de Dupuytren.
La retraccin de los tendones
flexores palmares impide la
extensin completa de los dedos.

Tambin :ginecomastia , Vello axilar y pubiano

disminuida
 HEPATOPATIA AGUDA O CRONICA

ARAAS VASCULARES ERITEMA PALMAR

 PRURITO EN COLESTASIS EQUIMOSIS
CRONICA

Primeras manifestaciones de Alteracin de sntesis

cirrosis biliar primaria heptica de factores de
colangitis esclerosante coagulacin .
Hay 1 necesidad imperiosa de
rascarse, ocasionando lesiones
cutneas secundarias
+ ALTERACIN DE
PRUEBAS DE
LABORATORIO
+ BIOMETRIA
HEMTICA

ANEMIA LEUCOCITOSIS LEUCOPENIA Y

TROMBOCITOPENIA

Colangitis
Hemlisis Coledocolitiasi cirrosis
Cirrrosis s
Neoplasias Hepatitis viral
de vas Hepatitis
biliares alcohlica
pncreas
+ EXAMEN GENERAL DE
ORINA
Aumento de bilirrubina indirecta
ICTERICIA
PREHEPTICA
BI sigue unida a la albmina lo
que impide filtracin renal

ICTERICIA Aumento de bilirrubina

HEPTICA Y directa
POSTHEPTICA
BD es filtrada por el rin
 TRANSAMINASA
+ S
Producidas por el hepatocito

Refieren que hay dao hepatocelular

Click icon to add
picture

AGUDO CRNICO

Elevacin de TGO/TGP poco

TGO/TGP 10 veces elevadas.
mayor al valor
normal hipoalbuminemia Click icon to add
picture

Hepatitis viral aguda mayor 400 UI

Hepatitis alcohlica menor 300 UI
Ictericia obstructiva menor 400 UI
+
FOSFATASA ALCALINA
GAMAGLUTAMILTRANSFER PROTEINAS TOTALES
ASA ALBMINA
BILIRRUBINA DIRECTA GLOBULINA

Click icon to add

picture
Producidas por Producidas por los
lo conductos hepatocitos.
biliares.
Inversin de la
Refiere relacin Alb./Glob.
problemas refiere dao
colestcicos u hepatocelular Click icon to add
obstructivos crnico picture
Colestasis
Litiasis
Neoplasias de
pncreas
+ TIEMPO DE PROTROMBINA
PROLONGADO

FALTA DE Causas
SINTESIS DE hepatocelulares
PROTROMBINA Click icon to add
Agudos y picture
crnicos

ALTERACIN EN LA Colestasis
ACTIVACIN DE LA Obstruccin biliar
PROTROMBINA POR
Malaabsorcin
DEFICIENCIA DE VIT. K
desnutricin Click icon to add
picture
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
Determinar si la ictericia
es causada por
obstruccin de los
conductos biliares
(40%) vs dao
hepatocelular.

US
TAC/R
M
CPRE
+ESTUDIOS DE IMAGEN: USG
de Vescula y Vas Biliares
COLECISTOSONOGRAFA Y COLANGIOGRAFA
ULTRASNICA
Primera lnea para el paciente con:
Estructura
ICTERICIA Medidas Normales
Dolor en hipocondrio derecho
CONDUCTO CISTICO
Hepatomegalia Dimetro: <4mm

Determinacin de obstruccin biliar por dilatacin de conductos biliares.

COLDOCO Dimetro: <6mm-8mm
Especificidad 70-96%
Sensibilidad 55-95% Grosor de la pared: 2-3mm
DeterminarVESICULA Dimetro
las presencia de abscesos o quistes y lalongitudinal: 9-10cm
presencia de hipertensin
Dimetro
portal (ascitis, esplenomegalia y dilatacin de las venasTransverso: 4cmm
porta y esplnica)
+ Mtodos de Imagen: USG de
Vescula y Vas Biliares
+
COLEDOCOLITIASIS
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADA

Segunda lnea (Primera en sospecha de obstruccin

por proceso maligno)
VENTAJAS
Determina dilatacin de los conductos biliares con:
Sensibilidad 63-96%
Especificidad 93-99%.

