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ESCLEROSIS MULTIPLE

Md. Enrique F. Altamirano Mego


Neurlogo Hospital Regional Lambayeque
USMP FMH 31 de Marzo del 2017
Introduccin
A pesar de que la EM fue descrita hace ms de 130
aos (J.M. Charcot) su diagnstico ha sido hasta los
das de hoy o muy fcil o muy difcil, paradoja debida
a la gran variedad de la sintomatologa clnica.
La esclerosis mltiple (EM) es, con excepcin de los
traumatismos, la causa ms frecuente de alteraciones
neurolgicas en los adultos jvenes y de mediana
edad y constituye la forma ms frecuente de
enfermedad por alteracin de la mielina en el SNC.
Tambin es una de las causas ms frecuentes de
discapacidad laboral.
Introduccin
Se caracteriza por inflamacin crnica,
desmielinizacin y gliosis (cicatrizacin) a nivel del
SNC.
Como sucede en otros procesos inflamatorios crnicos,
las manifestaciones clnicas de la EM son variables y
oscilan desde una enfermedad benigna hasta las de
una enfermedad rpidamente progresiva, agresiva e
incapacitante, hasta mortal.
Es una enfermedad progresiva, con un curso clnico
totalmente irregular y fluctuante que conduce
irremediablemente hacia el deterioro tanto fsico como
cognitivo del paciente y que hasta la fecha no tiene
tratamiento eficaz.
Introduccin
Las complicaciones son mltiples, obligando al
paciente a realizar profundas modificaciones en
su forma de vida, entorno familiar y desarrollo
laboral, haciendo necesario un enfoque
multidisciplinario, siempre con el fin de lograr una
calidad de vida aceptable para el paciente.
Definicin
Enfermedad desmielinizante del SNC, que se
caracteriza por aparicin consecutiva en diferentes
topografas de la sustancia blanca dejando lesiones
inflamatorias que se resuelven dejando una cicatriz
gliotica con desmielinizacin, ausencia de
oligodendrocitos y dao axonal.

Comienza en la juventud y dura toda la vida del


paciente.
Epidemiologa
Ms comn en mujeres que hombres (2/1).
Promedio de edad entre los 20 y 40 aos
excepcional en menores de 10 y mayores de 50
aos.
A mayor latitud mayor prevalencia, es menor en
el ecuador.
rea geogrfica a los 15 aos de edad.
Raza blanca mas predispuesta.
Predisposicin Familiar (no patrn hereditario).
Se da menos en el medio rural y se ha descrito
que predomina en niveles sociales medios y altos.
Etiopatogenia
Desconocida con detalle.
Enfermedad inmunomediada en personas con una
predisposicin gentica que entran en contacto con un
agente ambiental.
Entre los factores ambientales, los virus son los agentes ms
preconizados como desencadenantes o determinantes de la
enfermedad.
El papel exacto de la infeccin viral en el inicio y
mantenimiento de la EM es desconocido ,an as, varios virus
han sido estudiados en relacin a la EM. (EBV)
Paso desde la sangre de linfocitos T activados al SNC (por una
BHE permeable) hacia antgenos de mielina.
Las molculas de adhesin son fundamentales para la
migracin de los linfocitos T activados.
Etiopatogenia
Primeros acontecimientos de la placa producen
perdida de la funcin sin alteracin estructural
(bloqueo de la conduccin nerviosa por
mediadores de la inflamacin)
desmielinizacin dao axonal
reactivo.
Recuperacin por cese de la inflamacin,
remielinizacin y neuroplasticidad.
Incapacidad permanente por perdida axonal
diferida.
La perdida axonal no esta directamente vinculada
con la desmielinizacin.
Anatoma Patolgica
La base patolgica de EM son lesiones
inflamatorias desmielinizantes placas.
Forma tridimensional ovoide.
Preferentemente sustancia blanca, un 5%
sustancia gris cortical y profunda.
En el tronco y los hemisferios las lesiones se
localizan adyacentes a los ventrculos, tambin
yuxtacortical y en el nervio ptico.
En la medula predominan en los cordones
posteriores y regin cervical
Anatoma Patolgica
Las placas agudas son rosadas y las crnicas son
grisceas.
La atrofia cerebral en EM es secundaria a:
Retraccin tisular por placas cicatrizadas.
Perdida de axones y mielina.

