Evaluacin del

Desarrollo Puberal
Variantes Normales
Dr. Jorge Reynoso Tantalen
Mdico Pediatra Intensivista
Hospital Regional Lambayeque
Chiclayo
Para comenzar, algunas preguntas.

Cul es la edad
promedio de la
menarqua en Per?

Es malo tener un
desarrollo puberal
adelantado?
Para comenzar, algunas preguntas.

Cul es el
primer signo que
indica que estoy
iniciando la
pubertad?
Para comenzar, algunas preguntas.

Por qu somos tan

chicos si nuestros
compaeros de curso
ya completaron su
pubertad?
 En la clase de hoy revisaremos:

Desarrollo Puberal Normal

Pubertad precoz: central y perifrica
Telarquia precoz aislada
Pubarquia precoz aislada
Ginecomastia puberal
Pubertad retrasada
 Pubertad
Es el periodo final del crecimiento y maduracin
del nio en el que se alcanza:
Talla Final
Madurez Psicosocial y Reproductiva
Se inicia en el SNC por factores Neuroendocrinos
Control Gentico e Influencia Ambiental
Caracteristicas
Aparicin de Caracteres Sexuales Secundarios
Aceleracin del crecimiento
Cambios Sicolgicos y Conductuales.
Pubertad

Todos los cambios fsicos de esta etapa

se explican por fenmenos hormonales,
dados por una activacin progresiva del
eje hipotlamo-hipfisis-gonadal
Control Gentico..Polignica
Patron.....Familiar-Etnico-Gnero
Influjo AmbientalLuz Nutricin
- Altura - NSE
 Terminologa
Adrenarquia
Aumento produccin adrenal de androgenos DHEAS

Gonarquia
Aumento actividad Hipotlamo-Hipofisario-gonadal

Telarquia
Comienzo del desarrollo del pecho

Menarquia
Primera regla

Pubarquia
Desarrollo de vello sexual
Secuencia de eventos Puberales
Normales
En la nia:

Botn mamario o telarquia 10.6 a

3 a 4 aos 1,5 a 2 aos

Vello pubiano

Se completa desarrollo Menarquia 12.6 a

mamario y de vello
pubiano 2 Primeros aos
50% anovulatorios
Adolescentes normales de 13 aos con
distinta velocidad de maduracin.
Secuencia de eventos Puberales
Normales
En el nio:

Crecimiento testicular 11.6 a

Vello pubiano

3,5 aos 2 aos

Se completa desarrollo Vello axilar

de pene y
testculos
Pubertad Precoz

Aparicin de caracteres sexuales

secundarios <2.5 DS

antes de los 8 aos en las nias

antes de los 9 aos en los nios

 Esta definicin se basa en los trabajos de
Marshall y Tanner, quienes en los aos 70
establecieron un inicio puberal promedio
de 10,5 aos en la mujer y 11,5 aos en el
varn a lo que se le aplica 2 DS (2,5 aos)
para establecer el lmite inferior.

Variation in the pattern of pubertal changes in girls. Arch Dis Child 1969
Variation in the pattern of pubertal changes in boys. Arch Dis Child 1970
Pubertad Precoz
Clasificacin
Pubertad precoz
central o verdadera
Pubertad precoz
perifrica o
pseudopubertad
precoz
 LINA MEDINA
Dio a Luz en la Maternidad de Lima el 14 de mayo de
1939, tenia 5 aos, 7 meses y 21 das de edad
Pubertad Precoz
Consecuencias
Aparicin de caracteres sexuales
secundarios con posible desadaptacin
del medio sicosocial.
Talla alta inicial producto de una
aceleracin en la edad sea.
Eventualmente talla baja final producto
del cierre precoz de los cartlagos de
crecimiento.
a) Pubertad Precoz Central

Activacin prematura del eje hiptalamo-

hipfisis-gnada que incrementa la
produccin de esteroides sexuales, los
que a su vez estimulan el crecimiento y
avance en la edad sea y la aparicin de
los caracteres sexuales secundarios.

Consenso sobre diagnstico y tratamiento de la pubertad precoz central.

Rev Med Chil 2003; 131:95-110
a) Pubertad Precoz Central
La PPC es mucho ms frecuente en las
nias y en el 90% de los casos es
idioptica.
En los nios, la mayora de los casos
obedece a causas secundarias,
especialmente a patologa del SNC (slo
un 40% es idioptico).
 a) Pubertad Precoz Central
Causas
1. Idioptica 4. Tumores del SNC
2. Anomalas congnitas - hamartomas
- hidrocefalias - craneofaringiomas
3. Secuelas en SNC de: - gliomas nervio
ptico
- meningitis,
encefalitis, abscesos. - pinealomas
- TEC - astrocitomas
5. Otros - ependimomas
- hipotiroidismo - germinomas
- etc. - teratomas
productores de hCG
a) Pubertad Precoz Central

Diagnstico:
1. Edad sea
2. Ultrasonografa pelviana
3. Determinaciones hormonales (LH, FSH,
esteroides sexuales)
4. Prueba de LHRH (hormona liberadora de
Gonadotropina)
5. Neuroimgenes
 Edad sea: se pide
Rx de carpo
izquierdo, y se
compara con el atlas
de Greulich y Pyle.
Permite evaluar
avances en la edad
sea y hacer
pronstico de talla
final.
 Ultrasonografa pelviana: el incremento
en la relacin cuerpo/cuello, longitud
uterina > a 3,5 cm y la presencia de lnea
endometrial confirman efecto
estrognico. Ovarios > a 2 ml sugieren el
inicio de la pubertad.
 Medicin de LH y FSH: En general, valores
elevados de ambas hormonas con LH>FSH
confirman inicio puberal.