Ms exacta en determinar el lugar y la causa de la

obstruccin.
DESVENTAJAS
Mayor costo, utilizacin de radiacin y de
contraste endovenoso (riesgo de nefrotoxicidad e
hipersensibilidad)
+
ESTUDIOS DE IMAGEN
RESONANCIA MAGNETICA

VENTAJAS
Tcnica no invasiva que no usa radiacin y sus
contrastes son no inicos por lo tanto sin
reacciones alrgicas o de nefrotoxicidad.
Determinar dilatacin de los conductos biliares con:
Sensibilidad 82-100%
Especificidad de 92-98%.
Resultados similares a TAC y CPRE
DESVENTAJAS
Mas cara y no disponible para todos los pacientes
+ESTUDIOS DE IMAGEN:
INVASIVOS
Colangiopancreatografa
Colangiografa percutnea
endoscpica retrgrada
trans heptica (CPT)
(CPER)
VENTAJAS
Sensibilidad 98-100% y
especificidad de 89- 100%.
Permite realizar el Sensibilidad 89-98% y
diagnostico y el tratamiento. especificidad de 89-100%
Total visualizacin de los
conductos
DESVENTAJAS
DESVENTAJAS
Complicaciones en el 2-7%
Complicaciones en el 3-10%
que incluyen sangrado,
e incluyen sangrado,
sepsis, fuga biliar, perforacin, colangitis y
neumotrax, reaccin pancreatitis.
vasovagal, fstula
arteriovenosa y reaccin al
contraste.
CPRE
+ Abordaje diagnstico del paciente con
ictericia
ICTERICIA
Antecedentes Datos clnicos Exploracin fsica
Transfusiones Evolucin y caractersticas Magnitud de la ictericia
de la ictericia
Alcoholismo Prurito Estigmas de hepatopata
crnica
Drogas Dolor abdominal Estigmas de hipertensin
portal
Tatuajes Fiebre Hepatomegalia
Medicamentos Ataque al estado general Hgado pequeo
Historia familiar de Prdida de peso Adenomegalias
ictericia
Enfermedades Sndrome anmico Esplenomegalia
autoinmunes
Lugar de residencia Coluria Fiebre
Ingestin de alimentos Hipocoluria Huellas de rascado
(mariscos)
Embarazo Orina normal Xantomas, xantelasmas
Hiperpigmentacin
+ ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
Antecedente de uso de drogas
Transfusin Consumo crnico de alcohol
Tatuajes Estigmas de hepatopata crnica
Ingestin de mariscos Presencia o ausencia de
Ataque al estado general hepatomegalia
Dolor en rea heptica
PFH muestran de
aminotransferasas con
Con o sin fiebre predominio de AST e incremento
Hepatomegalia de GGTP
Hipocolia Con inversin de Alb./Glob. y
Coluria BD.

Ictericia de evolucin
Pruebas de funcionamiento
prolongada.
heptico dao hepatocelular agudo
y BD
Ictericia de corta evolucin

Cirrosis heptica

Hepatitis viral
+ ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA

Uso de medicamentos Uso de medicamentos

(esteroides anablicos, (acetaminofn, halotano)
eritromicina, Ictericia sbita
estrgenos) progresiva
Ictericia sbita Incrementos de
Prurito aminotransferasas
Coluria Aumento de tiempo de
Incremento BD y GGTP protombina y BD.

