Procesele pseudotum orale

ale oaselor
Cudrea Nicolae
Continutultem ei

Actualitatea problemei procesele pseudotumorale ale

oaselor
Clasificarea proceselor pseudotumorale ale oaselor
Epidemiologia, date clinice, aspectul macro- si microscopic,
diagnosticul diferential si evolutia fiecarui tip de proces
pseudotumoral ale oaselor
Principii generale de tratament a tumorilor si afectiunilor
pseudotumorale ale oaselor
 ACTU ALITATEA PRO BLEM EIPRO C ESELO R
PSEU D O TU M O RALE ALE O ASELO R
n activitatea sa medicul traumatolog-ortoped consult i trateaz pacieni cu
diferite patologii, inclusiv cu procese pseudotumorale sau tumori. El efectueaz
diagnosticul clinic, diagnosticul diferenial i nfptuiete tratamentul
specializat. O problem specific pentru medicii traumatologi-ortopezi sunt
tumorile i pseudotumorile oaselor i ale sinovialei. Cunoaterea clasificrii
clinice, histologice, a semiologiei clinice i radiologice creaz condiii pentru
vigilena oncologic n activitatea medical i determin tactica medical.

Cteva argumente pentru importana acestor maladii:

incidena prin cancer n RM 220-225
depistarea precoce 30-32 (grupa clinic IV 30%)
cancerul pielii 20 mai mult de 700 bolnavi (3,4% depistare tardiv)
melanomul malign 3 107 bolnavi (9,3% avansat)
esuturile moi: 2,4
oasele: 1 (30-35 bolnavi, 11% gr. IV)
copii: tumorile oaselor ocup locul III i IV n structur, dup hemoblastoze i
tumorile creierului.
 CLASIFICAREA H ISTO LO G IC
O M S, G eneva, 1972
I. Tumori formatoare de os
Chsitul osos solitar
II. Tumori formatoare de cartilaj
Chistul anevrismal
III. Tumora cu celule gigante Chistul juxtaarticular
IV. Tumoari ale mduvei osoase Lacun fibroas metafizar

V. Tumori vasculare Granulom eozinofil

VI. Alte tumori ale . conjunctiv Displazie fibroas

VII.Tumori nelcasate Miozit osifiant

Tumora brun din hiperparatiroidism

VIII. Leziuni pseudotumorale
IX. Tumori secundare (metastatice)
 CH ISTU L O SO S SO LITAR
Epidemiologia: leziune relativ frecvent.

Sinonime: boala lui Mikulicz.

Date clinice: natura tumoral a leziunii este ndoielnic, ea este ntlnit aproape
exclusiv n copilrie i adolescena timpurie, se instaleaz cu predilecie pe metafiza
superioar a oaselor lungi (humerus, femur, tibia), n vecintatea cartilajului de
conjugare. Leziunea este depistat n mod curent prin instalarea unei fracturi patologice.

Macroscopic: chistul unilocular, esenial, solitar, prezint o suprafa osoas discret de

ntindere diferit. El conine un lichid filant, citrin sau serohemoragic. Chistul este,
uneori, compartimentat.

Microscopic: cavitatea este delimitat de un esut fibros (fibrin organizat), n peretele

osos se gsesc leziuni de necroz de mumificare cu pstrarea formei de lacune osoase,
ntretiate de esut conjunctiv. Osul are n general caracter de os spongios. Au mai fost
descrise n marginea chistului imagini de esut angiomatos, mixomatos sau grsos. Aceste
aspecte difereniaz leziunea de fibrom, de chistul anevrismal sau de tumora cu
mieloplaxe.

Evoluie: extensie la metadiafiz, fracturi, deformaii osoase.