Normal EM
Anatoma Patolgica
Cuatro patrones histolgicos se encuentran en las
placas:
Tipo I: Desmielinizacin mediada por linfocitos T,
macrfagos y los mediadores solubles de la
inflamacin.
Tipo II: Desmielinizacin mediada por anticuerpos y
complemento.
Tipo III: Perdida inicial selectiva de la glicoprotena
asociada a la mielina. Los oligodendrocitos mueren
por apoptosis.
Tipo IV: Dao inicial en el oligodendrocito y la vaina
de mielina degenera posteriormente.
Fisiopatologa
Tres principales manifestaciones de la EM
Sntomas agudos de un Brote: Fenmenos
inflamatorios iniciales.
Sntomas paroxsticos: Transmisin efptica del
impulso nervioso y puede desencadenarse por
estmulos mecnicos, hiperventilacin o
hipocapnia.
Dficit progresivo: Degeneracin axonal y rotante
por acumulacin de nuevas lesiones
desmielinizantes
Fases evolutivas de la EM
EMPP: Un 10 15% de los afectados presenta un curso
progresivo desde principio
EMRR: El 80 - 90% de los pacientes presentan un curso
caracterizado por la aparicin de episodios / brotes de
disfuncin neurolgica ms o menos reversibles que a
medida que se repiten van dejando secuelas (recurrente
remitente).
EMSP: Un 40 % desarrolla una forma progresiva a los 6
10 aos de evolucin, cifra que aumenta al 58% entre
los 11 15 aos de evolucin.
EMPR: Menos de un 5 %puede presentar exacerbaciones
ocasionales, tras un curso inicial progresivo
Fases evolutivas de la EM

Existe una serie de factores que se consideran


desencadenantes del comienzo de la enfermedad o de la
recurrencia de los brotes, como: embarazo, puncin lumbar,
vacunacin, estrs emocional, traumatismos, intervenciones
quirrgicas, ACO, cansancio o calor.
Fases evolutivas de la EM
Clnica de EM
Es variada
Algunos sntomas hacen improbable un Dx de EM:
Cefalea intensa, Crisis convulsivas, perdida visual
progresiva bilateral, parestesias en guantes y
calcetn, hemianopsia homnima o disfasia.
Muy tpico de la EM es la aparicin de BROTES
(recurrencia, recada, exacerbacin).
La Mayora de los sntomas son deficitarios, se
instalan en minutos u horas y son progresivos.
Clnica de EM
Los sntomas iniciales por frecuencia son: Trastorno
sensitivo 30%, Neuritis ptica 22%, Debilidad en
una o mas extremidades 20%, Diplopa 12% y
Vrtigo 5%
En EMPP suele iniciar con paraparesia espstica.
Desde el inicio en Px con EMPP los sntomas son
piramidales en un 100% y en mas del 60%
sensitivos, esfinterianos y visuales.
El diagnstico es clnico, primero por eliminacin de
otras posibles afectaciones y segundo por el
empleo de determinados requisitos de
diseminacin espacial y de dispersin temporal.
Clnica de EM
La fatiga es el sntoma ms comn en la EM, afectando a
2/3 de los pacientes, la mitad de los mismos la describen
como el sntoma ms desagradable, afectando la calidad de
vida.
Adems se observa un aumento del tono muscular, ROT
exaltados, presencia de Babinski y reflejo de Hoffman,
abolicin del reflejo abdominal superficial (todo ello
indicativo de la afectacin del haz piramidal).
Presencia de sntomas sensitivos como parestesias,
hiperestesias (muy tpica la afectacin sensitiva del dedo
gordo de un pie que luego pasa a toda la extremidad y mas
tarde tambin a la otra extremidad, afectando perin y
parte inferior del tronco, asociado frecuentemente a
paraplejia y ms tarde a tetraplejia).
Clnica de EM
Afectacin cerebelosa que se traduce en ataxia de
la marcha y de las extremidades; ms tarde
disartra.
La neuritis ptica es un sntoma muy frecuente,
tpicamente unilateral y clnicamente se traduce
en visin borrosa, perdida de la nitidez de la
percepcin de colores hasta amaurosis;
frecuentemente acompaado de neuritis
retrobulbar, papilitis, dolor con la movilizacin
ocular, escotoma cecocentral y en fase crnicas
/evolucionadas hasta palidez papilar y atrofia.
Clnica de EM
Existe un grupo de sntomas auxiliares, que
cuando se expresan clnicamente respaldan el
diagnstico de EM:
- sntoma de Lhermitte
- sensibilidad al calor (empeoramiento de la
clnica post exposicin)
- sntoma de Uhthoff
- fatiga
- ataques paroxsticos (breves formas
estereotipadas y recurrentes)
Diagnostico
Cualquier afectacin neurolgica que no se puede encuadrar en
un cuadro clnico conocido hace sospechar la existencia de EM.
El diagnstico es clnico, primero por eliminacin de otras
posibles afectaciones y segundo por el empleo de determinados
requisitos de diseminacin espacial y de dispersin temporal.
La RNM es de gran utilidad como prueba complementaria de
neuroimagen; los potenciales evocados visuales, somato
sensoriales y del tronco tambin son de gran ayuda en la
orientacin diagnstica (ms bien como pruebas de diagnostico
de confirmacin).
Estudio del lquido cefaloraquideo (LCR), en el cual se observa:
pleocitosis monoclonar, altos niveles de IgG, bandas oligoclonales
de IgG (no especifica de EM, ya que tambin se observan en:
PEES, neurosifilis, sarcoidosis, enfermedad de Behet).
Diagnostico
Existen varios esquemas de criterios diagnsticos; el
ms utilizado el esquema de Poser, modificado por
McDonald en 2001.
Diagnostico Diferencial
Otras desmielinizantes como EMDA.
Enfermedades Autoinmunitarias: Sindrome de
sjogren, LES, Enfermedad de Behcet, Sarcoidosis,
Sd de ac. Contra fosfolipidos, Sd Paraneoplasicos,
CIDP con diseminacion central.
Enfermedades Vasculares: hemangioma
cavernoso, vasculitis del SNC, CADASIL.
Sindromes Geneticos: Atrofia optica de Leber,
otras citopatias mitocondriales.
Diagnostico
Diagnostico