Colestasis intraheptica Dao hepatocelular

agudo fulminante o
subfulminante,
acompaado de
encefalopata
+ ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
Ictericia progresiva,
Dolor abdominal tipo generalizada, afecta
clico escleras, mucosas y
Fiebre tegumentos
Ictericia de corta >15 mg/dL
evolucin Ataque al estado
Elevacin de general
bilirrubinas <15 mg/dL Prdida de peso
Dolor abdominal
Se puede palpar
vescula
Coledocolitiasis, estenosis
beningna de la va comn,
estenosis del esfnter de Carcinoma de vas biliares
Oddi y pncreas
+ ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
ICTERICIA
Ictericia intermitente Fiebre
Melena secundaria a Ataque al estado general
necrosis tisular Disnea
Despus de la melena Fatiga
disminuye la ictericia Taquicardia
PFH muestran elevacin Puede haber
de BD, GGTP y FA. esplenomegalia
Hgado normal
Elevacin de bilirrubinas
a expensas de la indirecta
BH hay anemia
Deshidrogenasa lctica
Neoplasia del mpula de Hemoglobina libre
Vater

Hemlisis
GRACIAS
ICTERICIAS
PREHEPATICAS
ICTERICIA HEMOLITICA
Es la destruccin prematura de los
glbulos rojos, que lleva a anemia
cuando la medula sea es incapaz de
compensar la prdida de eritrocitos.

Disminucin de la vida media de los

GR ( menor a 100 das).
 SIGNOS
CAUSAS
SIGNOS
Taquicardia
Disnea
Angina Defectos congnitos
Dolor en hipocondrio derecho Desrdenes
(clculos de bilirrubina)
inmunolgicos
Piel bronceada
(hemocromatosis) Drogas y txicos.
Orina oscura Antivirales (ribavirina).
(hemoglobinuria). Se produce
en pacientes con anemia Agentes fsicos.
intravascular y en transfusin Infecciones.
ABO incompatible.
SITIOS DE DESTRUCCIN DE LOS
GR

Intravascular: lisis inmediata en

espacio intravascular.

Extravascular: La lisis se produce en

el sistema monocito-macrfago de
bazo, hgado, medula sea y nodos
linfticos.
FISIOPATOLOGA
Es el evento final desencadenado por una
serie de desrdenes hereditarios o
adquiridos.

La etiologa de la destruccin precoz del

GR puede deberse a:
Defectos intrnsecos de la membrana
Hemoglobina anormal Defectos
enzimticos Inmunolgica
Dao mecnico
Hiperesplenismo
 DIAGNSTICO DE LA
HEMLISIS
Recuento reticulocitario, que est habitualmente elevado
(utilizar la cifra absoluta de reticulocitos/mm3 cuyo valor
normal es de 40.000-120.000 ) > 125.000 indican
eritropoyesis acelerada.

Una cifra de reticulocitos no elevada no excluye el

diagnstico de anemia hemoltica
Elevacin de la LDH

Haptoglobina descendida

Aumento de la bilirrubina a expensas de la bilirrubina

indirecta
SNDROME DE GILBERT

Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-

1)
Reduccin en la transcripcin del gen de la bilirrubina UGT-1

Disminucin de la conjugacin de la bilirrubina

Concentracin srica de bilirrubina casi siempre menor a

6mg/dL
Presente en un 8% de la poblacin
Predominio de hombres
La accin de la enzima puede potenciarse con
fenobarbital
 SNDROME DE CRIGLER-NAJJAR
TIPO I
Ausencia completa de la actividad de la
glucuronosiltransferasa de UDP

Incapaces de conjugar bilirrubina

Extraordinariamente muy raro

Propio de recin nacidos
No eliminan bilirrubina
Ictericia intensa: bilirrubina srica >20mg/dL
Produce lesiones neurolgicas
Muerte en lactancia o infancia
 SNDROME DE CRIGLER-NAJJAR
TIPO II

Reduccin en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP

Algo mas frecuente que el tipo I

Los pacientes llegan a la edad adulta
Bilirrubina srica entre 6 y 25mg/dL
La actividad enzimtica puede potenciarse usando fenobarbital
Las pruebas hepticas y la biopsia heptica es normal.
ICTERICIAS HEPTICAS
SNDROME DE DUBIN-
JOHNSON
Ausencia en la expresin del transportador de aniones
orgnicos multiespecfico de la membrana canalicular
(MRP2).