 CAZ RAPO RT
Brbat 40 ani, ocazional n timpul unei
examinari radiologice s-a depistat o
leziune radiotransparent unilocular,
bine circumscris n corpul stng al
mandibulei [Figura 1]. Pacientul neag
traume anterioare ale mandibulei. Evoluia
procesul patologic a decurs asimptomatic.
Prezena unei umflturi sau expansiune a
corticalei osoase absente. Dinii din zona
afectat au fost testai pozitiv pentru
vitalitate. Mucoasa supraiacent fr
modificri patologice. Ganglionii
1
regionali nu sunt palpatori. Testele
biochimice i serologice de rutin sunt n
limitele normale. A fost efectuat
chiuretajul cavitii osoase patologice cu
examinare histologica a materialului
bioptat [Figura 2], care a relevat un
proces fibros, coleii de colesterol,
limfocite, macrofage i celule gigante de
corp strin. La doar 5 luni dup
intervenia chirurgical pacientul a 2 3
prezentat o vindecare remarcabil,
radiografic se observ nlocuirea cu .
osos normal regenerat[Figura 3].
 CH ISTU L AN EVRISM AL
Epidemiologia: reprezint 1% din tumorile osoase.

Sinonime: tumor cu mieloplaxe subperiostal, tumor cu mieloplaxe atipic, tumor cu mieloplaxe

anevrismal, tumor cu mieloplaxe benign, pulsatil.

Date clinice: leziunea se ntlnete, de obicei, la sexul feminin, are predilecie pentru vrsta
tnr (adolesceni i aduli tineri). Simptomele comune snt: durerea precoce i continu
(uneori lancinant), tumefacia care se dezvolt rapid, limitarea micrilor, fracturi
patologice, n 50% din cazuri localizarea este pe oasele lungi (diafiz i metafiza), n 20%
pe coloana vertebral i, n rest, pe oasele centurii. Traumatismul este notat n antecedente.

Macroscopic: formaiunea chistic este uni-, pauci- sau multilocular, delimitat de esut
fibros sau osos, cu cavitatea fragmentat n lojete de esut conjunctiv, uneori osificat i cu
coninut hemoragic (snge necoagulat).

Microscopic: pereii chisturiior snt uneori cptuii de un endoteliu. n perete se pot gsi:
esut fibros, os de neoformaie, siderofage, lipofage, mieloplaxe. Cel mai dificil diagnostic
diferenial este cu tumora cu celule gigante.

Evoluie: prognostic bun, n afara faptului c tumora poate atinge dimensiuni foarte mari, care
nu permit conservarea osului respectiv.
 CAZ RAPO RT
Adolescent 13 ani, acuz o umflatur
dureroas n treimea distal a ulnei
drepte de 3 luni. Nu a avut nici o
intervenie chirurgical la nivelul
cotului. La palpare formaiunea de
volum este dur cu o suprafa
nodular, temperatura local a
tegumentelor este mrit. La examenul
radiologic s-a depistat un chist la
nivelul treimei distale a ulnei cu o
esxtindere de la baza fosei coronoide
spre canalul medular cu o lungime de
6 cm. Chistul anevrismal a fost
excizat impreuna cu treimea distala a
ulnei, s-a aplicat o proteza din
acril. La examenul macroscopic i
histologic al coninutului chistic s-
a determinat numeroase spaii umplute
cu snge necoagulat, tapetate cu
endoteliu.
 FIBRO M JU XTA ARTICU LAR(N EO SIFICAT)
Epidemiologia: fibromul neosificant este o leziune rar.

Sinonime: tumora fibroblastic a osului, fibrom neosteogenic, defect fibros metafizar.

Date clinice: este ntlnit mai ales la sexul masculin, cu predilecie n copilrie i
adolescen i cu localizare pe oasele lungi ale membrelor inferioare, cortical, n zona
metafizodiafizar. Leziunea este obinuit solitar i este descoperit ntmpltor, eventual cu
ocazia unei fracturi.

Macroscopic: aspectul macroscopic al leziunii este de zon discret hemoragic, neomogen, de

culoare brun sau galben, cu condensri osoase de vecintate.

Microscopic: leziunea are structur de fibrom intens celularizat, celule dispuse n vrtejuri, cu
bogat vascularizaie capilar, cu celule gigante, uneori n contact cu endoteliile capilarelor
i cu aglomerri variabile de celule xantomatoase (aspect de xantogranulom, xantofibrom, xantom
- cteodat cu cristale de colesterol). Unii autori consider c leziunea este un hamartom.

