FEOCROMOCITOM INTR-UN CAZ DE NEUROFIBROMATOZA

TIP 1
 ani (melanom malign)
sor cu cardiopatie
ischemic

Sex feminin/47 APF

ani//pensionar/M.U PM la 14 ani;
UM- cu 2 sptmni
Motivele inaintea internrii
internrii S=0
tuse uscat
dispnee la eforturi
medii grad 2 mMRC
dureri hipogastrice
dureri scapulo-
humerale bilaterale
durere lombar cu
iradiere in centur
Antecedente personale
patologice
in prima copilrie
- neurofibromatoza tip 1
- crize de comitialitate partiala cu
simptomatologie senzitivo- senzoriala
- hipercifoz toraco-lombara sever compensata

- debilitate mentala usoara

colecistectomie (nu poate preciza)
43 ani - spondilodiscatroz degenerativ secundar
toraco-lombara
44 ani tahicardie sinusala
45 ani - feocromocitom stng operat; pneumotorax
drept postoperator
45 ani - fibroz pulmonar hilio-bazal reticulo-
micronodular bilateral
45 ani gu nodulo-chistic bilobara
 Medicatie de
fond

Condiii de via i Corlentor 7,5 mg 2

de munc cp/zi
Carbamazepin 200
a lucrat 12 ani ca mg 1 cp/zi
infirmier (mediu cu Nitrazepam 5 mg 1
clor) cp/zi
nefumtoare
neag consumul de
alcool
 Istoricul bolii
Pacient n vrst de 47 de ani, cunoscut cu neurofibromatoz
tip 1 din mica copilarie, se prezint pentru tuse iritativ
aparut n urm cu aproximativ 6 luni, dispnee la eforturi
medii, dureri scapulo-humeralale si dureri hipogastrice .
Boala a fost diagnosticat n urm cu aproximativ 40 de ani
considerand prezenta maculelor caf-au-lait diseminate pe
trunchi si membre, precum i a modificrilor coloanei
vertebrale dorso-lombare. n urm cu doi ani este diagnosticat
cu feocromocitom stng n urma unei ecografii de rutin,
completata de CT abdominal si dozari hormonale, n contextul
unor valori tensionale normale, pentru care s-a intervenit
chirurgical.
Necesit evaluarea dispneei de tip restrictiv n contextul
modificrilor scheletale aprute n cadrul neurofibromatozei tip
1 si a fibrozei pulmonare
Examen obiectiv
 Paracli
nic
L= 8.100/mmc
GR= 4,54 mil
Hb= 13,8 g/dl
Ht= 42,1% Spirometrie
Tr= 257.000/mmc
VSH= 9 mm/1 h
FVC = 75.6%
TGO=13.27 U/L
TGP=12.05 U/L FEV1 =
GGT=22.71 U/L 77.7%
FA=212 U/L
Bil tot=0,47 mg/dl PEF = 58.3%
Prot tot serice=6.82 g/dl Fev1/FVC =
Glicemie=79 mg/dl
ColesterolT=195 mg/dl 99.3%
Trigliceride=81 mg/dl
ECG: AQRS = + 60. RS=84/min. Unde T negative in DIII
 Ecografie tiroidiana
LTD56/15/15 mm; formaiune transsonic cu o imagine
hiperreflectogena mic in interior i dimensiuni de 6,8/9,3
mm. Alaturat si proximal se identific o alta formaiune
hipoecogen i neomogen de 3/2,4 mm. Spre
extremitatea proximal a lobului se identific un alt nodul
hipoecogen, neomogen de 2,7/1,7 mm, vase dilatate, mai
ales in plan dorsal

LTS48/11/14 mm; nodul hipoecogen i neomogen n

extremitatea distal de 4,1/2,9 mm. Proximal i anterior
un alt nodul hipoecogen i neomogen de 5,1/1,7 mm

Dg:
Gu nodulo-chistic bilobara. Necesita consult
endocrinologic
Ecografie abdomino-
pelvin
RD:formaiune hipoecogen i neomogen spre
polul inferior, de 8.6 mm, obs angiolipom.