Desorden raro autosmico recesivo

El paciente est usualmente asintomtico
Puede haber una leve hepatoesplenomegalia
Presenta un curso benigno con buen
pronstico
Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL
pero en ocasiones, hasta 25 mg/dL.
En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas
hepticas normales y en orina presencia de
coproporfirina I
SNDROME DE ROTOR

Desorden autosmico recesivo

Clnicamente similar pero menos frecuente
que el sndrome de Dubin-Johnson
Hay bilirrubinuria, enzimas hepticas
normales y una Bilirrubina usualmente menor a
7 mg/dL.

La diferencia con el sndrome de Dubin-Johnson es

que en ste no hay pigmentacin negra en la biopsia
heptica, y que en la colecistografa hay buena
captacin de la vescula biliar
HEPATITIS
Es una enfermedad sistmica que afecta
preferente al hgado y que est causada por
varios virus que tienen un especial tropismo
heptica.
Su causa puede ser:
Infecciosa (viral, bacteriana, etc.)

Inmunolgica (por auto anticuerpos)

Txica (alcohol, venenos o frmacos)

CAUSAS DE HEPATITIS
FISIOPATOLOGIA DE HEPATITIS
-Infiltracin de los espacios porta e interlobulillares por
linfocitos y despus por macrfagos.
-Necrosis de hepatocitos.
-Hiperplasia de las clulas de kupffer.
-Grados variable de colestasis.
-En la hepatitis leve, las zonas de necrosis se mantienen
aisladas; en las formas que evolucionan a la cronicidad
las necrosis confluyen y unen las venas
centrolobulillares.
CLNICA

Fase Pre ictrica:

Sndrome General: astenia(debilidad), anorexia y falta de
concentracin. Artralgias,, mialgias, cefalea, fotofobia

Febrcula o no

Sntomas digestivos o no

Sntomas respiratorios: faringitis, tos y rinitis.

CLNICA
Fase ictrica:

Ictericia.
Sntomas de colestasis como coluria (orina oscura), acolia(ausencia
o disminucin del flujo biliar), heces decoloradas, ictericia en la
conjuntiva, prurito.
Hepatomegalia: el hgado est moderadamente agrandado, es liso,
firme y algo doloroso a la palpacin. En un cuarto de los casos hay
esplenomegalia.
C.- Evolucin: La curacin de la ictericia sobreviene en 2 3
semanas., a menudo anunciada por un aumento de la diuresis y por
la recoloracin progresiva de la materia fecal.
CIRROSIS
La cirrosis es un proceso difuso caracterizado por fibrosis
y conversin de la arquitectura normal del hgado en
ndulos estructuralmente anormales.
Es una de las principales causas de muerte de personas
de personas adultas.
Caractersticas:
Puentes fibrosos septales
Ndulos parenquimatosos
Alteracin de la arquitectura de todo el hgado.
CIRROSIS
Tener en cuenta:

Lesin parenquimatosa y fibrosis consiguiente

son DIFUSAS y se extienden por TODO EL
HIGADO.
Ndulos son imprescindibles para establecer
diagnostico (Reflejo del equilibrio entre actividad
regeneradora y la cicatrizacin constrictiva.
Fibrosis suele ser irreversible
Reorganizacin de la arquitectura vascular.
 Proceso patolgico central es la fibrosis
Patogenia progresiva y reorganizacin de la
microarquitectura vascular del hgado

Cirrosis Tractos fibrosos finos o

do
ea
n gruesos.
r
Depsito de colgenos C Se forman
(tipos I y III) en el
Canales vasculares nuevos en los
lobulillo tabiques que comunican las
estructuras vasculares de la
regin portal con las venas
hepaticas terminales

estableciendo
Cortocircuitos por los que la
sangre evita el parnquima
 Depsito continuo de colgeno en el
Cl. estrelladas
Citocinas espacio de Disse del parnquima
Estimulan perisinusoidales
conservado

Se activan Se asocia a

Prdida de las fenestraciones de

-Una potente actividad mittica en reas las clulas endoteliales de los
donde se desarrolla nueva fibrosis sinusoides.
parenquimatosa.
-Una variacin transicional a
miofibroblastos.
-Aumento en la capacidad de sntesis y la luz de los canales
secrecin de matriz extracelular. vasculares sinusoidales.
Sumado a