Diagnosticul diferenial - microscopic se face cu: osteita (prezena de celule inflamatorii),

xantogranulomul (absena imaginilor de fibrom), tumora cu celule gigante (are caracter
osteolitic).

Evoluie: eventual fractur.

 LACU N ELE CO RTICALE FIBRO ASE
M ETAFIZARE
Generaliti: se prezint ca o pierdere de substan metafizar, mic, fibroas,
inofensiv, asimptomatic, dispus cortical sau subcortical. Leziunea apare la vrst
foarte tnr i dup 2 ani de existen poate disprea prin osificare.

Microscopic: leziunea este asemntoare fibromului neosificant i anume este

constituit din fibrocite, fibre conjunctive n vrtej, capilare i celule gigante;
nu edific lamele osteoide sau osoase; nu prezint elemente inflamatorii; nu se
ntlnesc zone de necroz. Dac aceste lacune nu se osific, ele vor forma fibroame
neosificante tipice, cu comportare de tumori. Din acest motiv, cele dou leziuni snt
situate mpreun n diversele clasificri i prezentri.
 G RAN U LO M U L EO ZIN O FIL
Generaliti: apare cu predilecie la copil i adolescent, dar i la adult si, n special la
sexul masculin. Leziunea este unic sau multipl, uni sau poliosoas.

Macroscopic: leziunea se prezint ca o osteoliz localizat, cu reacie scleroas, os sechestrat

i reacie periostal (posibil confuzie cu tumora Ewing sau cu osteomielita). Coninutul
zonei lezate este moale, friabil, fr membran periferic.

Microscopic: leziunea este alctuit n principal din aglomerri de eozinofile pe lng care mai
pot exista: polinucleate, celule reticulare, celule gigante, limfocite i plasmocite, cristali
Charcot-Leyden. n final, leziunea se repar prin fibroz cu osificare.

BOALA LETTERER-SIWE: apare n prima sau a doua copilrie i are evoluie acut sau subacut. Se
caracterizeaz prin hepato-spleno-megalie, adenopatii generalizate, hemoragii, leziuni osoase
(osteoporoz difuz, tulburri de osificare encondral) i seamn cu un limfom generalizat.

BOALA HAND-SCHOLLER-CHRISTIAN: apare n mod obinuit la copil i adultul tnr, dar i la alte
vrste i se manifest prin lacune osoase bine circumscrise, exoftalmie, otit, diabet
insipid, insuficien hipofizar. Pot fi afectate oasele de la orice nivel. Lacunele osoase
snt pline cu lipofage uni sau multinucleate, cu citoplasm vacuolar, coninnd incluziuni de
grsimi anizotrope (colesterol i esteri de colesterol), polinucleare, limfocite, plasmocite.
Leziunile vechi se fibrozeaz i se colagenizeaz.
DISOSTOSIS MULTIPLEX (boala Hurler, gargolism): se manifest
n
copilrie i se caracterizeaz prin: nanism, aspect
monstruos,
cifoz lombar, membre lungi, degete n ghiar,
hepatosplenomegalie, debilitate mintal. Leziunile osoase
exist
n zonele de cretere cu osificare encondral, anarhic,
cronologia maturaiei cartilaginoase nerespectat. Este
ncadrat
n lipidoze (lipide complexe) i distrofii ale
mucopolizaharidelor acide.
Frecven: leziune relativ frecvent, care, n unele tratate,
este
considerat hamartom.
Date clinice: displazia fibroas a osului
are predilecie pentru sexul feminin i mbrac o evoluie
activ n copilrie i adolescen, n vrsta adult,
manifestrile clinice snt mai terse.
 D ISPLAZIA FIBRO AS A O SU LU I
Generaliti: gradul de atingere scheletic este variabil, leziunea poate fi
clasificat n 4 grupe: 1. monoosoas, 2. monomelic, 3. poliosoas i 4. poliosoas,
cu anomalii endocrine i pigmentri cutanate (la fetie n sindromul Albricht).
Oasele interesate snt (n ordine): femur, tibia, coaste, oase craniene.