Dedos de Dawson
Diagnostico
Diagnostico
Forma Pseudotumoral
Diagnostico
Tratamiento
No existe, en este momento, tratamiento con
capacidad para curar la enfermedad o alterar de
forma positiva su curso clnico natural.
Corticoides como Metilprednisolona a dosis de
1gr./dia i.v., durante cortos perodos de tiempo (3-5
das) en Brotes Agudos.
Bsicamente se emplean inmunosupresores
(azatioprina, ciclofosfamida, metotrexate)
Inmunoglobulina intravenosa: Reduce frecuencia
de brotes, no parece reducir la progresin de la
enfermedad. A dosis de 0.15-0.2g/kg de peso iv.
cada mes durante dos aos.
Tratamiento
Interferon B: Disminuye frecuencia de brotes en un
30%, as como numero de placas en imgenes de
RMN en controles
I-a (Avonex) 30ug im/semana
1-b Betaseron 8 Rebif 22-44 millones de UI SC/48h.
Fingolimod: Es un anlogo de la esfingosina que
produce una retencin rpida, selectiva y reversible de
los linfocitos dentro de los ganglios linfticos,
produciendo consecuentemente una menor invasin de
linfocitos autorreactivos al sistema nervioso central, y
por lo tanto, dao inflamatorio. Es el primer frmaco
oral para las formas de EMRR.
Tratamiento
Con respecto al tratamiento sintomtico, se
puede resumir de la siguiente manera:
Espasticidad (baclofeno, diazepam, dantrolene
sdico)
Fatiga (amantadita)
Dolor (incluyendo la neuralgia del trigmino)
(carbamacepina, fenitona)
Hiperreflexia vesical (oxibutinia, betanecol)
Retencin urinaria por hiporreflexia del detrusor
Infecciones intercurrentes, lceras de decbito,
dolor por hipertona muscular
Tratamiento
Gran importancia tiene el tratamiento
rehabilitador con el objetivo fundamental de
prevenir la discapacidad y minusvala de los
afectados, o por lo menos reducirlo en lo posible,
con en el caso de dficits secundarios como
pueden ser las contracturas articulares debidas a
la espasticidad.
Pronostico
Brotes aislados (neuritis ptica, troncoencefalitis
y cerebelitis mas probabilidades de recurrir.
Peor pronostico a los 10 aos si se acompaan de
RMN cerebral con lesiones y Bandas Oligoclonales
en LCR.
Pronstico es peor si:
Genero masculino
Brotes frecuentes.
Dficit neurolgico permanente.
Forma progresivamente primaria.
La esclerosis mltiple es lo que un buen clnico
llamara esclerosis mltiple
J. Kurtzke
GRACIAS