Aparicin de las RV en el interior del

miofibrillas parnquima heptico
 Los hepatocitos restantes a
A travs de ste regenerar y proliferar como
Son lados
proceso de lesin estim
u ndulos dentro de los lmites
y fibrosis heptica impuestos por los tabiques
fibrosos.
Resultado final

Hgado fibroso y
nodular
y

Alteracin de la interfase
entre el parnquima y los
espacios porta

Obliteracin de los
conductillos biliares

Ictericia
Diagnostico:
En base al estudio de la
biopsia heptica :fibrosis
heptica con ndulos de
regeneracin

Las tres complicaciones :hemorragia por

varices, ascitis y encefalopatia; estn
relacionadas con la hipertensin portal.
COLESTASIS INTRAHEPTICA
 COLESTASIS

Proceso donde
existe
impedimento en
el normal flujo
de bilis desde el
polo canalicular
del hepatocito
hasta duodeno.
 CLASIFICACIN DE LA
COLESTASIS
Colestasis Colestasis
intraheptica extraheptica

Origen dentro del hgado ( Origen fuera del hgado

hepatocitos)
Hasta conductos biliares
intrahepticos mayores.
Descenso del flujo biliar
Se producen retencin
bilis.
Desde heptico comn en
el hilio
Hasta la ampolla de Vater.
ETIOLOGA DE LAS
COLESTIASIS INTRAHEPTICAS
Obstructivas
* Cirrosis biliar primaria
* Granulomatosis
* Sarcodosis
Colangitis esclerosante
* Tumores intrahepticos
* Colangiocarcinoma
* Hepatocarcinoma
* Metstasis
* E nf. poliqustica Heptica
* Enfermedad de Caroli
* Fibrosis qustica
* Enfermedad de Alaglle
* Colestasis benigna familiar
No obstructivas
* Inducida por frmacos
* Hepatitis (vrica, alcohlica)
* Colestasis benigna postqxca.
* Colestasis benigna Embarazo
* Colestasis benigna idioptica
* Nutricin parenteral
* Hipernefroma no metastsico
* Hipertiroidismo
* Amiloidosis
* Protoporfiria
* Dficit de antitripsina
* Sndrome de Aagenae
* Sndrome de Zellweger,
* Sndrome de Byler
 COLESTASIS BENIGNA
DEL EMBARAZO
Forma reversible de
colestasis

Se presenta en la 2
mitad de la gestacin .

Caracterizada por prurito

persistente palmar y
plantar, de predominio
nocturno.

Que desaparece despus

del parto
Asociado 10% de los
casos a ictericia.
COLESTASIS BENIGNA
DEL EMBARAZO
Factores de riesgo
Los estrgenos
conjugados
Inhiben la va de
recaptacin de cidos
biliares
A nivel de la membrana
baso lateral del hepatocito
Una disminucin
Mortinato anterior
Meconio L.Amnitico
Ictericia
Hipercontractibilidad
uterina
Amenaza de parto
prematuro
Cuadros Clnicos
* Embarazo Mltiple
* Diabetes mellitus
 MANIFESTACIONES CLNICA
DE LA COLESTASIS
Prurito
Astenia
Osteodistrofi
a
Xantomas
Hiper-
colesterolem
ia
COLESTASIS EXTRAHEPTICA
 CLASIFICACIN
A) COLESTASIS NO NEOPLASICAS (BENIGNA)

COLECISTITIS AGUDA
COLEDOCOLITIASIS
LESIN DE VA BILIAR
COMPRESIN DE LA VA BILIAR
COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA
PANCREATITIS AGUDA
PARSITOS (ASCARIS)
MALFORMACIONES CONGNITAS
CLASIFICACIN

B) COLESTASIS NEOPLASICAS (MALIGNAS)

COLANGIOCARCINOMA
CANCER DE PANCREAS
CANCER DE VESICULA
CANCER DE AMPOLLA DE VATER
ATAQUE CANCEROSO DE GANGLIO
LINFATICOS DEL HILIO HEPATICO
COLESTASIS EXTRAHEPTICAS NO
NEOPLASICAS