Macroscopic: displazia fibroas apare sub forma unor caviti, pline cu un esut brun,
eschile osoase, eventual, zone de cartilaj i hemoragii.

Microscopic: lacunele snt create ntr-un esut fibros, slab celularizat, fr

fasciculare, cu puine fibre colagene i cu edem interstiial. Pot fi prezente
cmpuri de celule xantomatoase, focare condroide, lamele osteoide i calcificri.

Evoluie: prognostic bun, cu excepia incidentelor, cum snt fracturile patologice.

 M IO LITA O SIFIAN T
Definiie: miozita osifiant este o leziune limitat de cartilaj si os neorganizat, heterotopic, rezultat
n urma unui traumatism sau este suma reaciilor prilor moi ca urmare a unui traumatism, reacii care
antreneaz formarea de os si cartilaj. Deci, termenul de miozita osifiant este impropriu.

Date clinice: leziunea este ntlnit, de preferin, la copii sau aduli tineri. Traumatismul este notat,
n antecedente, sub form de: strivirea unei mase musculare pe os, smulgeri ale aponevrozelor i
tendoanelor, traumatisme cronice recidivante (umrul trgtorului).

Macroscopic: leziunea poate fi prezent mai ales n zone cu grupe musculare voluminoase, cu sediu variabil:
periostic, cnd periostul este ridicat de pe suprafaa osoas, fapt pentru care leziunea a mai fost
denumit periosteom, hematom subperiostal osifiant, tumor subperiostal cu celule gigante, sediu
paraosos, cnd se depisteaz radiologie zonele de calcificare din apropierea osului i, n fine, sediu
extraosos, cnd aspectele descrise snt depistate la distan de os.

Microscopic: histologic, leziunea este alctuit din aponevroze i muchi cu aspecte regenerative, fie sub
form de esut fibros, fie sub form de burjoane cu celule multinucleate (reacie muscular), cu
impregnri calcare, prezena de os i cartilaj. Miozita osofiant se maturizeaz n timp, proces care se
traduce prin osificare. Diagnosticul diferenial microscopic se face cu sarcomul cu celule gigante,
sarcomul nedifereniat, osteosarcomul juxtacortical, sarcomul osteogenic al prilor moi.

Evoluie: prognosticul leziunii este n funcie de unele incidente i accidente ca: compresiunea pe
esuturile din jur, compresiunea medular. Snt notate recidive i cteva cazuri excepionale de
malignizare.
 TU M O RA BRU N D IN H IPERPARATIRO ID ISM
PRIM AR
Aceast tumor se compune dintr-o proliferare, localizat, de osteoclaste cu resorbie de esut osos.
Ea prezint zone ntinse de hemoragie, de unde culoarea i numele de tumor brun. Localizarea
de predilecie este diafaza oaselor lungi i mandibula.

Diagnosticul diferenial microscopic se face cu tumora cu mieloplaxe. Argumentul decisiv este mai ales
topografic: tumora cu mieloplaxe se localizeaz ntotdeauna strict epifizar.
 PRIN CIPIID E TRATAM EN T
Criteriile principale de elaborare a tacticii de tratament snt n dependen de forma
morfologic, particularitile biologice ale tumorii, gradul de malignizare,
dimensiunile tumorii, localizarea i rspndirea ei, vrsta i maladiile concomitente
ale pacientului.

Principiile de baz a tratamentului:

I. Metoda chirurgical desinestttoare se aplic n cazul tumorilor benigne i

tumorilor maligne nalt difereniate: A. Condrosarcomul. B. Fibrosarcomul. C.
Sarcomul parosteal.

II. Tratamentul combinat i complex cu includerea obligatorie a interveniilor

chirurgicale se aplic n cazul: A. Sarcomului osteogeniC. B. Histiocitoinului
fibros malign. C. Altor tumori cu difereniere joas (fibrosarcomul, etc.). D.
Osteoblastoclastomul

III. Tratamentul complex cu includerea radio- i chimioterapiei (n unele cazuri cu

asocierea tratamentului chirurgical): A. Sarcomul Ewing. B. Mielomul multiplu sau
solitar (plasmocitomul). C. Limfosarcoamele oaselor.