SNDROME ANTI-

FOSFOLPIDOS
DEFINICIN (SNDROME DE HUGHES)
El sndrome antifosfolpido (SAF) es un trastorno tromboflico adquirido,
enfermedad autoinmunitaria multisistmica, primaria o secundaria en la cual se
producen de forma persistente anticuerpos heterogneos contra una variedad de
fosfolpidos y protenas transportadoras de los fosfolpidos.

Con ttulos elevados de anticuerpos antifosfolpidos persistentes, tales como:

anticoagulante lupico, (AL), anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM (aACL), as como
anticuerpos IgG o IgM anti-beta 2 glicoprotena.
Los AC intervienen de forma directa con una gran variedad de protenas
anticuagulantes asociadas a fosfolpidos promoviendo trombosis y vasculopata.
SE CARACTERIZA POR UNA TRIADA
Trombosis
Trombocitopenia
Perdida fetal recurrente

Cualquier rgano o sistema puede verse afectado como consecuencia de la trombosis

a nivel de los grandes vasos o la microcirculacin.
Los anticuerpos antifosfolpidos (APL) poseen diferentes propiedades patognicas:
Efecto sobres las vas de coagulacin, endotelio y plaquetas
Efecto a nivel del tejido neuronal y las vas del complemento
 CLASIFICACIN
SAF primario SAF secundario
Se define por la presencia de APL en Hace referencia al que acontece en
pacientes con trombosis idiopticas y sin pacientes con otras enfermedades
evidencia de otras enfermedades autoinmunitarias (principalmente lupus
autoinmunitarias o de otros factores tales eritematoso sistmico y artritis
como infecciones, neoplasias, reumatoide.
hemodilisis o APL inducidos por
frmacos.
 TRASTORNOS ASOCIADOS
Enfermedades inmunolgicas:
Neoplasias:
Enfermedades hematolgicas
Enfermedades infecciosas:
Lupus eritematoso sistmico (25-50 %)
Prpura trombocitopnica
Artritis reumatoide
Esclerosis sistmica
Anemia hemoltica autoinmune
Tumores slidos
Leucemias
Enfermedad de Hodgkin
Mieloma mltiple
Enfermedad de von Willebrand,
mielofibrosis
Sfilis, tuberculosis, sida, hepatitis A y
C, mononucleosis, sarampin, varicela
e infecciones bacterianas (endocarditis
y sepsis).
Cofactores Antgenos fosfolpidicos
comunes
B2 glicoprotena Cardiolipina
Protrombina Fosfatidilcolina
Anexina V Fosfatidilserina
Proteina c
Proteina s
 FISIOPATOLOGA

Produccin de anticuerpos contra factores protrombina, protena C , S y

anexinas
Alteracion en la
Activacin de plaquetas y aumento de su adherencia regulacin
Activacin del endotelio homeosttica de la
coagulacin
 Los aAFL afectan la cascada de la coagulacin y la inflamacin, proceso
mediado por la beta 2 glicoprotena I, los anticuerpos aAFL se unen a las
plaquetas y a las clulas endoteliales, las activan e inducen un estado
procoagulante.
La unin de los anticuerpos tambin estimula el complemento, produce
reclutamiento de otras clulas inflamatorias, activacin del factor tisular,
dao endotelial y, finalmente, trombosis
 Se ha mostrado que los aAFL pueden unirse directamente a las clulas del trofoblasto
y causar injuria celular, respuesta inflamatoria local, causando la activacin de las
vas clsicas y alternativa de la coagulacin y la funcin del complemento
Hay disfuncin del trofoblasto, y en la activacin del complemento en la interfase
feto-madre, lo cual resulta un intercambio ineficiente de componentes de la sangre.
MECANISMOS PATGENOS PROPUESTOS
Prdida fetal. La anexina V se dispone sobre las membranas fosfolipdicas cubrindolas con un
entramado que bloquea la capacidad de los fosfolpidos para participar en las reacciones de la
coagulacin. De este modo, ejercera una funcin trombomoduladora en la circulacin
placentaria.
La eliminacin de anexina V de la superficie celular por los aFL dejando expuesta la membrana
apical de los sincitiotrofoblastos, con el consiguiente incremento de la actividad trombtica.

Se ha mostrado que los aAFL pueden unirse directamente a las clulas del trofoblasto y causar
injuria celular, respuesta inflamatoria local, causando la activacin de las vas clsicas y
alternativa de la coagulacin y la funcin del complemento
Hay disfuncin del trofoblasto, y en la activacin del complemento en la interfase feto-madre, lo
cual resulta un intercambio ineficiente de componentes de la sangre
 Activacin plaquetaria.En pacientes con SAF se detecta la
existencia de plaquetas activadas, y los aFL pueden
estimular la agregacin plaquetaria, bien aumentado la
concentracin de agonistas o actuando directamente sobre
las plaquetas aglutinadas
 CRITERIOS A CONSIDERARPruebas de
confirmacin

Trombosis vascular
Trombocitopenia Anticogulante lupico
Criterios Criterios
clnicos (positivo)
Patologa obsttrica de
Anticuerpos anti
laboratorio
Abortos recurrentes cardiolipinas > 40 U
Anticuerpos b2
glicoprotena

Se requiere mnimo de la combinacin de 1 criterio clnico con 1

criterio de laboratorio
 PRONOSTICO

Los estudios prospectivos de cohortes de pacientes con SAF

indican que la supervivencia a largo plazo es comprometida. La
presentacin clnica del primer episodio trombtico parece
condicionar la probabilidad de desarrollar otro.
Los daos irreversibles causados por los fenmenos trombticos
ocasionan disfuncin orgnica y morbilidad
GRACIA
S
REFERENCIAS

Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant. BMJ

1983;287:1088-9.
2Anticardiolipin antibodies: detection by radioimmunoassay and association with
thrombosis in systemic lupus erythematosus. Lancet 1983;2:1211-4.
3The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med 2002;346:752-63.
4The catastrophic antiphospholipid syndrome. J Rheumatol 1992;19:508-12.
5Etiology and pathogenetic mechanisms of the anti-phospholipid syndrome. Trends
Immunol 2003;24:2-4.