Medicin esteroides sexuales: testosterona>

27 ng/dl y estradiol > 15 ng/dl son
sugerentes de inicio puberal.
Valores muy elevados se encuentran en
Pubertad precoz perifrica.
 Prueba de LHRH: se administran 100 ug de
LHRH ev y se toman muestras seriadas de
LH y FSH.
Solicitud e interpretacin por endocrinlogo
infantil.
Neuroimgenes: TAC cerebral o RNM en
bsqueda de tumores del sistema nervioso
central.
 Tratamiento:
No todos los pacientes se tratan. Slo
requieren tratamiento aquellos pacientes con
una PPC rpidamente progresiva.
Los objetivos son:
- evitar talla baja en la edad adulta
- evitar problemas sicolgicos al ser distintos
a sus pares.
 Tratamiento:
Se realiza con anlogos LHRH de depsito que
se aplican por va im cada 90 das
(Decapeptyl). Su efecto es la frenacin de la
produccin de LH y FSH (al no ser pulstil).
Permite una regresin del desarrollo mamario
y del volumen testicular, as como una
frenacin en la edad sea.
Recordar:
en todo nio (varn) que
consulta por pubertad precoz
lo ms importante es
descartar causas secundarias,
especialmente tumores del
SNC.
b) Pubertad Precoz Perifrica
Aparicin de caracteres sexuales secundarios
debido a una fuente de esteroides sexuales
independiente del eje hipotlamo-hipfisis.
Puede o no seguir la secuencia normal de
eventos puberales.
b) Pubertad Precoz Perifrica
Causas:
1. Tumores productores de hCG:
hepatomas, corioepiteliomas, teratomas.
2. Gonadales:
ovario: tu. de cls. de la granulosa o teca
quistes foliculares
testculo: tu. o hiperplasia cls. Leydig
tu. de restos adrenales.
b) Pubertad Precoz
Perifrica

3. Adrenales: HSRC, tu.

virilizantes.
4. Iatrognicas
5. Otras:
Sd. De McCune-Albright
Esclerosis tuberosa
Productos cosmticos que
contengan esteroides
sexuales
b) Pubertad Precoz Perifrica

Diagnstico
- elevacin de esteroides de origen gonadal o
suprarrenal (estradiol, testosterona o
DHEAS)
- niveles mnimos o ausentes de LH y FSH.
- ausencia de elevacin de LH o FSH en la
prueba de LHRH.
b) Pubertad Precoz Perifrica

Tratamiento
Debe buscarse dirigidamente la causa. El
tratamiento es el de la enfermedad de base.
Recordar:
en todo paciente en el que se
diagnostica una pubertad precoz
perifrica deben descartarse las
causas tumorales.
Telarquia Precoz Aislada
Telarquia Precoz Aislada
Crecimiento uni o bilateral de tejido
mamario antes de los 8 aos, en ausencia
de otros signos puberales.
FSH puede estar alta pero los
Estrogenos estn a nivel prepuberal
Maduracin sea y velocidad de
crecimiento corresponden a Edad
Cronolgica
Telarquia Precoz
La TP de aparicin temprana, antes de los 2
aos, tiene curso benigno y, en general, no
progresa a Pubertad precoz.

Un estudio realizado en salas cuna y jardines

infantiles mostr que un 15% de las nias
entre 6 y 36 meses tenan tejido mamario
palpable.

Rev Chil Pediatr 1995;66:89-92

 Telarquia Precoz

Estudios de seguimiento realizados en Estados

Unidos muestran que el 60% de los casos
regresan espontneamente en un perodo de 18
meses.