Colecistitis aguda

Inflamacin aguda de la vescula biliar

producida en la mayora de los casos por
obstruccin del cuello de la vescula o del
conducto cistico.
 Fosfolipasa
presin intraluminal
y distensin accin sobre la lecitina
Escherichia Coli
Klebsiella
Streptococcus
Isquemia de la Clostriduin
Lisolecitina
mucosa y pared
vesicular

Inflamacin Inflamacin
Inflamacin qumica bacteriana
mecnica
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS NO
NEOPLASICAS
Edema Sndrome de
inflamatorio Mirizzi

Calculo impacta en el conducto

Vas biliares y ganglios linfticos cistico o en el cuello de la vescula

Compresin del conducto

coldoco
ICTERICIA
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS NO
NEOPLASICAS

PANCREATITIS AGUDA

Es un grupo de lesiones reversibles e irreversibles que

se caracterizan por una inflamacin del pncreas

edema y necrosis necrosis del parnquima con

hemorragia
COLESTASIS EXTRAHEPTICAS NO
NEOPLASICAS
EDEMA DE LA CABEZA DEL PANCREAS

COMPRIME LA PORCION INTRAHEPATICA

DEL CONDUCTO COLEDOCO

ICTERICIA
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
BENIGNAS
ATRESIA BILIAR

Es una obstruccin completa de la luz del

rbol biliar extrahepatico dentro de los 3
meses de vida

Forma fetal Forma perinatal

Desarrollo aberrante intrauterino del Destruccin del rbol biliar

rbol biliar despus del nacimiento

ICTERICIA
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS NO
NEOPLASICAS
QUISTES DEL COLEDOCO

Son dilataciones congnitas del conducto biliar comn

Porcin libre Porcin intraduodenal

Quiste Divertculo

Obstruccin del conducto Reflujo crnico del jugo pancretico hacia

el rbol biliar

ICTERICIA Inflamacin y estenosis de los

conductos extrahepaticos
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS NO
NEOPLASICAS
Hidatidosis heptica

Quiste en el hgado

Fuga de liquido del quiste

Compresin del conducto Rotura hacia el rbol biliar
biliar (Crecimiento de larva)

Obstruccin biliar
(total o parcial)
ICTERICIA
Prolongada

Angiocolitis,
cirrosis
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS NO
NEOPLASICAS

Lesin Lesin Tumor Aneurisma de la

traumtica Absceso
quirrgica benigno art. heptica

HIGADO

HEMOBILIA
ICTERICIA
Hemorragia de la vas biliares.
COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
Carcinoma pancretico
(60 80 a)

Invasivo Reaccin no
(Fibroblastos, linfocitos)
neoplsica

Obstruccin del
Cabeza del pncreas
coldoco.

ICTERICIA Dilatacin del

rbol biliar
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
Colangiocarcinoma

Masas tumorales en espacios Tumor nodular

porta intrahepticos masivo

Invasin linftica. Invasin vascular

Metstasis
extrahepticas

ICTERICIA
Obstruccin del
Conducto heptico comn
COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
Mama.
Tumores metastsicos o linfomas Pulmn.
Colon.

Metstasis mltiples nodulares

Hepatomegalia.
Crecimiento nodular
(remplazan 80 %)

Necrosis,
Obstruccin de conductos biliares
ICTERICIA
 COLESTASIS EXTRAHEPTICAS
NEOPLASICAS
Conducto pancretico.
Coldoco terminal.
AMPULOMA Mucosas Ampolla de vater (Ampuloma)
Duodeno
Vegetantes: plipo

Ulcerados: Infiltrado Total.

Obstruccin biliar
Coldoco
Nodular: Confundirse dilatado con
con Ca de pncreas. Parcial. paredes
Dilatacin de engrosadas
vas biliares
con paredes
finas stasis biliar
ICTERICIA Vescula biliar palpable
Hepatomegalia