Diabetes

inspida
nefrognica
Alumna Esmeralda
Tecuanhuehue Paulino
Nefrologa L-M-V 3-4pm
Introduccin
Hormona antidiurtica arginina vasopresina (AVP)

Neuronas
Pptido con 9aa,
magnonucleares
anular con
en n. SO y PV
enlace disulfuro
del hipotlamo

+ Neurofisina II:
Prot. De unin
Introduccin
Accin biolgica AVP
Conservacin del agua corporal Gasto urinario
Reabsorcin de agua en tbulo colector

Traslocacin de
canales acuosos
Reabsorcin de
de Acuap.-2
AVP+Rec 2 de Permeabilidad agua en el
hacia memb.
AVP en memb. al agua de la tbulo colector
Apical de cls.
Basolat. memb. (bajo gradiente
Principales de
osmtico)
tbulos
colectores
Definicin
Diabetesinspida: eliminacin de volmenes
elevados de orina muy diluida.
Neurognica o central. Insuficiencia de
neurohipfisis para secretar cantidades adecuadas
de AVP
Nefrognica. Incapacidad del rin para
responder a la AVP circulante
Causas diabetes inspida
nefrognica
DIN Congnita/Primaria
90% recesivo ligado a C. X Sexo masculino
Mutaciones inactivantes en gen que codifica rec. V2 de
AVP en Xq28Atrapamiento intracelular del rec. e
imposibilidad de alcanzar memb. Celulares en contacto
con el plasma
10% autosmico recesivo
Mutaciones del gen de AQP2. Falta de respuesta de
cls. Principales de tbulos colectores a la acc. De la
AVP
<1% autosmico dominante
Mutaciones gen de AQP2. Menos grave
Causas diabetes inspida
nefrognica
DIN secundaria
Nefropatas tubulointersticiales primarias alt.
Anatmicas en mdula renal modif. Gradiente
osmolar dependiente de mecanismos de
multiplicacin contracorriente Poliuria

Enfermedad Acidosis
Nefroptisis
renal tubular renal
juvenil
poliqustica distal

Sx de Hipercalciuri Amiloidosis
Fanconi a idioptica renal
 Causas diabetes inspida
nefrognica
DIN secundaria

Crisis en Anemia de clulas

falciformes de viscosidad
Correccin Qx de obstruccin sangunea en los vasa recta de la
urinaria ( AQP1 a 4 y funcin de mdula renal Alt. Mecanismos
Nefropata kaliopnica en nios con
transp. De Na+) Poliuria multiplicador o intercambiador de
desnutricin grave
hipostenrica no dependiente de contracorriente hipertonicidad
carga de solutos
De mdula renal poliuria con
resistencia a AVP

VIH Nefropata tubulointersticial Litio y otros medicamentos

 Manifestaciones clnicas
RN. Peso normal al nacimiento, pb.
Polihidramnios
Leche materna Sin episodios Carga
Inicio de demanda de Deshidratacin
con baja carga tempranos de osmolar del
frmulas agua libre hipernatrmica
osmolar deshidratacin rin

Poliuria (>3 ml/kg/h o 90-

100 ml/m2/h= volmenes Llanto persistente e
de orina mayores de irritabilidad que cede ante
Polidipsia
2,500 ml/m2/24 h o de 50 ingestin de agua o leche
ml/kg/24 h)Megavejiga, diluida
hidroureter e hidronefrosis

Vmitos, estreimiento y
Estreimiento, nicturia y
falla para progresar en
enuresis nocturna
peso y talla
Diagnstico
Osmolaridad urinaria: 50- 200 mOsm/kg H2O
Densidad urinaria: 1.001 y 1.005
Volmenes habitualmente >2,500 ml/m2/24 h
Orina transparente e incolora
Balance neg. de agua concentraciones
sricas de sodio, cloro y urea en sangre
Prueba de concentracin urinaria: estimular la
mxima capacidad de concentracin renal en
respuesta a restriccin hdrica (dx diferencial con
polidipsia compulsiva o potomana)
 Diagnstico
Prueba de concentracin urinaria: estimular la mxima
capacidad de concentracin renal en respuesta a restriccin
hdrica (dx diferencial con polidipsia compulsiva o potomana)
Vigilancia estricta: evitar deshidratacin grave

Iniciar 8 am: Vigilancia de
peso postmiccional y
signos clnicos de
deshidratacin. Control de
peso y vol urinario c/h.
Determinar osmolaridad y
densidad urinarias
Defecto en cap. De
concentracin renal
Prueba de respuesta a AVP
(DX dif DI neurognica)
Normales: en Respuesta normal
osmolaridad urinaria >800 osmolaridad urinaria
mOsm/kg H2O o >800 mOsm/kg H2O o
densidades de 1.020 o >50% de osmolaridad
superiores en nios y basal con densidad >1.020
adolescentes. Lactantes
osmolaridad >500
mOsm/kg H2O o densidad
>1.015
Diagnstico
Prueba de Niveles plasmticos de arginina vasopresina
Bajos en DI neurognica
Elevados en DI nefrognica
Tratamiento

Ingesta de Vaciamiento
Inespecfico lquido vesical regular

Lactantes:
Hidroclorotiazida
Dietas
(efecto
hiposdicas
paradjico)
(1mEq/kg/da)
Tratamiento
Hidroclorotiazida
1-4mg/kg/da+ ingestin de sal + suplemento de
potasio
+ amilorida 0.3 mg/kg/da o + indometacina 2mg/kg/da

Efecto paradjico: Hidroclorotiazida

permeabilidad osmtica y
Ausencia de AVP dilucional de H2O en cond.
Colectores por estimulacin no
dependiente de AQP2
Reabsorcin
Cotransportador
Estimula Sist. Ren- Na+ y H2O (AQP-
Na+-Cl-
Ang-Ald 1) en tbulos
Hipovolemia
proximales

ProstaglandinasEfecto
de tiazidas
Indometacina Efecto
de tiazidas
Pronstico
Favorable con dx precoz y teraputica adecuada
Deshidratacin grave y hemorragias
intracraneales
Bibliografa
Velsquez, J.L, et al. (2014) Diabetes inspida
Nefrognica. Boletn Mdico del Hospital Infantil
de Mxico. Pp. 332-338.
Hernando, A. L. (2003)Diabetes inspida
nefrognica hereditaria. Mxico: Editorial Mdica
Panamericana. Pp. 629-630