Utermrit de volum, diametru de 75/38.

prezint la nivelul fundului o formaiune
hipoecogen i neomogen de 29/19 mm. obs
fibromiom. La nivelul miometrului posterior,
catre colul uterin, se identific o alta formatiune
oblong hiperreflectogena, uor neomogen, de
32/16 mm, care difer ca aspect de formaiunea
din fundus. Obs fibromatoza uterina. Necesita
control ginecologic urgent.
Consult ORL

Obs sinuzit maxilar. Corp strin

intraauricular bilateral (extras).
Hipoacuzie. Formaiune tumoral
baz limb. Otospongioz

Recomandri:
Biopsie
SAF
 Diagnostic pozitiv
neurofibromatoza tip I
crize de comitialitate partiala cu simptomatologie
senzitivo-senzoriala
feocromocitom stng operat
hipercifoz toracico-lombara sever compensat
spondilodiscatroz degenerativ secundar toraco-
lombara
fibroz pulmonar hilio-bazal reticulo-micronodular
bilateral
gu nodulo-chistic bilobara
tahicardie sinusala
otospongioz
obs tumor bazilingual
obs fibromatoz uterin
Diagnostic diferential
Displazii ale
tesuturilor
Sindromul Klippel
Trenauny Weber
hemangioame
cutanate, vene
varicoase Sindromul Proteus
hiperostoza,
hamartoame
cutanate, nevi
cutanati
 Diagnostic diferential
Feocromocitom
Aspectul clinic frecvent intalnit hipertensiunea arteriala
paroxostica

hipertensiunea esentiala si secundara

cefaleea vasculara
tireotoxicoza (hormonii tiroidieni cresc receptivitatea la
catecolamine)
hipoglicemia (clinic sindrom adrenergic)
afectiuni neuropsihice (atacuri de panica)
simptomatologia neurovegetativa de menopauza
ingestia de agenti simpaticomimetici
epilepsie autonoma (perioade paroxistice, hipertensiune si niveluri
catecolaminice plasmatice crescute)

Aspectul imagistic

nu exista criterii ecografice de diferentiere intre tumorile maligne si

cele benigne
Tratament efectuat in cursul
spitalizarii

Fizioterapie : TENS, ionizri

Kinetoterapie: gimnastic respiratorie
i pentru cifoza torac0-ombara
Medicamentos:
- Corlentor 7,5 mg 2 cp/zi;
- Carbamazepin 200 mg 1 cp/zi
- Nitrazepam 5 mg 1 cp/zi
- Codein fosfat cp 30 mg/zi:
- Movalis 15 mg/zi;
- Sindolor gel;
 Evoluie
Neurofibromatoza
-

Evolueaza in pusee, Evoluie clinic sub tratament

Ameliorarea dispneei
accentuate la pubertate, in Normalizarea acuzelor reumatismale
sarcina si intre 60-70 de ani Ameliorarea tahicardiei sinusale
Boala stationara Persistenta tusei
Macule caf au lait stabile
Neurofibroame stabile
Pe termen lung, evolutia este
dependenta de aparitia
complicatiilor Spirometrie

2011 2013
2016
Gusa nodulara
FVC=72,3 % FVC=75,6%
Ultimele dozari hormonale = FEV1 = 84,1 % - FEV1= 84,1 %
aprilie 2012
TSH= 1, 17 PEF = 56,6 % PEF = 58,3 %
FEV1/FVC=99,5 %
FT4= 1, 22 FEV1/FVC=99,3%
 Externare

Recomandri:
Regim alimentar normocaloric, moderat Tratament
hiposodat, hipoglucidic si hipolipidic

Evitarea frigului, umezelii, ridicrii i

recomandat
purtrii de greuti, a stress-ului psiho-
emotional Corlentor 7,5 mg 2 cp/zi
Dispensarizare prin CMI, serviciile de
ginecologie, endocrinologie,
reumatologie, ortopedie i ORL
Carbamazepin 200 mg
1 cp/zi
Vaccinare antigripal la inceputul
sezonului in fiecare an

Revine la control la nevoie

Nitrazepam 5 mg 1
cp/zi
 Evoluie i prognostic

evoluiein pusee (pubertate, n

timpul graviditii, i ntre 50-70 de
ani)
prognostic dependent de
complexitatea afectarilor
V mulumesc!