Isolate premature thelarche and thelarque variant: clinical an auxiologic

follow-up of 119 girls. J Endocrinol Invest 1998; 21: 180-3
Telarquia Precoz
Estudios:
Menores de 2 aos: ninguno a menos que se
encuentren signos de actividad estrognica al
examen fsico.
Mayores de 2 aos: ecografa plvica y edad
sea. Si hay alteracin en estos exmenes hacer
prueba de LHRH
Tratamiento:
La TP aislada no requiere tratamiento, debe
seguirse en forma seriada cada 6 meses hasta la
pubertad
Pubarquia Precoz Aislada
Aparicin de vello pubiano en ausencia de otros
signos puberales en nias menores de 8 aos y
en nios menores de 9 aos.
Es mucho ms frecuente en el sexo femenino
Puede acompaarse de Acn, Axilarquia y
sudor apocrino
Se produce por maduracin precoz de zona
reticular suprarrenal(DHEA-Androstenediona)
Pubarquia Precoz Aislada
Etiologa:
Idioptica
Hiperplasia suprarrenal congnita no
clsica
Uso inadecuado de andrgenos (exgenos).
Tumores virilizantes (ej ovricos)
Pubertad precoz
Pubarquia Precoz Aislada
Estudio:
- Edad sea
- 17-OH progesterona
- DHES
- Androstenediona
- Testosterona
- SHBG
Pubarquia Precoz Aislada
Se ha visto que un nmero importante de nias
que debuta con pubarquia precoz, desarrolla
durante la adolescencia un hiperandrogenismo
de origen ovrico (Sd. ovario poliqustico).
Esta alteracin puede ser detectada ya desde
la etapa prepuberal por Resistencia Insulnica.

Postpuberal outcome en girls diagnosed of premature pubarche during childhood: increased frequency
of funtional ovaran hyperandrogenism. J Clin Endocrinol Metab 1993; 76:1599-603.
Pubarquia Precoz Aislada.
Numerosos estudios demuestran que la
asociacin de pubarquia precoz e
insulinorresistencia es mayor si se asocia a
RCIU.

Precocious pubarche, hyperinsulinism and ovarian hyperandrogenism in girls:

relation to reduced fetal growth. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83:3558-62
Es por este motivo que la adrenarquia
precoz no puede considerarse una
variante de la pubertad normal,
especialmente si se asocia a bajo peso
de nacimiento, y debe estudiarse y
seguirse al menos hasta tres aos
despus de la menarquia.
Ginecomastia puberal
La ginecomastia es un fenmeno normal en
la pubertad, ocurre en el 40 a 65% de los
varones. Habitualmente se presenta 1 a
1.5 aos despus del inicio puberal y
puede ser uni o bilateral.
Ginecomastia puberal
Consiste en un
aumento transitorio,
visible o palpable, del
tejido mamario
glandular en el varn,
habitualmente sin
sobrepasar Tanner II.
Ginecomastia puberal
No existe claridad respecto de la etiologa,
pero se cree que est relacionada con un
desequilibrio entre los niveles de estrgenos
y andrgenos, una mayor sensibilidad a los
estrgenos circulantes o un defecto en el
receptor de andrgenos.
Ginecomastia puberal
Suele desaparecer en un periodo de tiempo
que en el 90% de los casos oscila entre 1 y 3
aos, sin embargo, en aqullos pacientes en
que produce molestias excesivas, problemas
sicolgicos o no se resuelve en el tiempo
mencionado, se plantea el tratamiento
quirrgico (lipoaspiracin y/o reseccin
quirrgica del tejido mamario).
 .sin embargo.. nunca
olvidar el Sd de
Klinefelter que se
caracteriza por:
- aspecto eunucoide.
- distribucin
femenina del vello
pubiano.
- testculos pequeos.
- talla alta.
Retraso Puberal
Se presenta con mayor
frecuencia en nios que
en nias y constituye un
motivo de consulta
frecuente, tanto por
desconocimiento como
por comparacin con los
pares.
Retraso Puberal
Se define como:
- en la mujer: ausencia de desarrollo
mamario a los 13 aos, o ms de 4 aos entre
el primer signo de desarrollo puberal y la
menarquia.
- en el hombre: ausencia de crecimiento
testicular a los 14 aos, o ms de 5 aos
entre el inicio y el desarrollo puberal
completo.
 HIPOGONADISMO
HIPOGONADISMO

Falla funcional u orgnica

NIVEL
NIVELHIPOTLAMO
HIPOTLAMOHIPOFISIS
HIPOFISIS NIVEL
NIVELGONADAL
GONADAL

Sin
Sinactivacin
activacinnormal
normaldel
deleje.
eje. Reactivacin
Reactivacinnormal
normaldel
deleje
eje
Esteroides
Esteroidessexuales
sexualesbajos
bajos Aumento permanente LH-FSH
Aumento permanente LH-FSH
HIPOGONADISMO
HIPOGONADISMO Esteroides
Esteroidessexuales
sexualesbajos
bajos
HIPOGONADOTROPO
HIPOGONADOTROPO HIPOGONADISMO
HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROPO
HIPERGONADOTROPO

Retraso puberal constitucional

Enfermedades crnicas no Klinefelter
endocrinas Turner
(IRC, E. Celaca, desnutricin, otras)
Enf. Endocrinas y genticas
(Kallman,
Hipopituitarismo,Hiperprolactinemia,
Retraso Puberal
El retraso puberal constitucional es LA
CAUSA MS FRECUENTE.
Se debe a una demora en la activacin
normal del eje HHG. Se caracteriza por:
talla baja, velocidad de crecimiento normal,
edad sea = edad cronolgica, antecedente
familiar de pubertad retardada.
Gracias por su atencin
BIENVENIDOS!